kapilárnej syndróm úniku je ochorenie spojené s generalizovaným edémom. The stav vyskytuje sa v populácii s nízkou frekvenciou a môže spôsobiť vážne komplikácie. V niektorých prípadoch, kapilárnej syndróm úniku je tiež známy ako Clarksonov syndróm. Príčina kapilárnej syndróm úniku je obyčajne ten kapilárny plavidlá sú príliš priepustné, umožňujú plazmu a súvisiace proteíny vstúpiť do tzv. interstícia.
Čo je to syndróm úniku kapilár?
Syndróm kapilárneho presakovania prvýkrát popísal v roku 1960 americký lekár Clarkson. Z tohto dôvodu stav sa niekedy nazýva Clarksonov syndróm. V zásade ide o pomerne zriedkavé ochorenie. Do roku 2002 teda bolo zdokumentovaných iba 57 pacientov so syndrómom kapilárneho presakovania. Vidno, že postihnuté osoby mali v priemere 46 rokov. Vekové rozpätie sa predĺžilo z deviatich na 67 rokov. Nezistil sa žiadny rozdiel medzi pohlaviami; namiesto toho sa syndróm úniku kapilár vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Za určitých okolností choroba postihuje dokonca aj pacientov v detstva. V angličtine sa syndróm kapilárneho úniku najčastejšie označuje ako syndróm kapilárneho úniku, od ktorého je odvodená medzinárodná skratka CLS.
Príčiny
Doteraz neboli presné príčiny vývoja syndrómu kapilárneho presakovania adekvátne preskúmané, takže určité faktory a mechanizmy vzniku ochorenia zostávajú neznáme. Niektoré špekulácie predpokladajú, že za kapiláru sú zodpovedné špecifické typy cytokínov plavidlá stáva sa priepustnejším. Napríklad sa diskutuje o látke interleukín-2 ako o potenciálnom faktore. Iní lekári predpokladajú, že na vzniku syndrómu kapilárneho úniku sa podieľa plánované odumieranie buniek (lekársky termín apoptóza) alebo takzvaných leukotriénov. V centre pozornosti je najmä apoptóza endotelových buniek. Ďalej sa špekuluje o genetickej zložke syndrómu kapilárneho presakovania. Tento názor podporuje hlavne skutočnosť, že u jedného pacienta boli identifikované dedičné rodinné kmene. Z tohto dôvodu sa javí ako pravdepodobné, že choroba alebo aspoň predispozícia na syndróm kapilárneho presakovania je zdedená. Okrem toho vystavuje väčšina postihnutých jedincov monoklonálna gamopatia. Vo väčšine prípadov ide o podtyp IgG. Z tohto dôvodu majú niektorí lekári podozrenie, že sa tak deje monoklonálna gamopatia sa podieľa na vývoji syndrómu kapilárneho úniku. Avšak mutantná plazma proteíny sa nehromadia v interstíciu.
Príznaky, sťažnosti a znaky
V prostredí syndrómu kapilárneho presakovania dochádza k občasným hypovolemickým šokom, ktoré sú závažné a mimoriadne závažné. V zásade ide o tzv objem-deficitné šoky, ktoré sú sprevádzané edémom generalizovanej povahy. Okrem toho trpia jedinci trpiaci syndrómom úniku kapilár hypotenzia tepien spojených so zhrubnutím krv. Príčinou tohto zahustenia je strata plazmy voda z krv. Okrem toho sa na jeho vývoji podieľa hypoalbuminémia. V rámci tohto javu percentuálny podiel proteínu bielkovina v plazme krv je znížená. Príčina toho stav je výrazne zvýšená priepustnosť kapiláry cieva steny. Vďaka tomu krvná plazma prechádza do intersticiálneho priestoru. V zásade je každý interval syndrómu kapilárneho úniku rozdelený do dvoch etáp. V počiatočnej fáze trpia postihnutí pacienti na jednej strane celkovými príznakmi ako napr nevoľnosť a bolesť v brušnej oblasti. Na druhej strane, hypotenzia sa vyvíja arteriálny charakter a tiež generalizovaný edém. Tieto príznaky pretrvávajú niekoľko dní. Obávanou komplikáciou v tomto období je kolaps kardiovaskulárny systém. Okrem toho existuje riziko oblička porucha alebo poškodenie tubulu, pretože krvi objem je príliš nízka. V niektorých prípadoch sa vyskytuje aj stav nazývaný rabdomyolýza, pri ktorom sa pruhované vlákna vo svaloch rozpadajú. Počas nasledujúcej fázy sa tekutá látka, ktorá unikla z kapilár, pohybuje. V dôsledku toho sa vyvíja polyúria, pričom pacienti vylučujú nadmerné množstvo moču. Ďalej vznik edémov v pľúcach alebo tzv voda pľúca je možné.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza syndrómu kapilárneho presakovania sa zameriava na súčasné klinické príznaky. Je obzvlášť dôležité vykonať dôkladnú anamnézu spolu s príslušným pacientom. V nasledujúcej fáze vyšetrenia ošetrujúci lekár analyzuje jednotlivé príznaky. Napríklad sa používajú krvné a močové testy. Krvné hodnoty často poskytujú dôležité informácie o prítomnosti syndrómu kapilárneho presakovania.
