Pilocytický astrocytóm je zvyčajne benígny mozog nádor u detí a dospievajúcich. Medzi postihnuté oblasti patrí mozogdiencephalon, miecha, Alebo optický nerv. Po úplnom chirurgickom zákroku sa recidívy nevyskytujú.
Čo je pilocytický astrocytóm?
Pilocytický astrocytóm je benígny mozog nádor charakterizovaný pomalou proliferáciou podporných buniek centrálnej nervový systém nazývané gliové bunky. Patrí preto tiež do skupiny gliómami. Nádory nervový systém sú rozdelené do stupňov nebezpečenstva podľa klasifikácie WHO. Ako benígny nádor, pilocytický astrocytóm bol pridelený stupeň I. Tento nádor postihuje hlavne deti a dospievajúcich. V tejto vekovej skupine sa považuje za najbežnejšiu mozog nádor s podielom asi 30 percent. Rozlišuje sa medzi optickými gliómami a gliómy mozgového kmeňa. Optika gliómami vplyv nervy vizuálnej dráhy a sú často spojené s dedičnými neurofibromatóza typu 1. Pilocytárny astrocytóm je charakterizovaný prítomnosťou dermálnych a baňatých nádorov, často s cystickými časťami. Je to astrocytický nádor s veľmi nízkou mitotickou rýchlosťou. Počiatočné bunky tvoria jemné fibrilárne výbežky pripomínajúce chĺpky. Preto sa tiež nazývajú vlasy bunky (pilocyty), a tým dáva tomuto nádoru svoje meno. Nádor je ostro ohraničený od susedného mozgového tkaniva. To nie je infiltrované nádorom, ale iba vytesnené.
Príčiny
Pilocytárny astrocytóm je iba jednou z foriem astrocytómu. Presné príčiny astrocytómov nie sú úplne objasnené. U benígneho pilocytického astrocytómu je podozrenie na genetické spojenie. Je teda zarážajúce, že optické gliómy sú obzvlášť časté v spojení s neufibromatózou typu 1. Neurofibromatózy sú skupinou genetické choroby ktoré sa prenášajú prostredníctvom autozomálne dominantného spôsobu dedenia. Napríklad, neurofibromatóza typu 1 je genetická chyba NF1 gen, ktorý sa nachádza na chromozóme 17. Toto gen je zodpovedný za kódovanie neurofibromínu. Neurofibromín reguluje proteín RAS signálnej transdukcie. Ak je neurofibromín chybný alebo nedostatočný, je RAS neustále aktívny a podporuje tvorbu neoplazie. U astrocytómu má viac ako 50 percent tiež poruchu supresora nádorov gen P53.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky pilocytického astrocytómu tiež závisia od toho, kde sa nachádza nádor. zdravie príznaky sú spôsobené hlavne posunom susedného mozgového tkaniva. Ak mozoček je ovplyvnená, neistota chôdze je obzvlášť výrazná. Ak je nádor lokalizovaný v diencefalone, poruchy súvisiace s hypotalamus sú najvýraznejšie. The hypotalamus reguluje okrem iného telesnú teplotu, krv tlak, jedlo a voda príjem, biorytmus a sexuálne správanie. Nádory vo vizuálnej dráhe môžu spôsobiť poruchy videnia, v extrémnych prípadoch dokonca slepota.
Diagnóza a progresia ochorenia
Celkovo možno astrocytómy veľmi dobre vizualizovať zobrazovacími technikami, ako je MRI alebo CT. S pomocou počítačová tomografia (CT), kalcifikácie (kalcifikácie) sú tiež vynikajúco zistiteľné. Ďalšiu indikáciu pilocytického astrocytómu poskytuje správanie kontrastné činidlo. To je rovnomerne obohatené v strede nádoru, zatiaľ čo na jeho periférii je cystický vzhľad. Podozrenie na diagnózu môže byť potvrdené a biopsia. Niekedy však možno choré tkanivo vyšetriť až po chirurgickom odstránení nádoru a až potom je možné zistiť presnú povahu nádoru. Správna predbežná diagnóza sa však často robí už na základe typického umiestnenia nádoru a veku pacienta.
