Nádor na autonómnom nervovom uzle v autonómnom nervový systém (paraganglion) sa v medicíne nazýva paraganglióm alebo chemodektóm. Príznaky a liečba sa líšia v závislosti od toho, ktorý paraganglion je ovplyvnený. Nádory prebiehajú v rodinách.
Čo je to paraganglioma?
Paraganglioma alebo chemodektóm je nádor a vyvíja sa z autonómneho nervového uzla autonómneho nervu nervový systém, ktorý je medicíne známy aj ako paraganglion. Novotvar môže byť benígny alebo malígny; väčšinou je to však benígny nádor. Paragangliómy možno rozdeliť do niekoľkých typov: Paraganglioma tympanicum sa tvorí v stredné ucho a primárne postihuje ženy vo veku okolo 50 rokov, zatiaľ čo paraganglioma jugulare je tiež známy ako nádor glomus jugulare a vyskytuje sa vo fossa jugularis ossis temporalis na dne lebka. Tiež na základni lebka, ale na krčnej foramen, vedie vagus nerv, kde sa môže prejaviť paraganglioma vagale. Viscerálne paragangliómy spôsobujú množenie buniek ďalej vnútorné orgány; obzvlášť často ovplyvňujú moč mechúr. Paraganglioma aorticum je naopak agresívny nádor na nervovom uzle aorty, ktorý v polovici prípadov vedie k smrti. Paragangliómy, ktoré sa tvoria špecificky na brušnej aorte a zahŕňajú gangliá brušných sínusov, sú niekedy známe ako retroperitoneálne paragangliómy. Najčastejšie sa novotvar vyskytuje ako paraganglioma caroticum na krčnej tepny.
Príčiny
Príčina paragangliómu je dôsledkom nekontrolovaného rastu buniek. Ľudské bunky majú rôzne mechanizmy, ktoré bojujú proti poškodeným alebo deštruktívnym bunkám. Kontrolné procesy na mikroúrovni napríklad zisťujú poškodenie DNA bunky, na základe čoho sa môže sama zničiť; biológia tento proces nazýva aj apoptózou („samovražda buniek“). The imunitný systém môže tiež zasiahnuť. Pri tumorigenéze tento mechanizmus zlyhá a bunka sa rozdelí, vytesní zdravé tkanivo a spôsobí zodpovedajúce príznaky. Paragangliómy nemusia ovplyvňovať iba postihnutého paraganglia, ale môžu ovplyvňovať aj okolité tkanivo. Najmä pre zhubné nádory, ako sú tie, ktoré sa vyvinú v priebehu rakovinaexistuje súvislosť medzi rôznymi spúšťačmi a tvorbou nádoru. Patria sem žiarenie, určité chemické látky, vírusy a faktory životného štýlu ako napr strava. Individuálne však často nemožno jednoznačne určiť konkrétnu príčinu. Pri familiárnom syndróme fenocytómu a paraganglií existuje genetická príčina, o ktorej sú doteraz známe tri gény.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Sťažnosti, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku paragangliómu, sa líšia v závislosti od umiestnenia nádoru. Mnoho paragangliómov spôsobuje vysoký krvný tlak kvôli látkam, ktoré produkujú a uvoľňujú do tela; rovnako ako všetky ostatné však nemusí byť tento príznak prítomný. Napríklad u paraganglioma jugulare sa zvyčajne neprejavuje. Paraganglioma tympanicum vedie v mnohých prípadoch k sťažnostiam na sluch ako napr hučanie v ušiach, zvonenie v ušiach a porucha sluchu, dokonca až hluchota. Príznaky sa prejavujú hlavne na strane, na ktorej nádor rastie. Navyše, závrat a môže dôjsť k poškodeniu štvrtého hlavového nervu. Medzi charakteristické príznaky paraganglioma jugulare patrí tiež hučanie v ušiach, ako aj ochrnutie tváre a dysfágia. Ak lebečný nervy v tejto oblasti sú ovplyvnené, ich (čiastočné) zlyhanie môže spôsobiť ďalšie príznaky.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Pri diagnostike sa lekári zvyčajne poradia so zobrazovacími technikami, aby presne lokalizovali paraganglióm, identifikovali jeho rozsah a v prípade potreby vizualizovali metastázy. Magnetická rezonancia (MRI) s vážením T2 je často vhodný, pretože má veľmi vysoké priestorové rozlíšenie. Počítačová tomografia (CT) alebo pozitrónová emisná tomografia (PET) možno tiež zvážiť, ak je to potrebné, ako skenovanie celého tela.