Myasthenia Gravis: Test a diagnostika

Laboratórne parametre 1. rádu - povinné laboratórne testy.

  • Malý krvný obraz
  • Diferenciálny krvný obraz
  • Elektrolyty - vápnik, magnézium, sodík, draslík, fosfáty, chlorid.
  • Zápalové parametre - CRP (C-reaktívny proteín) alebo ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov).
  • Pečeň parametre - alanín aminotransferáza (GPT), aspartátaminotransferáza (GOT).
  • Pôst glukóza (pôst krv glukóza), ak je to potrebné, orálny glukózový tolerančný test (oGTT).
  • Parametre štítnej žľazy - TSH, fT3, fT4
  • Sérové ​​bielkoviny a imunoelektroforéza.
  • Vitamín B12 (kyselina metylmalonová, homocysteín)
  • Diagnostika autoprotilátok:
    • Anti-AChR-AK - pozitívny pri:
      • Približne 50% pacientov so zrakovým postihnutím (postihujúcim oči) myasthenia gravis.
      • Až 90% pacientov s generalizovanou (postihujúcou celé telo) myasthenia gravis; 10 - 20% pacientov s generalizovanou myasténiou gravis nemá detekovateľné anti-AChR AK
      • Takmer 100% pacientov s paraneoplastickou myasténiou s tymómom (nádor vychádzajúci z týmusového tkaniva)
    • Anti-AChR-Ak
      • Môže byť detekovateľný aj u individuálnych pacientov s tymómom, ktorí v čase operácie klinicky nemajú myasténiu, ale môže sa u nich rozvinúť počas liečby („posttymomektomická myasténia“)
      • U ďalších pacientov s tymómom s klinickou myasténiou sa v čase chirurgického zákroku vyvinula anti-AChR-Ak iba v priebehu liečby.
    • Anti-titín AK
      • Sú korelátom auto-Ak proti kostrovému svalstvu, ktoré je často spojené s tymómom u pacientov mladších ako 60 rokov
      • U pacientov> 60 rokov nie je zvýšenie anti-titínovej AK často bez významnosti pre ochorenie
    • Anti-MuSK-AK
      • protilátky proti svalovej špecifickej tyrozínkináze (MuSK) možno zistiť v 1-10% prípadov.

Laboratórne parametre 2. rádu - v závislosti od výsledkov histórie, fyzické vyšetrenie a povinné laboratórne parametre - na objasnenie diferenciálnej diagnostiky.

  • Anti-VGCC-AK (napäťovo chránené vápnik kanály; VGCC; pozitívne až do 90% pri Lambert-Eatonovom syndróme) - zriedkavo sa myasténia kombinuje s Lambert-Eatonovým syndrómom s AChR a VGCC protilátky.
  • Skríning sprievodných autoimunitných ochorení (pozri každé s príslušným ochorením).
  • CSF pichnutie (odber mozgovomiechového moku prepichnutím miechový kanál) na diagnostiku mozgovomiechového moku - vylúčenie / detekcia zápalových ochorení CNS.
  • Sval biopsia (tkanivová vzorka svalu) v oblasti koncovej platničky - vylúčenie / detekcia myopatie (ochorenia svalov) alebo mitochondriálnej choroby.

Farmakologické testy

Edrofoniový test (predtým: test na tah).

Intravenózna aplikácia edrofónia (frakcionovaná správa 2 + 3 + 5 mg u dospelých, frakcionované podanie 2 - 3 x 0.02 mg / kg telesnej hmotnosti u detí) vedie k zlepšeniu príznakov do 30 - 60 sekúnd, ak sú pozitívne. Odporúča sa fotodokumentácia (pred / po). Protilátka atropín (0.5 - 1.0 mg) by mali byť pripravené a podané okamžite v prípade výrazných muskarínových vedľajších účinkov, ako je napr bradykardia (nadmerne pomalý srdcový rytmus: <60 úderov za minútu), hypotonická obehová odpoveď, bronchospazmus (bronchiálny kŕč). Edrofoniový test by sa nemal vykonávať v ambulancii kvôli riziku asystole (zástava srdca)! Ďalšími kontraindikáciami sú bradykardické arytmie a bronchiálna astma. (Analýza rizika a prínosu!) Neostigmínový test

Účinok sa dostaví až po niekoľkých minútach a trvá viac ako hodinu. Test sa vykonáva, keď je hodnotenie symptómov náročné, napríklad v prípadoch psychogénnej superpozície alebo disociačných symptómov.