Bronchiolitis obliterans je a chronická choroba z bronchiolov. Je progresívny a nakoniec vedie k obštrukcii bronchiolov. Občas, pľúca transplantácia sa musia vykonať v konečných štádiách ochorenia.
Čo je bronchiolitis obliterans?
Bronchiolitis obliterans je charakterizovaný zápalovými procesmi v bronchioloch, ktoré neustupujú. Bronchioly predstavujú malé vetvy bronchiálneho stromu a už susedia s alveolmi pľúca. Teraz majú len jednovrstvové riasinky epitel a žiadne pohárikové bunky. Ich otvorenie zabezpečujú iba elastické vlákna. Ďalej sa ďalej delia na štyri až päť terminálnych bronchiolov, ktoré sa zase delia na bronchioli respiratorii, ktoré sú asi 1 až 1.35 milimetra dlhé a 0.4 milimetra široké. Ich stenu niekedy tvoria alveoly (pľúcne alveoly). Tým sa bronchioly otvárajú do alveol. Chronické zápalové procesy v bronchioloch prirodzene tiež neustále stres the,en pľúca tkanivo. V priebehu zápalov dochádza k zjazveniu, ktoré vedie k prekážkam (uzáverom). Zjazvenie skutočne obsahuje zápal. Z tohto dôvodu však choroba postupuje ustavične a v konečnej fáze sa stáva úplnou occlusion z bronchiolov. Výmena plynu potom už nie je možná.
Príčiny
Príčiny bronchiolitis obliterans sú rôzne. Napríklad predchádzajúce infekcie, autoimunitné ochoreniaalebo aplikácie liekov môžu viesť na chronické zápal. U pacientov s reumatickými chorobami sa môže tiež vyvinúť chronická bronchiolitída. Bronchiolitis obliterans sa tiež často vyvíja v dôsledku nasledujúceho chronického odmietnutia transplantácia pľúc. Okrem toho sa vo Washingtone Morning Post tiež uvádza, že touto chorobou často trpia najmä pracovníci, ktorí pracujú v továrňach na výrobu mikrovlnných popcorn. Diacetyl, ktorý sa nachádza v maslo ako príčina sa tu označovala príchuť. Je možné, že alergické reakcie na túto zlúčeninu vyvolávajú zápalové procesy v bronchiolách. Pre každý jav už bol v každom prípade zavedený pojem pľúca pracovníkov popcornu. V rámci zápalových procesov sa vytvára exsudát bohatý na fibrín, ktorý upcháva bronchioly a vonkajšie alveoly. Z dlhodobého hľadiska sú bronchioly uzavreté procesmi remodelovania jaziev s tvorbou spojivové tkanivo, a tým bráni výmene plynu. Presná príčina týchto zápalových procesov nie je známa. Predpokladá sa však, že cytokíny hrajú významnú úlohu v patogenéze ochorenia. Exsudát produkovaný v alveolách počas zápal vyvoláva tvorbu granulačného tkaniva v bronchioloch. S týmto dočasne vytvoreným tkanivom sa však otvory bronchiolov postupne zužujú. V pokročilom štádiu sa zápal šíri do susedného pľúcneho parenchýmu. Toto štádium sa nazýva bronchiolitis obliterans s organizovaním pneumónia (BOOP).
Príznaky, sťažnosti a znaky
Bronchiolitis obliterans je charakterizovaný patologickými sekundárnymi zvukmi (stridor) dýchanie. Zvuky sa vyskytujú najmä pri výdychu. Ochorenie sa navyše vyznačuje stúpajúcou dýchavičnosťou. Pacient je tiež sužovaný neustálym a trýznivým kašeľ. Z dlhodobého hľadiska dýchanie problémy viesť k podsýteniu krv s kyslík, ktorá sa prejavuje ako cyanóza vo forme modrastých sfarbených pier. Hrudník je hyperinfikovaný. Nasledujú stavy vyčerpania a často zmätok v dôsledku nedostatočného stavu kyslík dodávka do mozog. Príznaky sa podobajú príznakom bronchiálna astma or COPD. Bronchiálny lúmen je pokrytý viskóznym hlienom v dôsledku neustálej tvorby exsudátu bohatého na fibrín. V neliečenej konečnej fáze môže byť život zachránený iba tým, že transplantácia pľúc.
Diagnóza a priebeh
Na diagnostiku bronchiolitis obliterans, bronchiálna astma a COPD musí byť vylúčený do odlišná diagnóza. Príznaky týchto stavov sú podobné. Zobrazovacie techniky nie sú z tohto hľadiska informatívne, pretože vizualizujú iba zmeny, ktoré môžu mať viac príčin. Iba pľúca biopsia môže potvrdiť diagnózu. Bronchiolitída je tu zrejmá, aj keď príznaky zápalových procesov v alveolách chýbajú. Z toho vyplýva jasná indikácia chronickej bronchiolitídy, ktorá sa šíri až neskôr do pľúcneho tkaniva. Keď sa bronchiolitis obliterans vyvinie po transplantácia pľúc, rádiologické štúdie bez pľúc biopsia sú často dostatočné na potvrdenie diagnózy.
