Hepatoblastóm je názov pre zriedkavý zhubný (zhubný) embryonálny nádor na pečeň ktorá postihuje hlavne kojencov a malé deti. Ak je nádor diagnostikovaný dostatočne skoro pred metastázovaním, chirurgické odstránenie nádoru ponúka dobrú šancu na prežitie.
Čo je hepatoblastóm?
Hepatoblastóm je embryonálny nádor na pečeň, takže vzniká na pečeňových bunkách, ktoré ešte nie sú úplne diferencované. Postihuje väčšinou kojencov a malé deti, s maximálnym výskytom medzi 6. mesiacom a 3. rokom života. Iba vo výnimočných prípadoch sa u detí starších ako 15 rokov objaví hepatoblastóm. Spočiatku takmer vôbec neexistujú bolesť, takže nádor - najmä preto, že je tiež zriedkavý - sa zvyčajne zistí iba pri bežných vyšetreniach. Hepatoblastóm je zvyčajne hmatateľný a v niektorých prípadoch môže byť viditeľný pečeň dysfunkcia v dôsledku zožltnutia koža. Embryonálny nádor podlieha rôznym fyziologickým podmienkam a vyžaduje inú liečbu ako pečeňový nádor úplne diferencovaných pečeňových buniek (hepatocelulárny karcinóm), a preto je potrebné ich odlíšiť.
Príčiny
Hepatoblastóm je príčinne spojený s rôznymi genetickými poruchami, vrátane zriedkavého Beckwith-Wiedemannovho syndrómu (hemiplegický asymetrický obrovský útvar) alebo iných hemiplegických rastových problémov. Podobne sú hepatoblastómy spojené s familiárnou, autozomálne dominantne zdedenou, adenomatóznou polypózou (vývoj polypy v dvojbodka) a s extrémnou predčasnosťou. Japonské štúdie preukázali významnú štatistickú koreláciu medzi incidenciou hepatoblastómu a pôrodnou hmotnosťou nižšou ako 1,000 XNUMX g u predčasne narodených detí. Rozsah, v akom ide o náhodný alebo kauzálny vzťah, ešte nebol jednoznačne stanovený. Rovnako (zatiaľ) neistá asociácia existuje so syndrómom Li-Fraumeni, ktorý je spôsobený mutáciou na tumor supresore gen v zárodočnej línii a môže viesť do viacerých nádorov v ranom veku.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Spočiatku nie je hepatoblastóm symptomaticky viditeľný. U dieťaťa sa príležitostne pozoruje iba bezbolestný opuch brušnej dutiny. Choroba vo väčšine prípadov začína pred koncom druhého roku života. V zriedkavých prípadoch je možný aj neskorší alebo skorší nástup ochorenia. Chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá. Po dlhšom období bez príznakov trpia postihnuté deti nevoľnosť, zvracanie a chudnutie. Pred tým, v zriedkavých prípadoch, bolesť brucha a žltačka sa môže vyskytnúť, ak nádor vedie k obštrukcii žlč potrubia v počiatočnom štádiu. Celkovo je choroba charakterizovaná zvyšujúcou sa celkovou slabosťou. Dochádza k vývojovým oneskoreniam, ktoré sú však viditeľné až po dlhšom trvaní ochorenia. U chlapcov môže byť puberta posunutá dopredu (pubertas praecox). Ostatné príznaky sa prejavia až metastázy sa vytvorili. Závisia to od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené metastázy. Najčastejšie sú postihnuté pľúca. Existujú teda často dýchanie ťažkosti, záchvaty kašľa a niekedy aj pľuvanie krv. V zriedkavých prípadoch metastázy napadnúť kosti, kostná dreň a mozog, To vedie k bolesť kostí, časté zlomeniny kostí, závažné obmedzenia pohybu, záchvaty, sklon ku krvácaniu, anémia a všeobecné únava. Pri včasnej liečbe a úplnom odstránení nádoru existuje veľká šanca na úplné zotavenie.
Diagnóza a priebeh
Pri prvom podozrení na hepatoblastóm je k dispozícii niekoľko diagnostických postupov, ktoré sa môžu navzájom dopĺňať. Spočiatku sa ponúka nešpecifické laboratórne vyšetrenie, v ktorom doštičky a feritín rovnako ako LDH (laktát dehydrogenáza) koncentrácie a hladiny pečeňových enzýmov. Zvýšený LDH koncentrácie poskytuje dôkazy o poškodení buniek alebo orgánov v tele. Špecifické laboratórne vyšetrenie by malo poskytnúť informácie o tom, či nádorový marker alfa-fetoproteín (AFP) je významne zvýšený, pretože v 80% - 90% prípadov je táto hodnota zvýšená a naopak, hepatoblastóm je určite prítomný so zodpovedajúcimi hodnotami AFP. Pre ďalšie objasnenie sú k dispozícii diagnostické zobrazovacie postupy ako napr ultrazvuk brušnej dutiny, Röntgen hrudník, truhla CT alebo CT v hornej časti brucha, vždy s kontrastnými látkami. Mali by sa tiež vykonať histopatologické vyšetrenia na potvrdenie pozitívnej diagnózy. Priebeh ochorenia, ak sa nelieči, vedie k zlyhanie pečene a tvorba metastáz, predovšetkým v pľúcach, takže je možné predpovedať fatálny priebeh.
