Syndróm PFAPA je a stav ktoré sa zvyčajne vyskytujú u detí s ťažkými epizódami horúčka a určité sprievodné príznaky. Pretože horúčka je častým príznakom v ordináciách pediatrov, odlišná diagnóza sa považuje za ťažké. Čo presne spúšťa horúčkovité epizódy pri syndróme PFAPA v detstva zostáva neznámy.
Čo je to PFAPA syndróm?
Hlavným príznakom syndrómu PFAPA je epizodický, takzvaný rekurentný horúčka v kojeneckom veku. Tieto epizódy horúčky, ktoré sa opakujú v zdanlivo špecifických intervaloch, viesť rodičia navštíviť detskú ordináciu spolu s dieťaťom. Pediatr má podozrenie na prítomnosť PFAPA syndrómu, napríklad ak rodičia už vedia pomenovať konkrétne časy pre ďalší výskyt epizódy horúčky v období bez záchvatov. Pretože v ordinácii pediatra sa často vyskytujú horúčkovité stavy bez zjavného dôvodu z anamnézy alebo iných klinických príznakov, odlišná diagnóza je dosť ťažké. Preto je potrebných veľa výskumov v zmysle diagnózy vylúčenia, aby sa mohla potvrdiť prítomnosť PFAPA syndrómu alebo nie. Aj keď epizódy horúčky s vysokou horúčkou až do 40 stupňov Celzia môžu byť pre rodičov veľmi desivé, je známe, že syndróm PFAPA je benígny, tj. Je benígny, a taktiež sa neočakávajú žiadne neskoré poškodenia alebo neskoré účinky. S pribúdajúcim vekom môžu epizódy horúčky úplne zmiznúť a neskôr sa už v živote nebudú opakovať.
Príčiny
Syndróm PFAPA sa považuje za zriedkavú pediatrickú poruchu. Napriek tomu treba vychádzať z toho, že nie zanedbateľné percento postihnutých detí nie je správne diagnostikovaných. Je to spôsobené na jednej strane nešpecifickým horúčkovitým priebehom ochorenia a na druhej strane skutočnosťou, že príčina stále nie je jasne identifikovateľná. Syndróm PFAPA bol v USA prvýkrát popísaný v roku 1987 ako horúčka nejasného pôvodu u detí. Podľa súčasných poznatkov nie je výskyt syndrómu PFAPA ovplyvňovaný na ďalší fyzický a duševný vývoj a tiež rast detí. Jasné príznaky však zápal a tzv autoprotilátky možno nájsť v krv postihnutých detí počas epizód horúčky. Odborníci preto teraz predpokladajú, že syndróm PFAPA je autoimunitné ochorenie. To by tiež vysvetľovalo epizodickú horúčku. Nie je však presne známe, proti ktorým endogénnym štruktúram autoprotilátky sa tvoria, ktoré potom viesť k tvorbe imunitných komplexov a tým k zápalovej obrannej reakcii tela. Okrem toho zohráva genetická informácia úlohu pri vzniku choroby. Dnes je potrebné predpokladať, že syndróm PFAPA je geneticky podmienenou poruchou imunitnej regulácie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Hlavným príznakom poruchy je opakujúci sa, recidivujúca horúčka, ku ktorému dochádza náhle a pri útokoch. Typický je aj skorý nástup, zvyčajne u detí, ktoré ešte nedosiahli vek päť rokov. Intervaly medzi epizódami horúčky sú zvyčajne úplne bez príznakov. Ďalšími sériovými vyšetreniami sa medzičasom zistili okrem horúčky aj tri hlavné príznaky syndrómu PFAPA. Tie obsahujú zápal ďasienstomatitída, zápal hltanu a súvisiace opuchy a zápal krčka maternice lymfa uzliny, lymfadenitída. U viac ako dvoch tretín všetkých pacientov so syndrómom PFAPA boli okrem horúčky prítomné aj tieto tri hlavné príznaky. Ďalšie sťažnosti a príznaky ochorenia sa objavujú vo forme nešpecifických brušných a svalových svalov bolesť, Rovnako ako koža vyrážky, ktoré sa môžu prejaviť na celom tele. Deti, ktoré tieto ukazujú koža príznaky v spojení s horúčkou môžu byť obzvlášť pravdepodobne nesprávne diagnostikované. V epizóde akútnej horúčky sú typické príznaky zápal ako je proliferácia leukocytov, reaktívny ľavý posun a zvýšené hodnoty krv rýchlosť sedimentácie buniek, ESR, je možné pravidelne zistiť v laboratórnych krvných testoch.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Predbežná diagnóza sa pôvodne robí na základe vedúceho klinického príznaku opakovanej horúčky spolu s rôznymi sprievodnými príznakmi.zápal hltanu, stomatitídu a cervikálnu lymfadenitídu je možné diagnostikovať prehliadkou a palpáciou. Na potvrdenie diagnózy sú potrebné laboratórne testy. Klasickým priebehom ochorenia je, že horúčkové epizódy sa vyskytujú v intervaloch od dvoch do dvanástich týždňov a trvajú každý zhruba päť dní. Celkovo je priebeh ochorenia napriek dramatickému priebehu benígny, takže nemožno očakávať žiadne neskoré následky. Okrem toho spontánne remisie, tj. Náhla a trvalá absencia príznakov, nastávajú nezriedka po 10. roku života.
