Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) je ochorenie centrálneho nervového systému nervový systém (CNS). Je tiež známa ako perivenózna encefalomyelitída alebo Hurst encefalitída a postihuje hlavne deti.
Čo je to akútna diseminovaná encefalomyelitída?
Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ADEM) je ochorenie centrálneho nervového systému nervový systém (CNS). ADEM patrí do skupiny získaných demyelinizačných chorôb CNS. Známejšou chorobou v tejto skupine je roztrúsená skleróza (PANI). Akútna diseminovaná encefalomyelitída je pomerne zriedkavé ochorenie. Prejavuje sa akút zápal v oblasti centrálnej nervový systém a často sa vyskytuje jeden až štyri týždne po infekcii. V mnohých prípadoch príznaky úplne ustúpia. Môžu však zostať aj škody. Iba v ojedinelých prípadoch sa ochorenie končí smrteľne.
Príčiny
Akútna diseminovaná encefalomyelitída je autoimunitné ochorenie. V mnohých prípadoch sa choroba vyskytuje po infekcii. Medzi spúšťacie infekcie patrí neškodný zvršok dýchacie cesty infekcie, rubeola, ovčie kiahne, Epstein-Barr vírus (žľaznatý horúčka), alebo. \ t zápal pečene vírusy. Výsledkom očkovania môže byť aj ADEM. Okrem toho sa uvádza, že ADEM môže byť vyvolaný aj liečbou určitými liekmi alebo následkom traumy. Sú tiež známe prípady bez akejkoľvek vyvolávajúcej príčiny (idiopatický ADEM). Diskutuje sa o genetickom pozadí choroby. Pre chorobu je typický výskyt v zime a skoro na jar. Predpokladá sa, že zápal v centrálnom nervovom systéme je spôsobená krížovou reakciou medzi mozog proteíny a patogénne zložky. To znamená, že počas infekcie, ktorá predchádza ADEM, si telo vytvára protilátky proti patogény tejto infekcie. Títo protilátky sa pripútať k patogény a pracovať s ostatnými súčasťami imunitný systém aby bol patogén neškodný. V krížovej reakcii sa protilátky ktoré sú skutočne namierené proti patogénu, potom reagujú s vlastnými bunkami tela. V ADEM sa protilátky viažu na nervové bunky a na myelínovú vrstvu, ktorá obklopuje nervové bunky. Myelínová vrstva hrá dôležitú úlohu v nervovom systéme pri vedení excitácie. Väzba protilátok na tieto bunky spôsobuje zápalovú reakciu. Vyskytujú sa takzvané ohniskové, teda ohniskové, demyelinačné ohniská. Ide o miesta na nervových povrazoch, kde je poškodená myelínová vrstva. K týmto škodám môže dôjsť v mozog a miecha. Často sú sprevádzané opuchom.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Akútna diseminovaná encefalomyelitída je charakterizovaná rôznymi symptómami, nie vždy sa môžu vyskytnúť všetky. Symptomatológia závisí od konkrétnej lokalizácie poranenia. Celkovo sú príznaky porovnateľné s príznakmi roztrúsená skleróza, Avšak zatiaľ roztrúsená skleróza vykazuje recidivujúci priebeh, je priebeh akútnej diseminovanej encefalomyelitídy obmedzený na jednu fázu. Vo väčšine prípadov dôjde k úplnému zotaveniu po priebehu ochorenia. V niekoľkých prípadoch však dôjde iba k vyliečeniu defektu, pri ktorom po ukončení ochorenia zostanú jednotlivé príznaky. V priebehu akútnej diseminovanej encefalomyelitídy môžu byť také príznaky ako spomalenie pohybov, porucha vedomia alebo dokonca depresia može sa stať. Ďalej hemiplégia, poruchy chôdze, poruchy reči, môže dôjsť k zmätku alebo letargii. Akútna diseminovaná encefalomyelitída je tiež charakterizovaná bilaterálnymi zápal zrakového nervu vedúce k poruchám zraku. Nástup často nie je konkrétny horúčkacelkový pocit choroby, bolesť hlavy, nevoľnosťa zvracanie. Choroba postupuje rýchlo. Príznaky závažného neurologického deficitu sa teda môžu vyvinúť v priebehu niekoľkých hodín po netypickom nástupe. Môže sa vyskytnúť čiastočná alebo úplná paralýza. Ak sú ochrnutie postihnuté dýchacie svaly, umelo vetranie je požadované. Pacienti majú často meningizmus. Meningizmus je bolestivá stuhnutosť krk spôsobené podráždením meninges. Okrem ochrnutia sa môže vyskytnúť aj chôdza alebo poruchy videnia. Charakteristické je dvojité videnie. Môžu sa vyskytnúť aj epileptické záchvaty. Niektorí pacienti strácajú vedomie. Možné sú aj komatózne stavy. Celkovo je prognóza dosť priaznivá. U väčšiny pacientov príznaky úplne ustúpia; iba zriedka chyby pretrvávajú. V ojedinelých prípadoch sa môže vyskytnúť obzvlášť silná forma ochorenia, známa tiež ako Hurst encefalitída. V tejto podobe encefalitída, krvácanie do mozog tkanivo nastáva v dôsledku smrti krv plavidlá. Výsledkom je, že postihnuté mozgové tkanivo často úplne zomrie. Preto je Hurstova encefalitída často smrteľná.
