hyperparatyroidizmus sa vyznačuje zvýšeným koncentrácie of paratyroidný hormón v krv. Parathormón je zodpovedný za reguláciu úrovne vápnik v krv sérum. The stav môže byť úplne bez príznakov alebo môže spôsobiť najťažšie príznaky.
Čo je to hyperparatyreóza?
Spoločným znakom všetkých foriem hyperparatyroidizmus je zvýšená koncentrácie of paratyroidný hormón v krv. Tu funguje paratyroidný hormón na zvýšenie krvi vápnik koncentrácie aktiváciou resorpcie kostí pri ich znižovaní fosfát koncentrácie zvýšením vylučovania obličkami. Protějškom parathormónu je hormón kalcitriol. Obaja hormóny sa tvoria v prištítnych telieskach. Prištítne telieska predstavujú štyri malé epiteliálne telieska, zvyčajne umiestnené na hornom a dolnom póle štítna žľaza. hyperparatyroidizmus nie je jediná choroba, ale súhrnný pojem pre rôzne poruchy s rôznymi príčinami. Toto ochorenie je vo väčšine prípadov asymptomatické. Rozlišuje sa však medzi asymptomatickou a symptomatickou hyperparatyreoidizmom. Existuje päť rôznych foriem tejto poruchy, ktoré sa delia na primárnu, sekundárnu, terciárnu, kvartérnu a kvintárnu hyperparatyreózu. Primárna forma tejto poruchy je najbežnejšia. Kvartérna alebo kvartérna hyperparatyreóza je veľmi zriedkavá.
Príčiny
Všetkých päť typov hyperparatyreózy má rôzne príčiny. Pri primárnej hyperparatyreóze je zvyčajne benígny nádor jednej alebo viacerých prištítnych teliesok. Existuje viac buniek produkujúcich hormóny, takže sa zvyšuje sekrécia hormónov. Benígny nádor žľazového tkaniva, v tomto prípade príštítna žľaza, sa nazýva adenóm. Adenóm je do značnej miery odpojený od regulačného okruhu v hormonálnom systéme. V zriedkavých prípadoch však ide o karcinóm z príštítna žľaza sa dá za tým skryť. Normálne zvýšená vápnik hladina v krvi spôsobuje, že produkcia paratyroidného hormónu sa zastaví väzbou na receptory, kým hladina vápnika opäť neklesne. Pri primárnej hyperparatyreóze však nemožno dosiahnuť významné zníženie produkcie hormónov ani pri mierne zvýšenej hladine vápnika v krvi. Až keď sú hodnoty vyššie, zastaví sa to. To však môže viesť k značnej strate kostnej látky. Chýba minerály v kosti sa nahrádzajú slovami spojivové tkanivo. Výsledkom súbežného krvácania do kostnej hmoty sú takzvané hnedé nádory, ktoré spájajú kostné cysty. Pri sekundárnom hyperparatyreoidizme je zvýšená produkcia paratyroidného hormónu vyvolaná chronicky nízkou hladinou vápnika v krvi. Zvyšovaním produkcie paratyroidného hormónu sa telo snaží kompenzovať hladinu vápnika. To však nedokáže, čo má za následok trvalú hyperparatyreózu. Príčiny nízkej hladiny vápnika môžu byť vitamín D nedostatok, malabsorpcia vápnika v čreve, príp renálna insuficiencia. Pri renálnej dysfunkcii sa fosfáty nedostatočne vylučujú močom. Tie potom viažu vápnik a tým znižujú hladinu vápnika v krvi. Sekundárna hyperparatyreóza založená na renálna insuficiencia môže progredovať do terciárneho hyperparatyreoidizmu. Terciárna forma ochorenia je opäť podobná primárnej hyperparatyreóze. Chronické zlyhanie obličiek vyžaduje trvalú zvýšenú produkciu paratyroidného hormónu na zvýšenie hladiny vápnika v krvi. To stimuluje rast nadobličiek. Rovnako ako v prípade adenómu, aj tu sa zväčšuje žľazové tkanivo, ktoré opäť odpojí produkciu hormónov od regulačného okruhu. Keď sa poškodenie obličiek vyvinie v dôsledku účinku primárnej hyperparatyreózy, sekundárna nadprodukcia paratyroidného hormónu spôsobená na tomto základe sa nazýva kvartérna hyperparatyreóza. Potom, čo kvartérna hyperparatyreóza nejaký čas pretrváva, dôjde tiež k odpojeniu a vznikne kvartérna hyperparatyreóza.