Zollingerov-Ellisonov syndróm je nádorové ochorenie, pri ktorom nádory v gastrointestinálnom trakte spôsobujú nadprodukciu hormónu gastrín. V niečo viac ako polovici všetkých prípadov sú nádormi zhubné gastrinómy. Liečivé terapie je možné pred metastázou.
Čo je Zollinger-Ellisonov syndróm?
Hormón gastrín sa syntetizuje v zažívacom trakte. Nadprodukcia tohto hormónu sa prejavuje paraneoplastickým vzhľadom a je známa ako Zollingerov-Ellisonov syndróm. Mená tohto fenoménu sú americkí chirurgovia Zollinger a Ellison, ktorí prvýkrát opísali komplex symptómov v 20. storočí. Nádory pankreasu patria medzi hlavné príznaky syndrómu. Horná časť tenké črevo je tiež často postihnutý nádormi. V niečo viac ako polovici prípadov sú nádory zhubné. Touto chorobou je každý rok postihnutých približne desať z milióna ľudí. Toto robí Zollingerov-Ellisonov syndróm extrémne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje prevažne vo veku od 30 do 60 rokov. Príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu však môžu byť teoreticky ovplyvnené aj u mladších ľudí.
Príčiny
Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa nádory vyvíjajú v pankrease a gastrointestinálnom trakte. Tvoria sa nádory gastrín, hormón gastrointestinálneho traktu. Z tohto dôvodu sa nádory nazývajú aj gastrinómy. Tieto neuroendokrinné nádory sa môžu javiť jednotlivo alebo ako viacnásobné nádory. V niečo viac ako polovici prípadov sú gastrinómy malígne a metastázujú do lymfa uzly alebo pečeň. Asi štvrtina všetkých pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom je postihnutých mnohopočetná endokrinná neoplázia typu I a v rámci toho majú mnohopočetné nádory. Okrem pankreasu sú zvyčajne postihnuté hypofýza a prištítne telieska. Gastrín stimuluje produkciu žalúdočnej kyseliny a spôsobuje uvoľnenie vestibulárnych buniek žalúdka vodík ióny. Týmto spôsobom kys koncentrácie v žalúdok zvyšuje. V dôsledku toho sa vyskytujú žalúdočné vredy a dvanástnikové vredy.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Zollinger-Ellisonov syndróm spôsobuje závažné príznaky bolesť brucha ktorá sa prednostne vyskytuje na atypickom mieste. Pacienti sú často postihnutí reflux. V tomto fenoméne žalúdok obsah prebubláva v pažeráku. Žalúdok kyselina môže zapáliť sliznice anatomickej štruktúry a pálenie záhy vyvíja. zápal hrtana je tiež častým dôsledkom reflux. Hnačka vyskytuje sa tiež u polovice pacientov. Vysoké straty elektrolyty a vitamíny sú výsledkom. Niektorí trpiaci tiež zvracajú krvavé zvratky. Nadprodukcia žalúdočnej šťavy deaktivuje lipázy pacientov. Od týchto enzýmy sú nenahraditeľné pre trávenie tukov, tuky už niekedy nemôžu byť adsorbované tenké črevo a prejsť do dvojbodka. Výsledkom je mastná zmena konzistencie stolice. Niekedy hodnota pH stúpa v krv dotknutej osoby. V ojedinelých prípadoch dochádza aj k nadprodukcii paratyroidný hormón, Ako výsledok, vápnik úroveň v krv je regulovaný iba nesprávne.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostiku Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa stanovujú hladiny gastrínu. A koncentrácie nad 1 000 ng na liter je približne diagnostická. Ak sa dá chromogranín zistiť aj v sére, poukazuje to na neuroendokrinné nádory. Odolné voči liečbe bolesť brucha v atypickej lokalizácii podporuje diagnostiku. Na lokalizáciu nádorov sa používajú zobrazovacie techniky, ako napr oktreotid scintigrafia, pozitrónová emisná tomografia, MRI alebo CT sú objednané. Pretože prejavy Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa môžu vyskytnúť aj na pozadí syndrómu MEN, je to tak stav vyžaduje špeciálne diferenciálne diagnostické zohľadnenie. Prognóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu závisí od stupňa malignity nádorov a od prítomnosti metastázy. 90 percent všetkých pacientov s lymfatickým ochorením metastázy sú stále živé aj o päť rokov neskôr, čo zodpovedá priaznivej prognóze. Pečeň a pankreasu metastázy sa považujú za prognosticky nepriaznivé.