Pubertas tarda označuje oneskorený vývoj dievčat alebo chlapcov počas puberty. Môže to mať rôzne dôvody. Často dochádza k ústavnému oneskoreniu vývoja, ku ktorému už došlo aj u rodičov.
Čo charakterizuje pubertas tarda?
Pubertas tarda znamená oneskorený nástup alebo vývoj puberty. Niekedy puberta vôbec nenastane. Môže to mať vplyv na dievčatá aj chlapcov. Podľa definície sa pubertas tarda vyskytuje, keď puberta ešte nezačala u dievčat vo veku 13.5 rokov a u chlapcov vo veku 14 rokov, keď medzi nástupom a dosiahnutím Tannerovho štádia P5 G5 uplynie viac ako päť rokov alebo keď vývoj v puberte dlhšie nespí. ako 18 mesiacov. Podľa Tannera je pubertálny vývoj rozdelený do jednotlivých etáp. Definujú rôzne stupne vývoja primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík. Patria sem ženské prsia, ženské aj mužské pohlavné orgány a ochlpenie vlasy. Pubertas tarda nemá jedinú príčinu. Vo väčšine prípadov dôjde k vývoju neskôr. V zriedkavejších prípadoch však ide o základné ochorenie.
Príčiny
Príčin pubertas tarda je veľa. Najčastejšie existuje ústavná pubertas tarda. Tu je vývojové oneskorenie vrodené. K pubertálnemu vývojovému oneskoreniu už často došlo u jedného alebo oboch rodičov. Oneskorený vývoj je tiež spojený s oneskoreným dozrievaním kostry. Puberta potom pokračuje normálne, ale výška je zvyčajne v dolnom normálnom rozmedzí. Constitution pubertas tarda nie je patologický, ale iba znakom genetickej rozmanitosti. Pubertas tarda však môže byť aj výsledkom patologických procesov. Napríklad rôzne chronické choroby spôsobujú poruchy rastu kostry. Patria sem napríklad Crohnova choroba, cystická fibróza or cukrovka mellitus. Podvýživa vedie tiež k oneskoreniu puberty. Ďalej duševné choroby ako napr depresia majú tiež vplyv na pubertálny vývoj. Primárny funkčné poruchy pohlavných žliaz často spôsobujú hypogonadizmus so zníženou produkciou sexu hormóny. Môžu byť genetické, napríklad Ulrich-Turnerov syndróm u dievčat resp Klinefelterov syndróm u chlapcov. Zápal zo semenníkov alebo vaječníky tiež vedie k zníženej syntéze pohlavných hormónov. Sekundárna dysfunkcia pohlavných žliaz je výsledkom straty dôležitého uvoľňovania hormóny ktoré stimulujú produkciu pohlavných hormónov. V tomto prípade sa jedná o chorobu hypofýzy je prítomný. Terciárne dysfunkcie pohlavných žliaz sú spôsobené chorobami hypotalamus. Pri absencii receptorov pre pohlavný hormón testosterón, primárne a sekundárne mužské pohlavné znaky sa nevytvárajú napriek normálnemu testosterónu koncentrácie v tele. Napriek mužskému genotypu má postihnutá osoba ženský fenotyp. Puberta sa nevyskytuje.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pubertas tarda sa prejavuje ako oneskorený nástup puberty alebo spomalený vývoj puberty. Občas úplne chýba puberta. menštruácia (menarche) u dievčat, rast pubickej vlasy (pubarche) a vývoj prsníkov (thelarche) sú oneskorené. U chlapcov dochádza k oneskoreniu rastu semenníky a penis. Celkovo je dozrievanie kostry oneskorené. Pubertál rastový špurt obvykle sa nevyskytuje. Preto sa veľkosť tela líši od veľkosti dospievajúcich v rovnakom veku. V zriedkavých prípadoch epifýza kĺby uzavrieť s oneskorením, čo má za následok vysoký vzrast. Oneskorený pubertálny vývoj môže príležitostne spôsobiť psychologické problémy. Ďalšie príznaky sa líšia v závislosti od podkladu stav.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostiku je pubertas tarda dokumentovaná pomocou Tannerových štádií puberty. The história medicíny už môže rozlišovať medzi ústavnými príčinami a príčinami súvisiacimi s chorobami. Ak sa pubertas tarda vyskytoval častejšie v rodine a príbuzných, možno predpokladať, že existuje ústavná príčina. Počas laboratórnych testov androgény, estrogény, gonadotropíny LH a FSHa prolaktín sú určené v krv. Stanovenie gonadotropínov môže zase odlíšiť primárnu od sekundárnej alebo terciárnej dysfunkcie pohlavných orgánov. MRI hodnotí intracerebrálne procesy pri sekundárnej a terciárnej dysfunkcii. Súčasťou diagnostiky oneskoreného pubertálneho vývoja je aj stanovenie zrelosti kostry a kostného veku. Na vývoj vnútorných ženských genitálií nadväzuje ultrasonografia.
