Syndróm hyperviskozity je komplex klinických príznakov. V mnohých prípadoch sa na tento syndróm odkazuje jednoducho skratkou HVS. Príčina syndrómu hyperviskozity je zvýšená koncentrácie takzvaných paraproteínov v plazme krv. V dôsledku zvýšenej viskozity sa tečie tekutina krv klesá, čo môže viesť na rôzne komplikácie v organizme.
Čo je syndróm hyperviskozity?
Hlavným rysom syndrómu hyperviskozity je zvýšená viskozita alebo viskozita krv. V zásade viskozita krvi závisí od koncentrácie paraproteínov rozpustených v plazme. Ich chemické a fyzikálne vlastnosti majú priamy vplyv na viskozitu a tým aj na tekutosť krvi. Syndróm hyperviskozity ako dôsledok zvýšených paraproteínov v plazme sa vyskytuje u mnohých malígnych ochorení. Patria sem Waldenströmova choroba a mnohopočetný myelóm. Syndróm hyperviskozity sa navyše vyskytuje aj pri niektorých benígnych ochoreniach, ako je napríklad reumatoid artritída, Feltyho syndróm a lupus erythematosus. Syndróm hyperviskozity sa vyskytuje v takmer desiatich percentách prípadov mnohopočetného myelómu a až v 30 percentách všetkých prípadov Waldenströmovej choroby.
Príčiny
Aby sme pochopili príčiny syndrómu hyperviskozity, sú dôležité niektoré základné informácie týkajúce sa viskozity krvi. V zásade to závisí od mnohých rôznych faktorov. Najvýznamnejšie z nich sú viskozita plazmy, hematokritua deformovateľnosť červených krviniek. Odchýlky jedného alebo viacerých z týchto faktorov od normálnych hodnôt viesť na zmeny viskozity krvi. Napríklad plazmatická viskozita sa zvyšuje u mnohopočetného myelómu. Pre mnohopočetný myelóm je typická detekcia atypickej krvi proteíny alebo paraproteíny. Medzi možné príznaky patria spontánne zlomeniny, renálna insuficiencia v prítomnosti plazmocytómu obličkaa syndróm hyperviskozity. K tomu často dochádza v prítomnosti mozgu poruchy obehu a neurologické deficity. The hematokritunapríklad zvyšuje sa pri takzvanej exsikóze a ovplyvňuje viskozitu krvi. Exsiccosis sa týka dehydratácia tela. Nastáva, keď je príjem tekutín v porovnaní s vylučovaním príliš nízky. Deformovateľnosť červených krviniek alebo erytrocyty sa zvyšuje napríklad v súvislosti so kosáčikovou bunkou anémia. Toto je forma anémia v dôsledku srpkovitých červených krviniek. Špeciálne patologické hemoglobín spôsobuje deformáciu červených krviniek, keď kyslík sýtosť je nízka. V dôsledku toho sa vyskytujú vážne poruchy obehu v orgánoch a telesných tkanivách. Smrteľný priebeh kosáčikovitej bunky anémia je možné. Ak sa zvýši viskozita krvi, vo väčšine prípadov dôjde k poruchám obehu v takzvaných oblastiach koncového toku cievneho systému. To má za následok zníženie prívodu krvi do tkanív a orgánov a obehové poruchy závisia od závažnosti zvýšenia viskozity.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pri vzniku syndrómu hyperviskozity je možné množstvo rôznych symptómov a sťažností, ktoré sa líšia od pacienta k pacientovi. Závisia od typu zvýšenia viskozity, ako aj od závažnosti stav. Niektoré orgány, napríklad srdce, obličky a mozog, sú veľmi citliví na obehové poruchy. Výsledkom sú často funkčné obmedzenia príslušných orgánov. V počiatočných štádiách teda dochádza k respiračnej tiesni, neurologickým deficitom, oblička a srdce často dochádza k zlyhaniu. Typické značky sa môžu tiež objaviť na koža, tzv. liveso reticularis. Výsledkom spomaleného prietoku krvi je riziko trombóza a embólia zvyšuje. Pravdepodobnosť takýchto komplikácií sa zvyšuje, najmä u pacientov ležiacich na lôžku. Mnoho postihnutých pacientov sa všeobecne sťažuje na všeobecný pocit slabosti, strata chuti do jedla, únava a dýchavičnosť. Anémia sa