žihľavka pigmentosa je názov pre formu mastocytózy. Je to vidieť hlavne u malých detí.
Čo je to urticaria pigmentosa?
žihľavka pigmentosa je najbežnejšia forma mastocytózy. Mastocytóza sa týka zriedkavej poruchy, pri ktorej sa hromadia žírne bunky v koža ako aj v vnútorné orgány. V medicíne žihľavka pigmentosa, čo je benígne ochorenie, sa tiež nazýva kožná mastocytóza. Od systémovej mastocytózy sa líši tým, že sa žírne bunky hromadia výlučne v koža. V systémovej forme však existujú orgány ako napr pečeň, slezina a postihnuté sú aj črevá. Okrem toho systémová forma postihuje hlavne dospelých, zatiaľ čo urticaria pigmentosa sa primárne vyskytuje u detí. Choroba nie je nákazlivá. Žírne bunky sú biele krv bunky. Nachádzajú sa u každého človeka a obsahujú látky ako napr heparín, serotonínu, histamín rovnako ako rôzne enzýmy ktoré patria medzi sprostredkovateľov domény zápal. Žírne bunky plnia funkciu spustenia alarmu v tele, keď s nimi prichádzajú do styku patogény. Pri tom uvoľňujú látky ako napr histamín, ktorá je predzvesťou zápal. To vedie k opuchu koža, rozšírenie kože plavidlá, začervenanie a svrbenie. Ďalej sa vyvíjajú kožné chyby. Prvýkrát sa urticaria pigmentosa zvyčajne objaví počas prvých 24 mesiacov života.
Príčiny
Urticaria pigmentosa alebo kožná mastocytóza sú výsledkom akumulácie mastocytov v koži. Doteraz však nebolo možné objasniť, čo spôsobuje túto akumuláciu. Niektorí lekári majú podozrenie, že príčinou choroby je genetický defekt, ktorý spúšťa nekontrolovaný rast žírnych buniek. Existuje hovoriť bodovej mutácie c-KIT gen. C-KIT znamená receptor tyrozínkinázy KIT. Mutácia c-KIT však nie je jediným spúšťačom, pretože u mnohých postihnutých detí nedochádza k žiadnym zmenám v c-KIT gen bolo možné zistiť. Spúšťače uvoľňovania obsahu žírnych buniek sa líšia od pacienta k pacientovi a závisia od formy mastocytózy. Môžu to byť napríklad urticaria pigmentosa studený, teplo, trenie, infekcie alebo stres, podobne potravinárske prídavné látky, horké korenie, alergie, hmyzie jedy, alkohol, a užívanie niektorých liekov ako napr kyselina acetylsalicylová, chinín, kodeín, Alebo narkotiká sú všetky možné príčiny. V zásade je urticaria pigmentosa a pseudoalergia od ktorého sa príznaky spúšťajú.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky sa u urticaria pigmentosa u jednotlivcov veľmi líšia. Môžu byť teda malé aj ťažké. Toto ochorenie vo väčšine prípadov postihuje deti, u ktorých sa na koži, zvyčajne na trupe alebo na stehnách, objavia červenohnedé škvrny. Ďalej na pokožke a pľuzgieroch je začervenanie a opuch. Pri trení náplastí je svrbenie často zreteľné. Neskôr sa objavia šupky. V závažných prípadoch mastocytózy kože bolesť hlavy, hnačka, zvracanie a dýchanie nastanú ťažkosti. Možné je aj bezvedomie. Systémová mastocytóza, ktorá však ovplyvňuje aj vnútorné orgány, sa vyskytuje iba asi u 10 percent všetkých pacientov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak existuje podozrenie na urticaria pigmentosa, lekár najskôr uskutoční rozhovor s pacientom. Okrem toho sa riadi typickými príznakmi mastocytózy, ako sú škvrnitosť, vyrážky a svrbenie. Za účelom stanovenia spoľahlivej diagnózy lekár vykoná Darierov test. To zahŕňa poškriabanie alebo trenie o postihnutú oblasť pokožky. Ak oblasť po niekoľkých sekundách sčervenie alebo svrbí, považuje sa Darierov test za pozitívny a podozrenie na kožnú mastocytózu sa potvrdilo. Ďalej je možné odobrať vzorku kože, ktorej vyšetrenie prebieha v patologickom laboratóriu. Rovnako tak a krv je možné vykonať test na stanovenie hodnoty triptázy. V prípade kožnej mastocytózy je hodnota triptázy obvykle normálna, zatiaľ čo je vyššia v systémovej forme. Priebeh urticaria pigmentosa závisí od veku pacienta. U detí škvrny zvyčajne zmiznú vo veku od dvoch do troch rokov. Chronická forma sa vyskytuje zriedka. To môže stále spôsobiť problémy aj u dospelých. Ale aj u dospelých sú prognózy zvyčajne pozitívne.
