Angiomyolipóm sa týka benígneho nádoru v oblička ktorý sa vyznačuje obzvlášť vysokým podielom tukové tkanivo. Angiomyolipómy sa vyskytujú mimoriadne zriedkavo a vo väčšine prípadov postihujú ženy vo vekovom rozmedzí od 40 do 60 rokov. V približne 80 percentách prípadov je angiomyolipóm v obličkách asymptomatický a nevyvoláva žiadne príznaky.
Čo je to angiomyolipóm?
Angiomyolipóm, ako benígny nádor s vysokým obsahom tuku, pochádza zo špeciálnych buniek v oblička nazývané epiteloidné bunky. Predpokladá sa, že nádor rast spôsobom závislým od hormónov. Angiomyolipómy majú okrúhly až oválny tvar a nad oblička kapsula. Niekedy aj oni rast na viacerých stránkach a lymfa môžu byť tiež zapojené uzly. Neexistuje však riziko, že angiomyolipómy začnú metastázovať. Histologické štúdie angiomyolipómov ukazujú, že pre tieto nádory obličiek sú charakteristické najmä zrelé tukové bunky, ako aj bunky hladkého svalstva a krv plavidlá. Asymptomatické angiomyolipómy, ktoré sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek obličke a nemajú za následok príznaky, sa vyskytujú s približne rovnakou frekvenciou u žien a mužov. V tejto populácii pacientov sa maximálny vek zistí približne na 30 rokov. V niektorých prípadoch asymptomatického angiomyolipómu dochádza k asociácii nádorov obličiek s tuberóznou sklerózou (lekársky názov Bourneville-Pringleova choroba).
Príčiny
Pokiaľ ide o ochorenie angiomyolipóm, ktoré môže postihovať obličky, existujú rôzne známe príčiny. Vo väčšine prípadov angiomyolipóm pochádza z perivaskulárnych epitelioidných buniek. Tieto bunky sú špeciálne bunky spojivové tkanivo ktoré sa nachádzajú okolo plavidla. Rast a kontrola týchto perivaskulárnych epiteloidných buniek závisia od určitých hormóny, podľa aktuálnych dôkazov. Aj keď angiomyolipómy nedávajú metastázy, v niektorých prípadoch môžu nádory vzniknúť rast do okolia tukové tkanivo obličky, obličková panva, alebo niekedy do obličkových žíl. To môže mať za následok rôzne komplikácie. Prítomnosť angiomyolipómov predstavuje asi jedno percento všetkých chirurgických nálezov. Okrem toho sa zistilo, že angiomyolipóm je spájaný s ochorením tuberóznej sklerózy asi u 20 percent.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Ak je prítomný angiomyolipóm, môžu sa u postihnutého pacienta vyskytnúť rôzne príznaky. Vo väčšine prípadov ide o asymptomatický angiomyolipóm, ktorý nespôsobuje žiadne príznaky ani komplikácie. Výsledkom je, že príslušná postihnutá osoba toto ochorenie nezaznamená, pretože sa neobjavia žiadne príznaky. Z toho vyplýva, že angiomyolipóm nemôže byť diagnostikovaný a liečený lekárom. Je to pomerne bežné, pretože angiomyolipóm je asymptomatický asi v 80 percentách prípadov. V ostatných prípadoch sa môžu u postihnutých pacientov vyskytnúť rôzne príznaky spôsobené angiomyolipómom. Vo väčšine prípadov sa príznaky prejavujú bolesť boku, čo je indikácia nádoru v obličkách. Okrem toho sa môžu v súvislosti s angiomyolipómom vyskytnúť aj potenciálne nebezpečné komplikácie. Môže sa napríklad vyskytnúť život ohrozujúce krvácanie spôsobené spontánnym prasknutím retroperitonea (lekársky termín Wunderlichov syndróm). Ak tehotenstva existuje riziko takéhoto prasknutia.
