Behcetova choroba alebo turecké. Behcetova choroba je recidivujúca progresívna imunitná porucha, ktorá primárne postihuje mužov z juhovýchodnej Ázie a Turkov vo veku 30 rokov a starších. Hlavné príznaky sa často opakujú afty a poruchy očí, najmä zápal a hnis akumulácia. Pre aplikáciu je k dispozícii niekoľko možností terapie, najdôležitejšou je správa of kortizón.
Čo je Behcetova choroba?
Behcetova choroba, reumatická porucha, ovplyvňuje imunitný systém a vyskytuje sa v epizódach. Príznaky, ktoré možno identifikovať ako toto ochorenie, boli popísané už v staroveku. Prvý príznak sa často opakoval afty na orálne alebo genitálne sliznice. V ďalšom, potom jednoznačnom priebehu príznakov, sú choroby očí, najmä hromadenie hnis, ktoré sa vyskytujú hlavne v prednej očnej komore a zápal dúhovky. Zriedka sú opísané reumatické príznaky ako napr koža začervenanie a uzliny, nepríjemné pocity a zápal z kĺby, arteriálne vaskulárne occlusiona zápal z nadsemenníka. Veľmi zriedka, mozog dôjde k zápalu, ktorý môže viesť na koordinácie poruchy, bolesti hlavy, kŕčovitosťa porucha vedomia. Behcetova choroba sa môže vyskytnúť aj u dospievajúcich a potom je monosymptomatická. Výskyt ochorenia je menej ako 1 zo 100000 XNUMX.
Príčiny
Aj keď je táto choroba známa už od staroveku, jej príčiny a dôvody zoskupeného výskytu v Turecku a juhovýchodnej Ázii nie sú dodnes objasnené. Aj keď existujú konkrétne dohady o príčinách, na miesta výskytu nebolo možné nájsť nijaké teórie. Vedci majú podozrenie, že súhra genetickej predispozície a autoimunitné ochorenia s bakteriálnym alebo vírusovým zápalom oslabuje organizmus a imunitný systém do takej miery, že dôjde k narušeniu imunitnej regulácie. Toto by bolo stav nástup choroby, pretože telu chýba schopnosť vyčistiť zápal a hnis akumulácia sama o sebe.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Behcetova choroba sa prejavuje malými, zvyčajne bolestivými, koža záplaty v ústa a intímne oblasti. Títo afty sa môžu vyskytovať jednotlivo alebo vo väčších skupinách a majú rôzny vzhľad. Vyzerajú ako akné, vezikuly alebo hmatateľné uzliny, sú bolestivé na dotyk a sú vždy zapálené. Po nejakom čase koža oblasti jazvy a pokožka sa odlupuje pomocou škálovania. Postihnutí si väčšinou všimnú aj postihnutí hojenie rán, a v prípade úrazov existuje sekundárne krvácanie, vytekanie a infekcia. The kožné zmeny sú často sprevádzané zápal spojiviek. V tomto procese kosatec opuchy, ktoré majú za následok slzenie, svrbenie a začervenanie. V prednej očnej komore sa tvoria zbierky hnisu, ktoré sa nakoniec pretrhnú a vyprázdnia sa dovnútra alebo von. V závažných prípadoch pacient v dôsledku zápalu oslepne. Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú zákerne a s progresiou Behcetovej choroby sa stupňujú. Pri vhodnej liečbe sa zdravie problémy ustúpia do niekoľkých dní alebo týždňov. Ak sa reumatické ochorenie nelieči, môže viesť na zjazvenie, chronické bolesť a poruchy imunitný systém. Utrpitelia sa cítia čoraz menej dobre a psychické sťažnosti ako napr depresia následkom toho sa často vyvinú komplexy menejcennosti.
Diagnóza a priebeh
Postihnutí jedinci s Behcetovou chorobou sa často poradia s lekárom, pretože spozorujú dráždenie hojenie rán samy osebe. Ukazuje sa, že poranená pokožka je hyperaktívna a okolo rany je silné začervenanie a pľuzgiere. Tento príznak slúži aj lekárom, s ktorým sa konzultuje, ako hlavným kritériom pre včasné zistenie Behcetovej choroby. Diagnóza sa potvrdzuje pomocou takzvaného „testu na mačacie lakte“. Za týmto účelom vstrekne lekár 0.5 ml lekárskeho soľného roztoku do pokožky lakťa a sleduje jeho reakciu. Ak má pacient Behcetovu chorobu, bujná pokožka reaguje na injekciu tvorbou uzlín a zápalovými reakciami. Ak tento test potvrdí podozrenie, krv pre ďalšiu diagnostiku sa musia vykonať analýzy, aby sa zistilo, koľko imunoglobulínu je obsiahnuté v krvi a aké je zloženie. Behcetova choroba je a chronická choroba ktorá progreduje v epizódach, spočiatku sa prejavujúcich aftami a neskôr rôznymi očnými chorobami. Ak lekár nezasiahne, môže reumatické ochorenie spôsobiť viesť na slepota alebo závažné zápalové procesy v mozog.
