Neurodegeneratívne choroby sú choroby, ktorých hlavnou charakteristikou je progresívna smrť nervových buniek. Medzi najznámejšie patria Alzheimerova choroba choroba, Parkinsonova chorobaa amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Okrem toho zriedkavejšie choroby ako napr Creutzfeldt-Jakobova choroba a Huntingtonova choroba spadajú do tejto skupiny.
Čo sú neurodegeneratívne choroby?
Neurodegeneratívne choroby sa zvyčajne vyskytujú vo vyššom veku - na rozdiel od procesu fyziologického starnutia degradácia nervových buniek postupuje rýchlejšie a vo väčšej miere. V dôsledku toho dochádza k masívnemu zhoršovaniu duševných a fyzických schopností. Patologické degradačné procesy nervových buniek sú zvyčajne obmedzené na určité časti mozog, ale môže pôsobiť aj na celú centrálnu nervový systém. Z dôvodu zvyšovania strednej dĺžky života sú neurodegeneratívne choroby čoraz dôležitejšie; napriek intenzívnemu výskumu liečba zatiaľ nie je možná.
Príčiny
Príčiny patologickej degenerácie neurónov ešte nie sú jasne pochopené. Úlohu zohrávajú genetické faktory, rovnako ako poruchy metabolizmu bielkovín, v dôsledku ktorých sa ukladajú bielkoviny viesť k smrti nervových buniek v mozog. Na rozdiel od iných buniek v ľudskom tele, mozog bunky majú zvyčajne veľmi dlhú životnosť, ale majú iba obmedzenú schopnosť regenerácie. Predčasná smrť buniek je preto pre organizmus ťažko kompenzovateľná. Za spúšťače sa tiež považujú infekcie a zápalové procesy, toxíny z prostredia a traumatické poškodenie mozgu. Či rizikové faktory ako obezita, vysoký tlaka cukrovka mellitus tiež podporujú rozvoj neurodegeneratívneho ochorenia, ešte neboli úplne objasnené.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky každého ochorenia závisia od typu postihnutého nervu. V Parkinsonova chorobanapríklad nervové bunky, ktoré produkujú hormón dopamín, ktorý je nevyhnutný pre koordinácie pohybov, zomrieť: Výsledkom bude typický tremor, stuhnutá chôdza a spomalené pohyby. V Huntingtonova choroba, čo je dedičné, mimovoľné pohyby hlava spočiatku sú badateľné končatiny, po ktorých nasledujú poruchy reči a prehĺtania. Alzheimerova choroba Ochorenie sa vyznačuje zvýšenou zábudlivosťou, ktorá ďaleko presahuje bežné úrovne - dokonca aj časová a priestorová orientácia je čoraz ťažšia. V amyotrofická laterálna skleróza, ktoré sa môžu vyskytnúť aj v mladom veku, sú ovplyvnené iba nervové bunky zodpovedné za pohyby svalov (motoneuróny), čo sa prejaví spastickou paralýzou a zvýšením svalovej slabosti. Ako s Parkinsonova choroba, intelektuálne schopnosti nie sú zvyčajne ovplyvnené touto poruchou, ale depresia, poruchy spánku a úzkosť sa často vyskytujú v dôsledku fyzických príznakov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóze predchádza podrobný rozhovor a vyšetrenie pacienta a jeho príbuzných: nápadné poruchy pohybu alebo výrazné narušenie mentálnych schopností už poskytujú prvotné informácie o klinickom obraze. Ak demencie existuje podozrenie, ďalšie stopy poskytujú psychologické testy. Postupy technického vyšetrenia zahŕňajú počítačovú tomografiu, magnetická rezonancia a magnetická rezonancia, ktorú je možné použiť na vizualizáciu patologických zmien v mozgu. Aby sa vylúčili ďalšie choroby, komplexné krv testy sa vykonávajú - vyšetrenie mozgovomiechového moku (CSF) môže potvrdiť podozrenie na Alzheimerova choroba choroba alebo Parkinsonova choroba. Genetické testy sa používajú na zistenie dedičných chorôb ako napr Huntingtonova choroba. Na potvrdenie sa meria elektrická svalová aktivita a rýchlosť nervového vedenia amyotrofická laterálna skleróza (ALS) a spinálna svalová atrofia. Pri niektorých neurodegeneratívnych ochoreniach, ako napr Creutzfeldt-Jakobova choroba, zmeny v mozgových vlnách sú badateľné na elektroencefalograme (EEG). Strata duševných a / alebo fyzických schopností progresívne postupuje v priebehu rokov u všetkých neurodegeneratívnych chorôb. V pokročilom štádiu už samostatný život zvyčajne nie je možný.
