Spojené s IgG4 autoimunitné ochorenia sú skupinou chorôb, pri ktorých imunitný systém napáda vlastné tkanivá tela. Ochorenia sú kategorizované ako systémové ochorenia a môžu postihovať viac orgánových systémov súčasne alebo postupne. Medzitým správa of glukokortikoidy sa stalo bežné pri symptomatickej liečbe týchto predtým nevyliečiteľných chorôb.
Čo sú autoimunitné ochorenia spojené s IgG4?
Človek imunitný systém uznáva patogény a ďalšie cudzie telá, ktoré napadli ľudské telo. Bunky imunitný systém po identifikácii napadnúť cudzie telesá, aby sa vylúčili a chránili tak organizmus. V autoimunitné ochorenia, imunitný systém falošne rozpoznáva vlastné tkanivá tela ako cudzie a napáda zdravé bunky vlastného organizmu. Skupinou sú takzvané choroby spojené s IgG4 autoimunitné ochorenia. Sú to systémové ochorenia, ktoré je možné v zásade namieriť proti všetkým tkanivám a orgánom tela. Autoimunitné ochorenia spojené s IgG4 spôsobujú silné opuchy a fibrotizáciu a vznikajú imunitne sprostredkovaným spôsobom. Skupinu tvoria chronické ochorenia s proliferáciou plazmatických buniek pozitívnych na IgG4 produkujúcich protilátky. Klinický obraz autoimunitných ochorení spojených s IgG4 sa môže od prípadu k prípadu významne líšiť. Ochorenia spojené s IgG4 sú najbežnejšie vo východnej Ázii a prednostne postihujú mužov medzi stredným a pokročilým vekom. Niekedy je najznámejšie ochorenie spojené s IgG4 spojené s IgG4 zápal pankreasu alebo autoimunitná pankreatitída typu 1.
Príčiny
Rovnako ako u všetkých ostatných imunitných chorôb, je príčina imunitných chorôb spojených s IG4 kontroverzná. Mnoho vedcov medzitým predpokladá nezávislý mechanizmus vývoja. Podľa vedcov tzv.hovoriť”Medzi pacientmi s touto skupinou chorôb je narušený vrodený a získaný imunitný systém. Zdá sa, že takzvaná Th2 reakcia obranného systému hrá v patogenéze chorôb ústrednú úlohu. Reakcia aktivuje regulačné T-lymfocyty a stimuluje tvorbu transformujúceho rastového faktora ß a interleukínu 10. Tieto látky zase stimulujú telo k produkcii IgG4. Spúšťací mechanizmus pre reakciu Th2 je zatiaľ neznámy. Niektorí autori hovoria o autoantigénoch, iní o infekčných agentoch. Podľa súčasných zistení autoprotilátky proti prohibícii sú prítomné u väčšiny všetkých pacientov. Táto asociácia argumentuje za čisto autoimunitnú genézu väčšiny skupín IgG4-RD. Nie každý pacient s IgG4 je však postihnutý autoimunitným ochorením. Lepšie povedané, zostáva do značnej miery nejasné, či je proliferácia IgG4 príčinou vzniku choroby alebo či sa objavuje ako epifenomen po vzniku choroby.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky autoimunitného ochorenia súvisiaceho s IgG4 sa líšia od prípadu k prípadu a závisia primárne od konkrétneho ochorenia. IgG4-RD sa zjavne často prejavuje v rôznych orgánoch alebo tkanivových systémoch súčasne alebo v rýchlom slede. Z tohto dôvodu sa označujú ako systémové choroby. Stupeň organickej dysfunkcie závisí od konkrétneho prípadu. V zásade predstavuje zväčšenie alebo opuch postihnutých orgánov a tkanív spoločný znak všetkých autoimunitných ochorení spojených s IgG4. U väčšiny chorôb skupiny sa vyskytujú silné zjazvenia v zmysle sklerózy tkaniva. Kompresia vylučovacích potrubí sa pozorovala najmä pri chorobách, ako je Miculiczov syndróm, sklerotizujúca cholangitída a Ormondova choroba. Tento jav spôsobuje upchatie sekrétov, často spojené so sekundárnymi príznakmi. Viac ako tucet rôznych chorôb je v súčasnosti klasifikovaných ako autoimunitné ochorenia spojené s IG4. Pri niektorých ochoreniach zo skupiny mierne bolesť v postihnutých tkanivách sa môže vyskytnúť symptomatológia.
Diagnóza a priebeh choroby
V rámci diagnostického procesu sa musia vykonať organické vyšetrenia rôznych orgánov a tkanív tela, aby sa zistili choroby spojené s IgG4. Iba ak je ovplyvnených niekoľko orgánových systémov, napríklad kombinovaných, keď sú pľúca, obličky, pečeňalebo sú postihnuté pankreasy, môžeme hovoriť o chorobe spojenej s IgG4.Laboratórne hodnoty a zobrazovanie sú súčasťou štandardnej diagnostiky. histológia je vo väčšine prípadov tiež potrebný. Prognóza pacientov s autoimunitnými ochoreniami spojenými s IgG4 je relatívne nepriaznivá z dôvodu náchylnosti na sekundárne ochorenia. Zdá sa, že choroby skupiny predstavujú riziko tuberkulóza a rakovina zvýšiť. Chronickosť chorôb spojených s IgG4 je tiež spojená so zlou prognózou. Pravidelne postihnuté tkanivá môžu spôsobiť nezvratné poškodenie. Táto okolnosť je obzvlášť nepriaznivá, ak sú ovplyvnené orgány.
