Chorea minor, tiež známa ako Sydenhamova chorea, je neurologická autoimunitná porucha, ktorá sa zvyčajne vyskytuje niekoľko týždňov po infekcii ß-hemolytickou skupinou A streptokoky. Ochorenie je zvyčajne neskorým prejavom reumatizmu horúčka.
Čo je chorea minor?
Chorea vždy vyplýva z poškodenia bazálna uzlina. Typické pre chorea sú mimovoľné a náhle pohyby nôh, rúk, tváre, trupu a krk. K pohybom dochádza v pokoji a pri výkone dobrovoľných pohybov. Pojem chorea pochádza z gréckeho „choreia“. Tento termín sa používal na označenie tancov šialených. Chorea minor sa v stredoveku tiež nazývala tanec svätého Víta. Chorea minor je jednou z najbežnejších foriem chorea. Pretože chorea minor je možnou prejavovou formou reumatickej horúčka, nesie tiež názvy chorea rheumatica alebo choreafectiosa. Toto ochorenie postihuje hlavne šesť- až trinásťročné dievčatá. V zriedkavých prípadoch ochorejú aj dospelí do 40 rokov.
Príčiny
Menšia chorea je autoimunitná porucha, ktorá sa vyskytuje niekoľko dní až týždňov po streptokokovej infekcii. Typické streptokokové infekcie sa vyskytujú v krku a hltane. Počas tejto infekcie sa telo produkuje protilátky proti patogény. Tieto však omylom reagujú nielen na streptokoky, ale aj do vlastných tkanív tela. Povrchová štruktúra niektorých telesných tkanív pripomína štruktúru streptokoky, Teda protilátky napádajú vlastné bunkové štruktúry tela. Vďaka tomu takzvaný reumatický horúčka sa vyvíja. Okrem buniek srdcesa bazálna uzlina v mozog sú tiež napadnutí. 10 až 15 percent všetkých pacientov s reumatická horúčka rozvíjať menšie chorea. The bazálna uzlina sa nachádzajú pod mozgovou kôrou. Jadrá alebo oblasti jadra hrajú dôležitú úlohu v motorickej, kognitívnej a limbickej regulácii. Sú podstatnou súčasťou extrapyramídového motorického systému (EPMS). Na rozdiel od Huntingtonova choroba, pri menších choreach nie sú bazálne gangliá nenávratne zničené, ale postihnuté iba dočasne. V dôsledku zápalových reakcií majú bazálne gangliá inhibujúce pohyb svoju funkciu obmedzenú. Pohybové bazálne gangliá v substantia nigra a pallidum sú čiastočne dezinhibované. Výsledkom sú charakteristické pohyby prestrelenia. Príznaky sú výraznejšie, čím viac buniek v bazálnych gangliách je poškodených a tým väčšie zápal v mozog.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pohybové poruchy, ktoré sa vyskytujú pri chorea minor, patria do skupiny extrapyramídových hyperkinéz. Sú podobné príznakom chorea major. Vyskytujú sa takzvané hyperkinézy. Hyperkinézy sú krátkodobé, nekoordinované a nekontrolovateľné svalové zášklby rúk, nôh, chodidiel a rúk. Spočiatku sú tieto pohyby často nepovšimnuté. V škole postihnuté deti vynikajú horším rukopisom. Vyzerajú nemotornejšie, častejšie zhadzujú predmety alebo s nožom a vidličkou už nemôžu správne jesť. Hyperkinéza sa vyskytuje aj v tvárové svaly. Deti sa tvária bez toho, aby si to uvedomovali. Hyperkinézy hltanových svalov viesť na ťažkosti s rozprávaním a prehĺtaním. Nekoordinované svalové zášklby spôsobujú, že postihnutí jedinci hovoria trhaným spôsobom (dyzartria). Často prehĺtajú (dysfágia) a riskujú, že utrpia takzvanú aspiráciu pneumónia. V ašpirácii pneumónia, zápal sa vyvíja v dôsledku rôznych látok, ktoré vstupujú do pľúc s slina. Charakteristický pre chorea minor je aj muchárik alebo chameleón jazyk. Zášklby v jazyk svaly spôsobujú nedobrovoľné predĺženie a náhle stiahnutie jazyka. Hyperkinéza sa zvyšuje počas emocionálneho stavu stres a stresových situácií. Pretože postihnuté deti sa za tieto príznaky často hanbia, snažia sa pohyby čo najviac potlačiť. Okrem hyperkinéz sa však môže vyvinúť aj svalová hypotónia. Deti už nemajú pevnosť vo svojich svaloch a reagujú s oslabeným svalom reflex. Duševné poruchy, ako je porucha pozornosti, únavaapatia, podráždenosť, nepokoj a v zriedkavých prípadoch psychóza sa môžu vyskytnúť aj v súvislosti s chorea minor.
