Syndróm CUP: Príčiny, príznaky a liečba

O syndróme CUP sa hovorí, že nastane, keď dôjde k metastázovaniu (kolonizácii nádoru) organizmu a primárny nádor nie je možné identifikovať. Približne dve až päť percent z rakovina pacienti sú postihnutí syndrómom CUP, ktorý má vo väčšine prípadov letálny (tj. smrteľný) priebeh.

Čo je to syndróm CUP?

Rakovina syndrómu neznámeho primárneho (CUP) je metastáza v organizme dcérskymi nádormi (metastázy), pri ktorých počas diagnostických postupov nemožno lokalizovať žiadny nádor pôvodu. Vyvíja sa väčšina malígnych (zhubných) nádorov metastázy keď nádorové bunky metastázujú prostredníctvom lymfatického systému (lymfogénne metastázy) alebo krv systém (hematogénne metastázy). Pri lymfogénnych metastázach vstupujú bunky karcinómu do lymfatického systému, infiltrujú tam tkanivo nádorovými bunkami a tvoria sa lymfa uzol metastázy. Ak naopak rakovinové bunky preniknú do krv systémom cez zničenú cievnu stenu, sú prenášané týmto systémom a môžu vytvárať vzdialené metastázy. Ak nie je možné určiť počiatočné miesto tohto procesu, je prítomný CUP syndróm.

Príčiny

Predpokladá sa, že za syndrómom CUP je niekoľko faktorov. Po prvé, primárny nádor môže byť príliš malý na to, aby ho bolo možné identifikovať konvenčnými diagnostickými technikami, čo sa pripisuje rýchlejšiemu deleniu metastatických buniek v kombinácii s vyšším potenciálom degenerácie. Na druhej strane primárny nádor mohol byť organizmom už rozložený po vzniku metastáz. Pri syndróme CUP sa musí brať do úvahy aj možné chirurgické odstránenie (napr. Ablácia črevného polypu). Vo väčšine prípadov syndrómu CUP (20 až 30 percent) metastázy pochádzajú z a pľúca karcinóm a asi u 15 až 25 percent pochádza z nádoru pankreasu (rakovina pankreasu). Metastáza v CUP syndróme však môže pochádzať aj z nádorov iných orgánov (pečeň, oblička, žalúdok, maternicaa ďalšie), hoci bežné druhy rakoviny (dvojbodka, prostaty, mliečna žľaza) zriedkavo spôsobujú syndróm CUP.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Sťažnosti a príznaky syndrómu CUP sa môžu veľmi líšiť. Veľmi závisia od rozsahu metastáz a presného primárneho nádoru. Všeobecná predpoveď príznakov preto nie je možná. Postihnutí však trpia tvorbou metastáz, ktoré sa zvyčajne môžu tvoriť iba v oblastiach tela. To má za následok vážne bolesť, nevoľnosť or zvracanie. Kašeľ alebo ťažké bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť aj pri CUP syndróme a majú negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Syndróm CUP vždy vedie k predčasnému úmrtiu postihnutej osoby, a teda k výrazne zníženej dĺžke života pacienta. Pacient spravidla trpí vážnymi obmedzeniami pohybu a obmedzeniami v každodennom živote. Syndróm CUP je často spájaný aj s vážnymi psychickými príznakmi, takže ním trpia aj pacienti a ich príbuzní depresia alebo iné psychologické poruchy. Ďalej syndróm CUP vedie k strate vedomia alebo komatóznemu stavu. Pretože samotný syndróm nemožno liečiť príčinne, poskytuje sa iba symptomatická úľava. Vo väčšine prípadov zostáva postihnutej osobe do konečnej smrti iba asi dvanásť mesiacov.

Diagnóza a priebeh

Pretože syndróm CUP je prítomný iba vtedy, keď nemožno identifikovať primárny nádor, lokalizácia počiatočného zamerania zaujíma osobitné postavenie. Okrem a fyzické vyšetrenie, krv - analýza (vrátane nádorových markerov) a - slina, vyšetrenia stolice a moču, výsledky biopsia (odstránenie a histologická analýza) metastatického tkaniva sú najdôležitejšie pri určovaní prítomnosti CUP syndrómu. Pretože metastázy zvyčajne vykazujú histologickú štruktúru (štruktúru jemného tkaniva) pôvodného nádoru, sú tu možné závery o primárnom nádore. Ďalej sú rozhodujúce výsledky, pokiaľ ide o terapie syndrómu CUP. Okrem toho zobrazovacie postupy (sonografia, Röntgen, MRI, CT), ako aj diagnostické postupy endoskopického a nukleárneho lekárstva. Priebeh syndrómu CUP závisí od základného materského nádoru, stupňa metastáz a celkového stavu stav Očakáva sa však, že priemerná dĺžka života bude v priemere 6-13 mesiacov, pričom asi 33 až 40 percent osôb postihnutých syndrómom CUP bude po 12 mesiacoch stále nažive.