Komplikácie
Autoimunitné ochorenia spojené s IgG4 môžu spôsobiť vážne poškodenie a komplikácie orgánov, ktoré môžu byť pre pacienta tiež životu nebezpečné. To môže obmedziť dĺžku života, ak nedôjde k okamžitej liečbe choroby. Nie je však možné predvídať, ktoré orgány budú ovplyvnené a ako sa príznaky prejavia. Vo väčšine prípadov však dochádza k zväčšeniu orgánov a tým bolesť. Môžu tiež napučať a viesť na jazvy. Nezriedka tiež dochádza k poškodeniu kostry a bodnutiu pacienta bolesť. Postihnutá osoba sa všeobecne cíti chorá a trpí nízkou odolnosťou. Svaly často bolia a existujú obmedzenia v pohybe. Liečba autoimunitných ochorení spojených s IgG4 je vo väčšine prípadov iba symptomatická, pretože príčinná liečba nie je možná. V takom prípade sa pacientovi podajú lieky a nedôjde k ďalším komplikáciám. Potom však môžu nastať komplikácie, ak dôjde k nenávratnému poškodeniu orgánov. V takom prípade nastáva smrť resp transplantácia je nevyhnutné na udržanie pacienta pri živote.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Opuch na tele a rozptýlený kožné zmeny by mali byť predložené lekárovi. Ak je vo vnútri tela pocit napätia, ak koža abnormality sa šíria ďalej alebo ak dôjde k malátnosti, je potrebný lekár na objasnenie príznakov. V prípade nefunkčnosti jednotlivých systémov alebo celkového pocitu choroby je nevyhnutná návšteva lekára. Ak dôjde k akútnym situáciám, napríklad k strate vedomia, je potrebné privolať pohotovostného lekára. Prvá pomoc Opatrenia sú nevyhnutné na zabezpečenie prežitia pacienta až do príchodu lekára. V prípade bolesti pokles výkonu, koncentrácie problémy, závrat alebo poruchy spánku, je potrebné vyhľadať lekára. Ak je chôdza nestabilná, bolesti hlavy, krvácajúca, žalúdok problémy, hnačka or zápcha je potrebné vyhľadať lekára. Ak kŕče alebo ak spozorujete psychické abnormality, je potrebné vyhľadať lekára. Problémy s močením, dýchanie poruchy alebo prerušované dýchanie, majú byť vyšetrené a liečené. Ak postihnutý trpí poruchami pohyblivosti, problémami s kĺbmi alebo silnými zmenami hmotnosti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k zmenám v srdce rytmus, vysoký krvný tlak alebo obehové problémy, je nevyhnutná následná návšteva lekára. Opakovane zvracanie, nevoľnosť a chrchel sa považujú za neobvyklé a mali by byť vyšetrené lekárom. Ak nie je studený, akonáhle ťažkosti pretrvávajú niekoľko dní, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Kauzatívna liečba niekedy neexistuje u pacientov s autoimunitným ochorením spojeným s IgG4, pretože príčina ešte nebola presvedčivo stanovená. Preto terapie je výlučne symptomatická. Inými slovami, choroby tejto skupiny nie sú liečiteľné až do súčasnosti. Prax to ukázala glukokortikoidy sa používajú na symptomatickú liečbu pacientov s chorobami spojenými s IgG4. Ak netolerujete steroidy alebo sa vyskytne rezistentný steroid, rituximab môžu byť podávané. Liek rýchlo vedie k zlepšeniu klinických a histologických nálezov. B bunky v tkanivách pacienta sa zmenšujú. To isté platí pre hladiny IgG4 v sére postihnutej osoby. Pred podaním akýchkoľvek liekov je dôležité mať skutočne potvrdenú diagnózu. Špeciálne lymfóm choroby musia byť vylúčené do odlišná diagnóza pred spustením terapie, ostatné terapie možnosti ešte nie sú zdokumentované. Najmä v autoimunitách spojených s IgG4 zápal pankreasu, vynikajúca reakcia na glukokortikoidy bola hlásená vo veľkej časti všetkých prípadov. Možno bude potrebné nahradiť nezvratné poškodenie orgánov transplantácia orgánov.
