Plummer-Vinsonov syndróm sa v medicíne chápe ako triáda dysfágie, nedostatok železaa atrofia pažeráka, ku ktorej dochádza v dôsledku dlhotrvajúceho nedostatku železa. Terapia je príčinná v tom, že nedostatok železa je kompenzovaný a príznaky tak ustupujú. Neliečený syndróm podporuje rakovinu.
Čo je Plummer-Vinsonov syndróm?
Plummer-Vinsonov syndróm je komplex symptómov, ktorý je výsledkom dlhodobého pôsobenia nedostatok železa. Tento syndróm je tiež známy ako sideropenická dysfágia alebo Paterson-Brown-Kellyov syndróm. Toto ochorenie je pomenované po americkom internistovi HS Plummerovi a chirurgovi P. Vinsonovi, ktorí prvýkrát opísali komplex symptómov v 20. storočí. Charakteristické pre Plummer-Vinsonov syndróm sú hlavne trofické poruchy. Poruchy výživy v inervačnej oblasti ako také nervy sú známe. Okrem zmeny farby koža, niekedy nastáva porucha termoregulácie v súvislosti s trofickou poruchou. Syndróm je všeobecne klasifikovaný ako anémiapretože železo príznaky sú základom anémie. Presné údaje o prevalencii poruchy neexistujú, predpokladá sa však, že syndróm je zriedkavý. Najčastejšie sú postihnuté ženy európskeho pôvodu vo štvrtej až siedmej dekáde života. Toto ochorenie sa však pozorovalo aj u detí a dospievajúcich.
Príčiny
Príčinou Plummer-Vinsonovho syndrómu je železo nedostatok anémia ktoré pretrvávajú po dlhú dobu. Dlhodobo a ťažko železo nedostatok, na slizniciach sa tvoria atrofie, často sprevádzané submukóznymi zápalovými reakciami. Tieto atrofie ovplyvňujú predovšetkým sliznice ústna dutina a pažeráka v súvislosti s nedostatkom železa v zmysle Plummer-Vinsonovho syndrómu. Poruchy rastu a progresívnej regenerácie pažeráka spôsobujú vývoj membrán ťažkosti s prehĺtaním a napríklad robí prehĺtanie bolestivým. Mnoho ďalších faktorov sa musí považovať za primárne príčiny nedostatku železa, Okrem tohoto podvýživana vzniku syndrómu sa môže podieľať napríklad genetická predispozícia. To isté platí pre autoimunitné procesy. Dôležitosť týchto ďalších faktorov je aktuálnym predmetom výskumu, a preto ešte nebola presvedčivo potvrdená.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Plummer-Vinsonov syndróm zvyčajne pozostáva z triády: okrem dysfágie aj nedostatok železa anémia a je prítomná atrofia pažeráka. Dysfágia môže alebo nemusí byť spojená s bolesť. Dysfágia sa často zvyšuje s rokmi jej pretrvávania. Pretože ovplyvňuje predovšetkým tuhú stravu, často vyvoláva chudnutie. Pacienti s Plummer-Vinsonovým syndrómom trpia tiež typickými príznakmi anémie. Okrem slabosti tieto príznaky zahŕňajú nápadnú bledosť, ľahkú únavu a niekedy tachykardia. Niektorí pacienti navyše trpia glositídou, cheilitídou v rohoch kostičky ústaalebo zmeny nechtov, napríklad koilonychia. Obaja slezina a štítna žľaza pacientov sa môže zväčšiť. Splenomegália je rovnako mysliteľný príznak. Ak sa Plummer-Vinsonov syndróm nelieči, môže spôsobiť atypiu alebo dyspláziu horného pažeráka. epitel a preto ich treba chápať ako rizikový faktor pre vznik rakoviny, ako je karcinóm pažeráka alebo spinocelulárny karcinóm. Vývoj karcinómu z Plummer-Vinsonovho syndrómu zvyčajne trvá určitý čas a vo väčšine prípadov sa mu dá zabrániť včasnou liečbou.
