Castlemanova choroba je veľmi zriedkavé závažné ochorenie lymfa žľazy, ktoré sa vyskytujú v epizódach. V roku 1954 ho klasifikoval americký patológ Benjamin Castleman. Ochorenie sa vyskytuje v dvoch formách, jedna menej závažná a druhá veľmi zriedkavo závažná s nepriaznivou prognózou.
Čo je Castlemanova choroba?
Castlemanova choroba je a lymfa porucha žľazy, ktorá ovplyvňuje aj okolité tkanivá. The lymfa uzly rast nadmerne a tvoria nádory. Podľa toho, či jedna lymfatická uzlina / skupina lymfatické uzliny alebo je postihnutých niekoľko jednotlivých / viacerých skupín, medicína rozlišuje Castlemanovu chorobu do unicentrickej (lokalizovanej) a multicentrickej formy. Pravdepodobnosť ochorenia je 1: 100,000 8 (pacienti / rok). Postihnuté sú obe pohlavia. Pacienti s ťažkou formou majú vyšší vek ako pacienti s unicentrickou Castlemanovou chorobou. Druhá z nich má oveľa menej symptómov ako ťažká forma, ktorá je zvyčajne spojená s infekciou HIV a HHV-XNUMX. Ľudia s HIV infekciou /AIDS máte zvýšené riziko vzniku lymfatického ochorenia. V nich je prognóza oveľa menej priaznivá.
Príčiny
Príčiny toho viesť lokalizovanej formy ochorenia sú v súčasnosti stále kontroverzné. Vedci predpokladajú, že zhubné bunky v tele pacienta sú zodpovedné za nadprodukciu IL-6 a IL-10 v lymfatických uzlinách. Zápalové autoimunitné ochorenie, vírusová infekcia iná ako ľudská opar vírus 8 (HHV-8) alebo genetická predispozícia môžu byť tiež spúšťačmi ľahšej Castlemanovej choroby. V tomto prípade existujú rôzne varianty receptora interleukínu-6, ktoré môžu zodpovedajúcim spôsobom ovplyvňovať viac buniek. Pretože najmenej 60 percent pacientov s ťažkým priebehom ochorenia má tiež infekciu HHV-8, vyvinie sa u nich vírusový interleukín, ktorý sa podobá ľudskému IL-6. Vírusový IL-6 je tiež pôvodcom cytokínových búrok typických pre multicentrickú formu Castlemanovej choroby: infikuje vysoké množstvo plazmatických buniek, z ktorých väčšina sa nachádza v blízkosti lymfoidných folikulov.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Spravidla je choroba sprevádzaná veľkým bolesť postihnutých lymfatické uzliny. V jednoduchšej forme choroby B príznaky zahŕňajú nedobrovoľné chudnutie, horúčkaa nočné potenie. Okrem toho je pacient slabý a unavený, cíti sa bolesť v truhla a brucho - podľa toho, v ktorej oblasti je choroba postihnutá. Často mierne anémia je stále zistiteľný. Pacienti s multicentrickou formou ochorenia trpia nevoľnosť, zvracanie a strata chuti do jedla navyše k B príznaky a nechať si zväčšiť pečeň a slezina, Okrem toho existujú dýchanie problémy, sklon k opuchom, ťažké nedostatok proteínov, vážne anémia, rôzne typy zápala masívne trombocytopénia (nedostatok krvných doštičiek). Tiež syndróm POEMS a - (ko) spôsobené súčasne prítomnou infekciou HIV - lymfadenopatia, Kaposiho sarkóm a malígne lymfómy. V závislosti od závažnosti a rozsahu príznakov môže dôjsť k úmrtiu z multiorgánové zlyhanie, závažná infekcia a lymfóm.
Diagnóza a progresia ochorenia
Castlemanova choroba musí byť diagnostikovaná odlišne od lymfóm a ďalšie ťažké choroby. Často sa mylne považuje najmä za ťažkú formu lymfóm. Ultrazvuk a CT sa používajú na zúženie veľkosti postihnutej oblasti. Tkanivo lymfatickej žľazy sa odstráni a histologicky sa vyšetrí. Krv nakreslený počas epizódy ochorenia ukazuje zvýšené hladiny IL-6 a CRP. Miernejšia forma ochorenia lymfatických žliaz sa neprejavuje ako výrazné príznaky a miernejšie epizódy. Hladiny CRP sú nižšie ako pri ťažkej Castlemanovej chorobe. Multicentrická Castlemanova choroba sa môže samozrejme veľmi líšiť. Niektorí pacienti sú stabilní po celé roky, zatiaľ čo u iných choroba postupuje rýchlo, až kým nebude život ohrozujúca. Medzi relapsmi prežíva pacient obdobia dobrého života zdravie, normálne hladiny CRP a dokonca regresia postihnutého tkaniva lymfatických žliaz. Čím dlhšie však postihnutý s ochorením žije, tým častejšie sú recidívy a tým vyššie je riziko vzniku malígneho lymfómu.