Komplikácie
Pilocytárny astrocytóm je benígny mozgový nádor ktoré sa dajú ľahko chirurgicky odstrániť. Komplikácie týkajúce sa možnej malígnej degenerácie prakticky neexistujú. Ak je však nádor nepriaznivo umiestnený, nemusí byť možné jeho úplné odstránenie. V takom prípade sa dajú očakávať recidívy. Vážnejšie je však postupné šírenie nádoru v mozgu. Vytesnenie susedných mozgových štruktúr môže niekedy byť viesť k významným komplikáciám, ktoré môžu byť v extrémnych prípadoch smrteľné. Kvôli tlaku na určité krv plavidlá v mozgu rozvoj a mŕtvica je dokonca možné. Účinky mŕtvica závisia od závažnosti spustenia mozgové krvácanie. Okrem miernych príznakov, ktoré zmiznú po príčinách mŕtvica sú opravené (odstránenie súboru mozgový nádor) môžu samozrejme zostať trvalé škody alebo dokonca smrť v dôsledku smrti určitých oblastí mozgu. Ďalšou komplikáciou pilocytického astrocytómu je vývoj hydrocefalu. To potom môže nastať u dieťaťa, keď mozgový nádor priestor bráni odtoku mozgovomiechovej tekutiny v mozgu. U dojčiat alebo plodov sa hlava potom sa zväčšuje ako balón, pretože kosti z lebka sú stále mäkké a deformovateľné. Ak sa vyskytne neskôr, môže sa intrakraniálny tlak zvýšiť až do závažnosti bolesti hlavy, zvracanie a záchvaty. Ak sa nelieči, často sa vyvíja život ohrozujúce zachytenie mozgu.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pilocytárny astrocytóm, ako každý nádor na mozgu, patrí do starostlivosti lekára, ktorý tiež zabezpečuje diagnózu. Preto je nevyhnutné ísť k lekárovi, keď sa u pacienta objavia príznaky, ktoré by mohli naznačovať astrocytóm. Návšteva lekára slúži buď na začatie včasnej liečby, alebo na upokojenie pacienta, pretože za príznakmi môže byť pomerne neškodnejšie ochorenie. Prvým kontaktným miestom je vždy rodinný lekár, ktorý môže v prípade potreby odporučiť pacienta k rádiológovi alebo neurológovi. V prípade pilocytického astrocytómu sú návštevy lekára povinné aj po ukončení liečby. Ich primárnym účelom je včasné zistenie recidívy a rýchle liečenie. Dôsledky terapií môžu tiež vyžadovať návštevu lekára. Žiarenie a chemoterapie môže spôsobiť únava alebo imunitná dysfunkcia. Pre niektorých pacientov je diagnostika pilocytického astrocytómu tiež taká stresujúca, že potrebujú psychologickú podporu. Psychológovia, psychoterapeuti a psychoonkológovia sú tu vhodnými kontaktmi. Mozgový nádor môže spôsobiť deficity v motorickej a rečovej oblasti, ktoré sa môžu vyskytnúť aj po jeho odstránení. Tu je lekár tiež správna adresa. Rozpozná súvislosť medzi deficitmi a základným ochorením a odporučí pacienta k lekárovi. Logopédi, fyzioterapeuti a ergoterapeuti sú v tomto kontexte správnou adresou pre pacienta.
Liečba a terapia
terapie pilocytického astrocytómu závisí od jeho polohy a symptómov, ktoré sa vyskytujú. Ak je umiestnenie priaznivé, nádor by sa mal určite odstrániť. V tomto prípade existuje tiež veľká šanca na jeho úplné vyhynutie. Ak je to úspešné, choroba sa úplne uzdraví. Niekedy je však nádor tak nepriaznivo umiestnený, že operácia nie je možná. Toto sa často týka mozgový kmeň gliómy. V tomto prípade je liečbou voľby ožarovanie. Neoperovateľné nádory by sa mali v každom prípade monitorovať neustálym vyšetrením MR. To isté platí pre nádory, ktoré nespôsobujú príznaky. U niektorých nádorov je dostatočné prepichnutie cyst naplnených tekutinou dlhší čas. Rozsiahle cysty majú často najväčšiu priestorovú náročnosť a pôsobia rušivo na susedné tkanivo. Aj keď je nádor benígny, mal by sa z dlhodobého hľadiska stále odstraňovať, pokiaľ je to možné, pretože pri ďalšom rozširovaní môže spôsobiť nenapraviteľné poškodenie susedného tkaniva. Prognóza pilocytického astrocytómu závisí od niekoľkých faktorov. Medzi tieto faktory patrí umiestnenie, miera rastu, všeobecne stav pacienta a možnosť úplného vyhubenia. Po úplnej excízii nádoru je vylúčená recidíva. Zhubná degenerácia je u tohto typu nádoru extrémne zriedkavá. Ak sa však nádor nedá úplne odstrániť, dôjde k opätovnému rastu zvyškového nádoru. Ale aj toto rastie veľmi pomaly, takže aj v týchto prípadoch je miera dlhodobého prežitia veľmi vysoká. Iba v prípadoch mozgový kmeň glióm, ktorý sa nedá operovať, je zlá prognóza, s päťročným prežitím najviac 30 percent.