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Vo väčšine prípadov je hyperparatyreóza zistená iba náhodne počas krvných testov, pretože stav je asymptomatická vo viac ako 80 percentách prípadov. Občas sa však dotknutí sťažujú na nešpecifické sťažnosti ako napr. únava, strata chuti do jedla, mierne depresívne nálady alebo mierne Pamäť poškodenie. Hyperparatyreóza často zostáva počas celého života bez príznakov. Pri závažnejších formách ochorenia však dochádza k zvýšenému úbytku kostnej hmoty, čo vedie k zvýšenej krehkosti kostí. Medzi ďalšie príznaky patrí nevoľnosť, zápcha, zvýšený smäd, zvýšená tvorba moču alebo silná strata chuti do jedla. Vápnik soli sa môže v obličkách vyzrážať s tvorbou oblička kamene. Z dlhodobého hľadiska to vedie k renálna insuficiencia a dokonca aj úplné zlyhanie obličiek. Vápnik sa môže ukladať aj v arteriálnej krvi plavidlá, ktorý môže viesť na tepny trombóza a kardiovaskulárne choroby. Najmä pri sekundárnom hyperparatyreoidizme sa vyvinie závažný poruchy obehu s rozsiahlym nekróza z koža je možné, pretože tu sa vylučované fosfáty tvoria nerozpustné soli s vápnikom, ktorý sa môže vyzrážať v arterioly.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pre správnu liečbu je nevyhnutná presná diagnóza súčasnej formy hyperparatyreózy.
Komplikácie
Hyperparatyreóza nemusí nevyhnutne spôsobovať príznaky resp viesť ku komplikáciám v každom prípade. Bohužiaľ, pretože príznaky nie sú vo väčšine prípadov priamo zreteľné, je toto ochorenie rozpoznané pomerne neskoro, takže nie je možná včasná liečba hyperparatyreózy. Dotknutá osoba trpí a strata chuti do jedla, ktorá obvykle vedie k underweight, ďalej depresia a iné nálady alebo Pamäť vyskytujú sa aj poruchy. Postihnutí sa občas necítia unavení a unavení a únava sa nedá kompenzovať dostatočným spánkom. Strata kostí a zvracanie a nevoľnosť nastať. Každodenný život pacienta je týmto ochorením veľmi obmedzený a negatívne ovplyvnený. V najhoršom prípade úplné oblička dôjde k poruche. V takom prípade je postihnutá osoba závislá na dialýza až do nového darcu oblička sa nedá nájsť. nekróza a poruchy obehu sa vyskytujú aj u pacienta. Spravidla sa dá hyperparatyreóza pomerne dobre regulovať pomocou správnej výživy. To nemá za následok ďalšie komplikácie. Bez liečby môže byť očakávaná dĺžka života obmedzená hyperparatyreoidizmom.
Liečba a terapia
Pri asymptomatickej hyperparatyreóze č terapie je často nevyhnutná až na jej konštantu monitoring. Inak sa dá primárna hyperparatyreóza úplne vyliečiť chirurgickým odstránením adenómu. Nechirurgické terapie pozostávajú z správa bifosfonátov, kalcimimetiká na potlačenie vylučovania paratyroidného hormónu a diéty s nízkym obsahom vápnika a bohaté na vitamín D. Pri sekundárnom a kvartérnom hyperparatyreoidizme prevažuje liečba základného ochorenia. Ak sa to dá vyliečiť, zmizne aj nadprodukcia paratyroidného hormónu. Terciárna hyperparatyreóza sa pôvodne lieči liekmi. Pokiaľ hladina paratyroidného hormónu stále neklesá, je potrebné čiastočné odstránenie epiteliálnych teliesok.