Komplikácie

Vo väčšine prípadov vedie syndróm CUP k smrti pacienta. Nedá sa však predpovedať, o koľko sa zníži očakávaná dĺžka života postihnutej osoby. Príznaky a komplikácie závisia tiež od regiónu a typu nádoru. Preto ani tu nie je možné univerzálne tvrdenie. Postihnutá osoba sa všeobecne cíti chorá a slabá a trpí únava. Existuje aj ťažké bolesť, ktoré môžu mať vplyv na celé telo. Ďalej existuje nevoľnosť a zvracanie a tiež bolesti hlavy. Kvalita života postihnutej osoby je syndrómom CUP extrémne obmedzená a znížená. V mnohých prípadoch sú pacienti odkázaní na pobyt v nemocnici a na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote, aby tak mohli urobiť z väčšej časti. Dotknuté osoby spravidla zostávajú nažive ďalší rok. V dôsledku príznakov nie je nezvyčajné, že pacienti trpia psychickými ťažkosťami a depresia. Týmito príznakmi môžu trpieť aj príbuzní pacienta. Liečba syndrómu CUP nie je vo všetkých prípadoch možná. Tu presné riziká a šance závisia od rakoviny.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

CUP syndróm sa vo väčšine prípadov zistí už pri iných vyšetreniach, takže nie je potrebná ďalšia diagnostika lekárom. Ak sa metastázy už v tele rozšírili, liečba už zvyčajne nie je možná, takže je možné zmierniť iba príznaky nádorového ochorenia. Pacienti by potom mali kontaktovať lekára, ak majú skúsenosti bolesť alebo iné nepohodlie spôsobené nádorom. To môže zahŕňať nevoľnosť alebo kašeľ. V mnohých prípadoch sú postihnuté osoby odkázané na hospitalizáciu v nemocnici a dochádza k predčasnej smrti. Rovnako je často potrebné psychologické ošetrenie, ktoré môže mať vplyv nielen na postihnutých, ale aj na ich príbuzných. Môže sa o tom obrátiť na psychológa. Liečba príznakov silne závisí od postihnutej oblasti a vykonáva ju špecialista. Vo väčšine prípadov syndróm významne znižuje očakávanú dĺžku života pacienta.

Liečba a terapia

Pri syndróme CUP sa zvyčajne odporúčajú liečebné prístupy, ktoré sa bežne používajú pri rakovine. Patria sem chirurgické terapie, rádioterapia, hormonálna terapia a chemoterapie. Terapeutické Opatrenia pre syndróm CUP závisia od histologických nálezov biopsia, stupeň metastázy, podozrenie na primárny nádor a všeobecné stav postihnutého jedinca. Ak sú metastázy lokalizované, musia sa vykonať chirurgické zákroky a / alebo ožarovanie terapie možno zvážiť. Ak existuje viac metastáz na rôznych miestach, chemoterapie sa vo väčšine prípadov odporúča. Ak histologické nálezy poukazujú na pôvodný nádor citlivý na hormóny, použije sa hormonálna terapia. Ak existuje silné podozrenie na primárny nádor v pľúca, dvojbodka, oblička or pečeňtyrozín inhibítory kinázy or protilátky môžu byť použité, hoci tieto takzvané cielené molekulárne terapie sú stále testované vo vedeckých štúdiách liečby syndrómu CUP. Okrem toho sa vždy liečia príznaky sprevádzajúce ochorenie. Ak napríklad dôjde k metastatickému postihnutiu kosti, na spevnenie kostí sa používajú ďalšie látky (bisfosfonáty). Ak sú metastázy už veľmi pokročilé alebo ak má osoba postihnutá syndrómom CUP zlú ústavu stav, terapeutické Opatrenia sú zamerané predovšetkým na zmiernenie príznakov, zlepšenie kvality života a na prevenciu komplikácií.

