Fovilleov syndróm je syndróm stredného mozgu, ktorý sa prejavuje ochrnutím pohľadu, ochrnutím tváre a obojstrannou hemiplegiou. Spravidla je to spôsobené poruchy obehu alebo nádory v mozgovej oblasti mostíka. Liečba príznakov ochrnutia závisí od primárnej príčiny.
Čo je Fovilleov syndróm?
mozgový kmeň (truncus cerebri alebo encephali) leží pod diencefalonom, s výnimkou mozoček. Okrem stredného mozgu (mesencephalon) sa mozgový kmeň oblasť zahŕňa most (most) a medulla oblongata (medulla oblongata). Ako všetky ostatné mozog oblasti, môže byť poškodený stredný mozog. Takéto poškodenie je sprevádzané funkčnými poruchami závislými od lokalizácie, ktoré sú zahrnuté do skupiny syndrómov stredného mozgu. Fovilleov syndróm je tiež syndrómom stredného mozgu. Prvýkrát to popísal v roku 1859 francúzsky neurológ a psychiater Achille-Louis-François Foville, ktorý pomenoval syndróm. V lekárskej literatúre sa tiež bežne používa názov Fovilleova obrna, Fovillov mostíkový syndróm alebo kaudálny syndróm kapoty mosta. Klinicky sa spojené poškodenie chodidla mosta charakteristicky prejavuje symptómovou triádou parézy pohľadu, skríženej hemiparézy a tvárový nerv paréza.
Príčiny
Fovilleov syndróm je syndróm stredného mozgu. V súlade s tým je poškodenie stredného mozgu základom symptomatického komplexu. S Fovilleovým syndrómom sú spojené najmä lézie stredného mozgu v oblasti chodidla mosta. Príčina poškodenia môže mať rôznu povahu. Popri nádoroch sa za najdôležitejšie príčiny považujú obehové poruchy. V spodnej časti mosta sú dve pozdĺžne vydutia, ktorými prechádza pyramídový trakt. V strednej ryhe vedie sulcus basilaris prítok pre kyslík a krv dodávka mozog: arteria basilaris. Ak sú obehové poruchy spojené s Fovilleovým syndrómom, sú to obvykle obehové poruchy v baziláriu tepna alebo jeho prietokové oblasti. V zásade sú mysliteľné aj ďalšie príčiny Fovilleovho syndrómu. Bakteriálne alebo autoimunologické zápalsú napríklad medzi nimi.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Rovnako ako všetky syndrómy, Fovilleov syndróm z klinického hľadiska zodpovedá charakteristickému komplexu jednotlivých symptómov. Klinické kritériá syndrómu zahŕňajú, pokiaľ ide o hlavné príznaky, príznaky paralýzy, ako je ipsilaterálna periférna fasciálna obrna, ipsilaterálna obrna abducens a kontralaterálna hemiparéza s hemianestéziou. Fascioplegia sa prejavuje stratou funkcie mimických svalov. Táto paralýza tváre sa vyskytuje na rovnakej strane ako pôvodca mozog lézia. Kvôli obrne abducens je na tej istej strane ochrnutý očný sval Musculus rectus lateralis, ktorý vytočí očné bulvy smerom von. Hemiparéza je lekárskym odborníkom definovaná ako hemiparéza. Na rozdiel od obrny abducens a obrny fascie sa hemiparéza u Fovilleovho syndrómu vyskytuje na opačnej strane poškodenia mozgu a súvisí s poškodením pyramídových traktov, ktoré vedú blízko nohy mosta. Hemiparéza je zvyčajne spastická hemiparéza, ktorá patologicky zvyšuje tón postihnutej strany.
Diagnóza
Neurológ robí predbežnú predbežnú diagnózu Fovilleovho syndrómu na základe klinických príznakov. V tejto súvislosti je pre diagnózu dôležitá charakteristická triáda paralýzy pozostávajúca z kontralaterálnej hemiparézy, ako aj z ipsilaterálnej parézy a fasciálnej parézy. Na potvrdenie diagnózy neurológ objedná zobrazenie mozgu. Na obrázkoch rezu je možné zistiť akékoľvek poškodenie v oblasti päty mosta. Po potvrdení diagnózy nastáva jemná diagnóza. Napríklad nádorové lézie vykazujú na MRI pomerne typický obraz. Presná diagnóza môže tiež vyžadovať analýzu mozgovomiechového moku. Za týmto účelom sa mozgovomiechový mok odoberá z vonkajšieho priestoru mozgovomiechového moku a v laboratóriu sa analyzuje jeho zloženie. Zloženie mozgovomiechového moku sa počas patologických procesov v oblasti mozgu mení pomerne charakteristickým spôsobom. Napríklad nádorové markery a zápalové markery je možné identifikovať v analýze CSF. U pacientov s Fovilleovým syndrómom prognóza závisí od primárnej príčiny.
