Všetky formy sklerodermia spoločné hlavné príznaky kožnej sklerózy. Ďalšie príznaky a sťažnosti, ktoré nasledujú, môžu naznačovať chronickú kožnú cirkumskritickú sklerodermiu:
Chronická kožná cirkumskritická sklerodermia: obmedzená na pokožku a susedné tkanivá, ako je podkožný tuk, svaly a kosti; najbežnejšia forma sklerodermie Rozlišujú sa tieto podtypy:
- plaketa typ (morfea) - lokalizácia: kmeň, zvyčajne viac ohniskov.
- Ostro ohraničené ohniská okrúhleho oválu.
- Do veľkosti 15 cm
- Trojfázový vývoj: 1. erytém (koža sčervenanie), 2. skleróza (stvrdnutie), 3. atrofia (pokles) / pigmentácia.
- Jedno ohnisko má modro-červené ohraničenie („orgovánový krúžok“ = znak miestnej aktivity choroby).
- Skleróza je doskovitá a má farbu slonovej kosti.
- V záverečnej fáze je jedno ohnisko hnedo pigmentované a zmenšené (= zhasnutá aktivita choroby).
- Lineárne postihnuté sú končatiny.
- Špeciálne formuláre:
- Povrchové špeciálne formy - erytematózna forma (erytém, atrofia); guttátová forma (početné malé jednotlivé ohniská).
- Zovšeobecnená forma - rozsiahla koža Zapojenie.
- Hlboké špeciálne formy - subkutánne sklerodermia (nodulárne-keloidné (množiace sa) ohniská); eozinofilná fasciitída (Shulmanov syndróm) (postihuje fasciu končatín (fascia = zložky mäkkých tkanív v spojivové tkanivo) a subcutis (subcutis), ktoré neovplyvňujú ruky a nohy; akútny nástup, chronický priebeh).
Poznámky
- Žiadny Raynaudov syndróm!
- Jednotlivé ohniská sú ostro ohraničené a obmedzené na koža (lokalizované sklerodermia).
Charakteristiky dvoch hlavných foriem systémovej sklerodermie (SSc).
Obmedzená systémová sklerodermia (lSSc). | Difúzna systémová sklerodermia (dSSc) |
Raynaudov syndróm, dlhodobý | Raynaudov syndróm, krátkodobý |
Tvár, ruky, končatiny | Kmeň |
Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) | Pľúcna fibróza, skoro |
CREST syndróm: kombinácia kalcinózy (patologické (abnormálne) ukladanie vápenatých solí), Raynaudovho syndrómu (vaskulárne ochorenie vyvolané vazospazmom (vaskulárny kŕč)), ezofageálnej dysmotility (dysfunkcie pažeráka), sklerodaktylie (sklerodermie prstov), telangiektázy. (zvyčajne získané rozšírenie malých povrchových kožných ciev) | Postihnutie vnútorných orgánov |
Anti-centroméra (CENP-B) -Ak (koreluje ANA s centromérnym vzorom v nepriamej imunofluorescencii). | Protilátka anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeráza-I-AK). |
Ďalšie nasledujúce príznaky a sťažnosti môžu naznačovať systémovú sklerodermiu (SSc):
Kožné príznaky
- Skorý príznak
- Raynaudov syndróm (vaskulopatia / vaskulárne ochorenie spôsobené vazospazmom (spazmom krvných ciev)) - hlavne ruky, ale postihnuté sú aj iné vaskulárne oblasti; sa vyskytuje v 90% prípadov, čo ukazuje typický trikolórny jav:
- Bledosť (biela) v dôsledku funkčného vazospazmu (spazmodické zúženie a krv krvná prázdnota.
- cyanóza (modrá), kvôli zvýšeniu kyslík vyčerpanie v dôsledku kapilárnej a venózna paralýza (= ischémia / deficit kyslík zásobovanie).
- Rubor (červený), bolestivý v dôsledku uvoľnenia spazmu s reaktívnou hyperémiou (nadmerná krv zásobovanie).
- Raynaudov syndróm (vaskulopatia / vaskulárne ochorenie spôsobené vazospazmom (spazmom krvných ciev)) - hlavne ruky, ale postihnuté sú aj iné vaskulárne oblasti; sa vyskytuje v 90% prípadov, čo ukazuje typický trikolórny jav:
- Skleróza kože / fibróza kože
- Tvár
- Atrofia (pokles) tukového tkaniva
- Maska (tuhý výraz tváre)
- Mikrostómia / redukovaná ústa otvor (ústa sa už nedajú otvoriť doširoka).
- Problémy s očné viečko uzáver v dôsledku redukcie očných štrbín.
- Napnutá pokožka tváre
- "Tabak vačok ústa“(Záhyby usporiadané radiálne okolo úst).
- Kmeň, končatiny
- Nekĺzavá pokožka s obmedzením pohybu.
- Ruky (sú prvou oblasťou postihnutou chorobou).
- „Prsty Madony“ (prsty sú veľmi zúžené).
- Edematózny (ukladanie tekutiny v tkanive) opuch prsta („opuchnuté prsty“)
- "Uhryznutie krysy." nekróza”(Akrálne (patriace ku končatinám) ulcerácie (vredy)).
- Deformácie rúk: takzvané „pazúrová ruka”(Fixácia prstov v polohe flexie).
