Pheochromocytoma Termín "adrenálny dreň" sa vzťahuje na nádor nadobličiek. Je schopný produkovať hormóny.
Čo je feochromocytóm?
A feochromocytóm je nádor v dreni nadobličiek. Vo väčšine prípadov je nádor produkujúci hormón benígny. Hormóny vyrábané zahŕňajú hlavne adrenalín a noradrenalínu. V 85 percentách všetkých prípadov sa nádor nachádza na nadobličky. Zatiaľ čo 85 percent všetkých feochromocytómov je benígnej povahy, 15 percent má malígny priebeh. V 90 percentách prípadov je nádor jednostranný. Vo zvyšných 10 percentách sa vyrovná na oboch stranách. Vzácna forma feochromocytóm je paraganglioma. V tomto prípade nádor prechádza pozdĺž sympatickej hraničnej šnúry mimo nadobličiek. Nachádza sa v brušnej a hrudnej oblasti v oblasti chrbtice. Feochromocytóm sa vyskytuje zriedka. Dva až osem prípadov ochorenia sa vyskytne asi u milióna ľudí. Toto ochorenie postihuje najmä dospelých, ale niekedy nádorom trpia aj deti.
Príčiny
Príčinu vzniku feochromocytómu nie je možné vždy zistiť. V medicíne sa potom používa termín sporadický feochromocytóm. Táto forma nádoru sa objavuje hlavne vo veku 40 až 50 rokov. Niektoré formy feochromocytómu sú dedičné. Sú spôsobené mutáciami v genetickom materiáli a vyskytujú sa väčšinou u mladších ľudí do 40 rokov. Asi 10 percent z týchto feochromocytómov sa vyskytuje v rodinách. V niektorých prípadoch sa feochromocytóm vyskytuje v spojení s inými dedičnými chorobami. Medzi ne patrí Von Hippel-Lindauov syndróm, mnohopočetná endokrinná neoplázia typ 2 a neurofibromatóza typu 1. Typickým znakom feochromocytómu je zvýšená produkcia stres hormóny ako adrenalín a noradrenalín. Podobne môže produkovať nádor dopamín, aj keď je to menej časté.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Zvýšené uvoľňovanie adrenalínu a noradrenalínu spôsobuje príznaky feochromocytómu. Individuálne sa však príznaky líšia. U niektorých pacientov dokonca nie sú vôbec žiadne príznaky, čo znamená, že nádor je objavený iba náhodou. Typickým príznakom feochromocytómu je vysoký krvný tlak, krv tlak prudko a náhle stúpa a môže dokonca ohroziť život. Lekári potom hovoria o hypertenznej kríze alebo a krv tlaková kríza. Asi 50 percent všetkých pacientov je postihnutých týmto príznakom. Niekedy krv tlak môže byť tiež chronicky zvýšený, čo sa nazýva trvalé vysoký tlak. Trpí tým asi polovica všetkých dospelých pacientov a asi 90 percent všetkých detí stav. Sú však možné ďalšie príznaky feochromocytómu. Patrí sem chudnutie, angína pectoris, bolesti hlavy, potenie, búšenie srdca, chvenie, úzkosť a bledosť tváre. Výška adrenalín úroveň tiež vedie k zvýšeniu krvný cukor úrovniach. Existuje teda zvýšené riziko vzniku cukrovka s progresiou ochorenia mellitus.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza feochromocytómu je väčšinou založená na typických príznakoch. V prvom rade príležitostné útoky vysoký krvný tlak, pri ktorých obvyklá liečba nemá žiadny účinok, sa považuje za podozrivú. Je tiež dôležité zmerať stresové hormóny adrenalín a noradrenalín. Pre spoľahlivé meranie sa vykoná buď vzorka moču odobratá 24 hodín, alebo sa vykoná vyšetrenie krvnej plazmy do 30 minút. Ak existuje zvýšená hladina hormónov, a klonidín vykoná sa inhibičný test. klonidín je jednou z účinných látok proti zvýšeným krvný tlak. Zatiaľ čo klonidín inhibuje uvoľňovanie adrenalínu u zdravých jedincov, hladina zostáva vysoká v prípade feochromocytómu. Zobrazovacie techniky ako napr počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI) sa používajú na detekciu feochromocytómu. Na lokalizáciu nádoru, ktorý sa nachádza mimo nadobličky, špeciálny MIBG scintigrafia sa vykonáva. Priebeh ochorenia u feochromocytómu je rôzny. U asi 80 percent všetkých pacientov krvný tlak po úspešnom odstránení nádoru sa vráti do normálu. U zvyšných pacientov však vysoký tlak pretrváva, pretože zohrávajú úlohu iné príčiny. U asi 15 percent všetkých postihnutých sa feochromocytóm opakuje po dlhšej dobe.