Komplikácie
Fovilleov syndróm spôsobuje pri postupe množstvo komplikácií. Medzi typické príznaky patrí ochrnutie, ako je hemiparéza a ochrnutie tváre. Posledne uvedené vedie k rýchlej strate funkcie postihnutých svalov a v dôsledku toho niekedy k vážnym poruchám pohybu. Ak dôjde ku spastickej hemiparéze v dôsledku mŕtvica, ktorá býva väčšinou príčinou, končatinami je možné hýbať iba v obmedzenej miere alebo vôbec. V dôsledku paralýzy tváre môže dôjsť k zhoršeniu videnia a k množstvu ďalších sťažností. V závislosti od príčiny Fovilleovho syndrómu môže s progresiou ochorenia dôjsť k vážnemu poškodeniu mozgu. Môžu sa okrem iných prejaviť ako abnormality správania a fyzická dysfunkcia. Dlhý termín terapie pretože syndróm so sebou nesie aj riziká. Napríklad predpísané imunosupresíva a antibiotiká môcť viesť k závažným vedľajším účinkom. Ak žiarenie terapie je potrebné, často dochádza k ďalšiemu fyzickému a psychickému zhoršeniu, ktoré sa prejavuje napríklad stratou hmotnosti, únava a vypadávanie vlasov. Postihnutí jedinci trpia väčšinou ťažko zdravie poruchy po celý život po Fovilleovom syndróme, ktoré je možné zmierniť iba pomaly o fyzioterapia a logopédia.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Návšteva lekára je nevyhnutná, akonáhle sa vyskytnú nezrovnalosti pri vykonávaní obvyklých pohybov tela. Ochrnutie alebo koža necitlivosť sa považuje za neobvyklú a mala by byť hodnotená lekárom. Ak dôjde k znecitliveniu, silnej citlivosti na teplotné účinky alebo zmyslovým poruchám, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa zhoršenie rozsahu a intenzity zhoršuje, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára. Existuje riziko vážnych chorôb, ktorým je potrebné predchádzať. Ak už nie je možné končatinami pohybovať prirodzeným spôsobom alebo ak sa telo kríva a je ťažké to kompenzovať z vlastných zdrojov pacienta, je potrebné lekárske vyšetrenie. Ak dôjde k výrazným zmenám v črtách tváre alebo k neschopnosti zobraziť obvyklú mimiku, je potrebné sa obávať. Ak s viečkami už nemožno hýbať prirodzeným spôsobom alebo ak sú poškodené tvárové svaly, treba vyhľadať lekára. Ak postihnutá osoba spozoruje poruchy svojej motorickej funkcie, cíti sa zle alebo trpí zníženou úrovňou výkonu, je potrebné zahájiť lekársku prehliadku. Musia sa vyšetriť a liečiť poruchy funkcie alebo príznaky zlyhania rôznych systémov. Problémy s videním alebo zmenami videnia by mali byť vždy oznámené lekárovi. Ak to bude neobvyklé, treba vyhľadať lekára bolesti hlavy, objavuje sa rozptýlený pocit choroby alebo všeobecná slabosť.
Liečba a terapia
U pacientov s Fovilleovým syndrómom terapie záleží na príčine. Všeobecne sú kauzatívne terapeutické prístupy lepšie ako možnosti symptomatickej liečby. Zatiaľ čo symptomatické prístupy iba zmierňujú jednotlivé príznaky, kauzálne prístupy sa zameriavajú na primárnu príčinu celkového komplexu. Skutočné vyliečenie symptómov je teda možné dosiahnuť iba pomocou kauzálneho prístupu k liečbe. Symptomatické prístupy nie sú vhodné na liečenie. Ak sú nádory identifikované ako primárna príčina symptómov zlyhania, je k dispozícii excízia ako kauzálny prístup k liečbe. Nádory sa pri invazívnej operácii odstránia na čo najväčšej ploche. Je však potrebné zohľadniť citlivé štruktúry nervového tkaniva mozgu, aby nedošlo k trvalému poškodeniu. Ak je možné nádor operovať iba pri vysokom riziku, je možnosťou obmedziť poškodenie na základe liekov. Rozhodnutie o liečbe v zásade závisí hlavne od stupňa malignity. Ak sú za vznik Fovilleovho syndrómu zodpovedné namiesto nádoru poruchy krvného obehu, zvyčajne súvisia s primárnym kardiovaskulárnym ochorením. Rizikové faktory pre srdcovo-cievne ochorenia by sa malo znížiť. fajčenie by sa mali napríklad zastaviť. Nadváha by sa mala znížiť a strava je možné v prípade potreby zmeniť. Dlhodobá liečba je v tomto prípade zvyčajne konzervatívna liečba. V prípade príčinnej súvislosti zápalPrvým krokom je vyliečenie akútneho zápalu. V závislosti od typu zápal, kortizón or antibiotikum možno zvážiť liečbu. Ak chcete znova získať plný rozsah pohybu, fyzioterapia Opatrenia môže pomôcť vo všetkých prípadoch Fovilleovho syndrómu.