Diagnóza a progresia ochorenia
Diagnózu Plummer-Vinsonovho syndrómu stanovujú anamnéza a krv práca. The krv počet prezrádza anémia s nedostatkom železa s typickým hypochrómnym mikrocytickým aspektom. Nedostatok železa je možné potvrdiť laboratórnym stanovením sérového železa resp feritín. Na potvrdenie podozrenia na diagnózu Plummer-Vinsonovho syndrómu môže ošetrujúci lekár zistiť patologicky typické zmeny na slizniciach pomocou: gastroskopia pažerákových membrán. Histopatologické zmeny tkaniva sa skúmajú pomocou a biopsia a teda odstránenie a vyšetrenie slizničného tkaniva. A biopsia môže tiež potvrdiť alebo vylúčiť podozrenie na už existujúci karcinóm horných častí pažeráka. Prognóza včasného liečenia Plummer-Vinsonovho syndrómu je priaznivá. Ak sa však nebude liečiť, riziko karcinómu je vysoké a prognóza je nepriaznivo nepriaznivá.
Komplikácie
Kvôli Plummer-Vinsonovmu syndrómu trpia postihnutí jedinci predovšetkým anémiou. Vďaka tomu sa schopnosť pacienta pracovať pod tlakom významne zníži a pacient ďalej trpí únava. Dotknuté osoby tiež pôsobia bledo a už sa aktívne nezúčastňujú na každodennom živote. K chudnutiu môže dôjsť aj v dôsledku Plummer-Vinsonovho syndrómu a zvyčajne sa spája s ďalšími príznakmi nedostatku. Plummer-Vinsonov syndróm zvyšuje riziko rôznych druhov rakoviny, takže pacienti sú zvyčajne závislí od rôznych terapií a vyšetrení. Rovnako tak môže Plummer-Vinsonov syndróm viesť na psychické nepohodlie alebo rozrušenie, s depresia v najhorších prípadoch. Kvalita života pacienta je týmto ochorením významne znížená a obmedzená. Diagnóza sa spravidla stanoví pomerne rýchlo, takže je možná aj včasná liečba Plummer-Vinsonovho syndrómu. Liečba sa vykonáva pomocou liekov alebo rôznymi intervenciami. Komplikácie sa väčšinou neobjavujú a ochorenie vždy progreduje pozitívne. Pri včasnej diagnostike a liečbe Plummer-Vinsonovho syndrómu sa očakávaná dĺžka života pacienta zvyčajne neznižuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Plummer-Vinsonov syndróm musí byť vo všetkých prípadoch liečený lekárom, pretože to nevedie k samoliečbe a príznaky sa zvyčajne stále zhoršujú. Pretože Plummerov-Vinsonov syndróm tiež uprednostňuje výskyt nádorov, sú pacienti závislí od pravidelných vyšetrení, aby sa neznížila ich priemerná dĺžka života. Ak postihnutý trpí týmto syndrómom, mali by ste sa poradiť s lekárom ťažkosti s prehĺtaním, ktoré sa môžu vyskytnúť v mladom veku. Náhla strata hmotnosti môže tiež naznačovať syndróm a musí byť vyšetrená lekárom. Rohy pacienta ústa sú často roztrhané a je v nich silná bledosť, únava a apatickosť. V mnohých prípadoch zmena farby nechty tiež naznačuje Plummer-Vinsonov syndróm a mal by byť vyšetrený lekárom. Diagnostiku a liečbu tohto ochorenia vykonávajú rôzni špecialisti a vždy závisí od presného prejavu ochorenia. Vo väčšine prípadov to má za následok zníženie strednej dĺžky života.