Diagnóza a priebeh
Prvé indície k chorea minor poskytuje klinický obraz s pohybovými poruchami typickými pre chorea. The história medicíny tiež ukazuje typické stopy. Vo väčšine prípadov je pacientom dieťa v školskom veku, ktoré už malo predtým skúsenosti angína tonsillaris. Zvýšené zápalové parametre sa nachádzajú v krv. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov je zvýšená, rovnako ako hladina CRP a počet leukocytov. The krv anti-streptolyzínový titer je tiež zvýšený. Zvýšený titer ASL odráža prekonanú streptokokovú infekciu. Pozitrónový emisný tomogram ukazuje zvýšený cukor metabolizmus v striate v mozog. Okrem drobných chorea, ďalšie príznaky reumatická horúčka sa zvyčajne nachádzajú. Takzvané hlavné kritériá podľa Jonesovej normy zahŕňajú srdcové zápal, akútny zápal kĺby, reumatický erytém alebo reumatické uzliny pod koža.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov má menšia chorea za následok pohybové poruchy. Vyskytujú sa hlavne nekontrolovateľné a tiež nekoordinované pohyby. Môžu sa rozšíriť na nohy, chodidlá a ruky. Pre cudzincov sa tieto pohyby zdajú byť bizarné a nepochopiteľné, takže môžu nastať sociálne problémy. Samotný pacient si tieto pohyby často nevšimne. Tieto pohyby postihujú aj deti a môžu sa stať obeťami šikany a podpichovania. U detí má chorea minor zvlášť negatívny vplyv na písanie. Používanie bežných predmetov, ako sú nože a vidličky, je tiež náročné a postihnutá osoba často pôsobí neohrabane. To obmedzuje každodenný život pacienta. Možná je aj aspirácia, ktorá môže byť v najhoršom prípade smrteľná. Najmä v stresových situáciách, hyperkinéze a poruchách koncentrácie nastať. Liečba prebieha správa of penicilín a je vo väčšine prípadov úspešný. Avšak penicilín sa musí pokračovať v liečbe aj po liečbe, aby sa zabránilo rozvoju následkov. V prípade psychologických ťažkostí sú možné návštevy psychológa alebo vhodné lieky, čo tiež nie viesť k ďalším komplikáciám.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak sa vyskytnú príznaky chorea minor alebo chorea Sydenham, je to neurologické autoimunitné ochorenie, ktoré si vyžaduje liečbu. Sekundárne ochorenie vyvolané streptokokmi sa zvyčajne rozvinie po a reumatická horúčka or angína. Výsledné pohybové poruchy sú podobné ako u Huntingtonova choroba. Na rozdiel od tejto dedičnej choroby sú však poruchy hybnosti alebo hyperkinézy u chorea minor skôr akútne ako celoživotné. Väčšina z osôb postihnutých chorea rheumatica alebo choreafectiosa sú deti do 15 rokov. Preto je nevyhnutná návšteva lekára. Je to preto, lebo chorea minor vedie k zápalu v mozgu a poškodeniu takzvaných bazálnych ganglií. Poruchy prehĺtania môžu viesť na inhalácia nápojov a zložiek potravy do pľúc. Môže to mať fatálne následky. Príznaky chorea minor sa často nepripisujú správne. Postihnuté deti ich často kompenzujú alebo potláčajú. Pri podozrení, že po reumatickej horúčke alebo angína, treba vyhľadať lekára. Urobí všetko pre to, aby skontroloval krv pre zápalové parametre a zvýšený počet leukocytov. Pozitrónový emisný tomogram dokáže skontrolovať cukor metabolizmus v mozgu. Hľadanie hlavných kritérií, ako je akútny zápal kĺby, zápal srdca, reumatický erytém alebo reumatoidný koža uzliny sú nevyhnutné. Liečba pomocou penicilín je efektívny.
Liečba a terapia
Terapia je obdobou liečby reumatickej horúčky. Pacienti dostávajú vysoké dávky penicilínu po dobu desiatich dní. To je potrebné na elimináciu zvyškových streptokokov. kortizón sa podáva na zmiernenie zápalu. Počas šiestich až dvanástich týždňov pacienti užívajú aj salicyláty. V prípade potreby je možné liečiť psychologické príznaky sedatíva. V zriedkavých prípadoch neuroleptiká sú použité.
