Pri polycytémii (synonymá tezauru: Emocionálna polyglobúlia; Získaná polyglobúlia; Získaná polycytémia; Erytrocytóza; Forssellov syndróm; Polyglobulia vo vysokých nadmorských výškach; Polyglobulia vo vysokých nadmorských výškach; Hypertenzívna polyglobulia; Hypoxemic polyglobulia; Nefrogénna polyglobulia; Plethora sanguemia; Plethora sanguemia ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia kvôli vysokej nadmorskej výške; Polyglobulia kvôli erytropoietín; Polyglobulia v dôsledku hemokoncentrácie; Polycytémia spôsobená pobytom vo vysokej nadmorskej výške; Polycytémia spôsobená stres; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycytémia; Relatívna polyglobúlia; Obličková polyglobúlia; Sekundárna erytémia; Sekundárna polyglobulia; Sekundárna polycytémia; Stresová polyglobúlia; Symptomatická polyglobúlia; Vaquez-Oslerova choroba; Vaquez-Oslerov syndróm; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: sekundárna polyglobulia) zahŕňa erytrocytózu (proliferáciu erytrocytytj. červená krv bunky v krvi). Polycytémie môžu byť vrodené alebo získané. Je možné rozlišovať niekoľko foriem:
- Primárna polycytémia - polycythemia vera (PV), benígna familiárna polycytémia; porucha erytropoetických kmeňových buniek; autonómne množenie troch bunkových sérií.
- Sekundárna polycytémia (polyglobulia) - izolovaný zvýšený počet červených krviniek s normálnym objemom plazmy, napr .:
- Relatívna polycytémia (pseudopolyglobulia) - v dôsledku poklesu plazmy objem s izolovanou hraničnou hodnotou alebo miernym zvýšením počtu erytrocyty (stres erytrocytóza).
Polycythaemia vera (PV) je jedným z myeloproliferatívnych novotvarov (MPN) (predtým chronické myeloproliferatívne poruchy (CMPE)). Ide o choroby, pri ktorých dochádza k premnoženiu všetkých troch krv bunkové série (najmä erytrocyty, ale tiež doštičky (trombocyty) a leukocyty/biele krvinky) v krvi. PV je najbežnejším z myeloproliferatívnych novotvarov. Medzi myeloproliferatívne neoplazmy patria:
- Chronický myeloid leukémie (CML).
- Esenciálna trombocytémia (ET) - chronická myeloproliferatívna porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením krvných doštičiek (trombocytov)
- Osteomyelofibróza (OMF; synonymum: osteomyeloskleróza, PMS) - myeloproliferatívny syndróm; predstavuje progresívne ochorenie kostná dreň.
Rozlišujú sa dva klinické stupne polycytémie vera:
- chronická fáza:
- Zvýšená produkcia červených krviniek a erytrocytóza (zvýšenie počtu erytrocytov), ktorá môže trvať až 20 rokov, a
- Progresívna neskorá fáza (predtým nazývaná utratená fáza):
- sekundárna dreňová fibróza s extramedulárnou krvotvorbou (tvorba krvi mimo kostnej drene) a so zvyšujúcou sa splenomegáliou (zväčšenie sleziny; až o 25% pacientov) a / alebo prechodom na:
- Myelodysplasia (skupina chorôb kostnej drene, pri ktorých krvotvorba pochádza skôr z geneticky zmenených buniek pôvodu (kmeňové bunky) ako zo zdravých) alebo akútna myeloidná leukémia (asi 10% pacientov)
- sekundárna dreňová fibróza s extramedulárnou krvotvorbou (tvorba krvi mimo kostnej drene) a so zvyšujúcou sa splenomegáliou (zväčšenie sleziny; až o 25% pacientov) a / alebo prechodom na:
Pomer pohlaví: muži a ženy je 2: 1 (vzhľadom na polycythemia vera). Vrchol frekvencie: maximálny výskyt polycytémie vera je okolo veku 60 rokov. Medián veku pacientov pri stanovení diagnózy je 60 až 65 rokov. Výskyt (frekvencia nových prípadov) polycytémie vera je približne 0.7 - 2.6 prípadov na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne. Priebeh a prognóza: Ak choroba nie je rozpoznaná, doba prežitia je iba niekoľko rokov. Polycytémia nie je dodnes liečiteľná. Avšak adekvátne terapie môže spomaliť progresiu ochorenia. Očakávaná dĺžka života potom nie je výrazne obmedzená.