Liečba a terapia
Kauzálna liečba je hlavným zameraním terapie pri Plummer-Vinsonovom syndróme. Kauzálny nedostatok železa musí byť liečený a v najlepšom prípade kompenzovaný. Orálne správa železa doplnky sa zvyčajne lieči nedostatok železa, ktorý môže trvať niekoľko mesiacov v závislosti od závažnosti syndrómu. Vo výnimočných prípadoch správa prípravkov sa dá urobiť aj rodičovsky. Len čo sa pacientova príčinná anémia zlepší, príznaky Plummer-Vinsonovho syndrómu zvyčajne ustúpia samy. Ak suplementácia železa nie je dostatočná na odstránenie príznakov, môže sa vykonať mechanická dilatácia postihnutých oblastí pažeráka. Avšak Plummer-Vinsonov syndróm je zvyčajne účinne liečený prípravkami. Ak sa však lúmen pažeráka významne posunul cez sieťku, pretrváva dysfágia a je potrebné vykonať ďalšiu nápravu Opatrenia musí nasledovať. Môže sa preto uvažovať o pretrhnutí pažerákovej sieťky. Po ukončení liečby zatvorte monitoring pacientov. Dokonca aj po odznení príznakov je u pacientov s Plummer-Vinsonovým syndrómom zvýšené riziko spinocelulárny karcinóm hltana alebo pažeráka. Sledovanie by sa malo v ideálnom prípade uskutočňovať v trojmesačných intervaloch, aby sa zistila akákoľvek rakovina bunky dosť skoro.
Prevencia
Plummer-Vinsonovmu syndrómu sa dá zabrániť. Pretože anémia s nedostatkom železa je príčinou stav, podľa súčasných výskumov vyvážený strava môže tomu zabrániť. Ak sa na prvom mieste nevyvinie nedostatok železa, komplex symptómov nenastane.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá Plummer-Vinsonovým syndrómom veľmi málo alebo nijaké zvláštne Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti. Primárne zameranie je na rýchle a predovšetkým včasné odhalenie ochorenia, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršovaniu symptómov alebo iných komplikácií. Postihnutá osoba by preto mala vyhľadať lekára pri prvých príznakoch Plummer-Vinsonovho syndrómu a zahájiť liečbu. Väčšina postihnutých závisí od užívania rôznych liekov a doplnky za účelom trvalého a predovšetkým správneho zmiernenia príznakov. Pravidelný príjem a správne dávkovanie lieku by sa malo vždy dodržiavať, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Pretože Plummerov-Vinsonov syndróm tiež významne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku nádorov, mali by sa títo postihnutí nechať pravidelne kontrolovať lekárom. To tiež môže zabrániť ďalšiemu šíreniu nádoru. Postihnutí sú často závislí aj od pomoci a podpory svojej vlastnej rodiny, čo môže zabrániť aj psychickým rozruchom resp depresia. V tejto súvislosti sú často veľmi dôležité láskyplné a intenzívne rozhovory s vlastnou rodinou.
Toto môžete urobiť sami
Pretože príčina syndrómu Plummer-Vinson je spôsobená anémia s nedostatkom železa ktorý pretrvával dlhšiu dobu, predpíše ošetrujúci lekár prípravok obsahujúci železo. Pretože sa však železo absorbuje hlavne prostredníctvom potravy, je to jeho vstrebávanie môžu byť podporované aj doma. Na tento účel sa odporúčajú jedlá s vysokým obsahom železa. Obzvlášť vysoká koncentrácie železa je obsiahnuté v živočíšnych produktoch, najlepšie v červenom mäse, ako je hovädzie mäso. O niečo menej je prítomné v kuracím a morčacím mäse. Medzi rastlinné zdroje patria tmavé odrody šalátu, napríklad rukola a jahňací šalát. Zrná ako napr ovos, proso a pohánka tiež obsahujú železo. Okrem týchto potravín v ponuke je však tiež dôležité uvedomiť si, že niektoré zložky železo inhibujú alebo uľahčujú vstrebávanie. Napríklad by ste sa mali vždy ubezpečiť, že užívate vitamín C pred jedlom alebo počas jedla, napríklad vo forme pomarančového džúsu alebo čerstvého ovocia. Odkedy kofeín a vápnik brzdiť vstrebávanie železa v tele, mala by sa od spotreby dodržať vzdialenosť jednej až dvoch hodín káva, čierny čaj ako aj mliečne výrobky. Môže byť preto podporené vstrebávanie železa jedlom. Avšak, liečba diétne doplnok predpísané lekárom by nemal byť nahradený strava pri Plummer-Vinsonovom syndróme.