Komplikácie
Syndróm kapilárneho presakovania môže spôsobiť významnú dysfunkciu a komplikácie pacienta. Z tohto dôvodu je zvyčajne potrebné ošetrenie postihnutého jedinca. Vo väčšine prípadov pacienti najskôr trpia bolesť v brušná oblasť a ďalej aj z nevoľnosť. Nie je nezvyčajné, že syndróm úniku kapilár naďalej spôsobuje problémy s kardiovaskulárny systém, aby mohlo dôjsť k úplnému zrúteniu. Renálna insuficiencia môžu tiež nastať, ktoré môžu byť pre postihnutú osobu život ohrozujúce. V takom prípade je pacient závislý od darcu oblička alebo musí podstúpiť dialýza. Kvalita života je výrazne znížená syndrómom kapilárneho presakovania. Ak je to potrebné, možno skrátiť aj očakávanú dĺžku života. Bohužiaľ neexistuje priama liečba syndrómu úniku kapilár, takže nedochádza k komplikáciám. Je možné zmierniť príznaky pomocou liekov. Pozitívny priebeh ochorenia však nemožno zaručiť. Nie je nezvyčajné, že syndróm úniku kapilár spôsobuje psychologické príznaky, takže postihnutí sú závislí od psychologickej liečby. Tým, depresia a iným psychologickým rozruchom sa dá vyhnúť.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Problémy s obehovým systémom musí vyšetrovať a liečiť lekár u osôb trpiacich akýmkoľvek vekom. Pretože v závažných prípadoch môžu viesť ku kolapsu ako aj k predčasnej smrti by sa pri prvých nezrovnalostiach v kardiovaskulárny systém. Ak voda zadržiavanie je pozorované na nohách alebo iných častiach tela, môže to tiež vyvolávať obavy. Na objasnenie príznakov je potrebné vyhľadať lekára. Dýchanie zvuky alebo poruchy dýchacej činnosti môžu byť znakom voda v pľúcach. Postihnutá osoba by sa mala poradiť s lekárom a zistiť príčinu poškodenia. Ak charakter a rozsah sťažností zvyčajne stúpa, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára. V prípade závrat, nevoľnosť, zvracanie or bolesť v brušnej oblasti je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa vyskytne všeobecný pocit choroby, vnútorná slabosť alebo nevoľnosť, mali by sa začať ďalšie vyšetrovania. Ak funkčné poruchy okamžite vyhľadať lekára. Bez lekárskej starostlivosti hrozí zlyhanie orgánov. Obličky sú obzvlášť ohrozené syndrómom úniku kapilár. Pokles krvný tlak, znížený srdcový rytmus alebo poruchy prietoku krvi poukazujú na nepravidelnosti a iné choroby. Ak je necitlivosť v končatinách resp studený prsty a prsty na nohách treba vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Pretože doposiaľ bolo pozorovaných veľmi málo prípadov syndrómu kapilárneho úniku, liečebné metódy sú pomerne obmedzené. Je to tak preto, lebo chýbajú príslušné výskumné štúdie a výsledky týkajúce sa účinnosti rôznych terapeutických prístupov. V súčasnosti v zásade neexistuje štandardná liečba syndrómu úniku kapilár. Na profylaxiu látky teofylín a terbutalín boli testované, z ktorých niektoré preukázali dobrú účinnosť. Ak má syndróm kapilárneho úniku v individuálnych prípadoch chronickejší priebeh, liečba liekom glukokortikoidy je nádejný. Patria sem napríklad diuretiká.