Komplikácie
Neurodegeneratívne choroby vždy postupujú a často viesť k ťažkým komplikáciám v neskorých štádiách. Najdôležitejšou úlohou je preto spomaliť proces degenerácie. Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť, závisia aj od konkrétneho ochorenia. Napríklad, Alzheimerova choroba je charakterizovaný postupným poklesom kognitívnych schopností. Rovnako ako mnoho iných neurodegeneratívnych chorôb nie je Alzheimerova choroba smrteľná. V neskorých štádiách ochorenia sa však o postihnutého pacienta musí neustále starať ošetrovateľský personál, pretože zvyšujúca sa neschopnosť starostlivosti o seba môže viesť na smrť hladom alebo smädom. Taktiež už nie je možné zabezpečiť, aby sa užívali životne dôležité lieky. Neurodegeneratívne ochorenia, ako je Alzheimerova choroba alebo Parkinsonova choroba, môžu ďalej viesť k ďalším komplikáciám v neskorších štádiách, ako sú napríklad život ohrozujúce infekcie dýchacie cesty (pneumónia), dysfágia až do úplného zastavenia prehĺtania alebo život ohrozujúcich pádov. Jednou z najťažších chorôb tohto typu je Huntingtonova choroba. Samotná Huntingtonova choroba vedie vždy k smrti, ktorá sa zvyčajne vyskytuje 15 rokov po stanovení diagnózy. V priebehu tohto ochorenia sa neustále zvyšuje spotreba energie a vyskytujú sa problémy so stravovaním. Rovnako ako u mnohých neurodegeneratívnych chorôb, aj u Huntingtonovej choroby existuje zvýšené riziko samovrážd. V súčasnosti neexistuje žiadna príčinná súvislosť terapie na akékoľvek neurodegeneratívne ochorenie. Zmierniť sa dajú iba príznaky.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak si trasúce ruky alebo nepokojné končatiny všimnú kolegovia pacienti u postihnutej osoby, malo by sa o pozorovaní otvorene diskutovať a nadviazať na ňu. Ak trasenie pretrváva alebo stúpa na intenzite, je potrebné navštíviť lekára, aby objasnil príznaky a stanovil diagnózu. Ak dôjde k zmenám v obvyklých pohyboch, spomaleniu lokomócie alebo stuhnutosti chôdze, je potrebné preskúmať príznaky. Poruchy v koordinácie, problémy s vykonávaním bežných športových činností a zvýšené riziko úrazov sú príznakmi nepravidelnosti, ktorú je potrebné konzultovať s lekárom. Ak neobvyklé hlava pohyby sú zjavné, je dôvod na obavy a je potrebné obrátiť sa na lekára. Ak Pamäť k rozvoju problémov, zábudlivosti alebo poruchám pri osvojovaní naučených schopností, je potrebný lekár. Ak sa postihnutá osoba sťažuje na nepohodlie pri prehĺtaní, strata chuti do jedla, alebo vykazuje zmenu hmotnosti, treba vyhľadať lekára. Zmeny nálady, depresívne správanie, apatia a stiahnutie sa zo spoločenského života by sa mali prekonzultovať s lekárom. Poruchy spánku, difúzna úzkosť, ako aj pokles fyzickej výkonnosti naznačujú ochorenie, pre ktoré je potrebné konať. Mali by sa vyšetriť paralýza alebo všeobecné muskuloskeletálne ťažkosti.
Liečba a terapia
Neurodegeneratívne choroby nie sú napriek intenzívnemu výskumu zatiaľ liečiteľné. Preto je cieľom terapie je spomaliť postup. Priebeh PD môže byť pozitívne ovplyvnený drogy ktoré kompenzujú dopamín nedostatok, ktorý je základom choroby: V mnohých prípadoch príznaky zostávajú stabilné po celé roky, aj keď nepríjemné vedľajšie účinky nie sú neobvyklé. Dobré výsledky možno dosiahnuť aj zavedením mozgu kardiostimulátor pre hlboká mozgová stimulácia - keďže operácia nie je bez rizík, vykonáva sa až po vyčerpaní možností liečby. Cielené koordinácie a pohybové cvičenia pôsobia proti svalovej slabosti a svalovému napätiu, ktoré sa vyskytujú pri neurodegeneratívnych ochoreniach. Hlas a logopédia môžu byť tiež uvedené. Ak, ako v Alzheimerova choroba, dôraz sa kladie na pokles mentálnych schopností, psychoterapie a Pamäť popri liečbe drogovej závislosti sa používajú školenia. Kŕmiaca trubica zaisťuje príjem potravy v pokročilom štádiu amyotrofickej laterálnej sklerózy (ALS), v ktorej môže byť tiež nevyhnutná mechanická podpora respiračnej činnosti. Okrem konvenčných lekárskych terapie, použitie alternatívnych liečebných metód - ako napr osteopatia or akupunktúra - môže tiež pomôcť v niektorých prípadoch zmierniť príznaky.