môže vyvinúť v dôsledku krvácania z sliznice a nos, pretože je poškodená funkcia krvných doštičiek. krvácanie z nosa a krvácanie z úst sliznice sa vyskytujú v dôsledku poruchy zrážania krvi. Tiež čas krvácania po úraze je dlhší ako obvykle. Typické príznaky centrálnej nervový systém sú závrat a bolesti hlavy, ospalosť až kómaa epileptické záchvaty. Možné sú aj senzorické poruchy. Niekedy sa postihnutí sťažujú na poruchy videnia. Strata sluchu sa môžu vyskytnúť ako súčasť syndrómu hyperviskozity. Angína pectoris sa niekedy vyvíja na srdce.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Syndróm hyperviskozity sa zvyčajne diagnostikuje počas a krvný test. Najskôr ošetrujúci špecialista diskutuje o jednotlivcovi história medicíny s pacientom. Akékoľvek príznaky, ktoré sa objavia, naznačujú chorobu a jej závažnosť. Pri takzvanej sérovej elektroforéze sa zvýšila koncentrácie možno zistiť paraproteíny. Viskozita krvi sa meria a kapilárnej viskozimetra a ukazuje zvýšené hodnoty. Ďalšiu indikáciu syndrómu hyperviskozity môžu poskytnúť tiež komplikácie počas odber krvi, napríklad upchaté kanyly.
Komplikácie
Syndróm hyperviskozity spôsobuje v tele početné príznaky a komplikácie. Postihnuté sú najmä orgány a oblasti v tele, ktoré sú zásobované krvou. Môže sa vyskytnúť dychová tieseň, ktorá u mnohých pacientov vedie k panickému záchvatu. Ďalej existujú aj príznaky srdca, takže v najhoršom prípade môže pacient tiež zomrieť zlyhanie srdca. Obličky môžu byť tiež ovplyvnené nedostatočnosťou, takže sa pacient stáva závislým od dialýza alebo darca oblička. Kvalita života a dĺžka života pacienta sú znížené syndrómom hyperviskozity. Postihnutý trpí všeobecným pocitom choroby a cíti sa slabý. Existuje únava a strata chuti do jedla, ďalej závrat a nevoľnosť tiež sa vyskytujú a nie je nezvyčajné, že postihnutá osoba omdlie. Znižuje sa tiež citlivosť tela a môže dôjsť k strate zraku alebo sluchu. V najhoršom prípade pacient spadne do a kóma. Pretože syndróm hyperviskozity nie je choroba sama o sebe, liečba je zvyčajne kauzálna. Akútne núdzové situácie je možné vyriešiť pomocou liekov. Komplikácie zvyčajne závisia od základného ochorenia syndrómu hyperviskozity.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ľudia, ktorí trpia obehovými problémami, by mali vždy navštíviť lekára. Ak dôjde k zvýšeniu v studený končatiny, znecitlivenie koža, senzorické poruchy alebo pocit tlaku na plavidlá, na objasnenie príznakov je nevyhnutná návšteva lekára. Ak dôjde k poruchám tráviacej činnosti, odchýlkam pri chodení na toaletu resp bolesť v hornej časti tela treba vyhľadať lekára. Ak dýchanie vyskytujú sa obmedzenia, dýchavičnosť alebo úzkosť, postihnutá osoba potrebuje pomoc a podporu. Nepravidelnosť srdcového rytmu, zmeny v krvný tlak or závrat musia byť vyšetrené a ošetrené. Ak sa vyskytne všeobecný pocit choroby, malátnosť, nestabilita chôdze alebo znížená jazda, odporúča sa návšteva lekára. Ak už nie je možné vykonávať bežné činnosti ako obvykle alebo klesne obvyklá úroveň výkonu, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak kožné zmeny, zafarbenie alebo škvrny na pokožke, mali by byť predložené lekárovi. V prípade nedobrovoľného svrbenia alebo otvorenia rany, je nevyhnutná dobrá lekárska starostlivosť. Existuje riziko ďalších chorôb, ako napr patogény môže vstúpiť do organizmu. V prípade vnútornej slabosti únava a únava, treba vyhľadať lekára. Ak sťažnosti pretrvávajú dlhší čas, považuje sa to za neobvyklé a vyžadujúce si liečbu. Poruchy spánku, pokles svalovej hmoty pevnosť alebo nepravidelnosti vo svalovej aktivite by sa mali vyšetriť a liečiť.