Komplikácie
Behcetova choroba spôsobuje rôzne príznaky a komplikácie. V prvom rade môže dôjsť k zápalu očí, čo spôsobí hromadenie hnisu v prednej očnej komore. Táto akumulácia vo väčšine prípadov vedie k vizuálnym problémom a v najhoršom prípade k úplnému dokončeniu slepota. Koža svrbí a sčervená, čo výrazne znižuje kvalitu života postihnutého. Väčšina ľudí sa cíti nepríjemne a za tieto príznaky sa často hanbí. Behcetova choroba môže tiež viesť k zníženiu komplexov sebaúcty alebo menejcennosti. Nie je nezvyčajné, že pacienti trpia psychickými obmedzeniami resp depresia ako výsledok. Hojenie rán môže byť tiež obmedzená Behcetovou chorobou, ktorá vedie k častejším infekciám. Behcetovu chorobu možno pomerne dobre liečiť pomocou liekov. Spravidla sa nevyskytujú žiadne zvláštne komplikácie. Vo väčšine prípadov však pacienti vyžadujú dlhodobú liečbu. Rovnako tak spravidla nedochádza k zníženiu strednej dĺžky života postihnutej osoby. Vďaka oslabenému imunitnému systému sú pacienti náchylnejší na rôzne choroby.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Riziková skupina pre túto chorobu zahŕňa najmä mužov vo veku nad 30 rokov, ktorí majú pôvod v Turecku alebo v juhovýchodnej Ázii. Mali by vyhľadať lekára, akonáhle trpia zvýšeným vývojom áft. Bolestivé oblasti na ďasná alebo sliznice v ústa by sa mali vyšetriť a liečiť. Ak sa postihnuté oblasti šíria ďalej alebo sa vyskytnú ďalšie sťažnosti, je potrebné navštíviť lekára. Opatrnosť sa odporúča v prípade zápalu, svrbenia, otvorenia rany alebo tvorba hnisu. V závažných prípadoch existuje riziko krv otrava s potenciálne smrteľným následkom. Konzultácia s lekárom je nevyhnutná, ak bolesť sa vyvíja, rana sa zväčšuje alebo je sterilná starostlivosť o rany nemožno zaručiť. Ak postihnutá osoba opakovane trpí rôznymi príznakmi v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa vytvoria pľuzgiere alebo dôjde k iným zmenám vo vzhľade pokožky, považuje sa to za indikáciu existujúcich nezrovnalostí organizmom. Hmatateľné hrudky, šupinatá pokožka alebo bolesť na dotyk by mal byť predložený lekárovi. Ak rany sa zle hoja alebo je neobvyklé pooperačné krvácanie, je potrebný lekár. Ak sa vyskytnú emočné alebo psychické abnormality, je nevyhnutná aj návšteva lekára. Depresívne nálady alebo abnormality správania by mal lekár vyhodnotiť, akonáhle pretrvávajú nezmenšené niekoľko týždňov.
Liečba a terapia
Po jednoznačnom stanovení diagnózy Behcetovej choroby je to štandardné terapie je zahájená. V akútnom štádiu pozostáva z: správa of kortizón, buď intravenózne alebo vo forme tabliet, v závislosti od závažnosti a individuálnych potrieb pacienta. kortizón inhibuje zápal v tele a rast postihnutých buniek a môže tak prerušiť alebo oslabiť chorobný cyklus. Vo veľmi závažných prípadoch a často sa opakujúcich epizódach sa môže rozhodnúť podať lekár imunosupresíva dodatočne alebo alternatívne. Tieto znižujú funkcie imunitného systému tým, že obmedzujú rast imunitných buniek alebo blokujú rast DNA. Dávkovanie a frekvencia správa závisí od závažnosti ochorenia. Ak ani kortizón terapie ani imunosupresíva alebo je kombinácia oboch prípravkov účinná, terapie s infliximab alebo talidomid sú k dispozícii ako posledná možnosť. infliximab sa považuje za kľúčový liek na reumatické choroby. Thalodomid sa stal známym pod menom a negatívnymi skúsenosťami s talidomidom alebo softenónom, ale v súčasnej podobe a pod prísnymi bezpečnostnými kontrolami sľubuje dobré vyhliadky na vyliečenie.
