Pseudohypertrofia je zväčšenie svalov v dôsledku uvoľnenej proliferácie spojenej s funkčnou stratou. Väčšina pseudohypertrofií sa vyskytuje v súvislosti s nadriadenými svalovými chorobami. Terapia je v prvom rade ekvivalentom k cvičebná terapia obnoviť úplnú mobilitu.
Čo je to pseudohypertrofia?
Skupina chorôb svalových hypertrofií zahŕňa choroby charakterizované patologickým nárastom svalového tkaniva po preťažení. Podobný jav je prítomný aj pri pseudohypertrofii. Toto je zväčšenie kostrového svalu, ktoré je makroskopicky viditeľné. Zároveň s rozšírením dochádza k funkčnej strate. Pacient tak prehráva pevnosť v postihnutom svale. Rozdiel od svalov hypertrofia je histologický. Pri pseudohypertrofii intersticiálna spojivové tkanivo zvyšuje. To je spojivové tkanivo medzi parenchymálnymi bunkami svalov. V hypertrofiasa spojivové tkanivo sa nezvyšuje, ale veľkosť parenchýmových buniek sa zväčšuje, čo spôsobuje zväčšenie orgánu. Tiež príčiny hypertrofia a pseudohypertrofia nie sú rovnaké. Nakoniec pseudohypertrofii často kauzálne predchádza napríklad svalová hypertrofia. V tomto prípade je pseudohypertrofia príznakom hypertrofie. Kombinácia pseudohypertrofie a hypertrofie charakterizuje hlavne niektoré skupiny genetické choroby.
Príčiny
Príčinou zväčšenia svalu pri pseudohypertrofii je uvoľnená proliferácia. Jedná sa o množenie spojivového tkaniva alebo tukového tkaniva, ktoré sa vyskytuje v uvoľnenom priestore ľudského tela. V súlade s tým sú prázdne proliferácie adaptačné reakcie ľudských buniek a tkanív. Miesto pre výrastky sa zvyčajne v priebehu atrofie uvoľní. Táto predchádzajúca svalová atrofia sa môže uskutočniť v kontexte neuromuskulárnych ochorení. Primárnou príčinou pseudohypertrofií je teda často primárne ochorenie ako napr Duchennova svalová dystrofia s predilekčným miestom v lýtkových svaloch. Keď primárne ochorenie, ako je Duchennova svalová atrofia, spôsobí pseudohypertrofiu, zvyčajne zohrávajú úlohu genetické faktory. Napríklad atrofia pri tomto ochorení je spôsobená mutáciou dystrofínu gen. Pseudohypertrofia založená na genetických mutáciách sa môže vyskytnúť aj v súvislosti s dystrofiami končatinových pásov. To isté platí pre primárne ochorenia s neurologicky vyvolanou zmenou svalového tkaniva. Stručne povedané, primárna príčina pseudohypertrofie vždy zodpovedá primárnej príčine primárnych chorôb.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Pacienti s pseudohypertrofiou trpia nárastom svalov objem ktorý je výsledkom ukladania tukového tkaniva alebo sa vyskytuje ako súčasť remodelácie spojivového tkaniva vo svaloch. Tento jav vedie k funkčnej strate postihnutého svalu. Pretože na rozdiel od hypertrofie sa svalové bunky nezväčšujú, pseudohypertrofia je vo väčšine prípadov sprevádzaná svalovou slabosťou. Pacienti môžu trpieť problémami s chôdzou v dôsledku svalovej slabosti, napríklad v závislosti od lokalizácie pseudohypertrofie. Keď sú svaly horných končatín postihnuté pseudohypertrofiou, tieto stavy sa často prejavujú aj ako neschopnosť udržať pevný stisk alebo všeobecnú neobratnosť. V závislosti od primárneho ochorenia môžu byť prítomné ďalšie príznaky. Pseudohypertrofia u svalových dystrofií typu Becker-Kiener alebo Duchenne sa zvyčajne nachádza v lýtkach a symptomaticky spôsobuje takzvané teľatá gnome. Pri myotilinopatiách, ako sú LGMD1A dystrofie končatín, poruchy reči môžu byť prítomné ako sprievodné príznaky. Pseudohypertrofie v myokardu sú zvyčajne dôsledkom kardiomyopatií. Týmto pseudohypertrofiám zvyčajne predchádza infarkt myokardu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Na diagnostiku pseudohypertrofie lekár najskôr vykoná zobrazovacie procedúry. Tieto postupy predovšetkým zahŕňajú počítačová tomografia, magnetická rezonanciaa ultrazvuk. Na vylúčenie neurologických faktorov, ktoré spôsobujú svalovú slabosť, je najužitočnejším nástrojom zvyčajne MRI. V diagnostickom procese je potrebné odlíšiť pseudohypertrofiu od skutočnej hypertrofie. Táto diferenciálna diagnostická diferenciácia sa zvyčajne robí pomocou mikroskopických vyšetrení svalového tkaniva odobratých do svalu. biopsia. Pretože hypertrofie a pseudohypertrofie sú spojené s množením rôznych typov tkanív, diferenciáciu týchto dvoch javov je možné dosiahnuť histológia v nadväznosti na biopsia. Vo väčšine prípadov sa lekár snaží diagnostikovať aj primárnu príčinu. Geneticky podmienené primárne choroby možno potvrdiť alebo vylúčiť napríklad v rámci molekulárno-genetických analýz.
