Bazexov syndróm je choroba koža. Bazexov syndróm je zriedkavý a patrí medzi paraneoplastické ochorenia spojené s poruchami keratinizácie (lekársky výraz akrokeratóza). Bazexov syndróm sa vyskytuje v spojení s karcinómami lokalizovanými v hornej časti dýchacie cesty rovnako ako pažerák. Bazexov syndróm sa tiež niekedy vyvíja v krčku maternice metastázy k lymfa uzly.
Čo je Bazexov syndróm?
Bazexov syndróm niektorí lekári označujú ako synonymum ako paraneopastickú akrokeratózu alebo akrokeratózu typu Bazex. Termín choroby je odvodený od pôvodného deskriptora choroby. Bazex, dermatológ, prvýkrát vedecky popísal Bazexov syndróm v roku 1965. Je potrebné venovať pozornosť riziku zámeny Bazexovho syndrómu s Bazexovým syndrómom. Bazexov syndróm sa vyskytuje s odhadovanou prevalenciou 1: 1,100,000 150 61. Bazexov syndróm je teda extrémne zriedkavý a od svojho prvého popísania bol diagnostikovaný iba u približne XNUMX ľudí. Štatistické analýzy ukazujú zoskupený výskyt Bazexovho syndrómu u mužov po štvrtej dekáde života. Priemerný vek pri prvom prejave je XNUMX rokov. Bazexov syndróm sa často vyvíja na rukách, prstoch, nechty, chodidlá a uši. Typické koža lézie sa tvoria symetricky. Bazexov syndróm sa vyznačuje svrab- ako erytém (psoriáza) a v niektorých prípadoch sa môže rozšíriť na nohy, ruky alebo kmeň.
Príčiny
Presné príčiny Bazexovho syndrómu neboli dostatočne preskúmané, aby sa z neho dali vyvodiť pevné závery o jeho etiológii. Niektorí vedci naznačujú, že zvýšený rast koža v dôsledku karcinómov môže stáť za vývojom kožné lézie. Niektorí lekári navyše zvažujú krížovú reaktivitu antigénov nádorových a epidermálnych štruktúr.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Bazexov syndróm sa prejavuje ako typické lézie kože, ktoré sa podobajú svrab a majú prevažne symetrický tvar. Exantémy sa sústreďujú na určité oblasti tela, napríklad na ruky, nohy a uši. The kožné lézie sa tvoria prevažne bez ďalších príznakov. Histologická analýza kožné lézie často prináša skôr nešpecifické výsledky, čo naznačuje napríklad hyperkeratóza v súvislosti s parakeratózou. U mnohých pacientov je Bazexov syndróm diagnostikovaný pred skutočným karcinómom. Toto je často spinocelulárny karcinóm v dýchacích cestách a pažeráku. Zvyčajne choroba začína v oblasti uší. Okrem toho sa charakteristický erytém často vyvíja na moste nos. Približne pätina pacientov trpí svrbením kože v dôsledku Bazexovho syndrómu. Okrem toho sa často vyskytujú onychodystrofie, subungválne hyperkeratózy a palmárne hyperkeratózy. V každom prípade je Bazexov syndróm spojený s určitými karcinómami alebo metastázy k lymfa uzly. Niekedy sa Bazexov syndróm prejavuje ako prvý príznak malígnych nádorov, takže niekedy urýchľuje ich diagnostiku. Kožné abnormality spojené s Bazexovým syndrómom ustupujú úspešne terapie karcinómov.
