Sarkoidóza (Boeckova choroba): príčiny, príznaky a liečba

sarkoidózaalebo Boeckova choroba je zriedkavá porucha, ktorá sa primárne prejavuje zápalovými granulómami (malými uzlinami). Aj keď všetky orgány ľudského tela môžu byť ovplyvnené sarkoidózasa lymfa uzliny a pľúca sú postihnuté častejšie. Presná príčina Boeckovej choroby nie je zatiaľ dostatočne známa, ale je rôzna faktory životného prostredia sa predpokladá, že sú zapojené.

Čo je sarkoidóza?

sarkoidóza, tiež známa ako Boeckova choroba v lekárskych kruhoch, je jednou z chorôb, ktoré primárne ovplyvňujú štruktúry mäkkých tkanív vďaka svojmu priebehu a prevažne postihnutým orgánovým systémom. Navyše k pľúca tkanív a štruktúr, sarkoidóza môže ovplyvniť koža, oči, kostný systém, ďalšie orgány, ako napríklad slezina a pečeň, ako aj životne dôležité srdce. Niektoré priebehy ochorenia ukázali, že sarkoidóza sa rozširuje aj na nervy a pankreasu. Sarkoidóza je charakterizovaná vývojom uzlík- ako tkanivové balóniky, ktoré sú ohraničené ohniskami. Tieto súbory tkanív a buniek sú rovnako známe ako granulómy, pretože majú histologicky deformovaný povrch. Sarkoidóza môže predstavovať špecifický stav imunitný systém odpoveď, ktorá sa prejaví v a koncentrácie prvkov bunkovej obrany. Ochorenie na sarkoidózu sa vyskytuje predovšetkým vo veku od 20 do 40 rokov.

Príčiny

Príčiny sarkoidózy, nazývanej tiež granulomatóza, spočiatku vychádzajú iba z dohadov, pretože samotné ochorenie a fungovanie človeka imunitný systém ešte neboli primerane študované. Popri imunitných činnostiach tela sa predpokladá, že sarkoidóza je genetická. Je možné, že rôzne faktory životného prostredia tiež prispievajú k rozvoju sarkoidózy.

Príznaky, sťažnosti a znaky

Symptomatológia sarkoidózy závisí od postihnutého orgánového systému a často postihnutí jedinci zostávajú úplne bez príznakov. Ochorenie sa spravidla objavuje v chronickej forme, ktorá začína zákerne: medzi jeho nešpecifické príznaky patrí všeobecná nevoľnosť, bolesť kĺbova chudnutie; telesná teplota môže byť mierne zvýšená. Medzi príznaky bežnej pľúcnej sarkoidózy patria napríklad námahová dyspnoe a chronické podráždenie kašeľ; opuch lymfa uzly v truhla je často objavená iba náhodou počas Röntgen vyšetrenie. Ak Boeckova choroba postihuje oči, zápal dúhovky sa obvykle vyvíja sprevádzaná fotofóbiou a bolesť očí. Zapojenie koža sa prejavuje charakteristikou kožné zmeny: Typické pre nodulárne infekčné ochorenie kože je veľmi bolestivé uzlík tvorba v podkoží tukové tkanivo spojené s koža začervenanie, hlavne na dolných končatinách. Vyskytuje sa tiež modrofialové sfarbenie kože (lupus pernio) na tvári. Vyjadrená náklonnosť k srdce často vedie k srdcové arytmie or srdcová nedostatočnosť vyžadujúce ošetrenie. Sarkoidóza v obličkách podporuje vylučovanie vápnik a tým aj tvorbu močových kameňov. Zriedkavo sa neurosarkoidóza objavuje vo forme zápal mozgových blán ochrnutie tvárového svalu (paréza tváre). Akútna sarkoidóza je charakterizovaná náhlym nástupom s horúčka a vážne únava, obvykle sprevádzané kožné zmeny popísané ako nodulárne růžovka, spoločné zápal v členoka lymfa opuch uzlín v pľúcach. Vyskytuje sa tiež modrofialové sfarbenie kože (lupus pernio) na tvári. Vyjadrená náklonnosť k srdce často vedie k srdcové arytmie or srdcová nedostatočnosť vyžadujúce ošetrenie. Sarkoidóza v obličkách podporuje vylučovanie vápnik a tým aj tvorbu močových kameňov. Zriedkavo sa neurosarkoidóza objavuje vo forme zápal mozgových blán ochrnutie tvárového svalu (paréza tváre).