Komplikácie
Castlemanova choroba spôsobuje, že pacient má závažné príznaky. Spravidla dochádza k silnému úbytku hmotnosti a pacienti ním tiež trpia horúčka alebo nočné potenie. Okrem toho nie je neobvyklé zažiť bolesť v žalúdok alebo brucha, aby sa touto chorobou výrazne znížila kvalita života pacienta. Castlemanova choroba tiež spôsobuje zvracanie a nevoľnosť u pacienta, s strata chuti do jedla aj vyskytujúce sa. The pečeň a slezina zväčšiť, čo môže tiež spôsobiť bolesť v postihnutých oblastiach. V dôsledku anémia, postihnutá osoba je unavená a unavená. Schopnosť pacienta vyrovnať sa s stres tiež významne klesá v dôsledku tejto choroby. Bez liečby vedie Castlemanova choroba k zlyhaniu orgánov a nakoniec k smrti pacienta. Pacient imunitný systém je tiež chorobou oslabený, čo uľahčuje vznik infekcií alebo zápalov. Na liečbu príznakov sa zvyčajne môže vykonať chirurgický zákrok. Okrem toho pacienti nie sú zriedka závislí od ožarovania terapie. Či to bude mať za následok úplne pozitívny priebeh choroby, sa všeobecne nedá predvídať. Je tiež možné, že priemerná dĺžka života sa znižuje kvôli Castlemanovej chorobe.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sú na serveri problémy lymfatické uzliny, Mohla by za tým byť Castlemanova choroba. Ak sa takéto problémy vyskytnú, odporúča sa okamžite vyhľadať lekára. Môže rozhodnúť, či je za tým unicentrická alebo multicentrická Castlemanova choroba alebo iná stav ovplyvňujúci lymfatický systém. Toto pomerne zriedkavé ochorenie je sprevádzané nešpecifickými príznakmi. Ak sú však predĺžené, často sa to nedá vysvetliť opuchom lymfatických uzlín alebo horúčka v dôsledku bežné nachladnutie. Trvale bolestivé lymfatické uzliny a súvisiace zväčšenie orgánov tiež naznačovali, že niečo nemusí byť v poriadku. Castlemanova choroba sa zvyčajne vyskytuje v epizódach. To je tiež signál, že treba hľadať príčinu zdurenia lymfatických žliaz. Pri akomkoľvek podozrení na závažné ochorenie by sa návšteva lekára nemala dlho odkladať. Stanovenie Castlemanovej choroby si vyžaduje rozsiahlu diagnostiku. Najprv je potrebné vylúčiť ďalšie choroby. Patria sem napríklad infekcie, autoimunitné ochorenia alebo nádory. Ak je ovplyvnená iba jedna lymfatická uzlina, je možné ju chirurgicky odstrániť. To však nie je možné pri multicentrickej Castlemanovej chorobe. Tu je terapeutický rozsah naznačený chemoterapie, ožarovanie alebo cielené multimodálne terapeutické prístupy. V tejto súvislosti je prognóza Castlemanovej choroby oveľa horšia, najmä ak existujú závažné imunodeficiencie, ako napr AIDS sú prítomní.
Liečba a terapia
Pri unicentrickej Castlemanovej chorobe existuje veľká šanca na vyliečenie, ak má postihnutá osoba chirurgicky odstránenú abnormálne zväčšenú lymfatickú uzlinu. Potom sa ochorenie zriedka opakuje. Ak chirurgický zákrok nie je možný, ožarovanie terapie možno vykonať. Použitie monoklonálnej protilátky proti ľudskému IL-6 (siltuximab) vykazuje dobrú úspešnosť liečby. V multicentrickej podobe je vyhliadka na úspešnú liečbu oveľa nižšia. Je to spôsobené širokým spektrom účinkov, ktoré majú interleukíny 6 a 10 na bunky lymfatických žliaz, ale tiež skutočnosťou, že väčšina pacientov s ťažkou formou je infikovaná aj HIV a HHV-8 a musia proti nim brať ďalšie lieky choroby (vedľajšie účinky, interakcie, väčšie oslabenie tela). Choré lymfatické uzliny navyše nemožno chirurgicky odstrániť, pretože sa nachádzajú na viacerých miestach tela. Vo väčšine prípadov lekárske terapie je viacnásobný: pri protizápalovej liečbe sa podávajú kortikosteroidy. Pomocou monoklonálnej protilátky rituximab (buď s užívaním cytostatík alebo bez nich drogy) sú obsiahnuté interleukíny 6 a 10 produkujúce cytokíny a súčasne sú blokované ich signálne dráhy. Príznaky sa liečia špecifickými drogy (antivírusové proti HHV-8, antiretrovírusové proti HIV).