Komplikácie
Pretože pubertas tarda je zvyčajne príznakom základnej poruchy, je často sprevádzaná komplikáciami týchto porúch. V takom prípade nie je oneskorený nástup puberty zvyčajne spúšťačom zdravie zhoršenia. Platí to najmä vtedy, keď sa vyskytujú chronické ochorenia ako napr Crohnova choroba, cystická fibróza, cukrovka melitus, depresia or podvýživa sú podkladové. Vážne komplikácie sa však môžu vyskytnúť aj pri endokrinných poruchách, z ktorých niektoré sú vrodené, alebo pri adenómoch hypofýzy, ako aj pri zápaloch, krvácaní a zhubných nádoroch centrálnej nervový systém, ale nie sú zapríčinené pubertas tarda, ale skutočnými chorobami. Naliehavo by sa však malo zaobchádzať aj s pubertas tarda, ktorá sa vyznačuje iba neškodným neskorým ústavným vývojom správa of hormóny. V opačnom prípade dôjde k oneskorenému dozrievaniu kostry. Pubertálny rastový špurt chýba, čo má za následok odlišné veľkosti tela v porovnaní s normálnou populáciou. V niektorých prípadoch je dokonca možné, že extrém vysoký vzrast nastáva v dôsledku oneskoreného uzavretia epifýzy kĺby. Ďalej môže oneskorený nástup puberty viesť vážnym psychickým problémom u niektorých postihnutých osôb. Teda rozvoj depresia až do rizika samovraždy alebo sociálnej izolácie. Pozorujú sa aj ďalšie psychologické vývojové poruchy. Spravidla hormón terapie by malo priniesť dobré výsledky v neskorom ústavnom vývoji. Ak je však u chlapcov prítomná rezistencia na androgénové receptory, dokonca aj na hormóny terapie s testosterón môže zlyhať pri vyvolaní puberty.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
stav pubertas tarda musí byť vždy ošetrený lekárom. Pri tomto ochorení obvykle nedochádza k samoliečeniu a vo väčšine prípadov ani k výraznému zhoršeniu celkového stavu stav postihnutej osoby, ak sa nezačne s liečením. Čím skôr sa pubertas tarda lieči, tým lepšie sú vyhliadky na pozitívny priebeh ochorenia. Ak sa vývoj puberty výrazne oneskorí, je potrebné vyhľadať lekára. U dievčat sa to môže prejaviť absenciou menštruácie, a u chlapcov výrazne oneskoreným rastom semenníky a penis. Rovnako vysoký rast postihnutej osoby často naznačuje pubertas tarda a mal by sa vždy liečiť v ranom štádiu. Pretože je však za pubertas tarda zvyčajne zodpovedné iné ochorenie, musí sa najskôr liečiť základné ochorenie. Zvyčajne je možné tento stav konzultovať s pediatrom alebo praktickým lekárom. Ďalšiu liečbu však vykonáva špecialista.