Diagnóza a priebeh
Pri podozrení na akútnu diseminovanú encefalomyelitídu sa používajú rôzne diagnostické postupy. Pretože počítačová tomografia (CT) dokáže vizualizovať iba väčšie lézie myelínovej vrstvy, mozgovej alebo spinálnej magnetická rezonancia (MRI) je metóda voľby. MRI sa používa na detekciu demyelinizácie a na vylúčenie iných chorôb, ako je roztrúsená skleróza. Na sledovanie priebehu ochorenia sa používa aj MRI. Na potvrdenie diagnózy sa pacientovi tiež vyšetrí mozgovomiechový mok (CSF). Tu sa nachádzajú zmeny typické pre toto ochorenie, napríklad zvýšený obsah bielkovín alebo zvýšenie bielej krv bunky lymfocyty.
Komplikácie
Medzi najčastejšie komplikácie patrí akútna diseminovaná encefalomyelitída kóma a synkopa (strata vedomia alebo mdloby), bolesť hlavy, periférne neuropatie (nervové poškodenie na periférne nervové cesty, napríklad ochrnutie rúk a nôh) a ataxia (hrubá nekoordinácia pohybov svalov). Okrem tohoto kóma, delírium (zmätenosť) a nedobrovoľné kŕče po celom tele (kouristukset) patria medzi najviditeľnejšie neurologické príznaky diseminovanej encefalomyelitídy. Okrem toho patria medzi ďalšie problémy optická neuritídamyelitída (zápal miechy) a manifestovaná neuromyelitída optica. Myelitída môže viesť na ochrnutie končatín, ale aj na dokončenie inkontinencia (Obaja močová inkontinencia a fekálna inkontinencia) ak choroba postupuje zle. Neuromyelitis optica môže viesť k strate zraku (až do konca slepota), bolesti hlavy, porucha vedomia a záchvaty alebo kŕče (kŕče). Zápal zrakového nervu môže zasa viesť k významnej strate zraku. Kóma s úplnou stratou vedomia je okrem smrteľného výsledku ochorenia najvážnejšou komplikáciou akútnej diseminovanej encefalomyelitídy. Aby sa zabránilo vyššie uvedeným komplikáciám alebo sa zmiernili príznaky, je prvou metódou včasná a komplexná diagnostika.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Pretože sa príznaky tohto ochorenia šíria pomerne rýchlo, je nevyhnutná rýchla a okamžitá diagnostika a liečba, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Preto vždy, keď sú na lézii lézie, je potrebné vyhľadať lekára koža. Tieto lézie sú vo väčšine prípadov tiež sprevádzané horúčka a nevoľnosť. Okrem toho nie je nezvyčajné, že nimi trpia aj postihnutí bolesti hlavy or zvracanie. Rovnako toto ochorenie môže viesť k rôznym poruchám citlivosti a tiež paralýze. Ak dôjde k poruchám tohto druhu alebo ak postihnutá osoba bude mať sťažnosti na motorické funkcie, je potrebné vyhľadať priamo lekára. Príznakmi tohto ochorenia môžu byť aj poruchy zraku alebo ťažkosti so sluchom. V najhoršom prípade postihnutá osoba trpí epileptický záchvat alebo dokonca stratí vedomie. V takom prípade je možné nemocnicu navštíviť aj priamo alebo zavolať pohotovostného lekára, ak ide o akútnu pohotovosť. Všeobecné poruchy vedomia musí vyšetrovať aj lekár. V ideálnom prípade by vyšetrenie malo prebiehať v nemocnici, aby sa zabránilo ďalším epileptickým záchvatom, ktoré by mohli viesť k smrti postihnutého.
