Hemangioblastómy sú vaskulárne novotvary, ktoré sa vyskytujú v strede nervový systém. Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje u mladých dospelých. V zásade sú hemangioblastómy benígna forma nádoru. Nádor sa zvyčajne nachádza v mozoček.
Čo je hemangioblastóm?
V zásade je hemangioblastóm špeciálny nádor, ktorý má veľké množstvo plavidlá. V tomto ohľade sa hemangioblastóm vyskytuje vo väčšine prípadov v centrálnej oblasti nervový systém. Okrem toho existuje možnosť hemangioblastómu vznikajúceho v tkanivách mäkkých tkanív. Podľa sveta zdravie Organizácia, hemangioblastómy sa považujú za benígne nádory. V tomto ohľade sú kategorizované ako nádory centrálnej časti 1. stupňa nervový systém. V niektorých prípadoch sa hemangioblastómy objavujú spolu s takzvaným Hippel-Lindauovým syndrómom. Okrem toho je možný aj sporadický výskyt nádorov. Hemangioblastómy sa často vyskytujú v oblasti mozog stonka, mozoček alebo v dreni chrbta. V zriedkavých prípadoch sa nádory objavujú aj v oblasti mozog. Okrem toho je možné, že sa hemangioblastómy tvoria na sietnici ľudského oka. V tomto prípade sa často nazývajú sietnicové angiómy. Tento názov však nie je správny. V zásade asi desať percent všetkých nádorov lokalizovaných v zadnej oblasti lebečnej jamky sú hemangioblastómy. Vo väčšine prípadov sú pacienti v čase ochorenia vo veku 20 až 40 rokov. Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u mužov ako u žien. Hemangioblastómy sa najčastejšie tvoria v cerebelárnych hemisférach alebo cerebelárnej vermis. Desať percent všetkých hemangioblastómov sa vyvíja v predĺženej mieche a iba tri percentá v mozgový kmeň.
Príčiny
Presné príčiny tvorby hemangioblastómu sú v súčasnosti stále väčšinou nejasné. V zásade nádory vznikajú z takzvanej pia mater a tiež z rôznych patologických kapilár. Prečo sa transformujú na hemangioblastómy, nebol doteraz dostatočne preskúmaný. V zásade sa približne 80 percent všetkých hemangioblastómov vyskytuje sporadicky, zatiaľ čo asi 20 percent sa vyskytuje spolu s Hippel-Lindauovým syndrómom.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hemangioblastómy spôsobujú rôzne príznaky, predovšetkým v závislosti od ich lokalizácie. Napríklad mozgové príznaky ako ataxia alebo poruchy reči sú možné. Niekedy sa vyskytuje aj syndróm kompresie koreňov alebo a miecha syndrómom. Niektoré hemangioblastómy produkujú túto látku erytropoietín. Táto látka spôsobuje červenú farbu krv bunky sa množiť (lekársky termín polycytémia). Z makroskopického hľadiska sa zdá, že nádor je zo 60 percent cystický a 40 percent pevný. Nádor má guľatý tvar a má vysoký podiel žltého sfarbenia tukové tkanivo. Pri mikroskopickom vyšetrení sú viditeľné kapiláry s tenkými stenami. Vidieť možno aj hyperplastické endotelové bunky. Pericyty sú uzavreté špecializovanými stromálnymi bunkami. Hemangioblastómy majú veľké množstvo látky retikulínu. Mitózy sa nevyskytujú na pozadí hemangioblastómov, ale krvácanie, nekrózaa v ojedinelých prípadoch je možná kalcifikácia. Hemangioblastómy v miecha oblasť sa často vyskytuje spolu s tekutým vakom. Toto je tiež známe ako syrinx a spôsobuje množstvo príznakov. Ak hemangioblastóm poškodí mozočekMedzi príznaky patria dysmetria, ataxia chôdze, závrata dysdiadochokinéza. Ak sa hemangioblastóm nachádza v mozgový kmeň, často vznikajú deficity lebečných nervov.
Diagnóza a progresia ochorenia
Pri diagnostike hemangioblastómu prichádzajú do úvahy rôzne vyšetrovacie metódy, o ktorých použití rozhodne ošetrujúci lekár. Pri stanovení diagnózy hemangioblastómov majú v zásade najväčší význam zobrazovacie vyšetrovacie metódy. V rádiológmi, hemangioblastómy sa zvyčajne vyskytujú ako lézie zaberajúce priestor, ktoré absorbujú podané kontrastné látky a vyznačujú sa pseudocystickým tvarom. Kedy počítačová tomografia or magnetická rezonancia sa v 60 percentách prípadov vyskytujú cystické hypodenzné lézie zaberajúce priestor. Iba 40 percent všetkých hemangioblastómov má pevný tvar. Ako súčasť odlišná diagnózaje potrebné vziať do úvahy karcinóm obličiek. Je to preto, že zodpovedajúce metastázy môže pripomínať hemangioblastóm. Na zabránenie zámene je však možné použiť histologické vyšetrenia.