Výhľad a prognóza
Menšie chorea má dobrý prognostický výhľad. U väčšiny pacientov je priebeh ochorenia reverzibilný. Napriek tomu v zriedkavých prípadoch následkom choroby je celoživotné poškodenie alebo následky. Pri adekvátnej lekárskej starostlivosti môže byť väčšina pacientov s diagnostikovanou chorea minor úplne vyliečená. V rámci terapieje možné úplne obnoviť funkčnosť bazálnych ganglií, pretože nie sú trvale poškodené pri chorea minor. Podliehajú dočasnému poškodeniu, pretože ide o liečiteľný zápal. Ak sa príčina odstráni, pacienti majú nádej na život bez následkov alebo reziduálneho poškodenia. Viac ako 90% postihnutých vykazuje zotavenie po približne 2 - 3 mesiacoch liečby. V priemere 4 - 5 mesiacov od začiatku liečby všetky príznaky postupne úplne ustúpia, až kým nedôjde k úplnému vymiznutiu príznakov. Čas hojenia závisí od závažnosti. Trvá to dlhšie, čím viac buniek bazálnych ganglií bolo ovplyvnených a tým väčší je zápal v mozgu. 10% pacientov trpí rezíduami v ďalšom priebehu napriek dobrému vyliečeniu. To má za následok následky, ako je vnútorný nepokoj, psychomotorické problémy alebo nový relaps. K relapsom dochádza napriek použitiu profylaktických vyšetrení a ponúkanej liečby.
Prevencia
Po prekonaní choroby pacient dostane benzatín penicilín mesačne po dobu piatich rokov. Bez tejto profylaxie sa v polovici všetkých prípadov vyskytujú závažné recidívy. Aby sa zabránilo ďalšej infekcii, mali by sa vylúčiť chronické zdroje streptokokovej infekcie, ako sú zväčšené mandle alebo pokazené zuby.
Nasleduj
Pri chorea minor sa zvyčajne neuskutočňuje nijaké následné sledovanie alebo dokonca žiadne Opatrenia a možnosti dostupné pre dotknutú osobu. V každom prípade musí dôjsť k včasnému zisteniu choroby, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Čím skôr je lekár kontaktovaný v prípade chorea minor, tým lepší je ďalší priebeh tejto choroby. Postihnutá osoba by preto mala vyhľadať lekára pri prvých príznakoch alebo prejavoch. Chorea Minor sa zvyčajne lieči užívaním liekov. Ako antibiotiká sa berú hlavne, nemali by sa brať spolu s alkohol. Pacient by mal tiež dbať na pravidelný príjem so správnym dávkovaním, aby sa príznaky úplne zmiernili. Ďalej je potrebné najskôr vyhľadať lekára, ak máte akékoľvek otázky, alebo ak máte niečo nejasné. Pretože chorea minor môže tiež viesť k psychickým ťažkostiam, na zmiernenie týchto ťažkostí je možné brať aj lieky. Veľmi užitočné sú však aj rozhovory s vlastnou rodinou alebo priateľmi. Chorea Minor zvyčajne nemá negatívny vplyv na dĺžku života postihnutej osoby, ak je ošetrená včas a správne.
Čo môžete urobiť sami
V každodennom živote sa môže postihnutá osoba postarať o udržanie stajne imunitný systém cez jeho životný štýl. S vyváženým strava, potraviny obsahujúce vitamíny a pravidelným cvičením dokáže posilniť organizmus a udržať si ho zdravie. Ak postačujúce minerály a stopové prvky sú prijímané prostredníctvom strava, môže organizmus rýchlo mobilizovať obranu proti invázii klíčky. Znižuje sa tak riziko ochorenia a zároveň sa skracuje doba hojenia v prípade choroby. Musí sa monitorovať príjem tekutín, ktorý by mal byť pre dospelého človeka asi dva litre denne. V časoch zvýšeného rizika infekcie môže pravidelné umývanie rúk zabrániť infekcii. V studený teploty, krk a hlava by mali byť primerane kryté. Ak existujú problémy so zubami, mal by ich čo najskôr liečiť lekár. Preventívne je možné pravidelne vykonávať profesionálne čistenie zubov a po jedle by sa mali zuby čistiť. To znižuje riziko zubný kaz. Zároveň by sa malo zabrániť konzumácii škodlivých alebo toxických látok. Spotreba alkohol or nikotín oslabuje organizmus a robí ho zraniteľným. Pre dostatočnú regeneráciu po stres alebo fyzickej námahe, mali by sa robiť pravidelné prestávky a doby odpočinku. Podmienky spánku by sa navyše mali prispôsobiť optimálnym potrebám.