Výhľad a prognóza
Prognóza hyperparatyreózy závisí od formy ochorenia. Napríklad primárna hyperparatyreóza má pri liečbe obvykle veľmi dobrú prognózu. Príznaky zmiznú, keď sa odstráni zdroj zvýšenej produkcie hormónov. Primárna hyperparatyreóza je najbežnejšou formou hyperfunkcie prištítnych teliesok. Je to zvyčajne spôsobené benígnym adenómom v príštítna žľaza. Pretože tento adenóm produkuje zvýšené množstvo paratyroidného hormónu, mal by sa chirurgicky odstrániť. Bez chirurgického zákroku však liečba hormonálnej poruchy nie je možná. Nie sú k dispozícii žiadne drogy ktoré by mohli zastaviť alebo obmedziť produkciu paratyroidného hormónu. Existuje však aj iná forma primárneho hyperparatyreoidizmu, ktorá je genetická, a preto nie je liečiteľná. V tomto prípade je však prítomná iba mierna hyperfunkcia. Chirurgický zákrok je potrebný aj pri terciárnej a kvartálnej hyperparatyreóze. Pretože sekundárna hyperparatyreóza je vyvolaná základným ochorením, dá sa s ňou úspešne liečiť iba terapie tejto choroby. Spolu so základným ochorením teda zmizne aj hormonálna porucha. To isté platí pre liečbu kvartérneho hyperparatyreoidizmu. Prognóza týchto foriem hyperparatyreoidizmu závisí od terapeutického úspechu základného ochorenia. Ak hyperparatyreóza pretrváva dlhší čas, obličkové kamene často rozvíjať. Ďalej kalcifikácia svalov a krvi plavidlá môže dôjsť, čo má za následok ďalšie ochorenie.
Prevencia
Žiadne preventívne Opatrenia sú známe pre primárnu hyperparatyreózu. Iné formy hyperparatyreózy môžu byť spôsobené ochorením obličiek. Preto je možné riziko znížiť dodržiavaním všeobecných odporúčaní pre zdravý životný štýl.
Nasleduj
Po chirurgickom zákroku na hyperparatyreoidizmus zostávajú pacienti často niekoľko dní pod lekárskym dohľadom. To umožňuje priame monitoring hladín vápnika. Iba keď minerál vyvážiť je v rovnováhe, je dovolené pacientom odísť domov. Lekári odporúčajú pravidelné sledovanie. Pacienti by to mali dodržiavať, aby sa zabezpečilo správne nastavenie. Kontroly krvnej hodnoty môžu určiť, či zvyšné prištítne teliesko môže byť opäť náchylné na hyperfunkciu. Následná starostlivosť by sa mala včas ukázať, ak môže byť nedostatok hormóny. Ak ochorenie nebolo liečené chirurgickým zákrokom, je dôležitý vysoký príjem tekutín. To sa deje nielen počas terapie, ale aj vo fáze po liečbe. U žien, ktoré si prešli menopauza, používajú sa tiež biofosfonáty. Zabraňujú vyššej krehkosti kostí. Ostatné účinné látky ako napr cinakalcet sa používajú na zmiernenie príznakov. Dotknuté osoby by mali v každom prípade pravidelne navštevovať lekára, aby bolo možné okamžite zistiť akékoľvek zmeny. Zmena životného štýlu nie je spravidla nevyhnutná, môže sa odporučiť iba určitá doba odpočinku. Závažný priebeh ochorenia môže viesť k zlyhaniu obličiek, v takom prípade je potrebný rýchly zásah. Preto by pacienti mali vedieť, ako interpretovať signály vlastného tela.