Komplikácie
Príznaky feochromocytómu sa môžu veľmi líšiť. Z tohto dôvodu komplikácie a príznaky nemožno obvykle všeobecne predpovedať. Avšak vo väčšine prípadov toto ochorenie vedie k vysoký krvný tlak. Trpiaci môžu tiež trpieť a srdce útoku, ktorý v najhoršom prípade vedie k smrti postihnutej osoby. Všeobecná nevoľnosť a vysoký tlak môžu tiež nastať a zvyčajne majú veľmi negatívny vplyv na každodenný život pacienta. Nie je nezvyčajné, že postihnutí trpia úzkosťou alebo potením. Preteky srdce alebo vážne bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť aj v dôsledku choroby. Ďalej bledosť tváre a srdce Vyskytujú sa aj palpitácie. Ak sa feochromocytóm nelieči, cukrovka sa môžu tiež vyvinúť. Pri liečbe feochromocytómu sa zvyčajne odstráni nádor zodpovedný za príznaky. Nedá sa všeobecne predpovedať, či nastanú komplikácie. Ďalej chemoterapie je zvyčajne tiež nevyhnutný. Je tiež možné, že feochromocytóm zníži očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože feochromocytóm je nádor, musí ho okamžite liečiť lekár. Čím skôr dôjde k liečbe a diagnostike, tým vyššia je šanca na úplné vyliečenie. Samotný nádor je často objavený iba náhodou, ako to nerobí viesť na akékoľvek jasné príznaky. Po diagnostikovaní sa však musí rýchlo odstrániť. V mnohých prípadoch sa feochromocytóm prejavuje vysokou hladinou krvný tlak. Ak dôjde k vysokému krvnému tlaku bez konkrétneho dôvodu a predovšetkým trvale, je potrebné vyhľadať lekára. Samotný krvný tlak je často chronicky zvýšený. Podobne je feochromocytóm viditeľný pri chudnutí, bledosti tváre alebo silné potenie. Aj pri týchto príznakoch je potrebné vyhľadať lekára. Počiatočné vyšetrenie môže zvyčajne vykonať lekár primárnej starostlivosti. Podrobnejšie vyšetrenie a prípadne liečba si však vyžaduje odborníka. To, či feochromocytóm povedie k zníženiu strednej dĺžky života pre pacienta, sa všeobecne nedá predvídať.
Liečba a terapia
Chirurgické odstránenie nádoru sa považuje za najlepšiu metódu liečby feochromocytómu. U väčšiny pacientov minimálne invazívne laparoskopia sa vykonáva za týmto účelom. Pri tomto zákroku je potrebné urobiť iba tri malé rezy na brušnej stene. Po zavedení chirurgických nástrojov chirurg nakoniec nádor odstráni. Ak je nádor väčší alebo ťažko odstrániteľný, môže byť nevyhnutná rozsiahlejšia laparotómia. Ak sú obe nadobličky postihnuté feochromocytómom, vedie to po operácii k nedostatku steroidných hormónov. Aby sa to kompenzovalo, chýbajúce hormóny sa nahradia drogy. Ďalšia liečba Opatrenia závisí od toho, či je feochromocytóm benígny alebo malígny. Zhubný nádor teda môže viesť k rozvoju metastázy (dcérske nádory). Možné terapeutické Opatrenia zahrnúť chemoterapie alebo rádio-jód terapie. Niekedy nie je možné liečiť feochromocytóm chirurgicky. V takýchto prípadoch symptomatické terapie odohráva sa. To zahŕňa liečbu symptómov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku nadmernej tvorby stresové hormóny. Napríklad alfa-blokátory môžu tlmiť účinky adrenalínu blokovaním miest ukotvenia.