Komplikácie
Z hemangioblastómu môžu vyplynúť rôzne príznaky. Zvyčajne príznaky a ďalší priebeh ochorenia veľmi závisia od postihnutej oblasti. Vo väčšine prípadov však dochádza k poruchám v koordinácie, koncentrácie, a tiež poruchy reči. Môžu negatívne ovplyvniť každodenný život pacienta. Postihnutí ľudia ďalej trpia krvácaním a kalcifikáciami plavidlá. Ak nádor prenikne do malého mozgu, môžu nastať rôzne obmedzenia v kognitívnych procesoch. V tomto prípade, závrat or poruchy chôdze často vyskytujú. Ako choroba postupuje, lebečná nervy môžu zlyhať aj bez liečby, čo vedie k obmedzenému pohybu alebo paralýze. Kvalitu života pacienta znižuje hemangioblastóm. Liečba hemangioblastómu zvyčajne nie viesť k ďalším komplikáciám. Nádor sa dá vo väčšine prípadov ľahko odstrániť. Komplikácie môžu nastať, ak sa odstránenie nádoru uskutoční neskoro, a teda nádor už zasiahol alebo poškodil iné oblasti. V takom prípade sa môže znížiť očakávaná dĺžka života. Ak je však liečba úspešná, nedôjde k nijakej zmene v dĺžke života.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pri hemangioblastóme sa musí vždy podať okamžitá liečba, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám a ďalšiemu šíreniu nádoru. Ak sa liečba nezačne, môže osoba postihnutá hemangioblastómom v najhoršom prípade zomrieť. Je potrebné vyhľadať lekára, ak poruchy reči nastať bez konkrétneho dôvodu. Postihnutí jedinci môžu tiež trpieť zníženou citlivosťou alebo rôznymi zmyslovými poruchami, ktoré môžu tiež naznačovať hemangioblastóm. Krvácanie sa často vyskytuje aj v koža. Ďalej môžu závraty alebo poruchy chôdze naznačovať ochorenie a mali by sa vždy vyšetriť, ak pretrvávajú dlhší čas. Závažnosť príznakov sa však môže veľmi líšiť. V prvom rade je možné pri týchto sťažnostiach konzultovať pediatra alebo praktického lekára. Pomocou rôznych vyšetrení je potom možné diagnostikovať hemangioblastóm. O nevyhnutnosti priameho odstránenia však bude rozhodnuté v závislosti od rozsahu nádoru.
Liečba a terapia
Hemangioblastómy sa liečia pomerne ľahko, v závislosti od umiestnenia a rozsahu nádoru. Liečba voľby je zvyčajne odstránenie nádoru. Hemangioblastóm sa chirurgickým zákrokom odstráni čo najúplnejšie. Je dôležité, aby bola úplne odstránená aj stena cysty. Následne sú prognózy relatívne pozitívne. To platí najmä vtedy, ak ide o bunkový podtyp hemangioblastómu. Niekedy je ťažké rozlíšiť hemangioblastóm od sekundárneho nádoru Hippel-Lindauovej choroby. Ak sa však nádor úplne resekuje, prognóza je relatívne priaznivá.
Prevencia
Podľa súčasného stavu poznatkov lekárskeho a farmakologického výskumu nie je efektívny Opatrenia na prevenciu hemangioblastómov sú zatiaľ známe. Je tomu tak preto, lebo príčiny vzniku tohto typu nádorov tiež stále nie sú dostatočne objasnené. Z tohto dôvodu včasná diagnostika ako aj terapie hemangioblastómu zohrávajú najdôležitejšiu úlohu. V prípade charakteristických ťažkostí a príznakov je potrebné čo najskôr vyhľadať vhodného odborníka.
Nasleduj
Liečba a rakovina vždy nasleduje následná starostlivosť. Je to tak preto, lebo existuje riziko vzniku nového nádoru na rovnakom mieste. Lekári vykonávajú následnú starostlivosť najmenej štvrťročne počas prvého roka diagnostikovania. Potom sa rytmus rozšíri. Ak v piatom roku stále nedôjde k novému rastu, je potrebné vykonať jednoročnú kontrolu. Pacient o tom dostane podrobné informácie. Následná starostlivosť často prebieha na klinike, kde bol vykonaný počiatočný zákrok. Na diagnostiku hemangioblastómu sa používajú zobrazovacie techniky, ako sú MRI a CT. V zriedkavých prípadoch si choroba vyžaduje dlhodobú následnú starostlivosť, pretože pretrváva sekundárne poškodenie. Tieto sa dajú liečiť rôznymi terapiami. Rehabilitačný program sľubuje rýchly úspech. V tejto oblasti sú k dispozícii odborníci z rôznych oblastí, ktorí môžu pacienta špeciálne upraviť pre každodenný život. Týmto spôsobom možno predpísať aj vhodné lieky. Neurologické problémy si niekedy vyžadujú zásadné zmeny v živote. To môže spôsobiť psychologické stres. Psychoterapie potom môže pomôcť. Treba však poznamenať, že hemangioblastóm je benígny nádor. Následné škody, ktoré majú vplyv na každodenný život, sú výnimkou.
Čo môžete urobiť sami
Postihnutá osoba s hemangioblastómom nemá k dispozícii žiadne svojpomocné možnosti. V každom prípade musí byť tento nádor ošetrený lekárom a zvyčajne je nevyhnutná operácia alebo ožarovanie. Pretože hemangioblastóm má negatívny vplyv na všeobecné stav postihnutého by mal pacient odpočívať a nevystavovať telo zbytočným účinkom stres. Odpočinok v posteli a relaxácie techniky môžu mať pozitívny vplyv na túto chorobu. Pacienti navyše potrebujú pomoc a podporu od priateľov a rodiny. Láskavá starostlivosť má pozitívny vplyv aj na priebeh ochorenia. Prípadné psychologické sťažnosti je možné riešiť pomocou diskusií. Deti by tiež mali byť plne informované o možnom priebehu tohto ochorenia. V mnohých prípadoch diskusie s inými postihnutými osobami alebo v prípade závažných psychických problémov stres, pomáhajú aj diskusie s terapeutom, pričom aj výmena informácií môže byť veľmi užitočná. Pretože včasná diagnóza má veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia, je potrebné vykonať vyšetrenie pri prvých príznakoch. Po liečbe sú tiež potrebné pravidelné vyšetrenia, aby sa včas zistili a liečili možné ďalšie nádory.