Komplikácie
Presné komplikácie a príznaky pri urticaria pigmentosa veľmi závisia od závažnosti ochorenia, takže všeobecná predpoveď zvyčajne nie je možná. Pacienti však trpia škvrnami, ktoré sa objavujú na koži. Tieto škvrny sú červenkasté alebo hnedasté a majú negatívny vplyv na estetiku postihnutej osoby. Z tohto dôvodu mnoho postihnutých jedincov trpí komplexmi menejcennosti alebo sa za ne hanbia stav. U detí sa z tohto dôvodu môže vyskytnúť šikana alebo podpichovanie. Ďalej sa vyskytuje aj silné svrbenie. Urticaria pigmentosa môže tiež viesť až ťažké bolesti hlavy alebo hnačka a zvracanie. V závažných prípadoch môže dôjsť k bezvedomiu, pri ktorom sa postihnutý môže poraniť. Choroba môže tiež viesť na dýchanie ťažkosti, takže kvalita života pacienta je výrazne obmedzená a znížená. Urticaria pigmentosa sa lieči pomocou liekov. Pretože to nie je možné vykonať príčinne, sú postihnutí závislí od užívania liekov. Spravidla neexistujú žiadne komplikácie. Očakávaná dĺžka života pacienta tiež nie je znížená chorobou.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Urticaria pigmentosa by mal byť vždy liečený lekárom. Správna liečba je jediný spôsob, ako zabrániť ďalším komplikáciám, pretože sa sama nedokáže vyliečiť. Včasná diagnóza má vždy veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia a môže zabrániť aj ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Ak postihnuté dieťa trpí vážnym ochorením, je potrebné kontaktovať lekára bolesti hlavy, zvracanie or hnačka po dlhú dobu. V tomto prípade ťažké dýchanie ťažkosti môžu naznačovať aj ochorenie a niektorí pacienti môžu dokonca stratiť vedomie. Ak sa tieto príznaky vyskytnú bez zvláštneho dôvodu a nezmiznú samy, je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. Ochorenie môže zistiť a liečiť pediatr alebo praktický lekár. Špeciálne komplikácie sa nevyskytujú, takže Urticaria pigmentosa spravidla neznižuje očakávanú dĺžku života dieťaťa. Ak je urticaria pigmentosa a chronická chorobaNa sledovanie sa odporúča pravidelná návšteva lekára stav z vnútorné orgány.
Liečba a terapia
Urticaria pigmentosa nie vždy vyžaduje špeciálne ošetrenie, pretože u detí často prechádza sama. U dospelých pacientov je dôležité určiť presnú príčinu. Napríklad sa musí dôsledne zabrániť spúšťačom uvoľňovania žírnych buniek. Tieto obvykle zahŕňajú trenie, stres, prudké zmeny teploty príp Uhryznutie hmyzom. Úplné vyliečenie mastocytózy nie je možné. Príznaky ochorenia však možno účinne zmierniť podávaním drogy ako antihistaminiká. Tieto inhibujú účinok uvoľňovaných histamínov. Okrem toho tzv stabilizátory žírnych buniek môžu byť použité na zabezpečenie toho, aby žírne bunky uvoľňovali menej histamínov. Za týmto účelom pacient obvykle dostáva odmeranédávka inhalátory, kvapky do nosa alebo očné kvapky.