Komplikácie
V dôsledku pseudohypertrofie trpia postihnutí jedinci výrazným zvýšením svalovej hmoty. Toto zvýšenie má však veľmi negatívny vplyv na každodenný život pacienta a tiež na pohyb a v tomto procese môže viesť na obmedzený pohyb príp poruchy chôdze. Svalová slabosť tiež nie je nezvyčajná kvôli pseudohypertrofii a postihnutej osobe výrazne sťažuje každodenný život. Pseudohypertrofia ovplyvňuje aj tvár, ktorá môže viesť na poruchy reči. Vývin detí je týmto ochorením výrazne obmedzený a negatívne ovplyvnený. Rovnako môže mať pseudohypertrofia negatívny vplyv na srdce dotknutej osoby, aby v najhoršom prípade a infarkt môže nastať. Bohužiaľ neexistuje príčinná liečba tejto choroby. Z tohto dôvodu je liečba pseudohypertrofie primárne zameraná na zníženie svalovej slabosti. V niektorých prípadoch sú však postihnutí odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. V mnohých prípadoch je tiež potrebné psychologické ošetrenie. To, či pseudohypertrofia vedie k zníženiu strednej dĺžky života, sa nedá všeobecne predpovedať.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Poklesy fyzickej výkonnosti by mali byť oznámené lekárovi. Ak celkový sval pevnosť klesá, odporúča sa následná návšteva, aby bolo možné určiť príčinu a vypracovať liečebný plán. Ak existujú obmedzenia v pohybe, poruchy lokomócie alebo ak obvyklé športové činnosti už nemožno vykonávať, je potrebné vyhľadať lekára. V prípade nestálosti chôdze, opuchov na tele alebo nezistiteľného výrastku je potrebný lekár. Tukové tkanivo mali by sa preskúmať usadeniny, deformácie alebo zmeny vo svaloch. Ak jednotlivec priberá na váhe alebo po obvode bez vysvetlenia, je dôvod na obavy. Je nutná návšteva lekára, pretože pseudohypertrofia má progresívny priebeh, ak sa nelieči. Poruchy reči by sa mali chápať ako poplašný signál organizmu. Mali by byť čo najskôr preskúmané a objasnené. Lekár by mal byť informovaný o všeobecnej nevoľnosti, pocite choroby alebo vnútornej slabosti. Ak už nie je možné držať predmety každodennej potreby alebo ak ruka nemôže pevne zvierať, mali by ste navštíviť lekára. Nezrovnalosti srdce rytmus, búšenie srdca alebo zmeny v krv tlak sú náznaky a zdravie poškodenie. Pretože existuje riziko a srdce útok a tým a zdravie v prípade núdze treba okamžite vyhľadať lekára. Ak sú poruchy spánku alebo rýchle únava vyskytnúť, je tiež nutná návšteva lekára.
