Pemphigus foliaceus je autoimunologické ochorenie koža v ktorých bunkách imunitný systém rozkladajú proteíny ktoré sa viažu k koža. To spôsobuje, že sa na štrbine vytvárajú rázštepy koža, z ktorých sa neskôr stanú vezikuly. Liečba je systémová správa of glukokortikoidy alebo iné drogy ktoré tlmia imunitný systém.
Čo je to Pemphigus foliaceus?
Človek imunitný systém uznáva patogény a ďalšie látky, ktoré sú telu cudzie ako hrozby. Po identifikácii, že je telu cudzia, imunitný systém riadi útoky, aby čo najrýchlejšie eliminoval akékoľvek ohrozenie organizmu. V autoimunitné ochorenia, tento proces je narušený. Imunitný systém postihnutých jedincov napáda namiesto cudzorodých látok vlastné tkanivo tela. Autoimunitné ochorenia môžu byť namierené proti akémukoľvek tkanivu. Takéto ochorenia kože sa nazývajú autoimunitné dermatózy. Pemphigus foliaceus je autoimunitná dermatóza, ktorá spôsobuje tvorbu pľuzgierov na hornej epidermálnej vrstve a môže postihovať iné cicavce, ako aj ľudí. Pre človeka pemphigus foliaceus medicína rozlišuje štyri rôzne formy: Okrem sporadického pemphigus foliaceus typu Cazenave existuje pemphigus braziliensis, ktorý sa vyskytuje predovšetkým v Južnej Amerike, pemphigus seborrhoicus a pemphigus erythematosus. Ako je to v prípade väčšiny autoimunitné ochorenia, príčina základnej imunitnej dysfunkcie ešte nebola s konečnou platnosťou stanovená pre pemphigus foliaceus.
Príčiny
Pacienti s formou pemphigus foliaceus autoprotilátky namierené proti desmogleínu 1. Jedná sa o proteín v dezmozómoch, ktorý je rozhodujúci pre bunkovú súdržnosť keratinocytov v najvzdialenejších vrstvách kože. Reakcie antigén-protilátka spôsobujú, že sa v tele pacienta uvoľňujú proteolytické látky enzýmy ktoré degradujú proteíny. Tieto enzýmy odbúravať spojenia medzi jednotlivými bunkami pokožky spolu s proteíny. Pretože v dôsledku toho pokožke chýba bunková súdržnosť, keratinocyty sa zaokrúhľujú. Dochádza k takzvanej akantolýze. Vďaka tomu sa v epidermis tvoria rázštepy, ktoré neskôr pľuzgierujú. Desmogleín 1 sa vyskytuje ako proteín iba v malom množstve v slizniciach. Jeho funkcia v slizniciach je v prípade zlyhania kompenzovaná desmogleínom 3 v horných slizničných vrstvách. Z tohto dôvodu sú účinky pemphigus foliaceus obmedzené na vonkajšiu pokožku. Ktoré faktory sa podieľajú predovšetkým na nesprávnom programovaní imunitného systému, sú stále nejasné. O primárnych príčinných vírusových ochoreniach sa hovorí napríklad pri autoimunitných ochoreniach.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s pemphigus foliaceus majú na vonkajšej koži symptomaticky ochabnuté a rýchlo praskajúce pľuzgiere. Základňu pľuzgierov tvoria plačúce, chrumkavé erózie, ktoré sa môžu pomaly rozširovať a spôsobiť generalizovanú erytrodermu. Erytrodermia zodpovedá začervenaniu, ktoré môže mať vplyv na celý orgán kože alebo na väčšie časti kože. V mnohých prípadoch majú erózie pacientov s pemphigus foliaceus nepríjemný zápach. Sekrécia obsiahnutá v pľuzgieroch sa rozkladá baktérie, ktorých metabolické produkty sú zodpovedné za nepríjemný zápach. Niektorí pacienti sa navyše sťažujú na svrbenie alebo horiaca pokožka. Keď sa svrbením pretierajú cez pokožku a škriabajú po pľuzgieroch, pľuzgiere sa často nekontrolovateľne rozširujú. V tomto prípade sú rozširujúce sa pľuzgiere založené na princípe pozitívneho Nikolského javu. Vo väčšine prípadov pľuzgiere ovplyvňujú hlava, tvár a driek tela. V rámci slizníc sa tvorba pľuzgierov vyskytuje iba v zriedkavých prípadoch.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Dermatológ diagnostikuje pemphigus foliaceus na základe sérológie a histopatológie. Počiatočné podozrenie môže byť založené na znameniach Nikolski. V aktívnom štádiu môže byť pokožka pacienta oddelená napríklad ľahkým tangenciálnym tlakom. autoprotilátky možno pozorovať v sére a medzibunkovom priestore. V neskorších štádiách ochorenia zrýchlený krv prítomná je aj sedimentácia. Okrem toho krv počítať zmeny. Vyskytujú sa dysproteinémie. Histopatologicky akantolytické pľuzgiere primárne ovplyvňujú stratum granulosum. V dermis sú často viditeľné dôkazy o akantóze, papilomatóze alebo infiltrácii leukocytov. Diferenciálne sa musí choroba odlišovať od diskoidnej lupus erythematosus a seboroické ekzém. Pri jemnej diagnostike sa diagnóza zúži na jednu zo štyroch foriem ochorenia. Pemphigus foliaceus, rovnako ako všetky ostatné autoimunitné ochorenia, sa vyznačuje individuálnym priebehom. Prognózu pacientov s týmto ochorením preto nemožno ľahko zovšeobecniť.
