Kobalamíny: Funkcia a choroby

Kobalamíny predstavujú chemické zlúčeniny, ktoré patria do skupiny vitamín B12 skupina. Nachádzajú sa vo všetkých organizmoch. K ich syntéze dochádza iba o baktérie.

Čo sú kobalamíny?

Kobalamíny sú skupina chemických zlúčenín s rovnakou základnou štruktúrou, ktorá patrí do skupiny vitamín B12 zložité. Sú komplexnou zlúčeninou s kobalt ako centrálny atóm. Považujú sa za jediné kobalt-obsahujúce prírodné produkty známe dodnes. The kobalt atóm je obklopený celkom šiestimi ligandmi. Každý štyri ligandy predstavujú a dusík atóm rovinného corrinového kruhového systému. Piaty dusík atóm patrí do 5,6-dimetylbenzimidazolového kruhu, ktorý je pripojený k corrínovému kruhu nukleotidovým spôsobom. Šiesty ligand je veľmi ľahko pripojiteľný a vymeniteľný. Iba tento vymeniteľný ligand charakterizuje prítomnú špecifickú zlúčeninu. Aktuálny vitamín B12 obsahuje kyano radikál ako šiesty ligand a nazýva sa preto kyanokobalamín. Medzi ďalšie dôležité kobalamíny patrí aquakobalamín (vitamín B12a), hydroxykobalamín (vitamín B12b), nitrritokobalamín (vitamín B12c), metylkobalamín (metyl-B12, MeCbl) a ako mimoriadne významný koenzým adenosylkobalamín (koenzým B12). Všetky tieto zlúčeniny tiež predstavujú skladovacie formy vitamín B12. V medicíne je kyanokobalín jediný vitamín B12, ktorý je možné použiť. V tele sa okamžite premení na koenzým B12. Všetky skladovacie formy účinnej látky sa vstrebávajú potravou. Pre ľudí je vitamín B12 syntetizovaný baktérie v dvojbodka nie je použiteľný, pretože kobalamín vstrebávanie vyskytuje sa v tenké črevo.

Funkcia, efekty a úlohy

Vitamín B12 plní dôležité funkcie krv formovanie, delenie buniek a nervový systém. V organizme sa zúčastňuje iba na dvoch enzymatických reakciách, majú však centrálny biologický význam. Enzým N5-metyl-tetrahydrofoláthomocysteín-S-metyltransferáza (metionín syntáza) funguje ako donor metylovej skupiny pomocou koenzýmu B12. metionín syntáza reaktivuje na jednej strane prenášač metylových skupín S-adenosylmethionín (SAM) a remetyláty homocysteín na druhej strane k metionínu. V prípade nedostatok vitamínu B12 alebo zlyhanie, homocysteín akumuluje sa v EÚ krv. Zvýšené koncentrácie homocysteínu sú rizikovým faktorom artérioskleróza. Ďalej sa hromadí aj enzým N5-metyl-THF, ktorý spôsobuje sekundárny nedostatok THF (kyselina tetrahydrofolová). THF podporuje zostavenie purínu základy adenín a guanín, ako aj pyrimidínová báza tymín. The dusík základy sú zapojené do montáže nukleové kyseliny DNA a RNA. Preto keď chýba THF, syntéza nukleových kyselín je narušená. Druhou funkciou vitamínu B12 je podpora enzýmu metylmalonyl-CoA mutázy. Metylmalonyl-CoA mutáza degraduje nepárne číslo mastné kyseliny za vzniku propionyl-CoAs. Propionyl-CoAs sa potom zavedie do kyselina citrónová cyklu. Metabolitom tohto procesu je metylmalonyl-CoA. Ak chýba vitamín B12, hromadí sa metylmalonyl-CoA, ktorý potom môže viesť na neurologické príznaky.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne úrovne

Kobalamíny nemôžu byť produkované v rastlinnom, živočíšnom alebo ľudskom metabolizme. Iba niektoré baktérie sú schopné syntetizovať túto účinnú látku. Patria sem ľudské črevné baktérie. Pretože syntéza kobalamínu u ľudí prebieha v hrubom čreve, ale vstrebávanie vitamínu B12 sa koná v tenké črevo pomocou vnútorného faktora sa kobalamín tvorený v čreve nemôže použiť. Ľudia sú závislí od prísunu potravy. Zároveň existuje biochemický proces, ktorý umožňuje transport vitamínu B12 späť do tenké črevo znova a znova pomocou žlč kyseliny, kde je reabsorbovaný. Výsledkom je, že raz naplnený obchod v pečeň vydrží niekoľko rokov, aj keď nie je prísun vitamínu B12. The pečeň môže uchovávať 2000 5000 až 3 3.5 mikrogramov kobalamínu. Minimálna denná potreba pre dospelých je asi 4 mikrogramy. U detí je požiadavka nižšia a časom sa zvyšuje. Tehotné a dojčiace ženy majú vyššiu potrebu, ktorá je 450 až 750 mikrogramy denne. Po XNUMX až XNUMX dňoch sa vyčerpá polovica dostupného kobalamínu. Dôležitými zdrojmi kobalamínu sú pečeň a droby z rôznych hospodárskych zvierat, sleď, hovädzie mäso, syr, kuracie vajcia alebo tuniak. Vitamín B12 v rastlinných potravinách takmer chýba. Pri vegetariánskom životnom štýle je potrebné brať ďalšie doplnky.

Choroby a poruchy

Kvôli vysokému významu biochemických reakcií podporovaných kobalamínmi vedie nedostatok vitamínu B12 k závažným zdravie problémy. Nedostatok môže vyplývať z čisto vegetariánskej stravy strava na jednej strane a môže to byť spôsobené zlyhaním vnútorného faktora na strane druhej. Vnútorným faktorom je glykoproteín, ktorý viaže kobalamín v tenkom čreve, a tým ho sprístupňuje na opätovné použitie. Tento proteín sa produkuje v vestibulárnych bunkách žalúdka. Pri ochoreniach žalúdka so zlyhaním ventrikulárnych buniek už nemôže byť vnútorný faktor produkovaný. Obnovené použitie existujúceho kobalamínu už nie je možné. Nedostatok vitamínu B12 inhibuje metyláciu homocysteínu na metionín. Hladina homocysteínu v krv stúpa a riziko artérioskleróza zvyšuje. Súčasne sa hromadí N5-metyl-tetrahydrofolát ((N5-metyl-THF). Vyskytuje sa nedostatok THF. Výsledkom je, že syntéza nukleových kyselín už nefunguje správne. Procesy s vysokými požiadavkami na nukleové kyseliny, ako je krvotvorba, počet krvných buniek klesá, so zvyšnými erytrocyty zväčšovanie veľkosti v dôsledku doplňovania s hemoglobín. Výsledkom je, že takzvaný zhubný (zhubný) anémia sa vyvíja, čo nie je spôsobené nedostatok železa. Dá sa liečiť správa of kyselina listová. Nedostatok kobalamínu však pretrváva a stále spôsobuje neurologické príznaky ako napr lanovková myelóza or polyneuropatie narušením metylmalonyl-CoA mutázy akumuláciou kyseliny metylmalonovej v plazme.