- Skrátenie a zúženie koncových článkov prstov
- Nechty
- Dermatomyozitída (zápal svalov s postihnutím kože) (frekvencia postihnutia nechtov: 80%):
- Príznaky nechtov (deformácie nechtovej platničky / poruchy rastu):
- Trachyonychia („drsné nechty").
- Paronychia (zápal nechtového lôžka)
- Pterygium inversum (abnormalita, pri ktorej distálne nechtové lôžko nechtovej platničky prilieha k ventrálnemu povrchu).
- Krvácanie z triesok
- Tvár
Príznaky na sliznici kože
- Kalcinóza (patologické (abnormálne) ukladanie vápnik soli), subkutánne (pod kožu).
- Poikiloderma („pestrá pokožka“).
- atrofia
- Pigmentové posuny
- Teleangiektázie (cievne žily)
- Poruchy / atrofia rastu
- Alopécia (vypadávanie vlasov)
- Dystrofia nechtov (poruchy rastu nechty).
- Sebostáza (inhibícia tvorby kožného mazu).
- sliznice
- Belavé nadržané ohniská ústnej dutiny sliznice (možné je aj napadnutie sliznice genitálií).
Extrakutánne prejavy (príznaky, ktoré nepôsobia na pokožku).
- Pažerák (potravinová fajka)
- Dysfágia (ťažkosti s prehĺtaním).
- Poruchy motility (spôsobené tuhosťou steny).
- Refluxná ezofagitída (ezofagitída spôsobená refluxom (spätný tok) žalúdočnej kyseliny) / pálenie záhy (Barrettova metaplázia ako sekundárna komplikácia),
- pľúca
- Alveolitída (zápal vzduchových vakov)
- Námahová dýchavičnosť (dýchavičnosť pri námahe).
- intersticiálna pľúca choroba („ILD“) - skupina choroby pľúc ovplyvňujúc epitel alveol, endothelium pľúcnych kapilár, bazálnej membrány a perivaskulárnych a perilymfatických tkanív pľúca; klinické príznaky: Dýchavičnosť a nedostatočnosť vyvolaná cvičením (približne 60% pacientov so SSc).
- Pľúcna fibróza (spojivové tkanivo prestavba pľúca vedúce k funkčnému obmedzeniu obmedzená funkcia pľúc).
- Zápal pľúc (zápal pľúc)
- Pľúcna tepna vysoký tlak (zvýšenie tlaku v pľúcnom arteriálnom systéme, PAH).
- Porucha dýchania
- Srdce
- Arytmie (srdcové arytmie)
- Srdcové zlyhanie (srdcová nedostatočnosť / srdcové zlyhanie)
- Hypertenzia (vysoký krvný tlak)
- Myokardiálna, perikardiálna fibróza („pancierové srdce“)
- Oblička
- Vaskulárna skleróza
- Nefroskleróza (synonymum: hypertenzná nefropatia) - nezápalová nefropatia (ochorenie obličiek), ktorá je dôsledkom arteriálnej hypertenzie (vysoký krvný tlak), ktorá je spojená s proteinúriou (zvýšené vylučovanie bielkovín močom) a môže viesť k obličkovej nedostatočnosti (porucha funkcie obličiek).
- Renálna insuficiencia (porucha funkcie obličiek).
- Proteinúria (zvýšené vylučovanie bielkovín v moči:> 300 mg / 24 h).
- Kríza obličiek: zrýchlený nárast v roku XNUMX vysoký tlak (vysoký krvný tlak) s hodnotami> 150/85 mmHg (minimálne 2 merania za 24 hodín alebo diastolický krvný tlak> 120 mm Hg) + pokles odhadovanej rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR; filtračná kapacita oblička) o> 10% alebo pokles nameranej GFR <90 ml / min (približne 5% pacientov so SSc).
- Gastrointestinálne príznaky (ak ochorenie ovplyvňuje gastrointestinálny trakt) [až 90% pacientov].
- Približne 40% pacientov so SSc trpí bakteriálnym premnožením v tenké črevo.
- rektálna inkontinencia (fekálna inkontinencia).
- Artralgia (bolesť kĺbov) a myalgie (svalová bolesť) - kvôli napnutej pokožke (asi 20 - 30% pacientov).
- Artritidy, čiastočne ako „prekrývajúce sa“ s reumatoidnými artritída.
Podľa nástupu a progresie sklerózy kože / fibrózy kože sa rozlišujú tri formy typu náklonnosti:
- Akrálny typ (I) - systémová sklerodermia s obmedzeným kožným účinkom.
- Postihnuté sú ruky a tvár (akrálne (konce tela ako napr nos, brada, uši, ruky) a distálne končatiny (dolné noha, noha, predlaktie, ruka)).
- Veľmi nízka progresia (progresia).
- Akrálny progresívny typ (II) - obmedzená kožná systémová sklerodermia.
- Postihnuté sú ruky a tvár (akrálne (konce tela ako napr nos, brada, uši, ruky) a distálne končatiny (dolné noha, noha, predlaktie, ruka)).
- Rozšírenie na ruky a trup
- Skleróza pažeráka
- Centrálny typ (III) - difúzna kožná sklerodermia.
- Začína na hrudníku (truhla) a tvár.
- Rýchla skleróza (stvrdnutie) kože a vnútorné orgány.