Amyloidóza sa týka patologickej akumulácie proteíny v priestoroch medzi bunkami. Amyloidóza sama o sebe nie je choroba; skôr sú tým spôsobené rôzne choroby. Amyloidózu možno zistiť iba cytologickým vyšetrením vzorky tkaniva. Postihuje takmer výlučne starších pacientov vo veku okolo 65 rokov. Amyloidóza je liečiteľná iba rudimentárne a je smrteľná asi 24 mesiacov po jej vzniku.
Čo je to amyloidóza?
Amyloidóza sa týka abnormálnej akumulácie proteíny v priestoroch medzi bunkami, ako napr lyzozým. Amyloidóza je porucha metabolizmu bielkovín. Určitý proteín (napr. Imunoglobulín, cystatín alebo lyzozým) sa nedá odbúrať alebo sa rozkladá nedostatočne u pacienta trpiaceho amyloidózou. Vďaka tomu sa bielkovina hromadí v medzibunkových priestoroch rôznych orgánov - napríklad pečeň, oblička or srdce - a zhoršuje činnosť orgánov. Amyloidóza sa stáva viditeľnou vo forme rôznych chorôb, ktoré sa u pacienta vyvinú. Patria sem napríklad abnormálne zväčšené pečeň, zapálený srdce sval, nešpecifický renálna insuficiencia alebo rakovina z kostná dreň (mnohopočetný myelóm). Niekedy akumulácia proteíny vyskytuje sa vo viacerých orgánoch súčasne, takže viaceré orgány ochorejú alebo zlyhávajú (zlyhanie viacerých orgánov).
Príčiny
Príčiny amyloidózy spočívajú v poruche metabolizmu bielkovín. Proteíny sú zvyčajne prítomné v krv sérum v rozpustenej forme. Ak sa proteín nerozpustí alebo nerozloží, je prítomný v príliš vysokej a koncentrácie. Ak sa nedá vylúčiť, bielkovina sa hromadí v medzibunkových priestoroch. Tam je to napadnuté enzýmy; vo výsledku sa vytvárajú dlhé reťazce aminokyselín, ktoré sa pod mikroskopom stanú viditeľnými ako malé vlákna. Vlákna sa nedajú rozpustiť a znehodnotiť. Výsledkom je, že orgán je zničený až do úplnej funkčnej neschopnosti. Doteraz nebolo možné určiť, u ktorých pacientov má sklon k rozvoju amyloidózy; podľa súčasných výskumov sa predpokladá genetická predispozícia.
Príznaky, sťažnosti a znaky
V najhoršom prípade môže amyloidóza viesť k smrti postihnutej osoby. Sťažnosti sú aj v tomto prípade pomerne závažné a z tohto dôvodu by sa mali riešiť v ranom štádiu. Spravidla pacienti trpia závažnými srdcová nedostatočnosť. Výsledok je trvalý únava a vyčerpanie. Schopnosť pacienta vyrovnať sa s stres je tiež výrazne znížená amyloidózou. Ako choroba postupuje, vedie k poruchám v srdce rytmus a môže sa meniť aj samotný tep. Aj ľahké činnosti sa môžu zdať pre pacienta veľmi namáhavé, takže v každodennom živote môžu existovať obmedzenia. Z dôvodu týchto obmedzení trpí aj veľa postihnutých osôb depresia alebo iné psychologické poruchy. Amyloidóza môže tiež viesť na demencie. V takom prípade sú postihnuté osoby často odkázané na pomoc iných ľudí v každodennom živote a kvalita života sa výrazne znižuje. Stuhnutie srdcových svalov tiež znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka. Riziko a infarkt or mŕtvica sa tiež významne zvyšuje v dôsledku amyloidózy. Bolesť v oblasti srdca môže tiež spôsobiť záchvat paniky alebo strach zo smrti.
Diagnóza a priebeh
Diagnózu je možné stanoviť iba pomocou cytologického vyšetrenia. Ak typické sekundárne choroby - napríklad zväčšené pečeň, srdcové arytmie, Alebo renálna insuficiencia - sa vyskytli, lekár má zvážiť amyloidózu a vykonať príslušné laboratórne vyšetrenie. Na tento účel sa použije vzorka tkaniva (biopsia) sa odoberie z postihnutého orgánu a potom sa vyšetrí mikroskopicky. Amyloidóza je viditeľná na základe mikroskopicky viditeľných vláknitých štruktúr medzi bunkami. Vzorka tkaniva je zafarbená farbou Kongo červená. Pod polarizovaným svetlom je viditeľné nazelenalé sfarbenie medzibunkových priestorov. Informácie o distribúcia amyloidózy možno získať scintigrafia. V roku scintigrafiasa podáva rádioaktívna látka, ktorá je schopná viazať sa na amyloidózu a zviditeľniť ju. Samotná amyloidóza si pacient neuvedomuje. Avšak s progresiou amyloidózy - usadeniny sa šíria pomerne rýchlo - sú zreteľne viditeľné následky, ktoré výrazne znižujú kvalitu života. V závislosti od priebehu sa vyskytuje orgánová nedostatočnosť alebo zlyhanie orgánu. Amyloidóza je smrteľná - asi 24 mesiacov po prvom výskyte je jeden alebo viac orgánov nefunkčných.