Liečba a terapia
Existuje iba málo štúdií o liečbe akútnej diseminovanej encefalomyelitídy, preto sú liečebné odporúčania založené na skúsenostiach. Pacienti zvyčajne dostávajú intenzívnu lekársku starostlivosť. Vo väčšine prípadovdávka steroid terapie , to znamená, že sa používajú rôzne kortikosteroidy. Okrem toho imunoglobulíny sú podávané. Ako steroid terapie nie je úspešná, vykoná sa plazmaferéza. Plazmaferéza zahŕňa výmenu krv plazma. Krvná plazma je tekutá časť krvi. Skladá sa hlavne z voda, ale v krvnej plazme sú tiež rozpustené ďalšie látky, ako napríklad protilátky zodpovedné za akútnu diseminovanú encefalomyelitídu. Pomocou zariadenia na plazmaferézu sa pacientova krvná plazma odstredí a prefiltruje. To je potrebné na odstránenie protilátok spôsobujúcich choroby, ktoré cirkulujú v krvi z tela. V jednotlivých prípadoch rôzne imunosupresíva a cytostatiká sa tiež používajú na liečbu akútnej diseminovanej encefalomyelitídy.
Výhľad a prognóza
Diseminovaná encefalomyelitída postihuje predovšetkým deti. Vo väčšine prípadov však dôjde k neskorej diagnóze, pretože počiatočné príznaky nie sú špecifické pre danú chorobu, a teda nehovoria o tejto chorobe. Príznaky sú závažné horúčka a bolesť hlavy. Ďalej trpia aj deti zvracanie a vážne nevoľnosť. S progresiou ochorenia dochádza k paralýze v rôznych častiach tela. Kvalita života je týmito paralýzami značne obmedzená a znížená. Okrem ochrnutia tela môže dôjsť aj k zhoršeniu videnia a k obmedzeniu pohybu. Nie je nezvyčajné, že postihnutí trpia epileptickými záchvatmi, ktoré sú tiež spojené bolesť. V závažných prípadoch môže dôjsť k poruchám vedomia a ďalšej strate vedomia. Epileptické záchvaty sa majú liečiť okamžite. Rodičia a príbuzní pacientov často trpia aj psychickými problémami stres or depresia a podľa toho potrebujete liečbu. Liečba samotnej choroby sa uskutočňuje pomocou liekov a krvnej plazmy. To môže výrazne obmedziť príznaky, ak sa podá včasná liečba.
Prevencia
Pretože presné príčiny akútnej diseminovanej encefalomyelitídy nie sú ešte úplne objasnené, prevencia choroby nie je možná. Avšak rýchla diagnostika a pohotové terapie môže priaznivo ovplyvniť jeho priebeh. Ak sa u dieťaťa krátko po infekcii objaví horúčka a bude sa pravdepodobne sťažovať na poruchy videnia, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. To isté platí pre výskyt krátkych „výpadkov“ alebo ochrnutia po infekcii alebo očkovaní.
Čo môžete urobiť sami
Pretože choroba primárne postihuje deti, svojpomoc Opatrenia v každodennom živote majú vykonávať predovšetkým dospelí a zákonní zástupcovia. Na zmiernenie príznakov je nevyhnutná lekárska starostlivosť. Samošetrenie dieťaťa sa neodporúča, pretože sa očakáva, že sa tým zvýšia nepravidelnosti. Na posilnenie fyzických i duševných síl je možné dodržiavať rôzne pokyny. Je dôležité posilniť pacienta imunitný systém. Priestory by mali byť dostatočne vybavené kyslík. Pokiaľ je to možné, odporúčajú sa vonkajšie pobyty. The strava by mali byť zdraví a pri vedomí. vitamíny a živiny sú potrebné na podporu obranného systému tela. Podmienky spánku by mali byť optimalizované tak, aby sa pacient mohol dostatočne zotaviť počas nočného spánku alebo nevyhnutných časov odpočinku. Optimálne by sa mali fázy odpočinku a bdenia prispôsobiť prirodzenému priebehu a regulácia by sa mala zahájiť iba v prípade potreby. Na posilnenie psychiky by mali byť zakomponované pozitívne prvky. Povzbudzujúce slová a podpora zábavy a hry sú základnými zložkami svojpomoci. Príbuzní by o ňom mali pacienta poučiť stav zrozumiteľným spôsobom a zároveň poukazuje na spôsoby, ako sa zlepšiť. Blahobyt by sa mal podporovať navrhovaním životného prostredia v súlade s dostupnými možnosťami.