Prevencia
Urticaria pigmentosa sa nedá priamo zabrániť. Je však možné vyhnúť sa spúšťacím stimulom, napríklad tým, že sa pacient bude vyhýbať konkrétnym liekom alebo potravinám.
domáce ošetrovanie
Rozsah následnej starostlivosti o urtikáriu pigmentovú (UP) určuje klinický obraz a vek jedinca. U postihnutých detí môže napríklad urticaria pigmentosa na začiatku spôsobiť spontánne pľuzgiere na koži detstva (do troch rokov veku). Vplyvom vonkajších podnetov (napríklad tepla /studený alebo infekcie) pľuzgiere pravidelne praskajú. Úlohou následnej starostlivosti je potom zabrániť hojeniu jaziev pomocou hojenia masti. Urticaria Pigmentosa nie je v zásade liečiteľná. Pri ďalšom vývoji postihnutých detí sa žírne bunky v tele nerozmnožujú správne. Je ich príliš veľa. Nadmerný počet žírnych buniek sa prejavuje u 95 percent všetkých prípadov ochorenia ako červenohnedé až hnedé škvrny na koži postihnutej osoby. V reakcii na vonkajšie podnety sa náplasti uvoľňujú histamín. Následná starostlivosť sa potom zameriava na liečbu príznakov vyvolaných histamínom. V závislosti od závažnosti príznakov (napríklad záchvat podobný záchvatu) krv tlak príp anafylaxia) môžu byť na regeneráciu tiež potrebné klinické pobyty zdravie stav. Postihnutá osoba môže zmierniť symptomatické vonkajšie podráždenie pokožky (napríklad svrbenie, opuch alebo začervenanie) aplikáciou kortizón masti a liečiť náhle bolesti hlavy or bolesť v končatinách pomocou liekov. Vo zvyšných piatich percentách všetkých prípadov nemali dotknutí sťažnosti. Potom nie je potrebné ďalšie sledovanie Opatrenia.
Čo môžete urobiť sami
Urticaria pigmentosa vyžaduje lekárske objasnenie. Stav pokožky je možné liečiť rôznymi spôsobmi domáce opravné prostriedky a svojpomoc Opatrenia. Najskôr je dôležité postihnuté oblasti dostatočne ochladiť. Mali by ste sa vyhnúť náhlym zmenám teploty a mechanickému podráždeniu. Lekársky predpísané lieky sa musia užívať podľa pokynov lekára. Spolu s tým musia byť vylúčené možné spúšťače. Príčinné lieky ako napr kodeín, prokaín alebo polymyxín B sa musia skontrolovať a v prípade potreby vysadiť. Navyše komplexný fyzické vyšetrenie je nevyhnutné, pretože môžu existovať nezistené sprievodné choroby. Liečba svrbenia alebo začervenania sa tiež vykonáva pomocou rôznych prírodných liekov. grafity D12 sa dá použiť na suchá koža. Silne svrbivá vyrážka sa lieči pomocou Ropa rectficatum D12. O použití alternatívnych liekov by sa malo najskôr poradiť so zodpovedným lekárom. V prípade chronickej urticaria pigmentosa je potrebné upraviť návyky životného štýlu. diéta, osobná hygiena a fyzická aktivita ovplyvňujú priebeh ochorenia. Zdravý a vyvážený strava bez dráždivých látok. Pacienti by sa mali o svoju pokožku starať každý deň a inak by to mali brať s ľahkosťou. Zodpovedný dermatológ vysvetlí, ktorá svojpomoc Opatrenia sú užitočné podrobne.