Komplikácie
Amyloidóza, ktorá sa vyskytuje len zriedka, masívne interferuje s bielkovinami tela a mení ich vyvážiť. V dôsledku nerozpustného ložiska došlo k plavidlá, nervya kosti sú napadnutí. The protilátky sa už nemôže rozpadnúť. Ak sa objaví príznak, môže viesť k chronickým zápalovým epizódam ako systémový variant, ako aj k životu nebezpečným rozmerom. Amyloidóza nie je liečiteľná, ale je možné ju špecificky liečiť. Včasná diagnostika pomáha udržiavať riziko komplikácií na nízkej úrovni. To pacienta čo najviac šetrí pred možným zhoršením funkcie orgánov a nervy. Amyloidóza sa vyskytuje zákerne. Ak vykazuje príznaky spojené s orgánmi, funkcia orgánu môže byť už natoľko narušená, že si to vyžaduje transplantácia. Na zefektívnenie diagnózy sa zvažuje buď skríningová metóda, alebo vzorka tkaniva. Potom nasleduje napísanie príznaku. Vzhľadom na bohatosť variácie choroby sa musí tento proces uskutočňovať veľmi opatrne. Plán liečby sa zavádza až po zistení defektného proteínu. Chemoterapia v súvislosti s liečbou sa ukázala ako úspešná liečebná metóda. Za určitých okolností môže byť pacient postihnutý únava, vyčerpanie a žalúdok rozrušený kvôli správa liekov. Preto je táto forma terapie je prísne zaznamenávaný pod lekárskym dohľadom. Ako pacient je dôležité udržiavať a strava čo najmenej solí, aby sa obmedzili ďalšie sekundárne komplikácie.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Amyloidóza vždy vyžaduje lekárske ošetrenie. Preto ak sa objavia zjavné príznaky ochorenia, je potrebné urýchlene vyhľadať lekára. Potom môže zistiť, či je prítomná amyloidóza, a zahájiť príslušnú liečbu. Pacienti s chronickými infekciami a zápalmi ako napr artritída or tuberkulóza, ako aj pacientov dlhodobo dialýza a určité formy kostná dreň rakovina (napr. mnohopočetný myelóm), sú osobitne ohrození a pri podozrení na amyloidózu by sa mali okamžite poradiť s príslušným lekárom. To platí najmä pre starších pacientov starších ako 40 rokov. Ak spozorujú rastúci pocit slabosti a chudnutia, je nevyhnutná návšteva lekára. Pretože organizmus je už základným ochorením oslabený, musí sa amyloidóza okamžite liečiť. Ak sú v rodine známe prípady dedičnej amyloidózy, pri prvých príznakoch ochorenia sa odporúča lekárska pomoc. Najneskôr, ak kožné zmeny ako sú modriny a opuchy, srdcové arytmie a ťažkosti s prehĺtaním, je potrebné pri amyloidóze vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Amyloidózu možno liečiť iba v obmedzenej miere. Na liečbu následkov sú však k dispozícii niektoré terapie, ktoré môžu spomaliť postup. Ak je postihnuté srdce, pacientovi sa odporúča, aby dodržiaval nízky obsah solí strava, ako v prípade postihnutých obličiek. Navyše, diuretiká môžu byť poskytnuté. diuretiká pomôcť telu vyplaviť voda a teda bielkoviny. Použitie a kardiostimulátor môže byť užitočné proti srdcové arytmie ktoré sa vyskytujú a dialýza je uvedené, ak oblička aktivita je výrazne znížená na menej ako 15%.