Komplikácie
Pretože hepatoblastóm je nádor, má zvyčajné príznaky a komplikácie rakovina. V najhoršom prípade to môže viesť na smrť pacienta, ak sa nádor rozšíri do ďalších oblastí tela a spôsobí tam poškodenie. Ak je hepatoblastóm diagnostikovaný a odstránený v počiatočnom štádiu, očakávaná dĺžka života sa zvyčajne neznižuje. Hepatoblastóm primárne spôsobuje závažné ťažkosti bolesť brucha a žltačka. Brucho opuchne a vyzerá nafúknuto. Ďalej trpia postihnutí pacienti zvracanie a nevoľnosť. Nie je neobvyklé, že sa tieto príznaky prejavia viesť na príznaky chudnutia a nedostatku. Príznaky často tiež vedú k psychickému rozrušeniu a podráždenosti pacienta. Ak sa hepatoblastóm nelieči, zvyčajne sa vyvinú metastázy v pľúcach a pečeni, čo spôsobí zlyhanie oboch orgánov. To má za následok smrť pacienta. Ak je diagnostikovaná včas, nádor sa dá odstrániť. Ďalší priebeh ochorenia však závisí od regiónu a rozsahu nádoru. V niektorých prípadoch, transplantácia je potrebné, ak vnútorné orgány boli poškodené.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Rodičia, ktorí si všimnú príznaky žltačka u ich dieťaťa by mal kontaktovať pediatra. Ak príznaky pretrvávajú dlhšie ako dva až tri dni, je podozrenie na vážne ochorenie. Špecialista musí objasniť príznaky a v prípade potreby začať liečbu. Diagnostikovaný hepatoblastóm predstavuje závažné ochorenie. Rodičia by mali pravidelne konzultovať s príslušným zdravotníckym pracovníkom a informovať lekára o akýchkoľvek neobvyklých príznakoch. Ak existuje podozrenie na metastázu, lekár vykoná komplexné vyšetrenie ultrazvuk na vyšetrenie a odošlite rodiča k špecialistovi na ďalšie ošetrenie. Šírenie nádoru môže byť spočiatku nenápadné, niekedy však spôsobuje príznaky. Napríklad, ak má dieťa ťažké ťažkosti bolesť, je obzvlášť podráždený alebo trpí dýchanie ťažkosti je indikovaná okamžitá návšteva lekára. Nevoľnosť, zvracanie alebo pľuvať krv malo by sa tiež objasniť, pretože tieto príznaky naznačujú, že nádor metastázoval do pľúc. Hepatoblastóm je obvykle potrebné odstrániť chirurgicky alebo pomocou chemoterapie alebo žiarenie terapie. Po ukončení liečby musia rodičia naďalej sledovať abnormality a nechať dieťa pravidelne vyšetrovať lekárom.
Liečba a terapia
Cieľom akejkoľvek terapie je úplné odstránenie nádoru a sledovanie ďalšieho pooperačného priebehu ochorenia v pôvodne úzkych časových intervaloch 6 týždňov. Ak sa hepatoblastóm považuje za nefunkčný, pred cisplatina-obsahujúce chemoterapie môže byť potrebné. Žiarenie terapie má pri tomto ochorení malý účinok, a preto neprichádza do úvahy. Po chemoterapie je dokončený, je nádor chirurgicky odstránený, čo je možné iba vtedy, ak je obmedzený na konkrétne oblasti pečene. Ak hepatoblastóm nie je (zatiaľ) operovateľný po prvej chemoterapii, môže byť užitočná ďalšia chemoterapia, aby sa využila ďalšia šanca na návrat nádoru do funkčného stavu. Počas totálnej resekcie nádoru sa venuje osobitná pozornosť tomu, aby nezostalo zvyškové tkanivo, ktoré sa môže rýchlo vyvinúť do recidívy. Nasleduje pooperačná chemoterapia, ktorá by mala, pokiaľ je to možné, zahŕňať kombináciu cytostatík, pretože hepatoblastómy môžu vyvinúť rezistenciu na cisplatina ako jediný zástupca. U detí s neoperovateľnými nádormi, ktoré tiež nereagujú na predoperačnú chemoterapiu, je alternatívnou možnosťou uzavretie kŕmenia a odtoku. plavidlá zásobovanie nádorov, aby sa prerušilo zásobovanie nádormi, pokiaľ je to možné. V opačnom prípade zostáva jedinou možnosťou liečby transplantácia pečene. Počas sledovania po úplnej resekcii nádoru došlo k rozvoju AFP nádorový marker je rozhodujúci. Obnovené zvýšenie už naznačuje vývoj nového nádoru jeden až dva mesiace pred recidívou, ktorú je možné diagnostikovať zobrazovacími technikami.
