Syndróm SAPHO je ochorenie v skupine reumatických chorôb spojených s kardinálnymi príznakmi synovitída, akné, pustulóza, hyperostóza a osteitída. Predpokladá sa, že príčinou je a koža infekcie. Liečba bola doteraz čisto symptomatická.
Čo je syndróm SAPHO?
Reumatické choroby tvoria určitý okruh chorôb s pridruženými bolesť podmienky pohybového aparátu. Mnohostranné ochorenie z formy reumatických chorôb je takzvaný syndróm SAPHO. Názov je skratkou prvých písmen charakteristických symptómov. Preto príznaky hlavne zahŕňajú synovitída, akné, pustulóza, hyperostóza a osteitída. Vo väčšine prípadov nie sú jednotlivé príznaky okamžite identifikované ako súvislý klinický obraz kvôli variabilite prejavu. Syndróm SAPHO všeobecne postihuje mladé ženy a mužov. Výskyt ani prevalencia syndrómu nie sú zatiaľ isté. Pretože do 20 rokov bolo zdokumentovaných iba asi 20 prípadov, je podozrenie na relatívne nízky výskyt. Syndróm je spojený s koža infekcie, svrab, sakroiliitidy, črevné ochorenie a Lyme choroba.
Príčiny
Presná etiológia syndrómu SAPHO nie je zatiaľ známa. Z dôvodu variability ochorenia sa neočakáva jednotná etiológia. Pretože sa zdá, že všetky prípady syndrómu sú spojené s dermatologickými príznakmi, je ich príčinou koža infekcia sa v súčasnosti považuje za najpravdepodobnejšiu príčinu. Etiopatogenéza preto špekuluje o príčinnej subklinickej infekcii vo forme napríklad akné, z ktorých je imunitne reaktívny osteomyelitída by sa mohla vyvinúť. Sprievodné symptomatické okostice a fázické bolesť kostí pacientov môže byť tiež spôsobených touto príčinou. To isté platí pre susedné synovitída. Ako môžu byť korelácie podrobné, nebolo jednoznačne objasnené. Na vzniku ochorenia sa môžu podieľať aj genetické faktory. Aspoň to naznačuje zvierací model cmo myši, ktorý dokumentoval rodinné zoskupenia.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti so syndrómom SAPHO trpia príznakmi rôznej závažnosti a variability. Kardinálne príznaky sa považujú za skratky tvoriace príznaky synovitídy, akné, pustulózy, hyperostózy a osteitídy. V mnohých prípadoch sú príznaky u rôznych pacientov úplne odlišné. Hlavné príznaky sú zvyčajne spojené s inými príznakmi ochorenia, najmä s únava, vážne bolesť príznaky alebo gastrointestinálne príznaky. Pacienti sú kvôli svojim dermálnym príznakom často znetvorení. Kvôli ich bolesť, tiež majú obmedzenú schopnosť zúčastňovať sa na každodennom živote. Pustulóza postihnutých osôb je zvyčajne koncentrovaná v rukách a nohách. Hyperostózy sú prítomné prednostne v sternoklavikulárnom kĺbe. Ostitída sa môže prejavovať ako spondyloartropatia, spondylodiscitída, chronicky sa opakujúce multifokálne osteomyelitídaalebo pustulárna artroosteitída. Nie u každého pacienta sa môže prejaviť každý z piatich hlavných príznakov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Nadmorská výška značiek HLA-B8 a HLA-B27 nie je povinným diagnostickým kritériom pre syndróm SAPHO. Iba časť pacientov vykazuje prevýšenie. Pre diagnostiku je rozhodujúci súhrn symptómov. V mnohých prípadoch variabilita prejavu sťažuje včasnú diagnostiku. Diagnóza je založená na zobrazovacích technikách, ako sú napríklad kostrové scintigrafia a MRI, pretože všetky laboratórne nálezy pri syndróme SAPHO sa považujú za málo významné. Včasná diagnóza naznačuje priaznivú prognózu. Pretože sa však syndróm ako celok obvykle diagnostikuje až v pokročilých štádiách, je absolútne priaznivá prognóza zriedkavá. V neskorších štádiách syndrómu prognóza veľmi závisí od príznakov, ktoré sa môžu od prípadu k prípadu extrémne líšiť.
Komplikácie
Najdôležitejšie je, že ľudia postihnutí syndrómom SAPHO trpia ťažkým kožným nepríjemným pocitom. To môže mať tiež za následok zníženú estetiku, takže postihnutí jedinci sa už nebudú cítiť pohodlne alebo nebudú mať komplexy menejcennosti a významne zníženú sebaúctu. Môže tiež dôjsť k šikanovaniu a podpichovaniu, ktoré majú negatívny vplyv na psychický stav pacienta, takže syndróm môže viesť na psychologické rozruchy resp depresia. Ďalej trpí väčšina pacientov so syndrómom únava a trvalé únava, čo sa však nedá kompenzovať pomocou spánku. Aj každodenné veci a činnosti sú pre väčšinu postihnutých ťažké, takže sú odkázaní na pomoc iných ľudí v každodennom živote. Väčšina pacientov na zmiernenie príznakov závisí od psychologickej liečby. U tohto syndrómu je však nevyhnutné aj užívanie liekov. Očakávaná dĺžka života spravidla nie je ovplyvnená.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Syndróm SAPHO musí vždy liečiť lekár. V horšom prípade môže tiež viesť na smrť postihnutého, ak nedôjde k včasnej liečbe syndrómu. Z tohto dôvodu má včasná diagnostika a liečba syndrómu vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia. Ak má pacient veľmi silné akné, je potrebné vyhľadať lekára. V tomto prípade sú na koži tiež pustuly a pokožka je zvyčajne postihnutá začervenaním a svrbením. V mnohých prípadoch, únava tiež označuje chorobu, najmä ak sa vyskytuje dlhší čas a tiež bez konkrétneho dôvodu. Na označenie syndrómu SAPHO však nemusia byť prítomné všetky príznaky. Počiatočnú diagnózu syndrómu môže urobiť praktický lekár alebo dermatológ. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby nie je chorobou obmedzená ani znížená. Syndróm sa spravidla dá liečiť relatívne dobre, zvyčajne vedie k úplnému vyliečeniu.