Výhľad a prognóza
Ďalší priebeh amyloidózy zvyčajne závisí od základného ochorenia a jeho liečby, takže vo väčšine prípadov nemožno predpovedať všeobecný priebeh ochorenia. Spravidla však amyloidóza vedie k závažným príznakom srdca, ktoré vedú k srdcová nedostatočnosť a poruchy srdcového rytmu. Vďaka tomu bola schopnosť pacienta vyrovnať sa stres tiež významne klesá a bežné činnosti v každodennom živote alebo pri športovaní už nie sú v dôsledku tejto choroby možné. Kvalitu života táto choroba výrazne znižuje. Rovnako aj rozvoj demencie môže tiež dôjsť, čo výrazne obmedzuje každodenný život pacienta. Pacient môže byť tiež závislý na pomoci iných ľudí, aby mohol naďalej zvládať každodenný život.Renálna insuficiencia môžu sa tiež vyskytnúť, čím je pacient závislý od transplantácia or dialýza. Priama liečba amyloidózy zvyčajne nie je možná. Špeciálny strava môže obmedziť a zmierniť väčšinu príznakov. Je však možné, že sa dĺžka života pacienta zníži. V niektorých prípadoch a kardiostimulátor môžu byť tiež nainštalované.
Prevencia
Podľa súčasných výskumov nemožno zabrániť amyloidóze. V prípadoch rodinnej amyloidózy celoživotné užívanie kolchicín môže oddialiť nástup amyloidózy. Niekedy chemoterapie s melfalanom nasleduje krv kmeňová bunka terapie môže oddialiť amyloidózu. Pri podozrení na amyloidózu, ak sa dá predpokladať, že bude ovplyvnené srdce a obličky, je možné už teraz venovať profylaktickú pozornosť dodržiavaniu diéty s nízkym obsahom solí.
Nasleduj
Pri amyloidóze následné sledovanie závisí od typu a závažnosti ochorenia a od individuálneho obrazu symptómov pacienta. Vo všetkých prípadoch amyloidózy dlhodobé sledovanie s pravidelným pokrokom monitoring je nevyhnutné. Vo väčšine prípadov sú postihnuté rôzne orgány, ako aj endokrinný systém a mäkkých tkanív. Lekár musí preskúmať všetky tieto oblasti a ak je to potrebné, poradiť sa s inými odborníkmi, pretože sa niekedy môžu vyskytnúť nové príznaky, ktoré si vyžadujú ďalšiu diagnostiku. Následná starostlivosť vždy zahŕňa pravidelné úpravy liekov. Pacient zvyčajne musí brať lieky proti bolesti, protizápalové drogy a ďalšie prípravky, ktoré sa musia prispôsobiť aktuálnemu priebehu ochorenia v intervaloch niekoľkých týždňov až mesiacov. Ak je kurz pozitívny, všeobecne Opatrenia ako je použitie Inhibítory ACE a diuretiká sa dá postupne znižovať. V prípade závažného priebehu ochorenia obličiek musí dialýza trvale pokračovať. Pravidelné kontroly pokroku sú obzvlášť potrebné po chemoterapie, ako je to v prípade AL amyloidózy. Vzhľadom na veľa rôznych prejavov ochorenia môže individuálne sledovanie určiť iba lekár. Postihnuté osoby by sa mali v počiatočnom štádiu poradiť s príslušným zdravotníckym pracovníkom, aby terapie tento koncept možno efektívne implementovať.
Čo môžete urobiť sami
Amyloidózu nemožno dodnes liečiť príčinne. Svojpomoc Opatrenia zamerať sa na zmeny životného štýlu a využitie alternatívnych liekov. Liečivo musí byť v zásade optimálne upravené. Pacient by mal zaznamenať všetky vedľajšie účinky a interakcie a informovať o nich lekára. Pred objavením sa závažných komplikácií je tiež potrebné objasniť neobvyklé príznaky. Ak sa vyvinú srdcové arytmie, použitie a kardiostimulátor je označené. Najlepšie sa odporúča pacientom, u ktorých sa vyskytnú viditeľné príznaky hovoriť lekárovi a podrobiť sa komplexnému kardiologickému vyšetreniu. Osvedčeným prírodným liekom je zelený čaj. Náprava predchádza srdcovým problémom a tiež podporuje oblička činnosť. Spolu s tým musí pacient pravidelne užívať diuretiká, ktoré pomáhajú telu vyplavovať tekutiny, a teda aj bielkoviny. Alternatívne je možné zvoliť homeopatickú liečbu. V rámci terapie homeopat vypracuje individuálne vhodné lieky a predpíše ich s ohľadom na aktuálny stav zdravie dotknutej osoby. To umožňuje liečiť chorobu regresívnym spôsobom spomalením chorobného procesu. Aj keď je úplné vyliečenie pomocou homeopatickej liečby nepravdepodobné, alternatívna liečba môže pozitívne ovplyvniť priebeh ochorenia a zmierniť príznaky.