Liečba a terapia
Liečba pubertas tarda je založená na základnom stave. Ak je prítomná ústavná pubertas tarda, liečba zvyčajne nie je potrebná, pretože puberta je oneskorená, ale vyskytuje sa sama. V prípade nádorov chirurgické, rádioterapeutické alebo chemoterapeutické Opatrenia sú použité. Hormonálna substitučná terapia s testosterón u chlapcov a estrogény or progestíny u dievčat môže zvyčajne rýchlo vyvolať pubertu. Chlapci obvykle dostávajú intramuskulárne injekcie testosterónu vo forme depotných prípravkov od 13 rokov. V prípade rezistencie na androgénové receptory je však táto liečba neúčinná. Dievčatá môžu byť liečené nízkodávka estrogénové prípravky od 12 rokov. Neskôr kombinácia estrogény a progestíny sa podáva. V niektorých prípadoch je nevyhnutná celoživotná náhrada hormónov, aby sa zabránilo možným príznakom nedostatku, ako je strata kostnej hmoty (osteoporóza). Avšak hormón terapie by mali byť sledovaní skúsenými endokrinológmi, aby sa zabránilo vedľajším účinkom, ako je výrazné zvýšenie hmotnosti zmeny nálady, fyzické zmeny, alebo dokonca rakovina rozvoj.
Prevencia
Opatrenia na prevenciu pubertas tarda nie sú známe. Vo väčšine prípadov dochádza k oneskoreniu pubertálneho vývoja bez ohľadu na životný štýl. V priemyselných krajinách podvýživa už nehrá úlohu ako príčina. Vplyv nesprávnej výživy na vývoj v puberte je potrebné ešte preskúmať.
Nasleduj
Následná starostlivosť po úspešnej liečbe pubertas tarda závisí od základných podmienok. Pretože mnoho postihnutých jedincov neprodukuje dostatok pohlavných hormónov ani po liečbe pubertas tarda, môže byť potrebné pokračovať v užívaní hormónov až do vysokého veku alebo najmenej do veku predpokladaného nástupu menopauza. To je obzvlášť dôležité, pretože nedostatok pohlavných hormónov obmedzuje plodnosť a podporuje rozvoj závažných ochorení kostí, ako sú osteoporóza. Pravidelné návštevy lekára s krv sú potrebné testy na kontrolu hladín hormónov v tele. Ak bol nádor príčinou pubertas tarda, sú potrebné pravidelné kontroly aj po jeho odstránení, aby sa zistil opätovný výskyt nádoru v počiatočnom štádiu. Ak bol nádor úplne odstránený, nie je potrebné ďalšie sledovanie. Ak dôjde k ochoreniu so sprievodným masívnym chudnutím, ako napr anorexia, bola príčinou pubertas tarda, sú potrebné aj pravidelné kontroly u lekára, aby sa zistila a reagovala na opätovnú hrozbu úbytku hmotnosti v počiatočnom štádiu. Okrem toho zmena v strava (vysoko v sacharidy, bielkoviny a tuky) by sa mali aktívne usilovať o udržanie normálnej hmotnosti. The správa výživových doplnky môže byť tiež užitočný. O vhodnej dlhodobej liečbe je potrebné intenzívne diskutovať s ošetrujúcim lekárom.
Čo môžete urobiť sami
Ak dieťa do dospievania nejaví známky začínajúcej sa puberty, odporúča sa návšteva lekára. Ak je prítomná pubertas tarda, včasná hormonálna liečba môže iniciovať pubertálny proces a zabrániť dlhodobým fyzickým a psychickým problémom. Stav je navyše často založený na chorobe, ktorú je potrebné objasniť a liečiť. Preto pri podozrení treba už vyhľadať lekára. Ak sa vyskytnú ďalšie sťažnosti, napríklad malátnosť alebo bolesťmôže byť príčinou nádor alebo iné ochorenie. Rodičia by mali okamžite konzultovať s odborníkom a ďalej diskutovať Opatrenia s ním alebo s ňou. Cielená svojpomoc je možná zmenou strava a začlenenie cvičenia do každodenného života. To môže regulovať hormón vyvážiť a tým prispievajú k nástupu puberty. Rodičia by tiež mali hovoriť veľa s postihnutým dieťaťom a vzdelávať ho o príčinách pubertas tarda. Podpora rodiny a priateľov je obzvlášť dôležitá, keď sa oneskorí nástup puberty. Pri začatí liečby liekom je potrebné venovať pozornosť akýmkoľvek vedľajším účinkom a interakcie. Ďalšie svojpomocné opatrenia zvyčajne nie sú potrebné, pretože puberta sa po komplexnej liekovej terapii zvyčajne nastaví sama.
