Weberov syndróm je forma mozgový kmeň syndrómom. Často je výsledkom ischemickej choroby mŕtvica v dôsledku tromboembolizmu. Typické následky zahŕňajú hemiplegiu, zhoršenú funkciu očného motora a ďalšie neurologické poškodenie.
Čo je Weberov syndróm?
Weberov syndróm je jedným z mozgový kmeň syndrómy, ktoré všetky vznikajú v dôsledku poškodenia mozog oblasť s rovnakým názvom. Ako prvý opísal lekár David Weber stav, ktorý je tiež známy ako syndróm stredného mozgu. Weberov syndróm je charakterizovaný poškodením substantia nigra v strednom mozgu a prerušením určitých nervových dráh. Postihnutý je najmä traktus corticopontinus, ktorý sa spája s mostom a mozgovou kôrou, okulomotorický nerv, ktorý riadi pohyby očí, a pyramídový trakt, ktorý prenáša motorické signály do tela. Substantia nigra je oblasť jadra v strednom mozgu, ktorá má početné väzby na iné mozog oblastiach. Medzi ne patrí napríklad striatum, talamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus a mozgová kôra. Substantia nigra tiež hrá dôležitú úlohu vo svojej funkcii v rámci extrapyramídového motorického systému. Rovnako ako pyramídový trakt, aj tento systém riadi pohyby.
Príčiny
Pod Weberovým syndrómom môže stáť niekoľko príčin. Vo väčšine prípadov stav výsledky z ischemickej mŕtvica, v ktorom je jeden alebo viac krv plavidlá čo vedie k mozog uzavrieť. Výsledkom je, že bunky za occlusion dostávať málo alebo vôbec kyslík a živiny, čo nakoniec spôsobí ich smrť. Pretože mozog má veľmi malú schopnosť formovať nové nervové bunky, nemôže nahradiť mŕtve bunky: Mozog je nenávratne poškodený. The occlusion z rôznych krv plavidlá môže prispieť k rozvoju Weberovho syndrómu. V stavca, krv prúdi nielen do mozgu, ale aj do tvrdej pleny a miecha. Bazilár tepna predstavuje jednu zo svojich pobočiek, ktorá sa tiež delí na rôzne pobočky. Jeden z nich, zadný mozog tepna, môže tiež spôsobiť Weberov syndróm, ak dôjde k jeho zablokovaniu. Bez ohľadu na cieva blokáda často vyplýva z krvných zrazenín. Vklady v krvi plavidlá môžu vytvárať tromby, ktoré sa navyše často uvoľňujú a usadzujú sa v úzkych bodoch alebo v jemnejších krvných cievach. Takéto embólie môžu byť tiež založené na kvapkách tuku, ktoré bránia cieva.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Na strane poškodenia mozgu (ipsilaterálne) má Weberov syndróm obvykle za následok okulomotorickú obrnu: okulomotorický nerv je prerušený, a preto už nemôže prenášať nervové signály do inervovaných očných svalov. Pri úplnej okulomotorickej obrne klesá ipsilaterálne oko s pohľadom smerujúcim von. Medzi zrakové poruchy patrí vynútené rozšírenie zreničiek (mydriáza), poklesnutie očné viečko (ptóza), zhoršená pupilárna odpoveď a akomodačná dysfunkcia. Pri parciálnej okulomotorickej obrne sú možné dva podtypy: vnútorná a vonkajšia obrna. Prvé sa prejavujú ako mydriáza a akomodačná dysfunkcia, zatiaľ čo pri vonkajšej obrne sa postihnuté oko otáča smerom dole a von. Hemiparéza na strane oproti poškodeniu mozgu (kontralaterálna) je tiež jedným z charakteristických príznakov Weberovho syndrómu. V závislosti od toho, ako vážne je poškodený mozog, môže mať obrna rôzne podoby. Často sa vyskytuje ako spastická paralýza a je sprevádzaná dystaxiou. Ďalšie príznaky závisia od nervy postihnutý na báze stredného mozgu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
V rámci diagnostického procesu používajú lekári zobrazovacie techniky, ako napr počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). Obidve umožňujú presne lokalizovať postihnuté tkanivo a posúdiť rozsah poškodenia. Predtým vykonané neurologické testy môžu v mnohých prípadoch už poskytnúť počiatočné informácie o povahe ochorenia. Okrem toho v závislosti od príčiny ošetrujúci lekár objasní, či môžu byť ovplyvnené alebo ohrozené ďalšie orgány.