Liečba a terapia
terapie syndrómu SAPHO zatiaľ zodpovedá čisto symptomatickej liečbe. Pretože príčiny nie sú jednoznačne objasnené, je možné liečiť iba jednotlivé príznaky. Syndróm teda nie je dodnes liečiteľný. Nesteroidné protizápalové drogy ako NSAID sú dostupné na symptomatickú liečbu pacientov. Okrem toho musia pacienti v rámci liečby zvyčajne meniť svoj život, a tak sa napríklad trvale vyhýbať bolestivým pocitom stres. V mnohých prípadoch viedla fyzioterapeutická starostlivosť k zlepšeniu symptómov a najmä symptómov bolesti. Pretože sa naznačuje imunologické spojenie, na liečbu postihnutých sa v súčasnosti používajú aj imunosupresívne látky, ako sú kortikosteroidy. Ďalej terapeutické prístupy s látkami ako MTX a kolchicín boli popísané. Ďalšie terapeutické prístupy sú ponúkané s bisfosfonáty ako kyselina zoledrónová. Individuálne antibiotiká sú momentálne tiež testované napr Doxycyclin a azitromycín. Imunosupresívny terapie môže slúžiť aj interferón terapie. Pretože syndróm SAPHO je pacientmi často vnímaný ako znetvorenie, sprevádza ich psychoterapeutická starostlivosť fyzická terapia v jednotlivých prípadoch. Na terapii sa pacienti naučia lepšie zvládať svoje choroby a spracovávať skúsenosti so znetvorenia. Stabilizácia psychologickej situácie preukázala pozitívne účinky na priebeh ochorenia v súvislosti s mnohými rôznymi chorobami a v jednotlivých prípadoch dokonca zmiernila subjektívne vnímané bolesti.
Prevencia
Aj keď dnes existujú logické špekulácie o príčine syndrómu SAPHO, definitívne príčiny ešte nie sú podrobne známe. Pretože etiológia nie je jasná, nie je profylaktická Opatrenia sú k dispozícii dodnes. Syndrómom teda v súčasnosti nemôže nič zabrániť.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov majú postihnutí jedinci so syndrómom SAPHO veľmi málo a tiež veľmi obmedzené Opatrenia majú k dispozícii priamu následnú starostlivosť. Z tohto dôvodu by postihnutí jedinci mali vyhľadať lekársku pomoc s týmto ochorením vo veľmi skorom štádiu, čím sa zabráni aj ďalším potenciálnym komplikáciám a symptómom, pretože sa samy nedokážu vyliečiť. Pretože syndróm SAPHO je genetické ochorenie, nemožno ho úplne vyliečiť. Ak je teda dieťa žiaduce, malo by sa vždy najskôr vykonať genetické vyšetrenie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu choroby u potomkov. Vo väčšine prípadov môže byť syndróm SAPHO dobre zmiernený Opatrenia of fyzioterapia alebo fyzioterapia. Dotknutá osoba môže tiež vykonávať mnohé z cvičení doma, aby zabránila výskytu ďalších sťažností a urýchlila proces hojenia. Väčšina osôb trpiacich syndrómom SAPHO je závislých aj od užívania liekov. Mali by sa dodržiavať všetky pokyny lekára a v prípade akýchkoľvek otázok alebo nejasností by ste sa mali najskôr poradiť s lekárom. Rovnako je potrebné dodržiavať predpísané dávkovanie a tiež pravidelný príjem.
Toto môžete urobiť sami
Pacienti s diagnostikovaným syndrómom SAPHO môžu na zmiernenie svojich príznakov prijať rôzne opatrenia. Udržujte telo primerane v teple, vyhýbajte sa prievanu a noste ochranný odev v a studený prostredia sa odporúčajú. Podporujú pohodu a predchádzajú možným komplikáciám. Muskuloskeletálny systém by mal byť primerane chránený pred situáciami preťaženia. Vykonávanie každodenných úloh by sa malo uskutočňovať podľa špecifikácií organizmu. Pokiaľ je to možné, malo by sa reštrukturalizovať vykonávanie fyzických aktivít alebo povinností v každodennom živote. Mali by byť prerozdelené po konzultácii s ľuďmi z blízkeho prostredia. Cvičenia a tréningové jednotky z oblasti fyzioterapia môže pomôcť dosiahnuť úľavu od existujúcich sťažností. Tieto školenia môže postihnutá osoba použiť kedykoľvek v každodennom živote. Podporujú organizmus a pomáhajú vyrovnať sa s ochorením. Kognitívne terapie môžu pomôcť pri riešení existujúcej bolesti. Pacienti uvádzajú, že tieto metódy relaxácie sú tiež užitočné. Pravidelné používanie autogénny výcvik, rozjímanie or jóga preukázali, že môžu priniesť úspech ako spôsoby svojpomoci. Pacienti sa často sťažujú na únavu. Mali by si umožniť dostatočné odpočinky v každodennom živote a poskytnúť telu čas na regeneráciu. Z tohto dôvodu sa ďalej odporúča optimalizácia hygieny spánku.