Výhľad a prognóza
Prognóza hepatoblastómu závisí od liečby. S terapiou je to dobré. Bez liečby choroba vždy vedie k smrti. Je to rakovina pečene charakterizované štyrmi stupňami. V priebehu ochorenia sa často vyskytujú metastázy v pľúcach. Menej často sa stáva mozog, kosti a kostná dreň sú ovplyvnené. Ak sa s terapiou nezačne skôr, ako sa objavia prvé metastázy, je možné urobiť iba to, aby sa pokúsili zvýšiť priemernú dĺžku života detí a udržali alebo obnovili ich kvalitu života. To, či je možné za týchto okolností dosiahnuť úplné alebo aspoň dlhodobé vyliečenie, však závisí od konkrétneho prípadu. Spravidla však už nie je možné úplné vyliečenie, keď dôjde k metastázam. Napriek tomu je šanca na vyliečenie hepatoblastómu veľmi dobrá, ak je nádor úplne odstránený pred vznikom metastáz. Pritom nesmú v tele zostať zvyšky. To je však veľmi možné uskutočnením cytostatickej terapie pred chirurgickým zákrokom. S touto terapiou, pri ktorej určité cytostatické drogy sa aplikujú na pečeň tepnazvyšuje sa istota, že primárny nádor je možné zadržať a resekovať bez zvyškov. To zvyšuje päťročné prežitie hepatoblastómu na približne 80 percent. Osem z 10 detí tak môže byť úplne vyliečených, ak dôjde k úplnej resekcii nádoru.
Prevencia
Zmysluplná profylaxia na prevenciu hepatoblastómu nie je možná, pretože vývoj ochorenia je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobený dedičnými genetickými chybami alebo genetickými abnormalitami. Preto je dôležitá rodinná anamnéza. Ak sú v rodine známe konkrétne prípady ochorenia, pozorne sledujte dieťa a prípadne profylakticky pravidelne monitoring AFP nádorový marker je odporúčané.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov hepatoblastómu má postihnutá osoba veľmi málo možností následnej starostlivosti. V najhoršom prípade môže choroba viesť k smrti postihnutého, ak sa zistí neskoro. Preto je prvoradé včasné zistenie tohto ochorenia s následnou liečbou. Pri prvých príznakoch a prejavoch je potrebné vyhľadať lekára, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Nádor sa zvyčajne odstráni chirurgickým zákrokom. Po takomto zákroku musí pacient odpočívať a starať sa o svoje telo. Mali by sa zdržať námahy alebo iných stresových alebo fyzických aktivít, aby zbytočne nezaťažovali organizmus. Pacienti sú často závislí aj od podpory a pomoci svojej vlastnej rodiny, čo môže zmierniť psychické ťažkosti, resp depresia. Aj po odstránení hepatoblastómu nie sú nezvyčajné pravidelné vyšetrenia vnútorné orgány podľa potreby lekár. V tejto súvislosti je často užitočné aj užívanie liekov, pričom pri pravidelnom používaní je potrebné dbať na správne dávkovanie.
Čo môžete urobiť sami
Heptoblastóm sa zvyčajne lieči chemoterapiou alebo ožarovaním. Postihnutí ľudia môžu liečbu podporiť užívaním rôznych liekov Opatrenia. Kým sa terapia nezačne, je čas pre postihnutých zhromaždiť informácie a nájsť spôsob, ako sa s touto chorobou vyrovnať. Na ošetrenie je v zásade potrebné pripraviť telo a psychiku. Krátko pred chemoterapiou by pacienti s heptoblastómom mali mať dostatok pohybu, prijímať dostatok živín a piť dostatok tekutín. Mnoho vedľajších účinkov sa dá zmierniť liečivami z doplnkového lekárstva, ako sú napríklad horké látky pre strata chuti do jedla a homeopatický prípravok Nux vomica pre nevoľnosť a zvracanie. Existuje tiež veľa spôsobov, ako podporiť zotavenie počas terapie. Napríklad mierny vytrvalosť športy sa odporúčajú - ideálne pravidelne a vonku - pretože cvičenie podporuje kyslík zásobuje a zlepšuje bunkové prostredie. Zdravý a vyvážený strava môže dodatočne zmierniť slabnúci účinok chemoterapie a podporiť telo v boji proti heptoblastómu. The strava by mali obsahovať hlavne potraviny bohaté na stopové prvky a vitamíny. Po konzultácii s lekárom cielené detoxikácia možno vykonať aj na odkyslenie organizmu a odstránenie živnej pôdy pre rakovina bunky.
