Truncus arteriosis communis je názov, ktorý sa nazýva veľmi zriedkavý srdce porucha u novorodencov spôsobená neúplným oddelením pľúcneho arteriálneho kmeňa od arteriálneho kmeňa systémovej obeh. Aorty a pľúc tepna vznikajú v spoločnom kmeni, čo vedie k zmiešaniu kyslík-vyčerpaná tepna krv z pľúcna cirkulácia s kyslík-bohatá arteriálna krv systémovej obeh. Takmer vždy je TAC spojený s defektom septa tesne pod spoločným artériovým kmeňom a vyžaduje si včasný postnatálny chirurgický zákrok.
Čo je to truncus arteriosis communis?
Hlavným rysom veľmi zriedkavé srdce defekt známy ako truncus arteriosus communis (TAC) je častým pôvodom koronárnych ciev tepna (aorta) a pľúcna tepna (arteria pulmonalis) z oboch komôr srdce. Zároveň vždy existuje defekt septa medzi ľavou a pravou komorou (defekt komorového septa, VSD), ktorý sa nachádza tesne pod sútokom TAC. De facto kyslík-chudobné tepny krv z pľúcna cirkulácia sa zmieša s arteriálnou krvou systémového obehu bohatou na kyslík. V závislosti na odtoku z pľúc tepna od spoločného kmeňa s aortou sa rozlišuje medzi typmi I až IV TAC. Spoločný pre všetky štyri kategórie je, že existuje iba jedna spoločná srdcová chlopňa, a aortálnej chlopne prevedený na truncovú chlopňu. Zvyčajne však vykazuje stenózu alebo nie je veľkosťou prispôsobená podmienkam, takže od začiatku existuje obmedzená funkčná kapacita.
Príčiny
V priebehu embryonálneho a fetálneho štádia až do narodenia pľúcna cirkulácia alebo malé cirkulácia tela je skratovaný spojom ductus arteriosus s aortou, hlavnou tepnou tela. Počas a po narodení sa ductus arteriosus uzavrie, čím sa obe cirkulácie oddeľujú. Kyslík a živiny sú dodávané prenatálne prostredníctvom matky obeh. Anlage pre možné neskoršie oddelenie veľkej cirkulácie od pľúcnej cirkulácie už nastáva medzi 32. a 36. dňom tehotenstva. Pôvodne jediný a bežný kmeň tepien, truncus arteriosus, sa v ešte skoršom štádiu vývoja delí na aortu a truncus pulmonalis. Prepážka, deliaca stena medzi pravou a ľavou komorou, sa vytvára medzi dvoma arteriálnymi kmeňmi. V ojedinelých prípadoch nedôjde k oddeleniu dvoch arteriálnych kmeňov a podobne septum nepresahuje ústie dvoch arteriálnych kmeňov, takže k oddeleniu medzi dvoma obehmi nemôže dôjsť po narodení, dokonca ani po správnom uzavretí ductus arteriosus. Približne 40 percent novorodencov postihnutých TAC vykazuje a gen defekt na dlhom ramene chromozómu 22 v mieste 22q11.2, o ktorom sa predpokladá, že je v príčinnej súvislosti s TAC. U zostávajúcich postihnutých osôb ešte neboli dostatočne objasnené dôvody vedúce k abnormalite srdca.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky a sťažnosti spôsobené TAC sa prejavia až postnatálne, pretože došlo k uvedeniu týchto dvoch látok krv okruhy su prenatalne skratovane, aj u zdrav plod. V niektorých prípadoch je malformácia srdca už prenatálne viditeľná ultrazvuk vyšetrenia, aby ďalšie cielené vyšetrenia poskytli jasnosť o rozsahu a kategórii TAC. U zostávajúcich postihnutých novorodencov sa čoskoro po narodení vyskytla séria nešpecifických príznakov podobných hypoxii s inými príčinami. U novorodencov sa zvyšuje tendencia k modrému zafarbeniu (cyanóza) a pľúcne vysoký tlak je zvyčajne videný. Novorodenci zvyčajne trpia slabosťou v pití a ich dychová frekvencia je výrazne zvýšená. Ak sa nelieči, zlyhanie srdca čoskoro nastane. Môže dôjsť aj k rýchlemu rozvoju rozšírenej hepatomegálie pečeň. Celkový vývoj novorodenca je narušený.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Ak diagnóza nebola stanovená prenatálne, je potrebné vykonať rutinnú auskultáciu srdcové šepot poskytuje prvotné dôkazy o prítomnosti abnormality v srdcovom anáži. Cielené echokardiografia môže poskytnúť jasnosť, či je napríklad prítomný defekt septa a či existuje iba jeden spoločný arteriálny vývod zo srdca - zvyčajne tesne nad defektom septa. Okrem magnetická rezonancia (MRI), ďalšie diagnostické Opatrenia zahŕňajú angiokardiografiu, rádiologické vyšetrenie plavidlá blízko srdca a samotného srdca ako súčasť a srdcová katetrizácia. EKG tiež poskytuje dôkazy o určitých abnormalitách. Priebeh TAC je ťažký.