Priebeh choroby

Akútnu sarkoidózu možno vyvolať náhlym nástupom horúčka a všeobecné príznaky infekcie. Medzi tieto všeobecné príznaky choroby patria únavaťažká malátnosť, strata chuti do jedlaa boľavé končatiny. Konečnú diagnózu granulomatózy možno urobiť iba na základe konkrétnych klinických obrazov, ktoré sa objavia na postihnutých orgánoch. Problémy so srdcom a dýchaním, zhoršené trávenie a imunitná obrana, ako aj zmeny krv počítať a pozmenené pečeň hodnoty naznačujú existenciu sarkoidózy. Okrem akútnej formy progresie sa chronická sarkoidóza zvykne rozpoznávať podľa jej postupnej progresie. Niektorí pacienti trpia sarkoidózou a neprejavujú sa u nich žiadne príznaky. V súvislosti s možným obmedzením dýchacích a pľúcnych funkcií môže byť pri diagnostikovaní ochorenia často diagnostikovaná akumulácia granulómov. Röntgen. To je jasná indikácia sarkoidózy. Uzliny sú niekedy také malé, že je ich možné jednotlivo vidieť iba pod mikroskopickým zväčšením. Niekedy sa tiež nachádzajú v lymfatické uzliny, Navyše, bolesť kĺbov z členok, hematóm- podobné škvrny na dolných končatinách a zápal dúhovky sa vyskytujú ako určité znaky.

Komplikácie

Chronická sarkoidóza môže s progresiou ochorenia spôsobiť rôzne komplikácie. Konkrétne príznaky, ktoré sa objavia, závisia od toho, ktorý orgán je postihnutý. V pľúcach môže spôsobiť Boeckova choroba pľúcna fibróza, v priebehu ktorých dochádza k zmenám v srdci a nakoniec vpravo zlyhanie srdca. Uzlík tvorba v obličkách vedie k renálna insuficiencia as tým spojené poškodenie oblička tkanivo, srdcové arytmie a poruchy kostného metabolizmu. Ak sú postihnuté oči, zrakové poruchy sa vyskytujú v priebehu sarkoidózy a sú úplné slepota môže mať za následok. Chronická forma ochorenia môže ďalej spôsobiť trvalé ochrnutie, poruchy sleziny, poškodenie kože a ďalšie komplikácie. Akútna sarkoidóza zvyčajne nemá za následok dlhodobé príznaky. Pri liečbe obidvoch foriem sú možné vedľajšie účinky. Napríklad kortizón prípravky predpísané na napadnutie očí, pečeň, pokožka, srdce a nervy môže spôsobiť nervové poškodenie a gastrointestinálne ťažkosti. Protizápalové a proti bolesti drogy niesť aj zodpovedajúce riziká. Ohrozené sú najmä fyzicky oslabené osoby a pacienti, ktorí už užívajú iné lieky. Vážne komplikácie sa však zvyčajne nevyskytujú.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Príznaky ako svalstvo a bolesť končatín, horúčkaa celkový pocit choroby môže naznačovať sarkoidózu. Návšteva lekára je indikovaná, ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo sa dokonca zhoršujú. Ak sa typické uzliny objavia na sliznici, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa sťažnosti vyskytnú po inhalácia chemikálií, jemného prachu, baktérie, huby alebo alergie-pôsobiace látky, najlepšie je okamžite sa poradiť s rodinným lekárom. Ľudia s pľúca choroby tiež patria do rizikových skupín a v prípade výskytu opísaných príznakov by sa mali poradiť s lekárom. Okrem rodinného lekára sa sťažnosti môžu obrátiť na a pľúca špecialista alebo dermatológ, v závislosti od obrazu príznakov a lokalizácie uzlín. Ak sa vyskytnú problémy s dýchaním alebo zmeny kože a slizníc, deti by mali byť okamžite predložené pediatrovi. Boeckova choroba si vyžaduje komplexnú liečbu a zavrieť monitoring. Lekár musí byť informovaný o príznakoch a sťažnostiach, ako aj o akýchkoľvek vedľajších účinkoch vyvolaných predpísaným liekom, aby sa vylúčili komplikácie.