Komplikácie
Bronchiálna choroba môže mať vplyv na funkciu pľúc. Preto je potrebná opatrnosť, ako aj dodržiavanie lekárskej diagnózy, inak môžu nastať komplikácie, ako je bronchiolitis obliterans. Platí to najmä pre malé deti, starších ľudí a pacientov postihnutých infekciou po transplantácii pľúc. Akonáhle choroba dosiahne bronchiolárnu hladinu, ak sa príznaky ignorujú, pacient sa postupne zhoršuje. Výsledkom je odmietnutie zdravého pľúcneho tkaniva alebo neúspešnosť transplantácie. Bronchiolitída upcháva granulačné tkanivo, dochádza k upchatiu toku a vypuknutiu jazvy forma z dôvodu obmedzených pľúc objem. K zjazveniu dochádza, pretože telo sa snaží čeliť predchádzajúcemu zápalu, ktorý je stále v pľúcach. Proces hojenia je kontraproduktívny a je najvážnejší odmietavá reakcia po transplantácii pľúc. Antibiotiká už nemôže nadobudnúť účinnosť a kortizón terapie treba hľadať niekoľko mesiacov. Pacienti, u ktorých je zvýšené riziko postihnutia zápalovými ochoreniami dýchacích ciest, musia byť obzvlášť opatrní pri vírusových superinfekciách. Dojčatá, ktorých jemné bronchiálne vetvy sú vopred poškodené, môžu byť vážne ohrozené smrťou na choroby, ako sú napr osýpky, vplyv vírusy alebo mykoplazmám. Aj keď sú zápalové príznaky mierne, bronchiektázie, bronchopneumónia a komplikácie ako obštrukčné vetranie porucha sa môže vyskytnúť neskôr v dospelosti.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože bronchiolitis obliterans je veľmi závažné ochorenie, je v každom prípade potrebné vyhľadať lekára. Lekár by mal byť spravidla kontaktovaný už pri rôznych vedľajších zvukoch a nepríjemných pocitoch dýchanie. Dýchavičnosť alebo lapanie po dychu môže tiež naznačovať ochorenie a malo by sa vyšetriť. V takom prípade väčšina pacientov tiež trpí pretrvávajúcim kašľom a tiež modrým sfarbením koža a pery. Pre tieto príznaky je tiež nevyhnutná návšteva lekára. Ďalej môže bronchiolitis obliterans viesť na trvalý únava alebo vyčerpanie. Pacienti sú často zmätení alebo nimi trpia koncentrácie poruchy. Preto, ak sa tieto ťažkosti vyskytnú bez zvláštneho dôvodu, je potrebné vyhľadať lekára, aby vylúčenú alebo potvrdenú bronchiolitídu obliterans vylúčil. Pri tejto chorobe je spravidla potrebné konzultovať s lekárom ORL alebo pulmonológom. Môže správne klasifikovať a liečiť príznaky. V závažných prípadoch však transplantácia pľúc je tiež nevyhnutný, ktorý sa vykonáva v nemocnici.
Liečba a terapia
Po potvrdení diagnózy je potrebné podniknúť rýchle kroky, aby sa zabránilo progresii ochorenia. kortizón terapie najmenej šesť mesiacov je na tento účel vhodný. Ak sa táto liečba nezačne, je potrebné sa obávať závažných cyklov. V niektorých prípadoch, cyklofosfamid alebo cyklosporín. Liečba bronchiolitis obliterans niekedy končí pľúcami transplantácia. Aby sa zabránilo tomu, že sa dostane do tohto bodu, je potrebné vyhľadať liečbu základnej choroby. Niekedy môže stačiť vylúčiť vplyv určitých environmentálnych toxínov. Fenomén „pľúc pracovníkov popcorn“ už bol uvedený vyššie. Tu je predpokladaným spúšťačom choroby účinná látka diacetyl, ktorá sa nachádza v maslo dochucovadlo. Neustále inhalácia toxických plynov, ako je NO2, môže tiež viesť k podráždeniu bronchiolov. Prevencia expozície týmto toxínom môže už viesť k zlepšeniu symptómov.