Komplikácie
Príznaky truncus arteriosus communis sa zvyčajne vyskytujú okamžite po narodení kojencov. To vedie predovšetkým k silnému nedostatočnému zásobovaniu kyslíkom, čo vedie k tomu, že deti zomierajú bez liečby. The koža sa zmení na modrú a mozog a vnútorné orgány sú poškodené. Deti sú závislé na rýchlej liečbe. Rovnako deti trpia silnou pitnou slabosťou dehydratácia a tiež sa vyskytujú silné príznaky nedostatku. Ďalej vedie k truncus arteriosus communis renálna insuficiencia ak sa nelieči. The pečeň sa tiež výrazne zväčšuje pri chorobe, ktorá môže viesť na bolesť. Detský rozvoj je chorobou významne obmedzený. Podobne, zlyhanie srdca môže nastať. Rodičia a príbuzní tiež často trpia psychickými nepohodliemi alebo sú veľmi vážni depresia v prípadoch truncus arteriosus communis. Liečba truncus arteriosus communis sa vykonáva rôznymi chirurgickými zákrokmi. Nedá sa všeobecne predpovedať, či nastanú komplikácie. Očakávaná dĺžka života detí je však chorobou výrazne znížená.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
V prípadoch truncus arteriosus communis je pacient závislý od lekárskeho vyšetrenia a liečby. Iba tak zabránite ďalším komplikáciám alebo ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Ak sa choroba nelieči, v najhoršom prípade môže dôjsť k smrti postihnutého. Preto v prípade truncus arteriosus communis musí byť v každom prípade stanovená včasná diagnóza s následnou liečbou. Mali by ste sa o tom poradiť s lekárom stav kedy ultrazvuk Vyšetrenie ukazuje, že tepny do plod sú zatvorené. Najčastejšie to zistí priamo gynekológ alebo v nemocnici. V mnohých prípadoch má dieťa tiež slabé pitie alebo trpí závažnými srdcovými problémami. Ak sa tieto príznaky vyskytnú, je v každom prípade potrebné kontaktovať lekára. Oneskorený vývoj dieťaťa môže tiež naznačovať truncus arteriosus communis a mal by ho skontrolovať aj lekár. Môže sa o tom poradiť s praktickým lekárom alebo pediatrom stav. Ďalšie ošetrenie potom vykoná špecialista. Všeobecne nie je možné predpovedať ďalší priebeh.
Liečba a terapia
Truncus arteriosis communis zahŕňa vážnu malformáciu srdca, ktorá je spôsobená zlým vývojom už v embryonálnom štádiu. Liečba liekom nemôže priniesť trvalý úspech, takže ako prostriedok voľby zostáva iba „mechanická“ korekcia nesprávneho umiestnenia pri operácii otvoreného srdca. Operácia sa vykonáva čo najskôr v ranom detstve. Vzhľadom na individuálne rozdiely v stupni nesprávneho umiestnenia nápravné Opatrenia vykonávané počas operácie na „zatknutom“ srdci sú tiež veľmi individuálne. Hlavným cieľom operácie je dosiahnuť efektívne oddelenie medzi pľúcnym a veľkým systémovým obehom. Aby ste to dosiahli, je potrebné najskôr napraviť defekt komorového septa. Chýbajúci kúsok septa alebo otvor v septe sa uzavrie špeciálnou plastovou náplasťou. Okrem toho sú dve pľúcne tepny spojené s vaskulárnou protézou, ktorá môže byť vyrobená zo zvieracieho materiálu alebo od ľudského darcu. Druhý koniec cievnej protézy je spojený s pravá komora. Robí sa to tak, aby sa obe cirkulácie oddelili a krvný obeh bol porovnateľný s krvným obehom zdravého človeka.