Komplikácie
V dôsledku syndrómu PFAPA trpia postihnuté deti primárne veľmi vysokou horúčkou. Táto horúčka sa vyskytuje hlavne v epizódach a môže výrazne znížiť kvalitu života postihnutej osoby. V mnohých prípadoch dochádza aj k oneskoreniu vývoja pacienta. Syndróm PFAPA môže tiež viesť na nepríjemné pocity v zuboch a zápal ďasien. Tiež nie je nezvyčajné, že postihnuté osoby trpia zápalmi hrdla a sú silne opuchnuté lymfa uzly. Bolesť v bruchu resp žalúdok môžu byť tiež nápadné. Ďalej bolia svaly a deti trpia vyrážkami na tele koža. Vyrážky môžu tiež u detí spôsobiť komplexy menejcennosti alebo znížiť sebaúctu. V niektorých prípadoch syndróm PFAPA spôsobuje aj podpichovanie alebo šikanu. Priama liečba tohto problému stav obvykle nie je možné. Avšak pomocou liekov možno epizódy obmedziť. Nijaké zvláštne komplikácie sa nevyskytujú. Nedá sa však predpovedať, či bude mať PFAPA syndróm negatívny vplyv na dĺžku života postihnutej osoby.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Riziková skupina pre syndróm PFAPA zahŕňa deti a kojencov. Ak v nich horúčka prepukne opakovane a prerušovane, lekár by mal objasniť príznaky. Obzvlášť vysoká horúčka musí byť vyšetrená lekárom. Môžu sa vyskytnúť život ohrozujúce stavy a existuje riziko vzniku sekundárnych škôd. Preto je nevyhnutná konzultácia s lekárom. Často dochádza k spontánnemu zotaveniu a v ďalšom priebehu ochorenia sa môže objaviť nový náhly nárast horúčky. Aby sa zabezpečilo, že o dieťa bude v týchto fázach dobrá a primeraná starostlivosť, mali by rodičia vyhľadávať komplexné informácie od lekára. Ochorením charakteristickým pre syndróm PFAPA je náhly výskyt príznakov. Predtým neexistujú žiadne varovné signály alebo indikácie, ktoré by sa dali brať do úvahy. V prípade zápalu nepríjemné pocity v ústa a hrdla, ako aj zmeny vzhľadu pokožky, potrebuje dieťa lekársku pomoc. Ak bolesť brucha alebo ak sa vyskytnú poruchy svalového systému, je potrebné príznaky prekonzultovať s lekárom. Nafúknutý lymfa žľazy alebo opuchy krk označiť a zdravie problém. Ak príznaky pretrvávajú alebo sa zvyšuje ich intenzita, je potrebný lekár. Zvláštna pozornosť by sa mala venovať vyrážkam, otvoreným rany or hnis tvorenie. Ak sterilné starostlivosť o rany nie je poskytované, krv môže dôjsť k otrave. To predstavuje životu nebezpečné stav to si vyžaduje rýchle kroky.
Liečba a terapia
Príčinné, tj. Súvisiace s príčinou terapie, doteraz nebolo možné pri syndróme PFAPA. Všetky terapeutické pokusy o predčasné prerušenie febrilných epizód a sprievodných symptómov sú preto symptomatické. Najmä v praxi sa ukazuje, že príznaky nereagujú na správa of antibiotiká alebo nesteroidné protizápalové látky drogy. To tiež naznačuje, že syndróm PFAPA nie je spôsobený baktérie, Avšak správa of kortizón, najmä derivát kortizónu prednizón, spôsobili, že epizódy horúčky pozoruhodne zmizli vo veľmi krátkom čase. To posilnilo podozrenie, že syndróm PFAPA je špeciálnou formou autoimunitného ochorenia. Preto vysokodávka kortizón správa ako infúzia sa považuje za liek voľby.