Výhľad a prognóza
Prognóza feochromocytómu je rôzna a závisí od niekoľkých faktorov. Ak je možné nádor odstrániť včas a pacient netrpí ďalšími chorobami, výhľad je zvyčajne priaznivý. Príznaky často znova zmiznú. U asi 50 až 80 percent všetkých postihnutých osôb sa krvný tlak po operácii vráti do normálu za predpokladu, že feochromocytóm je benígny. Pokiaľ pacient trpí feochromocytómom už dlhšiu dobu, hrozí sekundárne príznaky ako napr zlyhanie srdca kvôli zvýšenému krvnému tlaku. Asi 15 percent všetkých postihnutých musí po roku očakávať recidívu feochromocytómu terapie. Lekári to potom označujú ako opakovanie. Z tohto dôvodu by sa mal pacient pravidelne zúčastňovať kontrolných vyšetrení. Slúžia na včasné zistenie možného opakovania, aby sa umožnila účinná liečba. Ak sa benígny feechromocytóm chirurgicky odstráni, stále existuje esenciálna hypertenzia. To znamená, že krvný tlak bude naďalej vysoký, pretože sú stále prítomné ďalšie spúšťače. Ak je prítomný benígny feochromocytóm, 95 percent všetkých pacientov prežije nasledujúcich päť rokov. Ak je však nádor zhubný a už metastázoval, päťročná miera prežitia klesá na zhruba 5 percent.
Prevencia
Prevencia feochromocytómu nie je možná. Avšak genetické poradenstvo môžu byť užitočné v predisponovaných rodinách.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá feochromocytómom len veľmi obmedzené Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. Pretože ide o nádor na obličkách, je potrebné kontaktovať lekára veľmi skoro, aby sa v ďalšom priebehu predišlo komplikáciám alebo iným sťažnostiam. Čím skôr sa lekár obráti na lekára, tým lepší je ďalší priebeh choroby, pretože nemôže dôjsť k spontánnemu uzdraveniu. Väčšina postihnutých osôb je závislá na chirurgickom zákroku. Po každej operácii by si postihnutý mal v každom prípade oddýchnuť a starať sa o svoje telo. Mali by ste sa zdržať snáh alebo stresových a fyzických aktivít, aby ste zabránili ďalšiemu namáhaniu tela. Väčšina pacientov s feochromocytómom je tiež závislá od podpory priateľov a príbuzných v každodennom živote. Nie je nezvyčajné, že psychologická podpora je veľmi dôležitá, aby sa zabránilo psychickým rozruchom resp depresia. Pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom sú tiež veľmi dôležité pre včasné zistenie a odstránenie ďalších nádorov. V niektorých prípadoch feochromocytóm znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Feochromocytóm sa zvyčajne odstráni chirurgicky. Opatrenia, ktoré pacient môže prijať na rýchle zotavenie, závisia od umiestnenia nádoru a ďalších faktorov. V zásade by sa počas prvých hodín po operácii nemalo jesť nič. Po celková anestézia, tiež sa treba vyhnúť pitiu. Po jednom dni môže pacient znovu jesť ľahké jedlo. Lekár dá presné pokyny týkajúce sa strava a ak je to potrebné, zapojte aj výživu. Na vyrovnanie straty živín a tekutín by sa malo v dňoch a týždňoch po operácii feochomocytómu skonzumovať dostatočné množstvo jedla a nápojov. Sprievodné výživové doplnky rovnako ako infúzia riešenie sú odporúčané. Alkohol sa treba vyhnúť v prvých týždňoch, pretože to má negatívny vplyv na zrážanie krvi. Vždy sa tiež odporúča fyzický odpočinok. Obzvlášť citlivá je operovaná časť tela bolesť a nesmú byť vystavené silným vibráciám. Namiesto toho sa odporúča opatrné chladenie. Po odstránení feochomocytómu sa môžu spočiatku vyskytnúť ďalšie príznaky. Tie mali ustúpiť najneskôr po niekoľkých týždňoch. Ak príznaky pretrvávajú, je najlepšie informovať lekára.