Komplikácie
Sturge-Weberov syndróm uprednostňuje malformácie v oblasti tváre. Postihnutí jedinci trpia vážnymi estetickými stratami, ktoré vedú k psychickému nepohodliu. U pacientov sa často vyskytujú komplexy podradnosti a sebavedomie rýchlo klesá. V mladom veku je utrpenie obzvlášť vysoké, pretože veľa pacientov sa stáva obeťou šikany. Okrem toho syndróm zahŕňa zníženú citlivosť: necitlivosť, nedefinovateľnosť bolesť a brnenie a horiace pocit, ktorý nemožno lokalizovať, zhoršuje utrpenie. To sa ďalej komplikuje ochrnutím rôznych častí tela. Šedý zákal sa často vytvára v spojení so Sturge-Weberovým syndrómom a šošovka oka sa výrazne zakalí. Silná citlivosť na svetlo je tiež znakom toho, že postihnutá osoba trpí a šedý zákal. glaukóm často sa zvyšuje, čo zvyšuje očný tlak až do tej miery, že pacient môže oslepnúť. Mentálne retardácia a oneskorenia vo vývoji tiež nie sú nezvyčajné, aj keď nie je veľký rozdiel, či sa Sturge-Weberov syndróm lieči alebo nie. Poruchy emočného správania a štúdium prítomné sú aj zdravotné postihnutia. Vykonávanie fyzických aktivít je zriedka možné bez pomoci, čo obmedzuje nezávislosť a pohyblivosť pacienta. Ťažké bolesti hlavy sú bežné pri Sturge-Weberovom syndróme a ďalej obmedzujú kvalitu života postihnutých. Cievy v mozgu vykazujú abnormálny vývoj a silné záchvaty a epilepsie ďalej zhoršovať zdravie stav.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Postihnutá osoba by mala s Weberovým syndrómom určite navštíviť lekára. Ide o závažné ochorenie, ktoré musí v každom prípade vyšetriť a liečiť lekár. Čím skôr je choroba zistená a liečená, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Vo väčšine prípadov estetické poruchy alebo malformácie tváre naznačujú Weberov syndróm. Rovnako tak riziko mŕtvica sa môže v dôsledku choroby významne zvýšiť. Ak dôjde k mozgovej príhode, je potrebné zavolať pohotovostného lekára alebo okamžite navštíviť nemocnicu. Rovnako môže tento syndróm naznačovať intelektuálne postihnutie postihnutej osoby a musí byť vyšetrené zdravotníckym pracovníkom. Kvôli nádorom v tvári nie je nezvyčajné zaznamenať deficit zorného poľa alebo veľmi závažný bolesti hlavy. V prvom rade sa môžeme pri Weberovom syndróme poradiť s praktickým lekárom. Ďalšie vyšetrenie sa zvyčajne vykonáva v nemocnici. Keďže syndróm môže viesť k závažným psychickým rozruchom alebo depresia, v každom prípade by sa malo vykonať aj psychologické ošetrenie. Je pravdepodobné, že táto choroba tiež znižuje očakávanú dĺžku života postihnutého človeka.
