Lievik truhla je lievikovitá deformácia hrudnej steny spôsobená zhoršenou tvorbou chrupavka spojenia medzi hrudná kosť a rebrá. U mužov je lievik o niečo pravdepodobnejšie postihnutý truhla ako ženy, v pomere 3: 1.
Čo je to lieviková truhlica?
Lievik truhla (pectus excavatum) je viditeľná deformácia steny hrudníka, ktorá zvyčajne ovplyvňuje 4. až 7. deň rebrá v dolnej časti hrudná kosť a na rozdiel od takzvaného kýlu alebo kuracieho hrudníka sa prejavuje v detstva. Zlý vývoj v chrupavkových spojeniach medzi rebrá a hrudná kosť spôsobiť lievikovitý tvar depresia prednej hrudnej oblasti, ktorá môže mať tvar symetrický alebo asymetrický. Prostredníctvom tohto lievika slúžia vnútorné hrudné orgány, ako napr srdce môže byť premiestnený v závislosti od konkrétneho prejavu a v extrémnych formách môže viesť na závažné kardiopulmonálne (súvisiace so srdcom a pľúcami) zmeny, ktoré spôsobujú zníženie pľúca vetranie. Lievikový hrudník môže byť navyše spojený s kyfoskoliózou alebo inými stavmi vyplývajúcimi z posturálnych deformácií (lumbalgia, dorsalgia).
Príčiny
Presné príčiny vzniku lievikovitého hrudníka ešte neboli presvedčivo stanovené. Vo väčšine prípadov však stav je dané genetickými faktormi, ktoré viesť na mäkké rebro chrupavka v dôsledku zhoršeného metabolizmu chrupavky. Podľa toho asi u 35 až 37 percent postihnutých žije v rodine príbuzný prvého stupňa s touto chorobou. Avšak konkrétne gen ktorý spúšťa prejav lievikovitej hrudy, ešte nebol dešifrovaný. Lieviková truhlica je navyše v niektorých prípadoch spojená s určitými syndrómami, ako sú napr Marfanov syndróm. Lievikový hrudník možno pozorovať aj po určitých ochoreniach (pleurálnych bradavka), ako dôsledky chirurgických zákrokov na membrána alebo hrudnej steny, a v dôsledku toho sa výrazne zväčšil alkohol spotreba počas tehotenstva (fetálny alkoholový syndróm).
Príznaky, sťažnosti a znaky
Lieviková truhlica je zreteľne rozpoznateľná už pri narodení. Symptomatický je hrudník, ktorý je zatlačený dovnútra. Vo väčšine prípadov sa počas prvých rokov života nevyskytnú žiadne ďalšie zjavné príznaky. Až v období puberty a zvyšujúcej sa dospelosti sa objavuje množstvo znakov súvisiacich s vrodenou vývojovou chybou. Najmä puberta so sebou prináša psychickú záťaž pre ľudí s lievikovou hruďou. Postihnutí sa hanbia za svoje telo a utiahnu sa. Sociálna interakcia s rovesníkmi trpí. Okrem toho sa deformácia zvyšuje v raste, čo zosilňuje psychologické príznaky. Postihnutí jedinci nedosahujú také dobré fyzické výsledky v porovnaní s ostatnými rovesníkmi. To sa vzťahuje na celý ich život. Aj malé stresy môžu viesť na dýchanie ťažkosti a dýchavičnosť. Vo vývojovej fáze k mužstvu alebo ženskosti sa srdce niekedy sa nemôže ďalej rozširovať kvôli obmedzenému korpusu. V starobe srdce potom je možné pravidelne očakávať problémy. Je tiež dokázané, že srdce môže stláčať ďalšie orgány. Postihnuté osoby musia v zásade akceptovať pohybové obmedzenia počas celého svojho života. Zlé držanie tela sa často vyvíja v podobe zaobleného chrbta. To málokedy vedie k poškodeniu medzistavcových platničiek.
Diagnóza a progresia
Lieviková truhla môže byť zvyčajne diagnostikovaná na základe zvonka viditeľného lievikovitého tvaru depresia v oblasti hrudnej steny, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v prvom roku života a zväčšuje sa až do konca rastu. Kompletné vyhodnotenie deformity sa vykonáva pomocou počítačová tomografia hrudnej steny. Pľúcne funkčné testy ako spirometria alebo bodypletysmografia môže detekovať poškodenie dýchacích ciest. Kardiodiagnostické postupy (echokardiogram) poskytujú informácie o postihnutí srdca (mitrálny ventil výhrez). Navyše, Röntgen vyšetrenie chrbtice by malo vylúčiť ďalšie základné ochorenia (kýlový hrudník, deformácia Harrenstein). Vo väčšine prípadov má lieviková hruď mierny prejav a dobrý priebeh. Ak sa však lievikový hrudník nelieči, môže viesť k deformáciám chrbtice a poruchám srdca alebo pľúc v dôsledku nesprávneho držania tela.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V prípade lievikovitého hrudníka treba vždy kontaktovať lekára. Táto choroba musí byť v každom prípade vyšetrená a liečená zdravotníckym pracovníkom, aby neviedla k ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. U tohto ochorenia má včasná diagnostika s následnou liečbou veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a môže zabrániť aj ďalším komplikáciám. Samoliečenie sa spravidla nevyskytuje. Ak postihnutá osoba trpí malformáciou prsníka, je potrebné vyhľadať lekára. Prsník je silne stlačený dovnútra, čo je zvyčajne možné vidieť voľným okom. Ďalej, dýchanie ťažkosti alebo v závažných prípadoch dokonca aj dýchavičnosť môžu naznačovať lievikový hrudník. Bolesť srdca poukazuje tiež na túto chorobu. Ak sa lieviková hruď nelieči, zvyčajne to vedie k obmedzeniam pohybu postihnutej osoby. V prípade lievikovitého hrudníka je možné obrátiť sa na ortopéda alebo praktického lekára. Ďalšia liečba je potom zvyčajne chirurgická. Pretože choroba môže tiež viesť k depresia alebo iné psychologické ťažkosti, je obvykle nevyhnutná aj návšteva psychológa.