Výhľad a prognóza
Pilocytárny astrocytóm je nádor na mozgu, ktorý si v zásade vyžaduje blízku prítomnosť monitoring, či už bol odstránený alebo sa iba pozoruje. Je to benígny nádor s pomalým rastom, ktorý má zvyčajne oveľa lepšiu prognózu ako malígny nádory mozgu. Napriek tomu existujú komplikácie, vďaka ktorým môže byť výhľad negatívnejší. Patrí sem rast po celé desaťročia, ktorý môže spôsobiť hmota aby sa postupne stali príliš veľkými. Z hľadiska výhľadu je preto odstránenie často dobre ohraničeného nádoru často najlepšou voľbou, pokiaľ to umiestnenie nádoru na mozgu umožňuje. Prognóza pilocytického astrocytómu závisí zásadne od polohy. Ak je možné nádor odstrániť bez ovplyvnenia dôležitých štruktúr, prognóza je často veľmi dobrá. Naopak, výhľad je o niečo menej priaznivý. Prognóza závisí aj od toho, či sa po operácii objaví recidíva. Do prognózy sa musia započítať aj komplikácie. Ak nádor viedol k príznakom zlyhania, nie sú po operácii vždy úplne reverzibilné. Operácia môže tiež viesť obmedzenia, napríklad v motorických funkciách a reči. V takom prípade je pacientovi nápomocná aj dobrá terapeutická starostlivosť, napríklad fyzioterapeutmi alebo logopédmi, s ohľadom na ďalšie vyhliadky.
Prevencia
Prevencia pilocytického astrocytómu nie je podľa súčasných poznatkov možná. Choroba je dedičná. Ak sa choroba už vyskytla v rodine alebo u príbuzných, možno riziko dedičstva po potomkovi objasniť v rámci ľudskej genetickej konzultácie.
Nasleduj
Následné kontroly a rehabilitácia patria medzi nepostrádateľné zložky liečby pilocytického astrocytómu. Medzi hlavné úlohy následnej starostlivosti o nádor patrí detekcia alebo odvrátenie opätovného výskytu mozgového nádoru v počiatočnom štádiu. Okrem toho by sa mali identifikovať možné sekundárne alebo sprievodné príznaky a podľa toho sa s nimi zaobchádzať. Nakoniec, následná starostlivosť ponúka podporu nielen pri fyzických ťažkostiach, ale aj pri psychologických alebo sociálnych problémoch spôsobených chorobou alebo jej liečbou. Následné vyšetrenia majú pri následnej starostlivosti dôležitú úlohu. A magnetická rezonancia (MRI) sa vykonáva najneskôr do troch mesiacov po skončení roka terapie. Ďalšie kontrolné vyšetrenia sa uskutočňujú v intervaloch šesť až dvanásť mesiacov. Po troch rokoch sa každé dva roky vykonáva ďalšie kontrolné vyšetrenie. V prípade potreby sa môžu vykonať aj endokrinologické, klinické neurologické alebo oftalmologické vyšetrenia. V prípade, že by sa pilocytický astrocytóm nepodarilo počas operácie úplne odstrániť, zostávajúci benígny nádor sa odstráni rast opäť, ale toto sa deje veľmi pomaly. Z tohto dôvodu je miera dlhodobého prežitia pomerne vysoká. Ak sa však astrocytóm úspešne odstráni úplne, k recidíve obvykle nedôjde. Počas sledovania má veľa pacientov úžitok z pravidelných návštev podpornej skupiny. Tam majú možnosť vymieňať si informácie s ostatnými postihnutými jednotlivcami, čo je často veľká pomoc. Počas obdobia liečby je možné kontaktovať podpornú skupinu.
Čo môžete urobiť sami
Pilocytárny astrocytóm ako benígny nádor na mozgu sa odstráni chirurgicky ako prvá voľba, ak je na to priaznivá situácia. Pacienti však môžu tiež prispieť k ich pohode pomocou svojpomoc v každodennom živote. Týka sa to na jednej strane následnej starostlivosti, pri ktorej je zameraná stabilizácia vo fyzickej oblasti, ale aj psychologickú situáciu je možné zlepšiť pomocou Opatrenia. Obe budú vysvetlené nižšie ako príklad. Vo fyzickej oblasti je po operácii dôležitá následná starostlivosť o ranu v spolupráci s ošetrujúcimi lekármi. Ak sa pilocytický astrocytóm nachádzal v oblasti, ktorá bola poškodená rastom nádoru alebo operáciou, existuje Opatrenia pre čo najlepšiu regeneráciu, pri ktorej sa pacient môže aktívne zúčastňovať na každodennom živote. Napríklad ak sú motorické schopnosti obmedzené, môžu sa cvičenia vedené fyzioterapeutom vykonávať aj doma. To isté platí pre rečové cvičenia odporúčané logopédom pre poruchy reči. Všeobecne je pre zvýšenie všeobecnej pohody vhodný aj zdravý životný štýl s dostatkom spánku, primeraným pitím a dávkovanou fyzickou aktivitou. Ak pacient potrebuje psychologickú podporu, napríklad preto, že je ťažké diagnostikovať nádor na mozgu, návšteva svojpomocnej skupiny je často prospešná. Pomôcť môže aj psychologické poradenstvo alebo rozhovor s priateľmi a rodinou.