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov sú paragangliómy benígne nádory. Avšak približne desať percent všetkých paragangliómov vykazuje tendenciu k malígnej degenerácii. Pretože zo symptómov nie je možné zistiť, či sa nádor už vyvinul do malignity, mal by sa preventívne vždy chirurgicky odstrániť. Komplikácie však môžu nastať aj v prítomnosti benígneho paragangliómu. Teraz to opäť závisí od toho, kde sa nádor nachádza. V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť napríklad porucha sluchu alebo dokonca úplná hluchota. Niekedy sa tiež pozoruje paralýza tváre a dysfágia. Ďalšie komplikácie súvisia s charakteristikou niektorých paragangliómov, že sú to neuroendokrinné nádory. Ak sa paraganglióm nachádza v dreni nadobličiek, produkuje väčšie množstvo katecholamíny ako noradrenalínu, epinefrín alebo metanefríny. Táto špeciálna forma paragangliómu sa tiež nazýva a feochromocytóm. Z dôvodu tvorby hormónov a feochromocytóm predstavuje veľké nebezpečenstvo pre pacienta aj bez ohľadu na to, či je nádor benígny alebo malígny. V takom prípade buď trvalý vysoký krvný tlak alebo sa môžu vyskytnúť záchvaty vysokého krvného tlaku. Fázy vysoký krvný tlak sú spojené s palpitáciami, závrat, bolesti hlavy, nadmorská výška krvný cukor or zvracanie. Mŕtvice a srdce v dôsledku toho sa môže vyvinúť zlyhanie. V zriedkavých prípadoch sa vytvárajú aj paragangliómy, ktoré sa nachádzajú mimo drene nadobličiek katecholamíny a spôsobiť podobné príznaky.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Riziková skupina pre paraganglióm zahŕňa predovšetkým dospelé ženy vo veku okolo päťdesiatich rokov. Ak trpia nepríjemnými pocitmi v oblasti ucha, je nutná zvýšená ostražitosť. V prípade zhoršeného sluchu, zvonenia v ušiach alebo opuchu v uchu je potrebné vyhľadať lekára. Pretože v niektorých prípadoch môže u paragangliómu dôjsť k malígnemu priebehu, pri prvých nepravidelnostiach je potrebné vyhľadať lekára. Poruchy prehĺtania, zmeny fonácie a ochrnutie tváre naznačujú ochorenie, ktoré si vyžaduje liečbu. Ak je chôdza nestabilná, závrat or nevoľnosť je potrebný lekár. Hluchota alebo jednostranný sluch sú príznakmi vážnosti zdravie porucha. Musí byť konzultovaný lekár, aby bolo možné zahájiť vyšetrovanie príčiny a stanoviť diagnózu. Vysoký krv tlak, búšenie srdca ako aj poruchy spánku sú ďalšími známkami poruchy. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo sa postupne zvyšujú ich intenzita, odporúča sa urgentne návšteva lekára. Vo väčšine prípadov je zdokumentovaný pomalý rast paragangliómu, ktorý vedie k trvalému zhoršovaniu zdravie stav. V prípade úzkosti agresívne správanie, ako aj zmeny nálady, je tiež potrebné konať. Ak sú zaznamenané závažné zmeny v správaní alebo osobnosti, je potrebný lekár. Znížený výkon, ako aj celkový pocit malátnosti je potrebné prekonzultovať s lekárom.
Liečba a terapia
Liečba paragangliómu závisí nielen od individuálnych charakteristík postihnutého pacienta, ale aj od typu nádoru. V mnohých prípadoch je možné chirurgické odstránenie. V prípade paraganglioma jugulare je veľmi nádejný s úspešnosťou 96 percent; trvalé poškodenie je však možné. Paragangliómy, ktoré prenikli do kosti, je často ťažké úplne odstrániť chirurgickým zákrokom. Mnoho webov neumožňuje odber vzoriek pred skutočným odstránením, pretože dotknuté štruktúry sú príliš jemné. Ak je postihnuté tkanivo chirurgicky odstránené, môže histologické vyšetrenie poskytnúť podrobnejšie informácie o povahe nádoru. Nádory často tvoria oválne až okrúhle štruktúry, ktoré môžu mať červenohnedú kapsulu. Na povrchu majú sieť kapilár, ktoré dodávajú výživné látky do paragangliómu. Desať až 40 percent nádorov je malígnych alebo malígnych; presný počet sa líši v závislosti od toho, ktorý paraganglion je ovplyvnený. Bez úspešnej liečby sa môžu šíriť alebo metastázovať, a tým ovplyvňovať ďalšie orgány. Paraganglioma aorticum má vysokú úmrtnosť okolo 50 percent. Zriedkavo žiarenie resp chemoterapie sa používa aj na liečbu paragangliómov. Toto použitie je však medzi lekármi veľmi kontroverzné.