Liečba a terapia
V prípade lievikovitého hrudníka terapeutický Opatrenia závisia od konkrétne prítomného prejavu deformity. Napríklad ľahké deformácie bez klinického alebo psychologického poškodenia sa zvyčajne liečia v rámci fyzioterapeutického postupu Opatrenia na opravu posturálnych chýb (posturálna gymnastika). Indikácia chirurgického zákroku sa odvodzuje od psychologického utrpenia spôsobeného lievikovým hrudníkom, ako aj od stupňa deformácie. V závažných prípadoch je možné Opatrenia sú doplnené chirurgickou korekciou deformity. Vo väčšine prípadov sa korekcia vykonáva minimálne invazívnym chirurgickým zákrokom podľa Nussa. Za týmto účelom sa cez otvor v rebrovej klietke cez dva menšie rezy v oblasti podpazušia implantuje prispôsobený kovový oblúk v tvare písmena U alebo C. Zdvihnutím oblúka sa rebrový klietok uvedie do svojej pravidelnej polohy a vytvorí sa priestor pre proximálne orgány, ako je srdce. U dospievajúcich zostáva implantát v tele pacienta až do konca rastu, aby sa zabránilo vytvoreniu ďalšieho lievika. Okrem toho sa príležitostne používa otvorený korekčný postup podľa Ravitchovej - Welsh-Rehbeinovej metódy, pri ktorom sú postihnuté rebrá vymodelované alebo odstránené pomocou horizontálneho (u mužov) alebo vertikálneho (u žien) rezu v hrudnom koši a nahradené implantáty na korekciu hrudníka lievika. Čisto kozmetickým chirurgickým zákrokom je vyplnenie priehlbiny silikónom implantáty. Okrem toho je dlhodobá liečba sacím alebo vákuovým zvončekom relatívne novou alternatívnou možnosťou liečby, ktorá má pravidelne zvyšovať hrudnú kosť a zodpovedajúcim spôsobom zmenšovať lievik. Avšak dlhodobé štúdie o tejto možnosti liečby lievikovitého hrudníka ešte nie sú k dispozícii.
Prevencia
Nie je možné zabrániť lieviku spôsobenej genetickými faktormi. Avšak fyzická terapia, najmä posilnenie svalov chrbta a hrudníka, pomôže minimalizovať riziko postihnutia orgánov. Navyše nadmerné alkohol v priebehu tehotenstva aby sa zabránilo fetálny alkoholový syndróm, ktoré môžu spôsobiť lievikový hrudník spolu s ďalšími malformáciami.
Nasleduj
V závislosti od závažnosti lievikovitého hrudníka sa vykonáva chirurgické ošetrenie. Následnú starostlivosť o ranu, vrátane odstránenia stehov, poskytuje ošetrujúci lekár. Až šesť týždňov po operácii je vhodné necvičiť a pokiaľ je to možné, ležať počas spánku na chrbte. Počas tejto doby sa príjem lieky proti bolesti je zvyčajne znížená. To upravuje aj lekár. Na konci šiestich týždňov môže pacient začať fyzioterapia. Pacient môže tiež pomaly opäť začať športovať. Intenzitu a množstvo športov je však potrebné konzultovať s ošetrujúcim lekárom. Niektoré druhy športov, ako napríklad box, sa však z dlhodobého hľadiska neodporúčajú, aby nedošlo k poškodeniu oblasti hrudníka. Je tiež výhodné, ak pacient nenosí ťažké bremená najmenej tri mesiace po operácii. Asi po roku je následná liečba nevyhnutná iba podľa potreby. Výnimkou je odstránenie strmeňov tri roky po skutočnej operácii. Odstránenie sa uskutoční iným chirurgickým zákrokom. Pacienti s lievikovým hrudníkom môžu tiež pociťovať psychické ťažkosti, ktoré môže liečiť profesionálny terapeut.
Čo môžete urobiť sami
Bez ohľadu na konzervatívnu liečbu lievikovitého hrudníka, ktorá sa v dnešnej dobe obvykle vykonáva chirurgicky alebo pomocou prísaviek, odporúča sa korigovať nesprávne polohy, ako napríklad dutý chrbát alebo ovisnuté plecia, pomocou fyzioterapia. Dotknuté osoby musia vyvinúť vedomé úsilie na zaujatie prirodzeného držania tela, aby sa z dlhodobého hľadiska zlepšilo držanie tela. Pravidelné školenie a výsledné úspechy tiež zvyšujú sebavedomie postihnutých. Po operácii sa pacienti musia postarať sami o seba. Rana musí byť odborne ošetrená a starostlivo sledovaná, pretože existuje riziko zápal alebo krvácanie. Lieviková truhlica nemusí nevyhnutne vyžadovať ošetrenie. Dotknuté osoby, ktoré rozhodnú proti terapie by mali využiť terapeutické možnosti na uľahčenie riešenia deformácie hrudníka. Účasť na podpornej skupine a kontaktovanie ďalších postihnutých osôb môže byť tiež užitočné, ak je lieviková hrudník značnou záťažou. Vo väčšine prípadov musia rodičia zabezpečiť, aby sa dieťa napriek deformácii vyvíjalo zdravo. Môže sa vyskytnúť vylúčenie a šikana, najmä v období puberty. Keď nastanú tieto situácie, musia rodičia postihnutých detí hovoriť učiteľom a iným rodičom.