Komplikácie
Pemphigus foliaceus musí byť liečený urgentne, pretože inak to môže byť viesť k viacerým komplikáciám. Napríklad kožné lézie spôsobené v dôsledku autoimunitnej odpovede tela sa môžu rozšíriť po tele bez liečby a spôsobiť takzvanú generalizovanú erytrodermu. Pri generalizovanej erytrodermii je celá pokožka zapálená a červená. Pre chorobný proces sú charakteristické úbytok tepla a bielkovín, zvýšené množenie buniek kožných buniek a rozšírenie krv plavidlá. Pri zvlášť výrazných kožných reakciách sa vyskytujú vážne komplikácie, ktoré môžu dokonca ohroziť život. Napríklad veľká strata tekutín môže spôsobiť život ohrozujúce dehydratácia. K nebezpečným stratám bielkovín a tepla dochádza v dôsledku zvýšenej tvorby kožných buniek a rozsiahleho olupovania pokožky. Ďalej rozširovanie krvi plavidlá často vedie k závažným kardiovaskulárnym ochoreniam. Neustále vytváranie pľuzgierov a tekutín tiež poskytuje ideálnu živnú pôdu pre baktérie patogény. Ak sa teda nelieči, môžu sa vyvinúť závažné infekcie, ktoré môžu byť dokonca smrteľné. Toto nebezpečenstvo sa však dá ďalej zvýšiť pomocou správa of imunosupresíva. Pretože však pemphigus foliaceus sa dá liečiť iba potlačením imunitného systému, antibiotiká sa zvyčajne podávajú ako preventívne opatrenie na prevenciu závažných infekcií počas liečby. Zatiaľ nie je k dispozícii žiadna liečivá liečba. Imunitný systém musí byť neustále potláčaný, takže musia byť neustále prijímané preventívne opatrenia infekčné choroby.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Pretože pemphigus foliaceus sa nehojí sám a vo väčšine prípadov zosilňuje príznaky, odporúča sa ošetrenie lekárom. Iba lekárske ošetrenie môže príznaky obmedziť a zmierniť. V prípade pemphigus foliaceus, keď sa na pokožke vytvoria pľuzgiere, je potrebné vyhľadať lekára. Rovnako svrbenie alebo silné začervenanie na postihnutej oblasti kože môže naznačovať pemphigus foliaceus a mal by byť vyšetrený lekárom. Pretože osoby postihnuté touto chorobou sa často škriabu, príznaky sa zosilňujú. Pľuzgiere sa objavujú na rôznych častiach tela a môžu pacientovi výrazne sťažiť život. V prípade týchto ťažkostí je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Ochorenie pemphigus foliaceus môže spravidla diagnostikovať a liečiť praktický lekár alebo dermatológ. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je negatívne ovplyvnená.
Liečba a terapia
Doteraz nebol identifikovaný primárny spúšťač pemphigus foliaceus. Z tohto dôvodu kauzálne terapie je ťažké. Preto sa choroba považuje za nevyliečiteľnú bez akejkoľvek príčinnej súvislosti terapie možnosť. Pre internet sú však dostupné symptomatické a podporné metódy liečby terapie pacientov. Symptomatická terapia pemphigus foliaceus je v podstate podobná liečbe pemphigus vulgaris. Systémovo glukokortikoidy sú podávané. Na zastavenie procesu choroby sú spočiatku vhodné vysoké dávky. Akonáhle sú príznaky Nikolski negatívne a kožné defekty sa začnú hojiť, postupne sa zmenšujú dávka je označené. Okrem tohoto glukokortikoidy, pacienti môžu dostávať ďalšie imunosupresíva. Kontinuálna imunosupresívna liečba je rovnako dôležitá ako starostlivosť o ňu kožné lézie. Na prevenciu komplikácií slúži správa of antibiotiká je vhodný. Rýchle vysadenie jednotlivca drogy sa treba urgentne vyhnúť. V tejto súvislosti boli často dokumentované recidívy príznakov.