Prevencia
Priama preventívna Opatrenia na prevenciu TAC nie sú známe. Pretože základ pre malformáciu nastáva počas embryonálneho štádia medzi 32. a 36. dňom tehotenstva, zdá sa byť rozumné, aby sa ženy vedome vyhýbali potenciálne toxickým látkam, ako sú toxíny z životného prostredia, alkohola nikotín počas počiatočných fáz tehotenstva minimalizovať riziko malformácií nimi vyvolaných.
domáce ošetrovanie
Pretože úmrtnosť kojencov trpiacich bežným truncus arteriosus je počas prvých šiestich mesiacov veľmi vysoká, je potrebné vykonať chirurgický zákrok, ktorý si vyžaduje dôslednú následnú starostlivosť. Následné vyšetrenia by sa preto mali uskutočňovať v pravidelných intervaloch, pretože problémy ako slabosť ventilov, ako aj riziko skratových spojení, ktoré rast spolu s pacientom stále existujú aj po chirurgickom zákroku. V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutná ďalšia chirurgická liečba. Úmrtnosť po operácii truncus arteriosus je asi desať percent. U približne 80 percent operovaných detí je miera prežitia desať rokov. Medzi nepostrádateľné následné opatrenia patria kontroly kardiologického pokroku. Musia sa odohrávať počas celého života dieťaťa. Pri týchto vyšetreniach lekári venujú osobitnú pozornosť možným kalcifikáciám, zúženiu (stenózam) a nedostatkom. Pľúcne vysoký tlak zaujímavé sú tiež ventrikulárne arytmie. Niekedy dochádza k nárastu nedostatočnosti chlopňovej chlopne, ktorá si vyžaduje progresiu ochorenia a vyžaduje liečbu. Profylaxia proti endokarditída (zápal vnútornej výstelky srdca) je tiež nevyhnutný počas celého života pacienta. Za účelom kontroly funkcie potrubia (umelé trubice), echokardiogramy a pravidelné magnetická rezonancia sa vykonávajú. Ďalej sa kontroluje chlopňový truncus, aorta (hlavná tepna) a aortálny oblúk. Potrubia musia byť často po niekoľkých rokoch vymenené. U viac ako 50 percent všetkých pacientov dôjde k výmene po piatich rokoch.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Truncus arteriosus communis je vzácny stav ktorá si vyžaduje predovšetkým chirurgickú a drogovú liečbu. Pravidelný príjem predpísaných liekov je dôležitým svojpomocným opatrením, ktoré musia pacienti prísne dodržiavať. Okrem toho sú potrebné celoživotné kontrolné vyšetrenia lekárom. Dodržiavanie termínov musia zabezpečiť rodičia a neskôr aj samotný pacient. Obsiahly endokarditída nevyhnutná je aj profylaxia. Okrem brania antibiotiká, prevencia zápal uspeje prostredníctvom šetrného životného štýlu. Infekciám a kardiovaskulárnym chorobám sa treba vyhnúť za každú cenu. Inak životu nebezpečný endokarditída može sa stať. Ak by sa napriek tomu vyskytlo horúčkovité ochorenie, musí sa vyhľadať lekár. Od tej chvíle silný antibiotikum je potrebné brať na vyliečenie zápal tak rýchlo ako sa dá. Liečba zvyčajne prebieha na špecializovanej klinike. Zodpovedný kardiológ navrhne vhodné svojpomocné opatrenia, ktoré by sprevádzali terapie truncus arteriosus communis. Podporné opatrenia závisia od priebehu ochorenia a od zvolených terapie. Mali by byť dôkladne konzultované s lekárom, aby bolo možné v prípade nežiaducich udalostí podniknúť rýchle kroky.