Výhľad a prognóza
Podľa toho, ako rýchlo je pôvodca stav je liečený, výsledok Fovilleovho syndrómu sa môže veľmi líšiť. Včasnou liečbou sa dá často zabrániť sekundárnemu poškodeniu pohybového aparátu. V každom prípade však musí pacient podstúpiť fyzioterapia, pretože Fovilleov syndróm je vždy spojený s určitými príznakmi paralýzy. V priebehu choroby môže navyše dôjsť k poškodeniu mozgu, čo predstavuje pre postihnutú osobu značnú záťaž. Možné sú aj fyzické dysfunkcie a problémy so správaním, ktoré zvyčajne spôsobujú ďalšie komplikácie, ktoré zhoršujú prognózu. Napriek všetkému Opatrenia, pacienti zvyčajne trvale trpia telesnými a duševnými poruchami. Opatrenia ako logopédia, fyzioterapia a liečba drogami môžu príznaky zmierniť iba pomaly. Navyše kvôli obmedzenému fyzickému stav v dôsledku pohybových porúch existuje zvýšené riziko vzniku iného mŕtvica alebo vývoj ďalších nádorov. Ak sa Fovilleov syndróm nebude liečiť, môže to mať fatálne následky. Potom sa objaví ochrnutie, hemiparéza, poruchy videnia a mnoho ďalších ťažkostí, ktoré výrazne znižujú kvalitu života a tiež znižujú dĺžku života. Nakoniec sa vytvorí neošetrený nádor metastázy a vedie tak k smrti pacienta. Neliečený mŕtvica môcť viesť priamo na smrť.
Prevencia
Cirkulačným stavom vo forme Fovilleovho syndrómu je možné predchádzať s mierou pomocou všeobecných preventívnych opatrení v súvislosti s kardiovaskulárnymi chorobami. Existuje niekoľko preventívnych opatrení proti príčinným zápalom a nádorom v mozgu.
Nasleduj
Napriek rôznym opatreniam následnej starostlivosti zostávajú postihnuté osoby obvykle trvalo fyzicky a mentálne postihnuté. Terapie ako napr logopédia, fyzická terapiaa liečba drogami prispieva iba k postupnému a pomalému zmierňovaniu príznakov. Potenciálnym poškodeniam pohybového aparátu sa však dá často vyhnúť, ak sa Fovilleov syndróm lieči včas. Fyzioterapeutická liečba je však všeobecne indikovaná vo všetkých prípadoch, pretože príznaky ochrnutia sa vyskytujú vždy v dôsledku Fovilleovho syndrómu. Rovnako je nevyhnutné pokračovať v liečbe. Dotknuté osoby a ich príbuzní sa však môžu tiež aktívne zúčastniť sami. Zdravý životný štýl, napríklad zdržať sa alkohol a tabak, zmena strava a znižovanie nadváhy, ako aj fyzioterapia a rehabilitačné športy, majú všeobecne pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Často sa vyskytujúcimi infekciami sú sprievodné ochorenia Fovilleovho syndrómu. Aj tu môžu pacienti a ich príbuzní hrať aktívnu úlohu v prevencii. Najmä v domácom prostredí by sa mala venovať pozornosť hygiene, ako je časté umývanie rúk všetkými osobami a každodenná výmena spodnej bielizne a posteľnej bielizne pacientov. Na zvládnutie svojho každodenného života potrebujú pacienti všetkých vekových skupín veľkú podporu. Tu je veľmi prospešné, ak rodina a priatelia môžu stáť bokom. Pozitívne a podporujúce sociálne prostredie takmer vždy podporuje proces hojenia a môže pomôcť zmierniť psychologické ťažkosti depresia. Pre postihnutých, príbuzných a priateľov je často užitočné hľadať podporu v svojpomocnej skupine.
Čo môžete urobiť sami
Fovilleov syndróm sa obvykle nedá vyliečiť svojpomocnými opatreniami. V každom prípade je na uľahčenie každodenného života postihnutej osoby nevyhnutné lekárske vyšetrenie a ošetrenie. Zdravý životný štýl a vyhýbanie sa nadmernej hmotnosti však môžu mať pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Pretože postihnuté osoby často závisia aj od fyzioterapeutických opatrení, príslušné cviky môže vykonať aj pacient doma. V dôsledku Fovilleovho syndrómu sa často vyskytujú zápaly alebo infekcie. Z tohto dôvodu musia pacienti dbať aj na vynikajúcu hygienu, aby sa v prípade potreby predišlo komplikáciám. Vo väčšine prípadov je každodenný život pacienta výrazne uľahčený pomocou iných ľudí. Najmä pomoc priateľov a rodiny má veľmi pozitívny vplyv na každodenný život a môže zabrániť alebo zmierniť možné psychologické ťažkosti alebo depresia. V prípade detí je potrebný láskavý prístup, pretože môžu obzvlášť vážne trpieť ochrnutím. Pomôcť môžu tiež diskusie s psychológom alebo terapeutom.