Liečba a terapia
Liečba syndrómu hyperviskozity vždy závisí od príčiny. V akútnych prípadoch je potrebné zriediť krv o infúzie. Ďalšia liečba príznakov viskozity je zvyčajne symptomatická, napríklad výmenou plazmy. Separátor buniek oddeľuje plazmu od bunkových zložiek. Výmena plazmy sa však odporúča iba v núdzových prípadoch, ako sú epileptické záchvaty, kóma or zlyhanie srdca. Na vyliečenie syndrómu hyperviskozity je potrebné liečiť základné ochorenie. Od toho závisí aj prognóza ochorenia.
Prevencia
Nie sú tam žiadne betóny Opatrenia na prevenciu syndrómu hyperviskozity. O to dôležitejšie je konzultovať prvé príznaky ochorenia s odborníkom. Pravidelné krvné testy tiež pomáhajú včas odhaliť ochorenie.
Nasleduj
Neexistujú žiadne špecifické preventívne alebo následné starostlivosti Opatrenia pre syndróm hyperviskozity. Preto sú mimoriadne dôležité pravidelné lekárske kontroly. Mali by pomôcť zmierniť príznaky. To súčasne znižuje riziko srdcových problémov. Lekárske ošetrenie je nevyhnutné, pretože pri následnej starostlivosti neexistuje svojpomoc. Iba lekárske terapie môže zabrániť závažným problémom, ktoré môžu spôsobiť smrť pacienta. Čím skoršia je diagnóza a liečba, tým je pravdepodobnejší pozitívny výsledok. Aby sa zabránilo prepuknutiu syndrómu, rizikové osoby sa môžu vyhnúť hroziacim stresovým situáciám. V opačnom prípade existuje riziko, že upadnú do bezvedomia. V takom prípade musia prítomní okamžite zavolať pohotovostného lekára a pacienta uložiť do stabilizovanej polohy. Zapojenie členov rodiny je v tejto súvislosti dôležitým bodom, pretože im umožňuje pomôcť v prípade núdze. Ochorenie môže vyvolať a strata chuti do jedla, načo postihnutí často chudnú a trpia príznakmi nedostatku. Dôsledne a pravidelne strava s vyváženými jedlami sa stabilizuje zdravie a pôsobí proti nadmernému chudnutiu. Pomôžu vám príslušné odporúčania lekára alebo pevný stravovací plán.
Čo môžete urobiť sami
Bohužiaľ, vo väčšine prípadov so syndrómom hyperviskozity nemá pacient žiadne možnosti svojpomoci. Z tohto dôvodu musí byť syndróm vždy liečený lekárom. Takto sa dá zabrániť vážnym komplikáciám, ktoré v najhoršom prípade môžu viesť k smrti pacienta. Včasná diagnostika a liečba má predovšetkým veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia. Ak pacient v dôsledku syndrómu stratí vedomie a upadne do bezvedomia, je potrebné o tom informovať pohotovostného lekára. Do príchodu pohotovostného lekára je dôležité zabezpečiť a stabilná bočná poloha a stabilný dýchanie. Ďalej by sa postihnutá osoba mala vyhnúť stresovým situáciám. Pretože syndróm hyperviskozity môže tiež viesť k strate chuti do jedla, mala by postihnutá osoba dbať na pravidelné a predovšetkým zdravé strava. To môže zabrániť symptómom nedostatku a chudnutiu. V prípade chirurgických zákrokov by mal pacient informovať ošetrujúceho lekára o stav aby sa zabránilo závažnému krvácaniu a súvisiacim komplikáciám. Pravidelné vyšetrenia a kontroly u lekára môžu tiež zmierniť príznaky syndrómu a zabrániť možným problémom so srdcom. Samotnému syndrómu sa nedá zabrániť.