Liečba a terapia
Vo väčšine prípadov nie sú k dispozícii žiadne kauzálne terapie na liečbu pseudohypertrofie. To platí najmä vtedy, keď sa jav vyskytuje v súvislosti s genetickými mutáciami. Gen terapie v súčasnosti nie sú terapeutickou možnosťou a v súčasnosti zostávajú predmetom lekárskeho výskumu. Pseudohypertrofia sa môže liečiť iba symptomaticky v súvislosti s týmito chorobami. Cieľom tejto liečby je predovšetkým zníženie svalovej slabosti. Zlepšenie a zachovanie nezávislosti a mobility má zabezpečiť trvalú sebestačnosť a schopnosť zúčastňovať sa na spoločenskom živote. Liečbu na tento účel zvyčajne poskytuje interdisciplinárny tím pozostávajúci zo zdravotných sestier, fyzioterapeutov, ergoterapeutov, psychológov a v prípade potreby sociálnych pracovníkov. Rehabilitácia svalov je podporovaná cvičebnými terapiami s miernou až strednou námahou. Chôdza, plávanie a cyklistika môže byť súčasťou programu. Svalnatý vytrvalosť sa tým zlepšuje a zvyšuje sa účinnosť systému kardiovaskulárny systém zvyšuje. Pri niektorých primárnych stavoch liek terapie možnosti sú k dispozícii okrem cvičebná terapia.
Prevencia
Jedným z preventívnych opatrení pri pseudohypertrofii môže byť pravidelné cvičenie. Prevencia Opatrenia nie sú k dispozícii pre určité primárne stavy s pseudohypertrofiou, ale svalová slabosť pseudohypertrofie sa dá udržať na miernej úrovni pravidelným cvičením.
Nasleduj
Postihnutých pacientov je zvyčajne málo a tiež obmedzené Opatrenia a možnosti následnej starostlivosti dostupné pre pseudohypertrofiu. Z tohto dôvodu by pacienti mali vyhľadať lekársku pomoc pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. Ochorenie sa spravidla nemôže sám liečiť, a preto sú postihnutí vždy závislí od lekárskeho vyšetrenia a liečby. Čím skôr sa lekár poradí, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Liečba sa vo väčšine prípadov uskutočňuje pomocou rôznych chirurgických zákrokov, pomocou ktorých je možné nádory odstrániť. Po takomto zákroku by si pacienti mali oddýchnuť a starať sa o svoje telo. Mali by ste sa vyhnúť fyzickej námahe a stresovým činnostiam. Nevyhnutné sú aj pravidelné kontroly lekárom. Takto môžete zabrániť infekciám a zápalom. V mnohých prípadoch pseudohypertrofia obmedzuje a skracuje očakávanú dĺžku života pacienta. Ďalej Opatrenia následné kontroly zvyčajne nie sú pre pacienta v tomto prípade k dispozícii.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
Spravidla sa predpisujú osoby trpiace pseudohypertrofiou cvičebná terapia. Je dosť dôležité tieto dodržať terapie schôdzky, pretože cieleným cvičením sa oslabené svalové oblasti opäť posilňujú. Pri dôslednom dodržiavaní terapie existuje veľká šanca na úplné zotavenie pevnosť, mobilita a rozsah pohybu postihnutých svalov. Ak poruchy reči sú prítomné v dôsledku choroby, to isté platí pre predpísanú logopedickú liečbu. Predpísané lieky by sa samozrejme mali brať aj dôsledne podľa pokynov lekára. Skutočnosť, že ochorenie sa dá obvykle liečiť iba symptomaticky, predstavuje pre postihnutých zvyčajne veľkú záťaž. V tomto prípade sprievodné psychoterapie je vhodné. To platí najmä pre pacientov, ktorí sú odkázaní na pomoc iných. Športová aktivita v každodennom živote sa nad rámec predpísaných terapií tiež vypláca. Pacienti by mali veľa behať, chodiť, plávať a / alebo bicyklovať. Pravidelné cvičenie podporuje kardiovaskulárny systém rovnako ako svalnatý vytrvalosť. Po pravidelnom napätí by však malo nasledovať pravidelné relaxácie. Mnoho pacientov trpiacich pseudohypertrofiou má tendenciu sa spoločensky sťahovať. Tomu by sa malo aktívne predchádzať, napríklad pravidelnými stretnutiami s priateľmi. Má tiež zmysel pripájať sa k svojpomocným skupinám. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Nemecká spoločnosť pre Svalová dystrofia) poskytuje príslušné kontakty a ďalšie informácie. (www.dgm.org).