Výhľad a prognóza
Špecifická prognóza Castlemanovej choroby závisí od prítomnej formy, priebehu a zvolenej liečebnej metódy. Okrem toho všeobecné zdravie a prítomnosť ďalších chorôb je dôležitá. Unicentrická forma Castlemanovej choroby má veľmi priaznivú prognózu, ak sa postihnutá lymfatická uzlina úplne chirurgicky odstráni alebo sa predtým ošetrí radiačnou terapiou. Celková miera prežitia u ľudí postihnutých touto formou ochorenia je 90 percent. Päťročné prežívanie bez chorôb sa pozoruje u viac ako 80 percent pacientov. Do desiatich rokov zomiera na unicentrickú Castlemanovu chorobu menej ako päť percent. Mierne horšie prognózy sa vyskytujú u pacientov liečených chemoterapie. Zatiaľ nie je možné urobiť nijaké konkrétne tvrdenia týkajúce sa prognózy multicentrickej formy Castlemanovej choroby kvôli rôznorodému priebehu choroby a malému počtu prípadov. Vo všeobecnosti sú vyhliadky oveľa horšie ako u pacientov s unicentrickou formou. Po štandardnej terapii pozostávajúcej z liečby glukokortikoidy a chemoterapie, viac ako 50 percent postihnutých relapsuje do troch rokov. Pacienti, ktorí majú tiež HIV, majú obzvlášť zlú prognózu. Prežitie bez chorôb pre nich po troch rokoch je 25 percent. V priemere pacienti zomreli 14 mesiacov po stanovení diagnózy.
Prevencia
Prevencia Castlemanovej choroby nie je možná, pokiaľ sa vopred nevyhnete infekcii HHV-8, HIV atď.
Následná starostlivosť
Následná starostlivosť o Castlemanovu chorobu sa týka hlavne možnej preventívnej liečby Opatrenia. Zahŕňa tiež liečbu emočnej tiesne. Pacienti potrebujú dôveryhodnú podporu od členov rodiny a priateľov. Po ukončení počiatočnej terapie pomáha fyzické cvičenie k posilneniu organizmu. Úsilie by malo zostať v miernom až strednom rozmedzí. Týmto spôsobom posilňujú imunitný systém a zlepšiť zdravie prognóza. Medzi vhodné športy patrí vytrvalosť športové príp vodná gymnastika. Respiračná terapia môže tiež pomôcť optimalizovať pohodu. Okrem toho a strava čo najzdravšie je užitočné. Stredozemné more strava najmä sa ukázal ako prospešný pre zdravie. Pre proces obnovy má zmysel vyhľadať pomoc od lekára alebo výživového poradcu. Samozrejme musia byť dodržané aj pravidelné kontroly u zodpovedného lekára. Týmto spôsobom je možné v počiatočnom štádiu zistiť akékoľvek komplikácie. Ak je to potrebné, lekár zaháji špeciálne Opatrenia zabrániť stav zo zhoršenia. Priama prevencia choroby nie je v súčasnosti možná. Pacienti môžu iba posilniť ochranné Opatrenia proti infekcii HIV. Psychologická starostlivosť môže mať tiež pozitívny vplyv na pohodu.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Keď je diagnostikovaná Castlemanova choroba, niekedy predstavuje veľkú emočnú záťaž pre postihnutých. Najdôležitejšie opatrenie svojpomoci je hovoriť s priateľmi, rodinnými príslušníkmi a inými postihnutými osobami. Počas počiatočnej liečby a po ukončení liečby sa odporúča fyzická aktivita. Ľahké až mierne cvičenie sa považuje za mimoriadne účinné pri zlepšovaní prognózy ochorenia rakovina. Medzi vhodné športy patrí vytrvalosť šport, posilňovanie gymnastiky príp voda terapie. Dychové cvičenia, jóga, Tai Chi, aerobik a panvové dno vhodné sú aj cviky. Aby ste to vyrovnali, odpočívajte a relaxácie sú tiež dôležité. Pri Castlemanovej chorobe zdravá strava je tiež nevyhnutné. Najmä stredomorská strava sa považuje za dôležitý stavebný kameň pre pohodu a zotavenie. Najlepšie sa odporúča postihnutým hovoriť odborníkovi na výživu alebo zodpovednému lekárovi. Po terapii je potrebné starostlivo sledovať organizmus. Ak sa objavia príznaky recidívy alebo sa vyskytnú iné komplikácie, je potrebné o tom informovať lekára. V prípade pochybností je potrebné so sťažnosťami navštíviť najbližšiu nemocnicu, aby bolo možné okamžite prijať potrebné opatrenia v prípade závažných komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť najmä v prvých mesiacoch po ukončení liečby.
