Kosáčikovitá anémia (kosáčikovitá anémia): príznaky, sťažnosti, príznaky

Nasledujúce príznaky a ťažkosti môžu naznačovať kosáčikovitú anémiu (kosáčikovitá anémia):

trojica

  • Chronická hemolýza (rozpúšťanie červených krviniek; hemolytická anémia) a vývojové abnormality - zvyčajne sa vyskytujú v detstve
  • Vazo-oklúzie ( occlusion z (krv) plavidlá) → akútne a chronické poškodenie orgánov.
  • Funkčná asplénia → celoživotná náchylnosť k infekciám (napr. Pneumokokmi, Haemophilus influenzae, Salmonella).

Ďalšie poznámky

  • Výskyt vývojových porúch - zvyčajne sa vyskytuje v dojčenskom veku.
  • Jedinci s heterozygotnou predispozíciou sú zvyčajne bez príznakov.

Spúšťačmi krízy kosáčikovitých buniek sú:

  • acidóza (prekyslenie krv).
  • Dehydratácia (nedostatok tekutín)
  • Hemolýza (rozpustenie červenej krv bunky).
  • Hypoxia (nedostatok kyslíka)
  • Infekcia

Príznaky kosáčikovitej krízy (bolesť kríza).

  • Orgánové infarkty - mozog, slezina, obličky, pľúca, kostiatď. s nasledujúcimi príznakmi:
    • Akútne brucho - komplex symptómov charakterizovaný nasledujúcimi zahrnutými príznakmi:
    • akútna bolesť v hrudi (bolesť v hrudi).
    • Reumatoidné sťažnosti /bolesť v kostrovom systéme.
    • Akútne neurologické príznaky - ochrnutie, zmeny vedomia atď.

Nasledujúce stavy sú bežné u detí:

  • Ohrozujúca náchylnosť k infekcii, najmä proti pneumokokom, Haemophilus, Salmonella, Klebsiella a Mycoplasma; typické následky / komplikácie zahŕňajú:
    • Aplastická kríza pri infekcii parvovírusom B19.
    • Meningitída; v týchto prípadoch zvyčajne spôsobené pneumokokmi
    • osteomyelitída
    • Sepsa; v týchto prípadoch zvyčajne spôsobené pneumokokmi.
  • Girdlov syndróm - paralytický ileus (črevná obštrukcia) spôsobený mezenterickým infarktom (obštrukcia črevných ciev).
  • Splenická sekvestrácia (akútna akumulácia krvi v slezine), ktorá sa tým masívne zväčšuje; vedie k anémii (anémii) a šoku; vyskytuje sa u homozygotov postihnutých do šiestich rokov veku, u heterozygotov postihnutých do dospelosti (krízy sleziny)
  • Infarkty centrálnej nervový systém (mozgové urážky / mozgové príhody).