Vyhliadky a prognózy
Prognóza Behcetovej choroby sa zlepšuje s rastúcim trvaním choroby. Kurz možno označiť ako zvlnený, s početnými aftami v ústa oblasti alebo najmä na genitáliách, s pribúdajúcim vekom sú čoraz menej časté. Navyše, ak je postihnutá iba pokožka, trpiaci nemajú nižšiu dĺžku života. Tlak utrpenia môžu skôr zosilniť psychologické problémy, ktoré vznikajú v dôsledku kožné zmeny, ktoré sú vnímané ako znepokojujúce. V zriedkavých prípadoch depresia dôjde, čo inak zhoršuje prognózu. Úmrtnosť na Behcetovu chorobu je vyššia, čím skôr sa choroba prvýkrát objaví. Najmä muži v adolescentnom veku a mladí ľudia majú oveľa vyššiu úmrtnosť ako všetky ostatné postihnuté osoby. Najmä aneuryzmy v pľúcnych tepnách sú spojené s vysokou mierou úmrtnosti asi jednou pätinou. Pretože sú diagnostikované len zriedka predtým, ako nadobudnú účinnosť, prognóza je zodpovedajúco zlá. Neuronálne postihnutie alebo ulcerácia tráviaci trakt alebo iné orgány tiež prispievajú k zvýšenej úmrtnosti. S pribúdajúcim vekom sa však prognóza stáva priaznivejšou aj pre túto rizikovú skupinu, pretože choroba sa stáva neaktívnejšou. Ďalej je prognóza zlá, ak sú postihnuté oči, pretože približne 25 až 50 percent postihnutých oslepne alebo ťažko postihne zrak. Dobrá lekárska starostlivosť tomu môže zabrániť.
Prevencia
Pretože príčiny ochorenia nie sú dodnes preskúmané, nie sú známe žiadne preventívne metódy. Postihnutí jedinci by však mali čo najskôr a pravidelne vyhľadávať lekársku pomoc, aby sa zabránilo progresii závažného ochorenia.
Nasleduj
Terapeutickým cieľom pri Behcetovej chorobe je trvalé a, pokiaľ je to možné, úplné potlačenie autoimunitného zápalu krv plavidlá. Vo všetkých prípadoch sa aktivita striedajúcich sa doznievajúcich a doznievajúcich príznakov choroby časom zmenšuje. Ak je ochorenie závažnejšie, so zápalom očí, trombózaa zapojenie nervový systém alebo gastrointestinálny trakt, dlhodobá následná liečba protizápalovými látkami drogy ako infúzie a tablety je požadované. Ak pacienti po dobu najmenej dvoch rokov nemajú žiadne ťažkosti a sú bez príznakov, v jednotlivých prípadoch sa preruší príprava na zníženie zápalových procesov alebo imunosupresívna liečba. Často je však ťažké dostať Behcetovu chorobu pod kontrolu, pretože časový priebeh a závažnosť relapsov sú nevyčísliteľné. Preto je pri autoimunite dôležitá optimálna následná starostlivosť vaskulitída, Opatrenia v prípade následnej starostlivosti po fáze akútnej terapie majú za úlohu včas odhaliť sekundárne príznaky a rozpoznať obnovený záchvat. Na základe klinického vzhľadu je možné dávky liekov individuálne upraviť. Podporné Opatrenia v rámci následného sledovania Behcetovej choroby zahrňte diétny režim na stabilizáciu črevná flóra a posilniť krv plavidlá. Pravidelné kontroly, najmä u dermatológov a oftalmológov, umožňujú včasné odhalenie kožné zmeny alebo zápaly očí, ale tiež dávajú pacientom sebadôveru pri objasňovaní naliehavých otázok. Následná liečba Behcetovej choroby je dôležitou súčasťou neustáleho upevňovania úspešnosti liečby a jej prispôsobenia individuálnemu priebehu choroby.
Čo môžete urobiť sami
Pretože choroba progreduje do relapsov, je ťažké vydať patentový prostriedok na svojpomoc. Mnoho pacientov môže s ochorením žiť dobre a znášanlivo, ak sa predpísaný liek užíva pravidelne. U niektorých pacientov existujú aj obdobia, keď sa zaobídu bez akýchkoľvek liekov. Ak dôjde k ďalšiemu relapsu, je potrebné poradiť sa s ošetrujúcim lekárom, aby predpísal niečo na jeho zmiernenie, pretože s tým je vždy spojená silná bolesť. Každý, kto trpí Behcetovou chorobou, by sa mal v každom prípade ubezpečiť, že svojmu telu dopraje dostatok odpočinku. Dostatok spánku a zdravý, vyvážený strava tiež prispeje k relatívne stabilnému priebehu choroby. Pacienti by navyše mali venovať pozornosť pravidelnému životnému štýlu, aby zbytočne nešetrili svoje telo stres. Ďalej sa pacientom odporúča, aby sa pripojili k svojpomocnej skupine alebo terapeutickej skupine. Existujú aj niektoré internetové fóra, ktoré poskytujú určitú anonymitu. Týmto spôsobom si môže každý vymieňať informácie s ostatnými postihnutými o témach, ktoré by sa nemali diskutovať v oficiálnej skupine. Pomáha vypočuť si skúsenosti ostatných v konkrétnej situácii. To uľahčuje zvládanie vlastných pocitov a obáv.