Diagnóza a priebeh
Na stanovenie diagnózy angiomyolipómu sú k dispozícii rôzne metódy vyšetrenia, ktoré vyberie ošetrujúci lekár v závislosti od prejavených príznakov. Na diagnostiku ochorenia sa môžu napríklad použiť zobrazovacie techniky. Ultrazvuk vyšetrenia môžu odhaliť výrazné echogénne lézie zaberajúce priestor v obličkách, ktoré môžu byť dôsledkom vysokého obsahu lipidov v angiomyolipóme. Na druhej strane, analýza krv plavidlá v obličkách nie je užitočná metóda pre odlišná diagnóza pretože pri angiomyolipóme sa môžu vyskytnúť vaskulárne neoplazmy, podobné prítomnosti karcinómu z obličkových buniek. Možná je aj počítačová tomografia. Takto je možné ho odlíšiť od malígneho karcinómu obličiek. Okrem toho sa pri angiomyolipóme nevyskytujú kalcifikácie, čo tiež prispieva k spoľahlivej diferenciácii. MRI môže tiež zobrazovať obzvlášť vysoký obsah tuku, čo dokazuje prítomnosť angiomyolipómu a nenaznačuje karcinóm obličkových buniek.
Komplikácie
Angiomyolipóm je benígny nádor z tukového tkaniva, ktorý sa viaže na obličky. Ženy v strednom a staršom veku sú týmto príznakom postihnuté najviac. V niektorých prípadoch je angiomyolipóm sprevádzaný tuberóznou sklerózou. Vzhľadom na rozmanitosť symptómov, ktoré sa vyskytujú, ako napríklad: Bolesť v boku a kŕče v panvovej oblasti sa odporúča lekárske objasnenie. Po stanovení diagnózy je možné vyhnúť sa výsledným komplikáciám. Obzvlášť život ohrozujúce je prasknutie, ktoré sa spontánne vyskytne v retroperitoneu, známeho tiež ako Wunderlichov syndróm. Zvýšené riziko majú najmä tehotné ženy, pretože za nimi sa objavuje silné krvácanie pobrušnice. Existuje podozrenie, že nádor rastie hormonálne závislým spôsobom a môže sa rozšíriť do oblasti obličiek. Angiomyolipóm nemôže metastázovať. Terapeutické Opatrenia sa iniciujú podľa povahy a veľkosti nádoru. Ak je angiomyolipóm väčší ako štyri centimetre, musí sa zamerať na čiastočné odstránenie obličky. Často však ide iba o minimálne invazívny zákrok. Recidívy sa môžu vyskytnúť ako komplikácia selektívnej embolizácie. Odtokom sa odvádza nekrotické tkanivo. Diagnóza je odlišná od asymptomatického angiomyolipómu, ktorý postihuje obe obličky, ale nevykazuje žiadne komplikácie. Vyskytuje sa u žien a mužov okolo 30. roku života. Asymptomatický angiomyolipóm postihnutý jedinec nepozoruje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Opakujúci bolesť boku, krv v moči, únava, a ďalšie príznaky, ktoré naznačujú vážne ochorenie vnútorných orgánov, by mal zhodnotiť lekár. Lekár môže používať zobrazovacie techniky a a história medicíny na stanovenie, či je nádorom angiomyolipóm, a ak je to potrebné, zahájiť príslušnú liečbu. V každom prípade by mal byť benígny nádor chirurgicky odstránený. Čím skôr sa tak stane, tým menej pravdepodobné sú vážne komplikácie. Návšteva lekára sa odporúča najneskôr, ak bolesť sa zvyšuje alebo ak dôjde k náhlej intenzívnej, pulzujúcej bolesti v oblasti bokov. To naznačuje prasknutie za pobrušnice (Wunderlichov syndróm), ktoré sa musia okamžite liečiť. Vysoko rizikové skupiny, ako sú tehotné ženy a ľudia s chronickým ochorením obličiek, by mali okamžite vyhľadať lekára, ak existuje podozrenie na angiomyolipóm. Tí, ktorí už trpia rakovina by hovoriť ak sa u nich vyskytnú neobvyklé príznaky, obráťte sa na zodpovedného lekára. Okrem toho, ak existujú závažné komplikácie, ako sú problémy s krvným obehom, závažné bolesť, alebo prasknutie, treba zavolať záchrannú zdravotnú službu.
Liečba a terapia
Na terapeutické ošetrenie angiomyolipómu sú k dispozícii rôzne možnosti, ktoré sa vyberajú podľa klinického obrazu a závažnosti nádoru. V prípade, že má angiomyolipóm veľkosť viac ako štyri centimetre a je sprevádzaný výraznými príznakmi, musí sa zvážiť čiastočné odstránenie obličky. Ďalšou terapeutickou možnosťou je takzvaná selektívna embolizácia, ktorá je minimálne invazívnou terapeutickou metódou. Pri tejto forme liečby je však možný recidíva a môže byť potrebný odtok zodpovedajúceho nekrotického tkaniva.