Liečba a terapia
Ako prvé terapeutické opatrenie poskytujú lekári pacientovi okamžitú starostlivosť. Okrem toho zobrazovací postup naznačuje, či je možná intravenózna trombolýza alebo iný okamžitý zásah. V niektorých prípadoch tento postup umožňuje occlusion z cieva sa majú odstrániť krátko po ischemickej cievnej mozgovej príhode, čím sa zabráni smrti ďalšieho tkaniva. Na jeho úspešnosť však má vplyv veľa faktorov a existuje riziko, že intravenózna trombolýza môže spôsobiť krvácanie. Môže sa tiež zvážiť intraarteriálna lýza pomocou katétra (intervencia katétra). Ak príčinou Weberovho syndrómu nie je upchatá cieva, ale krvácanie, sú k dispozícii chirurgické zákroky, ktoré pomôžu zmierniť tlak v tkanive. Po ischemickej cievnej mozgovej príhode asi 40 percent postihnutých zomrie v prvom roku. Z dlhodobého hľadiska sú pacienti podrobovaní rozsiahlej rehabilitácii, ktorá zahŕňa pracovné a fyzická terapia, logopédiaa (neuro) psychologická a psychiatrická liečba. Cieľom týchto opatrení Opatrenia je pokiaľ možno zachovať nezávislosť a zvyšné schopnosti pacienta. V niektorých prípadoch môžu mozgové bunky z iných oblastí, ktoré sú stále neporušené, prevziať úlohy mŕtvych buniek, ak terapie aktívne ich stimuluje a podporuje. Dlhodobá liečba zahŕňa aj prevenciu ďalších mozgových príhod.
Prevencia
Prevencia Weberovho syndrómu je v podstate rovnaká ako všeobecná prevencia mŕtvice, pretože jedna je vo väčšine prípadov príčinou poškodenia mozgu. V tejto súvislosti liečba iných stavov ako napr cukrovka mellitus, dyslipidémia, zvýšené krvný tlaka ďalšie sú mimoriadne dôležité. Medzi faktory životného štýlu, ktoré môže každý človek ovplyvniť, patria alkohol spotreba, fajčenie návyky, strava a cvičiť. Vyhýbanie sa stres a obezita môže tiež zabrániť mŕtvici.
Nasleduj
Spravidla sú obmedzené a tiež málo Opatrenia priamej následnej starostlivosti dostupnej pre postihnutú osobu s Weberovým syndrómom, preto by postihnutá osoba mala pri tejto chorobe vyhľadať lekára veľmi skoro. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je ďalší priebeh tejto choroby. Toto je tiež vrodené ochorenie, takže sa nedá úplne vyliečiť. Z tohto dôvodu by postihnutá osoba mala mať tiež genetické vyšetrenie a poradenstvo, ak si želá mať deti, aby sa zabránilo opakovaniu Weberovho syndrómu u potomkov. Na správne a trvalé obmedzenie príznakov sú spravidla potrebné rôzne chirurgické zákroky. Postihnutý by si mal v každom prípade po takomto zákroku oddýchnuť a dať si pohodlie a nemali by sa vykonávať žiadne namáhavé alebo stresujúce činnosti. Rovnako aj pri tomto ochorení je veľmi dôležitá podpora a starostlivosť o rodinu. To môže zabrániť aj psychickým rozrušeniam a depresia. Ďalší priebeh syndrómu veľmi závisí od presného prejavu ochorenia a v niektorých prípadoch sa tiež znižuje očakávaná dĺžka života postihnutého.
Čo môžete urobiť sami
Pri podozrení na Weberov syndróm je prvým krokom konzultácia s lekárom. Zriedkavý stav sa vyskytuje v dôsledku závažných porúch mozgu, a preto je potrebné rýchle objasnenie. Najlepšie je okamžite sa poradiť s lekárom po objavení sa prvých typických príznakov. Po stanovení diagnózy jednotlivec terapie môžu byť vypracované v závislosti od príznakov, ktoré môže podporiť postihnutá osoba a jej príbuzní. Fyzioterapia môžu byť podporované doma samostatným školením. Vytrvalosť športové a strečing sú dôležité, čím presné Opatrenia závisia od príslušných príznakov. The vzdelávacieho plánu by mali byť vypracované spolu s zodpovedným fyzioterapeutom. Weberov syndróm môže viesť na širokú škálu sekundárnych chorôb. Môžu sa napríklad vyskytnúť epileptické záchvaty. Príbuzní a samotná postihnutá osoba musia prijať nevyhnutné opatrenia na minimalizáciu rizika pádu alebo zranenia. Môže tiež dôjsť k poškodeniu tkaniva viesť k motorickým poruchám za určitých okolností, ktoré sú zase liečené komplexne fyzioterapia. Svojpomocné opatrenia sa musia pravidelne prispôsobovať meniacemu sa priebehu ochorenia, aby sa dalo naďalej zlepšovať zdravie.