Výhľad a prognóza
Pacienti s diagnostikovaným neurodegeneratívnym ochorením dostávajú nepriaznivú prognózu. Aj keď intenzitu ochorenia a progresiu základného ochorenia treba posudzovať individuálne, rozpad nervových buniek je spoločný pre všetkých. Procesy kognitívnej degradácie sa môžu spomaliť, ak je diagnóza stanovená včas a liečba je zahájená v počiatočných štádiách poruchy. Nie je im však úplne zabránené. Zároveň neexistuje možnosť, že sa už poškodené neuróny zregenerujú. Základné ochorenie sa zameriava v zásade na zlepšenie súčasnej kvality života a na oddialenie ďalších degradačných procesov. Všeobecná dĺžka života je u postihnutých osôb znížená. Ak sa nehľadá lekárska starostlivosť, všeobecne k rýchlejšiemu zhoršeniu zdravie je videný. Zvládnuť každodenný život bez pomoci už často nie je možné. Okrem porúch duševných schopností vedie ďalší priebeh ochorenia aj k strate pohyblivosti. Uvádzajú sa stavy zmätku, dezorientácie a zvýšené riziko nehôd. Základné choroby predstavujú veľkú emocionálnu záťaž pre pacienta, ako aj pre jeho príbuzných. Pri stanovovaní prognózy ďalšieho vývoja ochorenia je preto pravdepodobnosť vzniku a duševná choroba treba brať do úvahy. Vedú k ďalšiemu zhoršeniu celkovej situácie, pretože tiež vyvíjajú nepriaznivý vývoj v oblasti fyzických možností.
Prevencia
Príčiny neurodegeneratívnych chorôb ešte nie sú úplne objasnené. Prinajmenšom niektoré choroby v tejto skupine sú určite založené na genetických faktoroch: cielená prevencia je preto možná iba v obmedzenej miere. Prinajmenšom o výskyte Alzheimerova choroba, zdravý životný štýl s dostatkom pohybu, psychickými problémami, ale aj nevyhnutnými fázami zotavenia sa javí pozitívne. Určité environmentálne toxíny (pesticídy, ťažké kovy) sú podozriví z propagácie PD - kontaktu s týmito výrobkami by sa preto malo v rámci možností zabrániť. Dôležitú úlohu zohráva včasné zistenie: ak sa liečba začne v počiatočných štádiách ochorenia, jej progresia sa môže často výrazne oneskoriť.
Následná starostlivosť
Neurodegeneratívne choroby sú zásadne neliečiteľné. Navyše neúprosne napredujú a dlhodobo pripravujú pacientov o nezávislosť. Postihnutí jedinci sú preto vždy až do konca svojho života odkázaní na dlhodobú následnú starostlivosť. Kvalita následnej starostlivosti teda určuje aj kvalitu života postihnutých. Typ následnej starostlivosti zase závisí od zodpovedajúcej choroby a fázy choroby. V ľahkých prípadoch môže okrem liečby drogami pomôcť kompenzácia určitých deficitov aj cvičenie a mentálny tréning. Čím intenzívnejšie sa o pacienta v tomto ohľade stará, tým dlhšie si môže udržiavať svoj nezávislý životný štýl. Kedy však demencie a imobilita sú pokročilejšie, postihnutí často potrebujú profesionálnu podporu vo všetkých situáciách a kedykoľvek počas dňa. V mnohých prípadoch už túto pomoc nemôžu v domácom prostredí poskytovať iba členovia rodiny. Veľkú pomoc pri starostlivosti o chorého člena rodiny potom poskytujú dobre vyškolení opatrovatelia, ktorí sa o pacienta starajú vo dne v noci. V iných prípadoch môže iba umiestnenie v ošetrovateľskom zariadení zaručiť postihnutej osobe dôstojný život. Neurodegeneratívne choroby bez demencie, ako napríklad ALS, okrem iného vyžadujú stálu starostlivosť z dôvodu narastajúceho obmedzenia mobility a orgánových funkcií.
Čo môžete urobiť sami
Pri jednaní s pacientom v každodennom živote by ste sa mali zdržať nápravy, pokarhania alebo poukazovania na deficity. Namiesto toho uznanie a pochvala za úspešné veci vedú k pozitívnym úspechom vo vzťahu s chorým človekom. Pokiaľ ide o jeho zdroje a schopnosti, mal by dostávať menšie úlohy alebo jednoduché činnosti. Cieľom nie je dokonale splniť úlohu. V popredí je skôr aspekt byť užitočný a stále byť schopný niečo dokázať. Príbuzní sa musia naučiť vstúpiť do sveta pacienta a správať sa k nemu s uznaním. Naomi Feil, zakladateľka integratívnej valitácie ako formy komunikácie s pacientmi s demenciou, to nazvala: „Chôdza v koži toho druhého.“ Vysvetlila tým, že chorého je potrebné vyzdvihnúť tam, kde je v danom okamihu jeho psychologického, emocionálneho a duchovného stavu. Iba na tejto úrovni je možná komunikácia s pacientom s veľkou dávkou empatie a súcitu. Je potrebné zabrániť vystúpeniu z dôvodu choroby. Sociálne prostredie musí byť skôr informované a poučené o prípade choroby, klinickom obraze a sprievodných zmenách v spoločnom živote. Prijatie a uznanie sociálnym prostredím sú rovnako dôležité pre chorého aj pre člena rodiny v každodennom živote.