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Bolesť brucha, opuchy, vredy alebo zmeny tvaru tela musia byť vyhodnotené lekárom. Ide o poplašné signály organizmu, ktorých príčinu je potrebné zistiť. Ak tieto nepravidelnosti pretrvávajú dlhší čas alebo ak sa intenzita sťažností zvyšuje, je potrebné vyhľadať lekára. Poruchy gastrointestinálneho traktu, hnačka a všeobecné bolesť v bruchu musia byť vyšetrené a ošetrené. Pretože postihnutej osobe hrozí v prípade vážneho priebehu choroby bez lekárskej starostlivosti predčasná smrť, je potrebné pri prvých nezrovnalostiach vyhľadať lekára. Poruchy trávenia, pálenie záhy a zápal z hrtan sú ďalšími varovnými signálmi organizmu. Ak sa objavia príznaky rozptýleného nedostatku, zníženie fyzickej výkonnosti a tuposť, postihnutá osoba potrebuje lekársku pomoc. V prípade tlaku bolesť, poruchy citlivosti, ako aj vnútorný nepokoj, malo by dôjsť k objasneniu sťažností. Ak spozorujete abnormality správania, je prítomná podráždenosť alebo sa vyskytuje strata chuti do jedla rovnako ako strata telesnej hmotnosti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde ku krvácaniu počas používania toalety, mali by ste čo najskôr vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Liečebná liečba je možná iba u gastrinómov bez metastáz. V tomto prípade sa nádor alebo nádory chirurgicky odstránia čo najúplnejšie, pokiaľ je to v oblasti možností. To však nevylučuje recidívy. Pacienti preto musia počas celého života navštevovať pravidelné kontroly. Pretože nie všetky nádorové bunky je možné obvykle chirurgicky odstrániť, po operácii môže nasledovať ďalšie ožarovanie terapie. Ukázalo sa však, že ožarovanie je pri gastrinómoch menej účinné, preto tento krok neodporúčajú všetci lekári. Ak sú nádory benígne, odstránia sa, pokiaľ je to možné, pretože riziko degenerácie je vysoké. Pacienti sú tiež uvedení oktreotid na zníženie sekrécie gastrínu. Administrácia of inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne môže znížiť žalúdočnej kyseliny výroba. Ak už došlo k metastázam, symptomatické terapie sa podáva podľa potreby popri chirurgickom zákroku, ktorý môže aspoň predĺžiť životnosť. Prežitie je tak možné po celé desaťročia. Na zlepšenie kvality života pacientov, ich brušných bolesť môžu byť dodatočne ošetrené správa of lieky proti bolesti a tým sa v prípade potreby zmierni. Hnačka a prasknutiu vredov možno tiež zabrániť terapeuticky.
Prevencia
Zollingerovmu-Ellisonovmu syndrómu sa dá zabrániť aspoň s mierou prostredníctvom rakovina skríning.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá Zollinger-Ellisonovým syndrómom iba obmedzený počet a tiež len niekoľko prípadov Opatrenia a možnosti priamej následnej starostlivosti, ktorú má k dispozícii, preto by postihnutá osoba mala v ideálnom prípade navštíviť lekára pri prvých prejavoch a prejavoch tohto ochorenia. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší bude ďalší priebeh choroby. Ak si pacient želá mať deti, odporúča sa genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovanému výskytu Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Nemožno dosiahnuť úplné vyliečenie choroby, pretože ide o genetické ochorenie. Pri liečbe Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa väčšina postihnutých spolieha na Opatrenia of fyzická terapia a fyzioterapia na zmiernenie príznakov. Opakovanie cvičení doma môže pozitívne ovplyvniť proces hojenia. Okrem toho nie je nezvyčajné, že sa užívajú rôzne lieky. Postihnutí by mali dbať na predpísané dávkovanie a pravidelný príjem. Samotný syndróm vo väčšine prípadov neznižuje očakávanú dĺžku života postihnutej osoby, aj keď nemožno urobiť všeobecnú predpoveď.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu môže pomôcť určitá svojpomoc Opatrenia. Zmena v strava je dôležité. Mali by ste sa vyhnúť dráždivým jedlám a nápojom, aby ste zabránili vzniku typických pálenie záhy. Fajčiari by mali prestať fajčenie. Spotreba káva or alkohol musí sa tiež znížiť. Je dôležité zabrániť páleniu záhy a vyhnúť sa sekundárnym príznakom, ako sú ďalšie podráždenie hrdla a žalúdok. Nepohodlie sa dá liečiť aj symptomaticky, napríklad priložením teplého vankúša na bolestivé miesta. Jemný čaju majú tiež upokojujúci účinok. Kauzálnu liečbu nádoru môže pacient podporiť podľa pokynov lekára. Po operácii prísny odpočinok v posteli a vyhýbanie sa stres uplatňovať. diéta by sa mali naďalej udržiavať. Po úspešnom odstránení nádoru príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu zvyčajne ustúpia v priebehu niekoľkých dní až týždňov. Predtým predpísané lieky je možné po konzultácii s lekárom postupne ukončiť. Zároveň by mal pacient naďalej sledovať neobvyklé príznaky. Ak sa žalúdočné ťažkosti objavia znova, musí sa vyhľadať lekár. Gastroenterológ je zodpovedný a môže poskytnúť ďalšie tipy na svojpomoc pacientom so Zollinger-Ellisonovým syndrómom.
