Sklerodermia: Príznaky, sťažnosti, príznaky

Všetky formy sklerodermia spoločné hlavné príznaky kožnej sklerózy. Ďalšie príznaky a sťažnosti, ktoré nasledujú, môžu naznačovať chronickú kožnú cirkumskritickú sklerodermiu:

Chronická kožná cirkumskritická sklerodermia: obmedzená na pokožku a susedné tkanivá, ako je podkožný tuk, svaly a kosti; najbežnejšia forma sklerodermie Rozlišujú sa tieto podtypy:

  • plaketa typ (morfea) - lokalizácia: kmeň, zvyčajne viac ohniskov.
    • Ostro ohraničené ohniská okrúhleho oválu.
    • Do veľkosti 15 cm
    • Trojfázový vývoj: 1. erytém (koža sčervenanie), 2. skleróza (stvrdnutie), 3. atrofia (pokles) / pigmentácia.
    • Jedno ohnisko má modro-červené ohraničenie („orgovánový krúžok“ = znak miestnej aktivity choroby).
    • Skleróza je doskovitá a má farbu slonovej kosti.
    • V záverečnej fáze je jedno ohnisko hnedo pigmentované a zmenšené (= zhasnutá aktivita choroby).
  • Lineárne postihnuté sú končatiny.
    • Zameranie je pásikové alebo pásikové, rovnako ako skleroticko-atrofické.
    • Riziko spoločných kontraktúr (stuhnutie) kĺby) sa zvyšuje.
    • Atrofia a porucha mäkkých tkanív a svalov stav sú tiež možné.
    • Možno „šabľový strih“ alebo hemiatrophia faciei (atrofia jednej polovice tváre (mäkké tkanivá a kosti)).
  • Špeciálne formuláre:
    • Povrchové špeciálne formy - erytematózna forma (erytém, atrofia); guttátová forma (početné malé jednotlivé ohniská).
    • Zovšeobecnená forma - rozsiahla koža Zapojenie.
    • Hlboké špeciálne formy - subkutánne sklerodermia (nodulárne-keloidné (množiace sa) ohniská); eozinofilná fasciitída (Shulmanov syndróm) (postihuje fasciu končatín (fascia = zložky mäkkých tkanív v spojivové tkanivo) a subcutis (subcutis), ktoré neovplyvňujú ruky a nohy; akútny nástup, chronický priebeh).

Poznámky

  • Žiadny Raynaudov syndróm!
  • Jednotlivé ohniská sú ostro ohraničené a obmedzené na koža (lokalizované sklerodermia).

Charakteristiky dvoch hlavných foriem systémovej sklerodermie (SSc).

Obmedzená systémová sklerodermia (lSSc). Difúzna systémová sklerodermia (dSSc)
Raynaudov syndróm, dlhodobý Raynaudov syndróm, krátkodobý
Tvár, ruky, končatiny Kmeň
Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) Pľúcna fibróza, skoro
CREST syndróm: kombinácia kalcinózy (patologické (abnormálne) ukladanie vápenatých solí), Raynaudovho syndrómu (vaskulárne ochorenie vyvolané vazospazmom (vaskulárny kŕč)), ezofageálnej dysmotility (dysfunkcie pažeráka), sklerodaktylie (sklerodermie prstov), ​​telangiektázy. (zvyčajne získané rozšírenie malých povrchových kožných ciev) Postihnutie vnútorných orgánov
Anti-centroméra (CENP-B) -Ak (koreluje ANA s centromérnym vzorom v nepriamej imunofluorescencii). Protilátka anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeráza-I-AK).

Ďalšie nasledujúce príznaky a sťažnosti môžu naznačovať systémovú sklerodermiu (SSc):

Kožné príznaky

  • Skorý príznak
    • Raynaudov syndróm (vaskulopatia / vaskulárne ochorenie spôsobené vazospazmom (spazmom krvných ciev)) - hlavne ruky, ale postihnuté sú aj iné vaskulárne oblasti; sa vyskytuje v 90% prípadov, čo ukazuje typický trikolórny jav:
      • Bledosť (biela) v dôsledku funkčného vazospazmu (spazmodické zúženie a krv krvná prázdnota.
      • cyanóza (modrá), kvôli zvýšeniu kyslík vyčerpanie v dôsledku kapilárnej a venózna paralýza (= ischémia / deficit kyslík zásobovanie).
      • Rubor (červený), bolestivý v dôsledku uvoľnenia spazmu s reaktívnou hyperémiou (nadmerná krv zásobovanie).
  • Skleróza kože / fibróza kože
    • Tvár
      • Atrofia (pokles) tukového tkaniva
      • Maska (tuhý výraz tváre)
      • Mikrostómia / redukovaná ústa otvor (ústa sa už nedajú otvoriť doširoka).
      • Problémy s očné viečko uzáver v dôsledku redukcie očných štrbín.
      • Napnutá pokožka tváre
      • "Tabak vačok ústa“(Záhyby usporiadané radiálne okolo úst).
    • Kmeň, končatiny
      • Nekĺzavá pokožka s obmedzením pohybu.
    • Ruky (sú prvou oblasťou postihnutou chorobou).
      • „Prsty Madony“ (prsty sú veľmi zúžené).
      • Edematózny (ukladanie tekutiny v tkanive) opuch prsta („opuchnuté prsty“)
      • "Uhryznutie krysy." nekróza”(Akrálne (patriace ku končatinám) ulcerácie (vredy)).
      • Deformácie rúk: takzvané „pazúrová ruka”(Fixácia prstov v polohe flexie).
      • Skrátenie a zúženie koncových článkov prstov
    • Nechty
      • Dermatomyozitída (zápal svalov s postihnutím kože) (frekvencia postihnutia nechtov: 80%):
      • Príznaky nechtov (deformácie nechtovej platničky / poruchy rastu):
        • Trachyonychia („drsné nechty").
        • Paronychia (zápal nechtového lôžka)
        • Pterygium inversum (abnormalita, pri ktorej distálne nechtové lôžko nechtovej platničky prilieha k ventrálnemu povrchu).
        • Krvácanie z triesok