Výhľad a prognóza
Autoimunitné ochorenia spojené s IgG4 sú podľa súčasných vedeckých a lekárskych poznatkov neliečiteľné. Preto sa prognóza označuje za nepriaznivú. Napriek tomu existujú terapeutické prístupy, ktoré poskytujú úľavu od jednotlivých symptómov a prispievajú tak k zlepšeniu kvality života. Chronický priebeh ochorenia má silný vplyv na postihnutú osobu. Okrem rôznych dysfunkcií a bolesti hrozí aj život ohrozujúce progresie. Ak sú postihnuté orgány, prognóza sa výrazne zhoršuje. Očakávaná dĺžka života sa u týchto pacientov zvyčajne skracuje, pretože dôjde k nenapraviteľnému poškodeniu. Alternatívne sa môžu transplantácie orgánov vykonať ako opatrenie na predĺženie života. Ak je k dispozícii darcovský orgán, často sa zvolí táto cesta. Chirurgický zákrok je spojený s rizikami a vedľajšími účinkami. Ak nenastanú komplikácie a organizmus je darcovský orgán prijatý, pacient obvykle pociťuje zlepšenie stavu zdravie. Ak je operácia neúspešná, príznaky sa zväčšujú a všeobecne stav je vážne oslabený. V prípade zväčšenia orgánu sú bežné silné bolesti. Výsledkom je, že pacient musí podstúpiť dlhodobú terapiu. Hneď ako sa liečba preruší, dôjde k ústupu sťažností. Trvalá úľava nie je v súčasnosti možná, pretože doteraz nebolo možné nájsť presnú príčinu vzniku autoimunitného ochorenia. Liečba jednotlivo sa vyskytujúcich symptómov je stredobodom lekárskej starostlivosti.
Prevencia
Príčiny a podrobná patogenéza chorôb spojených s IgG4 ešte nie sú jednoznačne objasnené. Pokiaľ nebudú známe príčiny chorôb, nebudú existovať žiadne sľubné možnosti prevencie. Tento vzťah charakterizuje nielen autoimunitné ochorenia spojené s IgG, ale vzťahuje sa takmer na všetky doteraz autoimunitné ochorenia.
Nasleduj
Autoimunitné ochorenia spojené s IgG4 je možné liečiť iba v obmedzenom rozsahu počas sledovania. Pre preventívnu starostlivosť, tak ako pri takmer všetkých autoimunitných ochoreniach, existuje iba niekoľko všeobecných zásad. Lekári najskôr odporúčajú protizápalové látky strava s potravinami, ktoré posilňujú organizmus. Nasleduje zdravý životný štýl s dostatkom pohybu. Dôraz sa kladie na to, aby pacienti dbali na seba a svoj životný štýl. Cvičenie znižuje riziko zápal a zároveň zlepšuje obraz vlastného tela pacienta. Vyhýbanie sa niektorým potravinám znižuje riziko zápal. Napríklad živočíšne potraviny, ako je mäso, môžu mať škodlivý účinok. Podporujú sa veľmi sladké jedlá a kyselina arachidónová, ktorá sa nachádza napríklad v červenom mäse zápal. Preto by trpiaci mali obmedziť svoju konzumáciu mäsa a rafinovaného cukor. Strukoviny, zelenina, orechy, napríklad ovocie a ľanový olej sú vhodné ako protizápalové. Omega 3 mastné kyseliny a veľa korenín tiež poskytuje silnejší imunitný systém. Dotknuté osoby si môžu vymieňať informácie priamo v svojpomocných skupinách alebo sa zúčastňovať na online fóre. Tu sa stretávajú s pochopením a zvykajú si na svoju novú životnú situáciu. Táto komunikácia pomáha pri každodennom zvládaní imunitných chorôb.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
V rôznych svojpomocných skupinách alebo na fórach na internete si dotknutí ľudia vymieňajú informácie. Často dlhá cesta k diagnostike je záťažou. Každý postihnutý musí nájsť svoju vlastnú cestu pri riešení zmenenej životnej situácie. Zdieľanie skúseností a rozpoznávanie paralel sú pozitívnymi stránkami zvládania. Mnoho pacientov pomáha protizápalovo strava. Početné jedlá majú pozitívny vplyv na zápalové procesy v tele. Kvalita života sa zvyšuje zdravým životným štýlom. Okrem tohoto strava, to tiež zahŕňa vedomé zaobchádzanie so sebou samým. Šport má tiež protizápalový účinok a zvyšuje pohodu. Prvým krokom je vyhnúť sa potravinám, ktoré zvyšujú zápal. Mäso a živočíšne jedlá obsahujú kyselinu arachidónovú. Táto mastná kyselina rovnako ako rafinovaná podporuje zápal cukor.Zelenina, strukoviny, ovocie, orechy, bobule, ľanový olej a repkový olej, naopak, majú inhibičný účinok. Výskyt zápalových procesov a chronických zápalov sa znižuje konzumáciou paradajok, čerešní, papáje, čučoriedky, granátové jablko semená alebo šťava z granátového jablka, ananás, špenát, mrkva, melón, biely kapusta, jahňací šalát a omega-3 mastné kyseliny, napríklad u divých lososov. Korenie ako napr kurkuma, zázvor, čili, oregano a škorica tiež ukázať zdravie-propagačné účinky. Tak aj robte cesnak a cibuľa. Hydina ponúka alternatívu k červenému mäsu. To platí aj pre mastnú klobásu. cukor možno nahradiť med, agávový sirup alebo surový trstinový cukor.