Výhľad a prognóza

Vo väčšine prípadov má syndróm CUP za následok predčasné úmrtie pacienta. Pretože sa nádor už rozšíril po tele a došlo k metastázam, ochorenie sa obvykle nedá úplne liečiť. Obmedziť možno iba jednotlivé príznaky. Pretože ani v tomto procese nie je možné identifikovať primárny nádor, prognóza syndrómu CUP je veľmi zlá. Liečba syndrómu sa uskutočňuje pomocou rôznych terapií. Kedy chemoterapie sa vyskytujú rôzne vedľajšie účinky, ktoré môžu mať negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Radiačná terapia môže tiež odstrániť niektoré nádory, ale nedokáže syndróm úplne vyliečiť. Ďalší priebeh teda veľmi závisí od rozsahu nádorov a ich polohy, a preto ho nemožno všeobecne predpovedať. Ak nebude poskytnutá žiadna liečba syndrómu CUP, očakávaná dĺžka života pacienta sa bude naďalej enormne skracovať. Syndróm často vedie aj k vážnemu psychickému nepohodliu, ktoré môže postihnúť aj príbuzných pacienta.

Prevencia

CUP syndrómu nemožno špecificky zabrániť Opatrenia, Vo všeobecnosti však rizikové faktory je potrebné sa vyhnúť rakovine. Patrí sem nezdravý životný štýl charakterizovaný fyzickou nečinnosťou, nevyvážený stav stravaa nadmerné alkohol a / alebo nikotín Spotreba.

Nasleduj

Pri syndróme CUP závisí lekárske sledovanie od individuálneho pacienta zdravie postavenie. Následné sledovanie je často založené na príznakoch, pretože príčinná terapia zvyčajne nie je možná. V prípade príčinnej liečby sa v prvých dvoch rokoch po zotavení vykoná 3-mesačné sledovanie. Potom sa vykonávajú polročné kontroly so zameraním na fyzické vyšetrenia. Psychologické sledovanie sa zvyčajne neposkytuje. Po piatom roku sa vyšetrenia prerušia za predpokladu, že u pacienta neboli zistené recidívy. Okrem lekárskej kontroly musí samotný pacient prijať určité opatrenia na zabezpečenie úplného zotavenia. Predovšetkým je dôležité viesť si denník sťažností, v ktorom sú zaznamenané všetky neobvyklé príznaky ochorenia a akékoľvek vedľajšie účinky predpísaného lieku. Aj keď žiadny väčší zdravie problémy by sa mali vyskytnúť po ukončení liečby, podrobná dokumentácia pomáha identifikovať akékoľvek príznaky a tým aj pohotovo diagnostikovať recidívy. Následná starostlivosť môže zahŕňať aj pracovnú rehabilitáciu a nadväzovanie nových záľub a priateľstiev. Ak pacient prijíma paliatívnej starostlivostimusia byť prijaté terapeutické opatrenia, aby sa odstránili obavy a obavy spojené s diagnostikou. diskusia terapia môže zmierniť psychiku a tým tiež zvýšiť kvalitu života pacienta.

Čo môžete urobiť sami

Diagnóza CUP syndrómu prináša výzvy pre obvyklý každodenný život pacienta a jeho vlastnú psychiku. Najskôr postihnuté osoby rozoznajú svoje prostredie, až potom samy seba. Prostredie zahŕňa príbuzných a priateľov. Spolu s nimi si treba ujasniť, do akej miery pomôžu s potrebnou starostlivosťou doma. Je tu tiež otázka, do akej miery sú dostupné domáce hygienické zariadenia. AIDS ako sú pomôcky na chodenie, musia byť zakúpené a musia byť použiteľné v domácnosti. Je potrebné zvážiť najmä finančné aspekty. Akékoľvek ďalšie platby môžu predstavovať záťaž. Môžu sa využiť doplnkové služby ambulantnej starostlivosti, ak ich dosiahnuté výsledky v oblasti starostlivosti môžu poskytnúť iba čiastočne alebo vôbec. Sebareflexia je často najťažšia časť. Samotní pacienti presne vedia, čo je pre nich dôležité. Blízki príbuzní môžu byť rovnakou pomocou ako príťažou. Je potrebné poznamenať: psychologický dopad diagnózy syndrómu CUP je pomerne veľký, pretože lekári nenájdu známy primárny nádor. O sprievodnom zúfalstve sa dá diskutovať v svojpomocných skupinách. Niektorí pacienti sa vyrovnávajú s pocitmi, ako je strach, tvorivou prácou. Situáciu umožňujú spracovať obrázky alebo sochy, ako aj literárne texty. Je tiež vhodné konzultovať psychosociálne poradenské centrá pre rakovinu. Nájdete ich v mnohých nemeckých mestách. Pracujú bezplatne alebo za malý poplatok.