Príznaky na sliznici kože

  • Kalcinóza (patologické (abnormálne) ukladanie vápnik soli), subkutánne (pod kožu).
  • Poikiloderma („pestrá pokožka“).
    • atrofia
    • Pigmentové posuny
    • Teleangiektázie (cievne žily)
  • Poruchy / atrofia rastu
    • Alopécia (vypadávanie vlasov)
    • Dystrofia nechtov (poruchy rastu nechty).
    • Sebostáza (inhibícia tvorby kožného mazu).
  • sliznice
    • Belavé nadržané ohniská ústnej dutiny sliznice (možné je aj napadnutie sliznice genitálií).

Extrakutánne prejavy (príznaky, ktoré nepôsobia na pokožku).

  • Pažerák (potravinová fajka)
    • Dysfágia (ťažkosti s prehĺtaním).
    • Poruchy motility (spôsobené tuhosťou steny).
    • Refluxná ezofagitída (ezofagitída spôsobená refluxom (spätný tok) žalúdočnej kyseliny) / pálenie záhy (Barrettova metaplázia ako sekundárna komplikácia),
  • pľúca
    • Alveolitída (zápal vzduchových vakov)
    • Námahová dýchavičnosť (dýchavičnosť pri námahe).
    • intersticiálna pľúca choroba („ILD“) - skupina choroby pľúc ovplyvňujúc epitel alveol, endothelium pľúcnych kapilár, bazálnej membrány a perivaskulárnych a perilymfatických tkanív pľúca; klinické príznaky: Dýchavičnosť a nedostatočnosť vyvolaná cvičením (približne 60% pacientov so SSc).
    • Pľúcna fibróza (spojivové tkanivo prestavba pľúca vedúce k funkčnému obmedzeniu obmedzená funkcia pľúc).
    • Zápal pľúc (zápal pľúc)
    • Pľúcna tepna vysoký tlak (zvýšenie tlaku v pľúcnom arteriálnom systéme, PAH).
    • Porucha dýchania
  • Srdce
    • Arytmie (srdcové arytmie)
    • Srdcové zlyhanie (srdcová nedostatočnosť / srdcové zlyhanie)
    • Hypertenzia (vysoký krvný tlak)
    • Myokardiálna, perikardiálna fibróza („pancierové srdce“)
  • Oblička
    • Vaskulárna skleróza
    • Nefroskleróza (synonymum: hypertenzná nefropatia) - nezápalová nefropatia (ochorenie obličiek), ktorá je dôsledkom arteriálnej hypertenzie (vysoký krvný tlak), ktorá je spojená s proteinúriou (zvýšené vylučovanie bielkovín močom) a môže viesť k obličkovej nedostatočnosti (porucha funkcie obličiek).
    • Renálna insuficiencia (porucha funkcie obličiek).
    • Proteinúria (zvýšené vylučovanie bielkovín v moči:> 300 mg / 24 h).
    • Kríza obličiek: zrýchlený nárast v roku XNUMX vysoký tlak (vysoký krvný tlak) s hodnotami> 150/85 mmHg (minimálne 2 merania za 24 hodín alebo diastolický krvný tlak> 120 mm Hg) + pokles odhadovanej rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR; filtračná kapacita oblička) o> 10% alebo pokles nameranej GFR <90 ml / min (približne 5% pacientov so SSc).
  • Gastrointestinálne príznaky (ak ochorenie ovplyvňuje gastrointestinálny trakt) [až 90% pacientov].
  • Artralgia (bolesť kĺbov) a myalgie (svalová bolesť) - kvôli napnutej pokožke (asi 20 - 30% pacientov).
    • Artritidy, čiastočne ako „prekrývajúce sa“ s reumatoidnými artritída.

Podľa nástupu a progresie sklerózy kože / fibrózy kože sa rozlišujú tri formy typu náklonnosti:

  • Akrálny typ (I) - systémová sklerodermia s obmedzeným kožným účinkom.
    • Postihnuté sú ruky a tvár (akrálne (konce tela ako napr nos, brada, uši, ruky) a distálne končatiny (dolné noha, noha, predlaktie, ruka)).
    • Veľmi nízka progresia (progresia).
  • Akrálny progresívny typ (II) - obmedzená kožná systémová sklerodermia.
    • Postihnuté sú ruky a tvár (akrálne (konce tela ako napr nos, brada, uši, ruky) a distálne končatiny (dolné noha, noha, predlaktie, ruka)).
    • Rozšírenie na ruky a trup
    • Skleróza pažeráka
  • Centrálny typ (III) - difúzna kožná sklerodermia.