Výhľad a prognóza
Syndróm PFAPA, ktorý je častý u detí, predstavuje často nerozpoznané horúčkovité ochorenie. Väčšina pediatrov tento stav nerozpoznáva. Prognóza však nie je zlá. Neustále sa opakujúce epizódy horúčky môžu pretrvávať niekoľko rokov. Lieči sa symptomaticky a uzdravujú sa maximálne po ôsmich rokoch. V ojedinelých prípadoch však postihnutí naďalej zápasia s následkami syndrómu PFAPA ako dospelí. Syndróm PFAPA sa vyskytuje v epizódach so symptómami, ktoré často nie sú považované za súvisiace. Existujú epizódy horúčky, zápal hltanu, angína, afty v ústa, a opuchnuté krčné lymfatické uzliny. U detí nie sú takéto príznaky podozrivé. Syndróm PFAPA sa zvyčajne nesprávne interpretuje ako a studený následky alebo angínaa podľa toho sa s nimi zaobchádza. Pretože príznaky čoskoro ustúpia, skutočná príčina nie je rozpoznaná. Rovnaké príznaky sa však opakujú pravidelne počas piatich až ôsmich rokov. Po jednorazovom podaní kortikosteroidu na začiatku horúčky horúčka ustúpi. Rovnako zmiznú aj ďalšie príznaky. Problém je v tom, že je to iba užitočné terapie má často nepríjemné následky. Polovica takto liečených pacientov trpí z dosiaľ neznámych dôvodov zhoršením príznakov ochorenia. Častejšie kortikosteroidy terapie je pravdepodobnejšie, že sa zvýši frekvencia epizód horúčky. Teraz sa vyskytujú raz alebo dvakrát týždenne.
Prevencia
Na základe súčasných poznatkov nemôžu rodičia a lekári urobiť nič pre zabránenie vzniku ochorenia. Aby sme ušetrili postihnuté deti často dlhoročnou skúškou kvôli epizódam horúčky, mal by sa PFAPA syndróm diagnostikovať čo najskôr.
Nasleduj
Pri syndróme PFAPA sa Opatrenia následnej starostlivosti je vo väčšine prípadov výrazne obmedzená, pretože presná príčina ochorenia nie je zatiaľ presne známa. Preto by rodičia mali so svojimi deťmi konzultovať lekára vo veľmi skorom štádiu, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a príznakom. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší je ďalší priebeh ochorenia. Väčšina detí je závislá od užívania rôznych liekov. Je potrebné dbať na to, aby sa použilo správne dávkovanie, aby sa zabezpečila trvalá úľava od príznakov. Najmä rodičia musia správne sledovať príjem liekov. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo vedľajších účinkov je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Pravidelné kontroly u lekára sú tiež veľmi užitočné na trvalé sledovanie stavu dieťaťa. Postihnuté deti by si mali oddýchnuť a dať si pokoj. V každom prípade by sa malo upustiť od úsilia. Spravidla žiadne ďalšie sledovanie Opatrenia sú nevyhnutné. Pri správnej liečbe syndróm PFAPA zvyčajne neznižuje očakávanú dĺžku života pacienta.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Syndróm PFAPA si spočiatku vyžaduje liečbu pomocou liekov. To možno podporiť rôznymi svojpomocami Opatrenia. Postihnutý by mal navyše piť veľa tekutín. Príjem tekutín dopĺňa zásoby minerálov v tele a zabraňuje im dehydratácia. Ideálne sú dva až tri litre denne a minerálne voda, bylinné čaje a zriedené ovocné šťavy by sa mali piť. Vysokú horúčku je možné znížiť pomocou lýtkových zábalov. Za týmto účelom sú dva uteráky ponorené v chlade voda a po krátkom vyždímaní omotal okolo lýtok. Tieto opatrenia by sa mali uplatňovať trikrát denne. Vo všeobecnosti je potrebné dbať na to, aby horúčka nevystúpila na 39.5 stupňa Celzia alebo vyššie. V prípade vysokej horúčky je potrebné o tom informovať lekára. Domáce opravné prostriedky sa tiež neodporúčajú pri akýchkoľvek sprievodných príznakoch ako napr bolesť hlavy alebo boľavé končatiny. Ak je prítomný syndróm PFAPA, necvičte. Pacient musí úplne vyliečiť horúčku a vo fáze choroby sa dostatočne vyspať. Stres je potrebné sa vyhnúť, rovnako ako nepravidelný spánok a spotreba stimulanty. Ak je horúčka silnejšia alebo je sprevádzaná neobvyklými príznakmi, musí byť o tom informovaný lekár.
