Monoklonálna gamapatia je hematologická porucha. Vyznačuje sa nadmerným výskytom monoklonálnych protilátky. Monoklonálna gamapatia ovplyvňuje fungovanie systému imunitný systém a môže viesť na anémiahyperkalcémia, krv sedimentácia, hyper- alebo hypogamaglobulinémia a renálna insuficiencia, okrem iných príznakov.
Čo je monoklonálna gamapatia?
Monoklonálna gamapatia je hematologická porucha, ktorá má účinky z imunitný systém. Výrazná vlastnosť klinického obrazu je zvýšená koncentrácie monoklonálnej protilátky nachádzajú sa v takzvanej gama frakcii proteíny in krv séra. protilátky sú látky v ľudskom tele, ktoré pomáhajú imunitný systém rozpoznať a následne bojovať patogény a cudzie telesá. Termín „monoklonálny“ sa vzťahuje na pôvod týchto špecifických protilátok: ľudské telo produkuje tento typ protilátky pomocou bunkového klonu. Všetky bunkové klony jednotlivca sú odvodené z jednej a tej istej bunky, takzvaného B lymfocytu.
Príčiny
Monoklonálna gamapatia môže byť spôsobená niekoľkými príčinami, ktoré majú spoločné to, že sa mení rozhodujúci bunkový klon. Ovplyvnený bunkový klon sa nekontrolovateľne množí a týmto spôsobom spôsobuje rôzne fyzické poruchy. Jedna choroba, ktorá môže viesť k monoklonálnej gamopatii je AL amyloidóza, ktorá môže byť zase spôsobená inými chorobami, ako je Waldenströmova choroba, MGUS alebo plazmocytóm. AL amyloidóza sa prejavuje ako ložiská proteíny vnútorné a vonkajšie bunky. Výsledkom sú rôzne poruchy funkčných orgánov a anatomické zmeny, napríklad vo forme opuchy, zatvrdnutia a iných patologických prejavov. Schnitzlerov syndróm môže tiež viesť k monoklonálnej gamapatii. Schnitzlerov syndróm je zriedkavé ochorenie, pri ktorom je monoklonálna gamapatia spojená s chronickou žihľavou (žihľavka) a bolesť kĺbov. B-bunka lymfóm, nieHodgkinov lymfóm, pyoderma gangraenosuma ďalšie základné ochorenia môžu tiež viesť k monoklonálnej gamapatii.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Určité príznaky sú typické pre monoklonálnu gamapatiu; naopak prítomnosť jedného, viacerých alebo dokonca všetkých znakov nemusí nutne súvisieť s monoklonálnou gamapatiou: V obidvoch prípadoch sa vyžaduje individuálna a komplexná diagnóza. V mnohých prípadoch vedie k monoklonálnej gamapatii anémia, často označovaná ako anémia. Toto je nedostatok červenej krv pigment hemoglobín, ktorá hrá ústrednú úlohu v doprave kyslík, Ako výsledok anémia, príznaky ako napr závrat, pocit slabosti, ťažkosti so sústredením a mnoho ďalších sa môže prejaviť. Okrem toho sa v súvislosti s monoklonálnou gamapatiou môže vyskytnúť hyperkalcémia, ktorá je charakterizovaná patologicky vápnik hladiny v krvi. Medzi možné príznaky závažnej hyperkalcémie patrí strata chuti do jedla, zvracanie, nevoľnosť, zápcha, psychologické príznaky, svalová hypotónia a ďalšie. Typické sú aj abnormality v rýchlosti sedimentácie krvných buniek alebo v reakcii (sedimentácia krvi). Monoklonálna gamapatia môže navyše viesť k hyper- alebo hypogamaglobulinémii, tj k významnému zvýšeniu alebo zníženiu určitých plazmatických proteíny, a to gama globulíny. Gama globulíny sú tiež súčasťou imunitného systému a hrajú úlohu pri rozpoznávaní a obrane tela pred potenciálne škodlivými útočníkmi. Výsledkom môže byť ďalej monoklonálna gamapatia renálna insuficiencia.
Diagnóza a progresia ochorenia
Pri stanovení diagnózy musia lekári najskôr vychádzať z prítomných príznakov a skontrolovať, či sú prítomné typické príznaky monoklonálnej gamapatie. Ak existuje podozrenie, sú možné cielené testy. Jedným z nich je imunoelektroforéza, ktorý dokáže detekovať príslušné protilátky v krvnom sére. Pred týmto určuje elektroforéza sérových bielkovín prítomné sérové proteíny na všeobecnejšej úrovni. Priebeh monoklonálnej gamapatie sa môže veľmi líšiť, pretože základné ochorenie hrá hlavnú úlohu v šanciach na úspešnú liečbu a celkovo ovplyvňuje závažnosť klinického obrazu.