Výhľad a prognóza
Bez liečby vedie chronické autoimunitné ochorenie pemphigus foliaceus k úmrtiu päť rokov po nástupe. Na zlepšenie prognózy dermatológovia často predpisujú holistickú liečbu kortikosteroidmi, imunosupresíva, výmena plazmy alebo imunoglobulín. Liečba, ktorá je zameraná na zníženie titrov protilátok, sa zvyčajne vykonáva hospitalizovaným spôsobom a pod dohľadom, aby sa zabránilo akýmkoľvek komplikáciám - vrátane smrteľných -, ktoré môžu vzniknúť počas liečby. Od 1950. rokov 80. storočia viedlo najmä užívanie kortikosteroidov po dobu jedného roka k lepším dlhodobým vyhliadkam postihnutých pacientov, takže až 5% z nich mohlo naďalej žiť bez príznakov alebo sa z dlhodobého hľadiska dokonca úplne zotaviť. Postihnutí pacienti sú často počas liečby a po nej obmedzení vo svojich každodenných činnostiach, s mnohými hodinami neprítomnosti v práci, chudnutím a nedostatkom spánku. V tomto ohľade im zdieľanie ich skúseností s ostatnými postihnutými jedincami, ktorí prežívajú to isté, môže pomôcť vyrovnať sa so svojimi životnými zmenami. Asi XNUMX% prípadov však stále končí smrteľne v dôsledku následkov liečby systémových infekcií - zriedka po nich superinfekcie lézií -, ako aj nedostatok liečby. Čím skôr je choroba diagnostikovaná a liečba zahájená, tým lepšie sú vyhliadky postihnutých na život bez príznakov.
Prevencia
Dodnes žiadne sľubné preventívne opatrenie Opatrenia proti pemphigus foliaceus. Primárne spúšťače autoimunitného ochorenia nie sú zatiaľ známe. Iba identifikácia a následné vyhýbanie sa spúšťačom by mohli zodpovedať preventívnemu opatreniu.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov pemphigus foliaceus sú možnosti priameho sledovania výrazne obmedzené. Postihnutý je závislý na rýchlej a predovšetkým včasnej diagnostike a liečbe tohto ochorenia, aby nedošlo k ďalším komplikáciám a nevznikli ďalšie sťažnosti. Je potrebné brať rôzne lieky. Vždy sa musia dodržiavať pokyny lekára. Rovnako je potrebné dbať na správne dávkovanie a tiež pravidelný príjem, aby ste nepohodlie riadne a natrvalo zmiernili. Pri braní antibiotiká, trpiaci by si mali uvedomiť, že by sa nemali brať spolu s alkohol aby sa neznížil ich účinok. Liečba liekom Pemphigus foliaceus sa nemá ukončiť rýchlo. Pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom sú tiež potrebné na sledovanie súčasného stavu ochorenia a na včasné zistenie ďalších poškodení.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Pemphigus foliaceus možno zmierniť pomocou kortizón, ktoré lekár predpisuje ako tablety or infúzie. Pri braní kortizón, pacienti by mali presne dodržiavať odporúčané dávkovanie. The kortizón ošetrenie chráni pred novými zápalmi, takže kožné erózie ustupujú. Je dôležité zbytočne nedráždiť postihnuté oblasti pokožky. Pri užívaní prípravkov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Práve preto hrá správne dávkovanie tak dôležitú úlohu. Pacienti môžu tiež použiť masti or pleťové vody liečiť poškodenú pokožku. Pri tom by určite mali Počúvaj odporúčanie lekára. Starostlivá a správna starostlivosť o pleť zabráni vzniku sekundárnych zápal. Ak sú prítomné ďalšie kožné problémy alebo autoimunitné ochorenia, lekár by o nich mal rozhodne vedieť. Týmto spôsobom môže pomôcť pri ideálnej úprave liečby. V záujme ochrany poškodenej kože sa pacienti samozrejme nesmú poškriabať. V opačnom prípade sa problém zhorší. Upokojujúce cvičenia a dobré povedomie o tele pomáhajú nechať škvrny v pokoji zahojiť. Týmto spôsobom si trpiaci môžu trochu uľahčiť život. Alergie chorí by mali byť obzvlášť opatrní a čo najviac sa vyhýbať alergénom.