Liečba a terapia

Základom liečby sarkoidózy sú lieky. Sú potrebné hlavne v chronickom priebehu; akútna sarkoidóza zvyčajne vyžaduje málo terapie, Okrem tohoto drogy na zníženie teploty horúčky majú konvenční lekári k dispozícii látky, ktoré zabraňujú zápalovým procesom v tele. Keďže granulomatóza je spojená s bolestivými poruchami, ktoré v prípade kĺby prevažne podobajú podmienkam z artritída, lieky proti bolesti sú podávané. V tejto súvislosti sa osvedčili takzvané nesteroidné látky. Tieto sú známe ako kyselina acetylsalicylová a ibuprofen, terapie vždy závisí od individuálneho prejavu choroby a od vyskytujúcich sa porúch iných orgánov. Ak sa granulómy vyskytujú v očiach, nervy a obličky, potom vysoko účinné kortizón sa používa ako prostriedok nápravy. Dobrý účinok kortizón spočíva v tom, že silné imunologické aktivity sa spomaľujú. Ak je kortizón zle tolerovaný alebo nie je tolerovaný vôbec, môže lekár predpísať aj metotextrán alebo azatioprim.

Nasleduj

Rozhodujúcimi faktormi na sledovanie sarkoidózy (Boeckovej choroby) sú jej priebeh (akútny alebo chronický) a závažnosť symptómov. V prípade akútnej formy ochorenia (30 percent prípadov) zahŕňa následná starostlivosť pokračovanie v Opatrenia začali terapeuticky až do vyliečenia choroby. Sarkoidóza sa úplne vylieči asi v 95 percentách akútnych prípadov. Uzliny spontánne ustúpia v priebehu niekoľkých mesiacov. Kým sa akútne ochorenie nevylieči, môžu byť potrebné pravidelné návštevy praktického lekára alebo pľúcneho špecialistu. Vo zvyšných piatich percentách prípadov akútnej sarkoidózy postihnuté osoby zomierajú. Následná starostlivosť sa potom zameriava na terapeutické ošetrenie pozostalých. Na zvládnutie tohto smútku odporúčajú lekári pozostalým psychoterapeutické poradenstvo. Pri chronickom priebehu sarkoidózy (70 percent prípadov) zostáva funkcia pľúc trvale narušená u 20 až 30 percent pacientov, v závislosti od závažnosti ochorenia. V takom prípade sa následná starostlivosť zameriava na poškodenie pľúc. Naliehavo sú preto potrebné pravidelné testy pľúcnych funkcií, a to aj kvôli zisteniu možného zhoršenia pľúcnych funkcií v ranom štádiu a tiež kvôli včasnej liečbe. Okrem toho vhodná rehabilitácia Opatrenia a vytrvalosť šport môže v jednotlivých prípadoch zlepšiť funkciu pľúc. Na rehabilitáciu Opatrenia, odporúčajú sa kliniky umiestnené pri mori.

Čo môžete urobiť sami

Aj keď sa príčinu ochorenia nepodarilo dodnes celkom objasniť, na základe výsledkov rôznych štúdií a priebehu choroby, prvé náznaky ukazujú, že účasť imunitný systém odohráva sa. Preto by v oblasti svojpomoci malo dôjsť k posilneniu vlastného obranného systému tela. Dostatočný pohyb, zdravý a vitamín- bohatá výživa a správna hygiena spánku podporujú činnosť organizmu. Možnosti pohybu sa majú preskúmať tak, aby nedošlo k nadmernej námahe. Jesť čerstvé jedlá a vyhýbať sa nezdravým jedlám môže veľa zlepšiť kvalitu života. Spotreba alkohol a nikotín by sa mali všeobecne zdržať. Vhodné sú aj pobyty na čerstvom vzduchu a primeraný odpočinok. Ak sa vyskytnú sťažnosti, mali by ste si odpočinúť. Hygiena spánku by sa mala pravidelne kontrolovať a podľa možnosti optimalizovať. Je potrebné venovať pozornosť primeranej izbovej teplote, optimálnemu náradiu na spanie a zamedzeniu rušivých zvukov. V každodennom živote stres a hektická aktivita by sa mali obmedziť na minimum. Dlhodobé štúdie preukázali, že oslabujú ľudský organizmus a tým aj imunitný systém. Pri čítaní, písaní alebo sledovaní televízie je potrebné venovať pozornosť vhodným svetelným podmienkam. Mnoho pacientov sa sťažuje bolesť očí a vystavenie svetlu, ktoré je príliš jasné.