Komplikácie
Primárnou komplikáciou tohto ochorenia je ťažká anémia. Výsledkom je, že postihnutí trpia zníženou odolnosťou a závažnosťou únava. Určité každodenné činnosti alebo športové aktivity už pre postihnutú osobu nie sú možné, čo vedie k značným obmedzeniam v každodennom živote. Nie je nezvyčajné pri problémoch so spánkom a koncentrácie poruchy. Vyskytuje sa tiež pocit slabosti, ktorý môže znížiť kvalitu života pacienta. Nie je nezvyčajné, že nimi trpia aj pacienti nevoľnosť, zvracanie a následne a strata chuti do jedla. Svaly sú odbúravané a renálna insuficiencia može sa stať. Bez liečby je to zvyčajne smrteľné. Dotknutá osoba je tak závislá od darcu oblička or dialýza aby sme ďalej prežili. Liečba choroby prebieha pomocou ožarovania terapie or chemoterapie. Chemoterapia obvykle vedie k rôznym nepríjemným vedľajším účinkom. Choroba nie je v každom prípade úplne liečiteľná, takže sa v niektorých prípadoch skracuje očakávaná dĺžka života postihnutej osoby. Poškodenie vnútorné orgány je často nezvratný a už sa s ním nedá priamo zaobchádzať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
If zdravie poruchy ako napr závrat, dôjde k vnútornej slabosti, malátnosti alebo poklesu duševnej, ako aj fyzickej výkonnosti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak už nie je možné splniť každodenné požiadavky ako obvykle alebo ak dôjde k poruche koncentrácie a pozornosť by sa mala navštíviť lekára. Ak chrípka-ako príznaky ako napr zvracanie, nevoľnosť, objavia sa mdloby, vyčerpanosť alebo zvýšená potreba spánku, je potrebné vyhľadať lekára. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo sa zvyšuje rozsah a intenzita, odporúča sa lekárske objasnenie. Znížené množstvo kyslík v organizme alebo pri poruchách dýchania by mali byť hlásené lekárovi. Existuje riziko dysfunkcie orgánov, ktoré môže viesť k ohrozeniu života stav dotknutej osoby. V prípade porúch tráviaci trakt, zápcha alebo pocit sýtosti treba vyhľadať lekára. Mali by sa vyšetriť a liečiť zmeny toalety, znížený výdaj moču alebo zmena farby moču. Všeobecný pocit choroby alebo zníženie pohody sú ďalšími znakmi nepravidelnosti. Ak má postihnutý okrem fyzických problémov psychické alebo emočné nepohodlie, je nevyhnutná aj návšteva lekára. V prípade vytrvalého alebo pribúdajúceho zmeny nálady, poruchy správania alebo depresívny vzhľad, postihnutá osoba potrebuje lekársku pomoc, ako aj lekársku starostlivosť.
Liečba a terapia
Liečba monoklonálnej gamapatie závisí v každom jednotlivom prípade od príčiny. Vyhliadka na úspešný terapie sa môžu veľmi líšiť a nemožno ich zovšeobecňovať. V prípadoch AL amyloidózy spôsobenej plazmocytómom alebo mnohopočetným myelómom kostná dreň transplantácia možno zvážiť, s ktorými sa lekári pokúšajú kauzálne liečiť plazmocytóm. Medzi ďalšie bežné možnosti patrí chemoterapie a lokálne žiarenie terapie, ako aj rôzne prístupy k liečbe drogami. Chemoterapia je tiež často možnosťou pre B-bunky lymfóm. Ak je liečba AL amyloidózy úspešná, môže sa nielen zlepšiť monoklonálna gamapatia; je tiež možné, že poruchy a zmeny v postihnutých orgánoch, ako sú obličky, srdce, pečeňalebo môžu byť črevá reverzibilné. Závisí to však aj od konkrétneho prípadu. Ak je monoklonálna gamapatia spôsobená Schnitzlerovým syndrómom, môže sa zvážiť liečba antagonistami interleukínu-1. Úle, ktoré sa tiež vyskytujú pri tomto syndróme, sa často liečia ťažko; možnosti zahŕňajú liečbu PUVA a nesteroidné protizápalové látky drogy, z ktorých druhé sa môže použiť aj na spoločné a bolesť kostí a horúčky spojené so Schnitzlerovým syndrómom.