Výhľad a prognóza
Bronchiolitis obliterans má zvyčajne zlú prognózu. Okrem iného je sama o sebe komplikáciou transplantácie pľúc s imunitný systém obracia proti cudziemu pľúcnemu tkanivu. Avšak autoimunitné reakcie na pľúca alebo chronické zápaly v dôsledku infekcií alebo vplyvu liekov tiež dlhodobo nenávratne remodelujú pľúcne tkanivo. Priebeh ochorenia nemožno zastaviť, ale liečba liekom s imunosupresíva vo forme kortizón môže spomaliť procesy remodelovania. V dôsledku neustáleho zápalu dochádza k tvorbe fibrínu, čo vedie k zjazveniu a zúženiu bronchiolov a susedných alveol. Tento proces je progresívny a nezvratný. Stále častejšie sa vyskytujú príznaky dýchania, ktoré sa neustále zhoršujú. V súčasnosti neexistuje žiadna liečivá látka terapie. Priebeh ochorenia sa stáva ešte závažnejším, keď sa zápal rozšíri do susedného pľúcneho parenchýmu. Bronchiolitis obliterans s organizovaním pneumónia potom sa vyvíja, čo je tiež známe ako BOOP. BOOP je charakterizovaný subakútnym nástupom s chrípka-ako príznaky ako napr horúčka, únava, kašeľ, zvyšujúce sa ťažkosti s dýchaním a ťažký pocit choroby. V jednotlivých prípadoch môže byť tento kurz veľmi rozsiahly a život ohrozujúci. Dlhodobý priebeh ochorenia však nakoniec vedie aj k smrti. Do troch rokov zomrie 50 percent pacientov. Iba 30 až 50 percent postihnutých je ešte päť rokov po diagnostikovaní nažive. Intenzívna lieková terapia však môže veľmi spomaliť priebeh ochorenia.
Prevencia
Všeobecným odporúčaním na prevenciu bronchiolitídy obliterans je udržiavanie zdravého životného štýlu s dostatkom pohybu a vyváženým spôsobom stravaa zdržanie sa fajčenie. Pretože príčin tohto ochorenia je veľa, nie je možné zaručiť, že sa napriek zdravému životnému štýlu neobjaví bronchiolitis obliterans.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov nijaké špeciálne ani priame Opatrenia následnej starostlivosti je k dispozícii postihnutej osobe s bronchiolitis obliterans. Postihnutá osoba je tak závislá od symptomatickej liečby, pretože kauzálna terapia nie je pri tomto ochorení zvyčajne možná. Čím skôr je však choroba zistená, tým je ďalší priebeh obvykle lepší. Bronchiolitis obliterans však zvyčajne vedie k smrti postihnutého a tým k výrazne zníženej dĺžke života. Vo väčšine prípadov sa bronchiolitis obliterans lieči pomocou liekov. Postihnutá osoba by mala dbať na správny a pravidelný príjem. Mali by ste tiež dodržiavať pokyny lekára, aj keď v prípade pochybností alebo nejasností je potrebné lekára vždy kontaktovať. Aby sa zabránilo zbytočnému zaťaženiu tela, fajčenie je potrebné sa vyhnúť aj pri bronchiolitis obliterans. Mali by ste sa tiež vyhnúť namáhavej fyzickej práci. V mnohých prípadoch ochorenie vedie aj k fyzickým rozruchom resp depresia. Mali by byť vždy liečení psychológom, aj keď veľmi užitočné môžu byť aj diskusie s vlastnou rodinou.
Čo môžete urobiť sami
Bronchiolitis obliterans je závažné ochorenie priedušiek, ktoré si často vyžaduje transplantáciu pľúc, a to aj pri profesionálnej liečbe. Preto je samoliečba choroby úplne vylúčená. Postihnuté osoby musia bezpodmienečne konzultovať s lekárom. Pacienti však môžu tiež prispieť k zlepšeniu choroby sami. Vzhľadom k tomu, bronchiolitis obliterans je spojená s chronickými zápalovými procesmi, ktoré trvalo stres postihnutého tela by mali venovať pozornosť zdravému životnému štýlu, ktorý podporuje imunitný systém. Zdravý strava, vyhýbanie sa nadmernému alkohol, dostatok spánku a ak je pacient schopný, svetlo vytrvalosť šport na čerstvom vzduchu je nápomocný. Tak ako pri všetkých ochoreniach priedušiek a pľúc, fajčenie tabak je potrebné sa vyhnúť. Jednoduché domáce opravné prostriedky môže zmierniť silné a zvyčajne veľmi bolestivé kašeľ ktorý často sprevádza bronchiolitis obliterans. V prírodnej medicíne šalviapoužívajú sa prípravky na báze, ktoré sú dostupné vo forme čaju alebo pastilky. Kloktanie soľou voda udržuje hrdlo a hltan vlhké a má dezinfekčný účinok. To môže zabrániť ďalšiemu zápalu oblasti podráždenej neustálym kašľom. Ak sa nepodarilo zistiť príčinu ochorenia, mali by pacienti zvážiť, či sa v ich (pracovnom) prostredí nachádzajú alergénne látky, napríklad chemikálie, ktoré by mohli byť spúšťačom chorobu a nezabudnite na ňu upozorniť ošetrujúceho lekára.
