Lupus Erythematosus: Klasifikácia

systémová lupus erythematosus (SLE): klasifikačné kritériá American College of Rheumatology (ACR) sa čoraz viac nahrádzajú nižšie uvedenou klasifikáciou. To bolo upravené v roku 2012 skupinou Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) na základe klasifikačných kritérií American College of Rheumatology (ACR). Predpokladom pre stanovenie diagnózy SLE je splnenie 4 kritérií (z toho najmenej 1 klinické a 1 imunologické), alebo v prípade pozitívnej ANA alebo anti-dsDNA. protilátkysa stanovuje histologická diagnóza lupusovej nefritídy (zápalu obličiek). Kritériá SLICC nie sú diagnostickými kritériami. Poznámka: Kritériá SLICC sa stali menej známymi, hoci mali lepšiu citlivosť (92 - 97% oproti 77 - 90%) s horšou špecifickosťou (74 - 88 oproti 91 - 96%) v porovnaní s klasifikačnými kritériami z roku 1982. Medzitým boli na výročnom medzinárodnom kongrese Európskej ligy proti predstavené nové klasifikačné kritériá pre pacientov s lupusom Reuma (EULAR) (pozri nižšie). Kritériá klasifikácie SLE: Kritériá klasifikácie Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC).

Klinické kritériá
  • Akútny kožný lupus erythematosus vrátane motýľovitého erytému: fixovaný erytém (začervenanie kože; ploché alebo vyvýšené) na tvári (oblasti nosa a líca), zvyčajne s vylúčením nasolabiálnych záhybov („nasolabiálna brázda“)
  • Chronické kožné lupus erythematosus (napr. lokalizovaný alebo generalizovaný diskoidný lupus erythematosus: erytematózne vyvýšené miesta na pokožke s neodstrániteľnými keratotickými (keratinizujúcimi) časťami a folikulárnou hyperkeratózou (nadmerná keratinizácia kože))
  • Orálne („patriace do úst“) a / alebo nazofaryngeálne („patriace do nosohltanu“) vredy
  • serozitida
    • Pleuréza (zápal pohrudnice) alebo perikardiálna bolesť trvajúca viac ako jeden deň
    • pericarditis (zápal osrdcovník).
    • Peritonitída (peritonitída)
    • Ascites (brušné vodnateľnosť)
  • Poškodenie obličiek: Jediný moč: bielkoviny /kreatinínu pomer (pomer P / C) alebo vylučovanie bielkovín (vylučovanie bielkovín) za 24 hodín zmiešaný moč> 0.5 g
  • Neurologické postihnutie: napr. Epilepsia (záchvaty), psychóza, myelitída (zápal miechy), neuropatia (ochorenia periférnych nervov)
  • Hemolytická anémia (anémia spôsobená zvýšeným alebo predčasným rozpadom erytrocytov / červených krviniek (hemolýza)) s retikulocytózou
  • Leukocytopénia (<4,000 XNUMX leukocyty (biely krv buniek) / μl) alebo lymfocytopénia (<1,500 XNUMX / μl).
  • Trombocytopénia (<100,000 XNUMX / μl / znížený počet krvných doštičiek).
Imunologické kritériá
  • Titre ANA nad laboratórnou referenčnou hodnotou.
  • Anti-dsDNA protilátka
  • Anti-Sm protilátka
  • Antifosfolipid protilátky (protilátky proti kardiolipínu a anti-p2-glykoproteínu I [IgA, IgG alebo IgM]; falošne pozitívny test VDRL [Venereal Disease Research Laboratory]).
  • Znížený doplnok (C3, C4 alebo CH50).
  • Priame Coombsov test (bez hemolytickej anémia).

Nové klasifikačné kritériá EULAR / ACR pre pacientov s lupusom (predložené na výročnom medzinárodnom kongrese Európskej ligy proti Reuma (EULAR)).

V počiatočnom porovnaní 1,000 85 pacientov so SLE sa uvádza, že nové kritériá EULAR / ACR majú oveľa lepšiu výkonnosť ako staré ACR (95% a 98%), so senzitivitou 97% a špecifickosťou XNUMX%.

Klinické oblasti a kritériá váženie
ústavné príznaky horúčka 2
Koža Alopeciaorálny vred bez zjazveniaubakútny kožný alebo diskoidný LEakútny kožný LD. 2246
Artritída Synovitída ≥ 2 kĺby alebo citlivosť ≥ 2 kĺbov s rannou stuhnutosťou ≥ 30 minút 6
Neurológia Delírium psychóza záchvaty 236
serozitida Pleurálny alebo perikardiálny výpotokakútna perikarditída 56
hematológie Leukopénia Trombopénia Autoimunitná hemolýza 344
obličky Proteinúria> 0.5 g / 24 h Lupusová nefritída (histol.) Typu II, V Lupusová nefritída (histol.) Typu III, IV 4810
Imunologické oblasti a kritériá váženie
Antifosfolipid-Ak aCL> 40 GPL alebo aβ2GPI> 40 GPL alebo LA +. 2
doplnok C3 alebo C4 znížené, C3 a C4 znížené 34
vysoko špecifické auto ac Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Klasifikácia lupusovej nefritídy

Trieda Popis
1 Minimálne mezangiálne LGN
2 Mesangioproliferatívny LGN
3 Ohnisková hodnota LGN (<50% glomerulov) aktívna / sklerotizovaná, segmentová alebo globálna
4 Difúzne LGN (> 50% glomerulov) aktívne / sklerotizované, segmentové alebo globálne
5 Membránový LGN
6 Sklerotizovaný LGN (> 90% glomerulov).

Legenda: LGN: lupus glomerulonefritis.