Diagnóza a progresia
Diagnóza Bazexovho syndrómu začína pacientom história medicíny, ktorá sa primárne týka symptómov a okolností pacienta. Praktický lekár je vhodný ako prvý kontaktný bod, ale osobu, ktorá trpí Bazexovým syndrómom, zvyčajne pošle k dermatológovi. Tam po rozhovore s pacientom nasledujú špeciálne vyšetrenia lézií na koži. Špecialista používa zväčšenie okuliare na vyšetrenie zmenených oblastí kože a vykonanie sterov z chorých oblastí, ktoré sa analyzujú v laboratóriu. To umožňuje stanoviť diagnózu Bazexovho syndrómu. V odlišná diagnóza, svrab, mycosis fungoides, kožný kožný lupus erythematosus, dermatomyozitídaa fotosenzitivita, musia byť napríklad vylúčené. Diagnóza Bazexovho syndrómu predpokladá následné dôkladné vyšetrenie dýchacích ciest a pažeráka. V mnohých prípadoch lekár objaví príčinný karcinóm.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Pretože Bazexov syndróm sa obvykle sám nehojí, musí sa vždy vyhľadať lekár. Vo väčšine prípadov potom postihnutí potrebujú liečbu, keď sa na koži objavia príznaky. Môže to tak byť viesť na začervenanie alebo svrbenie. Rovnako to nie je nezvyčajné dýchanie ťažkosti alebo iné ťažkosti, ktoré sa môžu vyskytnúť na pľúcach. Preto ak sa na pokožke vyskytnú ťažkosti s dýchaním alebo neobvyklé príznaky, musí sa vykonať vyšetrenie lekárom. Spravidla sa to dá urobiť u dermatológa. V akútnych a urgentných prípadoch je možné kontaktovať nemocnicu kvôli Bazexovmu syndrómu. Bazexov syndróm môže tiež spôsobiť psoriázu na koži a môžu byť ovplyvnené všetky oblasti tela. Z tohto dôvodu by sa mali v prípade týchto ťažkostí vyhľadať aj lekára, ak sa vyskytnú bez osobitného dôvodu alebo náhle. Vo väčšine prípadov je možné nádor odstrániť, takže nedochádza k ďalším komplikáciám a tiež k zníženiu strednej dĺžky života pacienta.
Komplikácie
Bazexov syndróm patrí do skupiny paraneoplastických kožných ochorení, a preto má charakteristické lézie na koži. Akútna vyrážka, ktorá je zväčša symetrická, sa koncentruje do jednotlivých oblastí tela, ako sú uši, chodidlá, ruky a nechty. Bazexov syndróm je v každom prípade sprievodným príznakom metastázy alebo karcinómy v lymfa uzliny a prvý príznak naznačujúci zhubné nádory. Väčšina pacientov trpí karcinómami lokalizovanými v hornej časti dýchacie cesty a pažeráka. Toto kožné ochorenie bolo lekársky diagnostikované u 150 pacientov od jeho prvého popísania v roku 1965. Pacienti sú prevažne muži a sú vo svojom štvrtom desaťročí života. Trpia rozsiahlou alebo prerušovanou keratinizáciou pokožky spojenou s psoriázou a ekzém. V mnohých prípadoch sú tieto kožné komplikácie spojené s Bowenova choroba. Toto je karcinóm, ktorý patrí k bielej pokožke rakovina skupina. Tento karcinóm sa zvyčajne vyskytuje ako spinocelulárny karcinóm, ktorá je druhou najčastejšou príčinou kože rakovina. Ak je Bazexov syndróm zistený a liečený včas, existuje pozitívna prognóza pre pacientov. Symptomatická a príčinná liečba sa začína u základného karcinómu v pažeráku a hornej časti dýchacie cesty. Len čo sa dosiahne terapeutický úspech, charakteristické kožné lézie ustúpia. Bez liečby je Bazexov syndróm smrteľný v dôsledku šírenia karcinómov a zhubných nádorov.
Liečba a terapia
Bazexov syndróm sa lieči príčinne aj symptomaticky. Liečba príčin sa začína základným karcinómom v pažeráku a dýchacích cestách. U mnohých pacientov sú v týchto oblastiach karcinómy dlaždicových buniek. Hneď ako ich terapie je úspešný, ustupujú aj zmeny na koži typické pre Bazexov syndróm. Zároveň sa znovu objaví kožné zmeny označuje opakujúce sa karcinómy. Symptomatické terapie prístupy Bazexovho syndrómu sa sústreďujú hlavne na správa účinnej látky acitretínu. Pacienti dostávajú tento liek jednotlivo alebo v kombinácii s UVA fototerapia. Ak je liečba karcinómu pozitívna, zmeny na koži zvyčajne vymiznú postupne. Na druhej strane, abnormality na nechty niekedy neustupujú.
Výhľad a prognóza
Prognóza Bazexovho syndrómu je pri adekvátnej lekárskej starostlivosti priaznivá. Aj keď príčina ochorenia nie je doposiaľ dostatočne objasnená, lekári našli rôzne terapeutické metódy a lieky viesť na úľavu od príznakov. Bez lekárskeho ošetrenia existujú rôzne podporné liečby Opatrenia ktoré majú veľmi užitočný vplyv na priebeh ochorenia. Zahŕňajú zdravé a vyvážené strava, rôzne opravné prostriedky a relaxácie metódy. Stres podporuje sa redukcia a organizmus je zásobovaný dostatkom živín tak, aby bol stabilný imunitný systém je vybudovaná. Úplné zotavenie sa však pri použití týchto metód dosahuje zriedka. Na vyliečenie príznakov je vo väčšine prípadov potrebná ďalšia liečba liekom. Týmto sa neriešia príčiny, ale bojuje sa proti sekundárnym príznakom Bazexovho syndrómu. U pacienta dôjde k ústupu symptómov v priebehu niekoľkých týždňov a v ďalšom priebehu zvyčajne k prejavom nedôjde. V zriedkavých prípadoch je priebeh ochorenia nepriaznivý. Bazexov syndróm môže viesť k tvorbe metastáz. V závislosti od diagnózy rakovina a pri najskoršom možnom začiatku liečby existuje riziko komplikácií, oneskorenia hojenia alebo významného zhoršenia zdravie. Bez liečby môže mať tvorba metastáz pre pacienta fatálny priebeh.