Výhľad a prognóza
Prognóza monoklonálnej gamapatie je založená na forme a štádiu ochorenia. igM-MGUS ponúka relatívne zlú prognózu, v závislosti od akejkoľvek rizikové faktory. Zo všetkých foriem sa môže v priebehu rokov vyvinúť závažné ochorenie, ktoré môže byť pre pacienta smrteľné. Napríklad sa môžu vyskytnúť zhubné zhubné nádory na rôznych miestach tela. Pravdepodobnosť závažných komplikácií stúpa s vekom. Očakávaná dĺžka života je o niečo nižšia ako u zdravých ľudí. Existuje riziko, že: stav sa vyvinie do chronická choroba čo významne obmedzuje každodenný život pacienta. Prognózu robí zodpovedný onkológ alebo iný špecialista, pokiaľ ide o faktory, ako je obraz symptómov, forma ochorenia a vek pacienta. Bez ohľadu na prognózu však môže veľa pacientov viesť život relatívne bez príznakov. Fyzické obmedzenia sa zvyčajne vyvíjajú pomaly a významne neobmedzujú kvalitu života pacienta. Iba v prípade zhubných chorôb možno očakávať rýchly priebeh s progresívnym poklesom blahobytu. Malígna forma monoklonálnej gamapatie môže byť smrteľná.
Prevencia
Špecifická prevencia monoklonálnej gamapatie nie je možná. Včasné rozpoznanie a liečba pôvodcu ochorenia môžu potenciálne zabrániť ťažkým priebehom a tvoria základ pre včasnú terapiu monoklonálnej gamapatie.
Nasleduj
Monoklonálne gamapatie sú zvyčajne dlhotrvajúce ochorenia, ktoré si často vyžadujú intenzívne sledovanie. Následné kroky Opatrenia ktoré je potrebné vziať do úvahy, závisia od povahy a priebehu jednotlivej choroby. Veľa prípadov sú nízko malígne lymfómy, ktoré sa klasifikujú ako non-Hodgkinove lymfómy. Radiácia a chemoterapia stále často nevedú k úplnému vyliečeniu týchto lymfómov. Príznaky sa však dajú výrazne zmierniť, čím sa zlepší kvalita života postihnutých. Následná starostlivosť zahŕňa pravidelné vyšetrenia na posúdenie pacienta stav a zároveň určiť ďalšiu liečbu. V prípade zhoršenia stavu pacienta zdravie, je tiež možné rýchlo reagovať. Aj po úspešnej liečbe ochorenia je potrebné vykonať ďalšie návštevy lekára počas dlhšieho obdobia, pretože aj po niekoľkých rokoch môže dôjsť k recidíve. V prípade monoklonálnej gamapatie je však často potrebné celoživotné sledovanie. Platí to najmä vtedy, ak choroba po tradičných liečebných metódach už nie je liečiteľná. V týchto prípadoch má následná starostlivosť paliatívny charakter. Z dôvodu zdĺhavého priebehu ochorenia potrebujú postihnutí veľmi často aj psychologické poradenstvo, okrem iného aj na prevenciu depresia. Pre mnohých pacientov psychoterapie môže preto pomôcť výrazne zlepšiť kvalitu ich života. V procese sa tiež často znižujú obavy z priebehu ochorenia a možnej smrti.
Čo môžete urobiť sami
Klinický obraz monoklonálnej gamapatie je zložitý a rôznorodý. Z tohto dôvodu každodenné riešenie choroby veľmi závisí od jej príčiny, zvolených terapeutických metód a prítomných symptómov. Postihnuté osoby, pre ktoré je príčinou malígnych ochorení, sa môžu obrátiť na svojpomocné skupiny a organizácie rakovina. Tam môžu nájsť ich príbuzní tiež pomoc pri jednaní s postihnutým. Pretože liečba základného ochorenia môže organizmus veľmi zaťažiť, je vhodné posilniť imunitný systém. Vyvážený strava bohatý na vitamíny hrá tu obzvlášť dôležitú úlohu. Dodatočné stres, napríklad kvôli veľkému pracovnému zaťaženiu, by ste sa im mali za každú cenu vyhnúť. V niektorých prípadoch nie sú prítomné žiadne príznaky choroby napriek prítomnosti monoklonálnej gamapatie. Títo pacienti môžu tiež preventívne posilniť svoju obranyschopnosť. Aspoň v prvom roku po prvotnej diagnóze, fyzickej námahe a psychológii stres je potrebné sa vyhnúť. Dôležité sú pravidelné lekárske kontroly. Len čo si postihnutá osoba všimne fyzické ťažkosti, je potrebné vyhľadať lekára a v prípade potreby nového krvný obraz treba brať. Inak môžu byť v prípade monoklonálnej gamapatie užitočné aj alternatívne liečebné metódy, ktoré prispievajú k všeobecnej fyzickej liečbe relaxácie. Ľahké cvičenie môže pomôcť aj postihnutým.