Výhľad a prognóza
Prognóza vyhliadky na vyliečenie angiomyolipómu závisí od času objavenia sa nepravidelnosti, ako aj od jej následného zahájenia liečby. Ak sa zistí včas, je možné vykonať chirurgický zákrok na úplné odstránenie zmeneného tkaniva bezprostredne pred ďalším rastom. Existuje možnosť, že pacient nebude mať potom žiadne príznaky a zostane natrvalo. Rovnako tak môže ďalej po ceste opäť rásť angiomyolipóm. Ak nádor prerastie do organického tkaniva, existuje riziko dysfunkcie, ako aj trvalého poškodenia funkcie orgánu. Funkcia obličiek je narušená a vyskytujú sa početné príznaky. Odstránenie postihnutého tkaniva môže viesť k celoživotnej dysfunkcii obličiek. V závislosti od existujúceho poškodenia je potreba transplantácia orgánov zachrániť život pacienta, ako aj zachovať jeho kvalitu života.
Prevencia
Pokiaľ ide o angiomyolipóm, podľa súčasných vedeckých poznatkov nie sú známe žiadne spôsoby prevencie choroby. Je ešte dôležitejšie nechať si urobiť lekárske vyšetrenia pri prvých príznakoch, ktoré môžu naznačovať angiomyolipóm. Ako symptóm sa pozornosť zameriava najmä na bok bolesť, čo môže všeobecne naznačovať rôzne choroby obličiek a mali by byť vždy lekársky objasnené.
Nasleduj
Rakovina choroba si vyžaduje nepretržitú následnú starostlivosť. Je to preto, že nemožno vylúčiť, že sa nádor opäť vytvorí. Považuje sa za štatisticky dokázané, že po piatich rokoch sa pravdepodobnosť relapsu významne znížila. Po podrobnej vyšetrovacej sieti sa vyžaduje iba jedna alebo dve schôdzky ročne. Vo väčšine prípadov je plán následnej starostlivosti už prediskutovaný ako súčasť úvodnej správy terapie. Pacienti by mali o tom včas hovoriť so svojím ošetrujúcim lekárom. Ak dôjde k poškodeniu obličky počas počiatočnej liečby, je niekedy potrebné premytie krvi. Zatiaľ neexistujú nijaké vedecky dokázané spôsoby, ako zastaviť opakovaný výskyt angiomyolipómu. Všeobecné pravidlá pre rakovina pacienti sa ukazujú ako užitočné. Postihnutí jedinci by mali byť vyvážení strava po prvotnom útoku. Návykové látky ako napr nikotín a alkohol je potrebné sa vyhnúť. K zdravému životu patrí aj každodenné cvičenie. Malo by sa zabrániť psychickému tlaku a v prípade potreby by sa mal prijať kratší pracovný čas. Počas následného vyšetrenia sa ošetrujúci lekár podrobne opýta na stav pacienta zdravie. Aj menšie sťažnosti môžu naznačovať opakovanie choroby. Vo väčšine prípadov a krvný test sa vykonáva. Používajú sa tiež zobrazovacie postupy, ako je CT vyšetrenie a MRI.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
V závislosti na jeho príčine je možné angiomyolipóm liečiť rôznymi spôsobmi. Spravidla droga terapie sa podáva na zmiernenie bolesti a na hormonálnu reguláciu vyvážiť. Pacient to môže podporiť uvedením akýchkoľvek vedľajších účinkov a interakcie ako aj pozitívne účinky použitých prípravkov. Optimálne upravené lieky zlepšujú vyhliadky pacienta na zotavenie a pohodu. Skutočné príznaky je možné liečiť konzervatívnym spôsobom Opatrenia. Napríklad ochladzovacie obklady a odpočinok sú užitočné proti bolesti bokov. Ak sa zistí krvácanie, musí byť o tom najskôr informovaný lekár. Sprievodným javom môže byť predchádzanie nadmernej fyzickej aktivite. Pacient by mal dodržiavať pokyny lekára týkajúce sa strava a fyzickej aktivity počas liečby. Stres psychologické ťažkosti by sa mali znižovať, kedykoľvek je to možné. Ak je priebeh ťažký, je možné obrátiť sa na terapeuta. Zodpovedný lekár musí odpovedať na čo Opatrenia postihnuté osoby to môžu rozložiť na zmiernenie príznakov.