Prevencia
Priame Opatrenia na prevenciu Bazexovho syndrómu ešte nie sú známe alebo adekvátne testované. Prevencia Bazexovho syndrómu je v zásade možná tým, že sa zabráni rozvoju príčinných karcinómov. Ani ich prevencia však zatiaľ nie je dostatočne preskúmaná. Napríklad vývojové pozadie karcinómov dlaždicových buniek je pochopené iba čiastočne. Zatiaľ čo niektorí rizikové faktory sú známe, väčšina patogenézy je stále nejasná. Samotný Bazexov syndróm slúži v mnohých prípadoch ako dôležitý indikátor prítomnosti malígneho karcinómu v pažeráku a dýchacích cestách. Pretože umiestnenie týchto karcinómov je dobre známe, ich diagnostika a liečba často rýchlo nasleduje po Bazexovom syndróme.
Nasleduj
Po skutočnej liečbe Bazexovho syndrómu existujú pre postihnutých rôzne programy následnej starostlivosti. Patria sem pravidelné vyšetrenia a terapeutické diskusie Opatrenia zlepšiť kvalitu života. Je možné, že karcinóm viedol k obmedzeniam schopnosti pohybu, ktoré sa musia v priebehu roka kompenzovať fyzioterapia. Cielenými krokmi sa musia riešiť a napraviť aj ďalšie dôsledky. Ošetrujúci lekári pomáhajú pacientovi vyrovnať sa s ochorením. Môžu sprostredkovať kontakty na poradne pre rakovinu, svojpomocné skupiny a ďalšie kontakty. V rámci následnej starostlivosti sú do terapie zapojené aj odborníci na výživu a športové skupiny. Pretože Bazexov syndróm má často pozitívny priebeh, dlhodobé následné opatrenia zvyčajne nie sú potrebné. Prechod medzi liečbou rakoviny a následnou starostlivosťou je plynulý, s počiatočnou potrebou pokročiť monitoring v kratších intervaloch. Ak sa nevyskytnú žiadne komplikácie a nie sú žiadne príznaky relapsu, intervaly sa môžu predĺžiť. Jeden až dva roky po chorobe sa odporúča rotácia jedného vyšetrenia ročne, za predpokladu, že sa neobjavia žiadne príznaky. Ak sa vyskytnú neobvyklé príznaky, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekára. Pravidelné objasňovanie neobvyklých sťažností je tiež potrebné medzi následnými stretnutiami.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Okrem konvenčného lekárskeho ošetrenia sú potrebné aj niektoré svojpomocné opatrenia, domáce opravné prostriedky a alternatívne liečebné metódy niekedy pomáhajú pri Bazexovom syndróme. Najprv však zdravý a aktívny životný štýl s dostatkom pohybu, vyvážený strava a dosť relaxácie a spánok sa týka postihnutých. Rôzne diéty dodatočne zvyšujú celkovú pohodu a zlepšujú vzhľad pokožky, ktorá je zvyčajne vážne ovplyvnená Bazexovým syndrómom. Pre lepší vzhľad pokožky, ošetrujúce výrobky s aloe vera, harmanček, čarodejnica or Ľubovník bodkovaný možno použiť aj po konzultácii s lekárom. Sprievodné to môžu byť optické zmeny zakryté výberom vhodného oblečenia alebo pomocou mejkapu. Dostatočná hygiena tela pomáha proti možnému zápal a ekzém na pokožke. Z dlhodobého hľadiska sa však musí liečiť choroba, ktorá je základom Bazexovho syndrómu. Aby to bolo úspešné, mali by postihnutí predovšetkým dodržiavať rady a tipy lekára. Môžu to sprevádzať aj ďalšie opatrenia, ako napríklad návšteva svojpomocnej skupiny alebo rozhovor s terapeutom. Odporúča sa vopred prediskutovať všetky svojpomocné opatrenia so zodpovedným lekárom, aby neskôr nevznikli komplikácie.