Výhľad a prognóza
Svojpomoc pri syndróme kapilárneho úniku z dôvodu rizika novej hypovolemie šok, musí byť vždy úzko koordinovaný s ošetrujúcim lekárom. Prvým opatrením by mala byť zmena predchádzajúceho strava plánujte zdravé a vyvážené stravovacie návyky. Pretože laik s tým často nemá skúsenosti, je vhodné vyhľadať podporu odborníka na výživu, ktorý je s daným ochorením oboznámený. Dobre zvolený strava posilňuje imunitný systém, ale môže tiež znížiť výskyt príznakov, ako je nevoľnosť alebo bolesť, a tak prispieť k zlepšeniu života. Navyše vyhýbanie sa stres, pravidelné mierne cvičenie a dostatok odpočinku pomáhajú telu uľaviť si medzi dvoma šok reakcie. Odporúča sa viesť denník sťažností, v ktorom sú zaznamenané nové príznaky a iné abnormality. To zaisťuje, že ošetrujúci lekár je vždy informovaný o celkovom stave počas vyšetrení zblízka. To mu uľahčuje prispôsobenie liečby individuálnym potrebám a možné ďalšie zabránenie šok reakcie. Pretože postihnuté deti ešte do určitého veku nie sú schopné adekvátnej komunikácie, je v týchto prípadoch na rodičoch, aby venovali osobitnú pozornosť možným novým príznakom alebo odchýlkam a zaznamenali ich.
Prevencia
Doposiaľ neboli preskúmané žiadne účinné metódy prevencie syndrómu kapilárneho úniku.
Nasleduj
Pretože syndróm úniku kapilár je vážne a závažné ochorenie, mal by ho lekár vyhodnotiť pri prvých prejavoch a prejavoch. Spravidla sa nedá vyliečiť ako také, takže postihnutí sú vždy závislí od lekárskeho vyšetrenia a liečby, aby sa príznaky z dlhodobého hľadiska zmiernili. Vo väčšine prípadov priama následná starostlivosť Opatrenia sú prísne obmedzené alebo nie sú dotknutou osobou vôbec k dispozícii. Spravidla sú osoby postihnuté syndrómom úniku kapilár závislé od užívania rôznych liekov. Vždy je dôležité zabezpečiť, aby sa liek užíval pravidelne a v správnom dávkovaní, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Rovnako treba v prípade akýchkoľvek otázok alebo nejasností vždy okamžite vyhľadať lekára. Zdravý životný štýl s vyváženým strava môže mať pozitívny vplyv na priebeh syndrómu úniku kapilár, takže v tomto procese môže lekár vypracovať stravovací plán, ktorý by sa mal dodržiavať. V mnohých prípadoch je tiež užitočný kontakt s ostatnými pacientmi so syndrómom viesť výmeny informácií.
Toto môžete urobiť sami
Pri syndróme kapilárneho presakovania sa liečba zameriava na zmiernenie príznakov. Pri niektorých príznakoch môžu byť pacienti liekom podporovaní terapie s ich vlastnými Opatrenia. Spočiatku sa odporúča odpočinok a odpočinok v posteli. Intervalové šokové reakcie pôsobia na telo nesmierne zaťažene. Z tohto dôvodu postihnutí pacienti potrebujú veľa odpočinku sprevádzaného miernym cvičením, vyhýbaním sa im stres a pravidelné lekárske prehliadky. Príbuzní a rodičia postihnutých detí by mali starostlivo sledovať postihnutého, aby mohli rýchlo reagovať v prípade opakovaného výskytu hypovolemického šoku. Liečba drogami sa musí pravidelne upravovať podľa súčasného stavu zdravie dotknutej osoby. Za týmto účelom by si mal pacient viesť denník, do ktorého zaznamená akékoľvek neobvyklé príznaky. To uľahčuje lekárovi úpravu liečby. Nakoniec možno zotavenie podporiť zmenou stravovania. Zdravá a vyvážená strava môže znížiť počiatočné príznaky, ako sú napríklad nevoľnosť a bolesť. Zdravý životný štýl navyše posilňuje imunitný systém. Výsledkom je, že v lepšom prípade klesá intenzita a frekvencia šokových reakcií. Postihnutí jedinci by mali tiež piť veľa tekutín, aby zabránili zahusteniu krvi.