Výhľad a prognóza
Paragangliómy ponúkajú relatívne zlú prognózu. Choroba nádoru musí byť zistená včas, aby sa zabránilo závažnosti zdravie komplikácie. V prípade nádorového ochorenia s paragangliómami nie je dĺžka života nevyhnutne obmedzená. Čím skôr terapie, tým lepšie sú vyhliadky na zotavenie. Ak sa paragangliómy nezistia a neodstránia, existuje riziko, že sa rozšíria do okolitých oblastí tkaniva. Paragangliómy môžu byť benígne a zhubné. Benígna odroda ponúka lepšiu prognózu. Zhubné paragangliómy môžu viesť zdravotným obmedzeniam av najhorších prípadoch môže mať fatálne následky. Prognózu paragangliómov určuje špecialista zodpovedný za terapie. Pri prognóze berie do úvahy rôzne faktory. Patrí sem predchádzajúci priebeh ochorenia, jeho závažnosť a stav pacienta. Ak je pacient fyzicky v poriadku, prognóza je zvyčajne lepšia. Prognóza sa v priebehu ochorenia upravuje niekoľkokrát, pretože riziká je možné pravidelne prehodnocovať na základe aktuálnych výsledkov vyšetrení. Pacient sa dozvie o svojej prognóze počas konzultácie. Pre nádorové ochorenia ako sú paragangliómy, sa tieto poradenské stretnutia konajú v pravidelných intervaloch. Kvalita života je obmedzená kvôli agresívnym terapiám a samotným symptómom nádoru. Väčšina pacientov je počas choroby práceneschopná.
Prevencia
Prevencia je možná len veľmi všeobecne, napríklad prostredníctvom zdravého životného štýlu. U pacientov, ktorí už majú paraganglióm, sú dôležité lekárske prehliadky odporúčané lekárom, aby sa zistila recidíva alebo skoré rozšírenie nádoru. U jedincov so známou rodinnou anamnézou familiárneho fenocytóm-paragangliového syndrómu sa môže zvážiť prediktívna diagnostika.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov paragangliómu málo alebo dokonca obmedzené Opatrenia následnej starostlivosti je postihnutému jedincovi k dispozícii. Pri tomto ochorení je v prvom rade veľmi dôležitá rýchla diagnostika a tiež následná liečba, aby nedochádzalo k ďalším komplikáciám alebo k ďalším sťažnostiam u postihnutého. Čím skôr je vyhľadaný lekár, tým lepší je ďalší priebeh choroby, takže postihnutá osoba by mala ideálne konzultovať s lekárom už pri prvých príznakoch paragangliómu. Ochorenie sa dá určiť aj geneticky, takže deti postihnutého by tiež mali podstúpiť pravidelné vyšetrenia, aby sa zistil takýto nádor v ranom štádiu. Príznaky možno tiež pomerne dobre zmierniť chemoterapie. Postihnutá osoba je vo väčšine prípadov odkázaná na podporu svojej vlastnej rodiny. Psychická podpora je tiež veľmi dôležitá a môže tiež zabrániť depresia alebo iné psychologické poruchy. Rovnako aj po úspešnom odstránení nádorov by sa mali pravidelne robiť kontroly u lekára, aby sa zabránilo opätovnému výskytu tohto ochorenia. V mnohých prípadoch paraganglióm obmedzuje dĺžku života postihnutej osoby.
Tu je to, čo môžete urobiť sami
V závislosti od nepohodlia spôsobeného paragangliómom, rôzne Opatrenia dá sa vziať. Proti typicky sa vyskytujúcim vysokým krv tlak pomáha zdravému strava a vyhýbanie sa návykovým látkam. Po konzultácii s lekárom môžu postihnuté osoby tiež cvičiť. Prírodné lieky ako napr harmanček, imelo alebo odvar z cesnak klinček a citrónová šťava podporujú terapie. V prípade hormonálnych ťažkostí prípravky obsahujúce maca na reguláciu hladiny hormónov je možné užívať koreň a ďalšie prírodné lieky. Pacienti by mali v zásade jesť zdravo strava bohatý na vitamíny a vyhýbajte sa potravinám, ktoré pribúdajú Kortizol úrovniach. Ak sa vyskytnú problémy so sluchom, nemali by byť uši vystavené ďalšiemu preťaženiu. Pomocou niektorých prírodných liekov ako napr ginseng, hučanie v ušiach a zvonenie v ušiach sa dá aspoň zmierniť. Ak sa objaví ochrnutie tváre alebo ťažkosti s prehĺtaním, odporúča sa odpočinok v posteli a šetrenie. Paraganglioma veľmi zaťažuje fyzické a duševné zdravie, čo je dôvod, prečo fyzioterapia, hovoriace terapie a podobne Opatrenia sú označené. Po operácii sa pacient musí starať sám o seba. Je dôležité dodržiavať pokyny lekára a využívať následné vyšetrenia. V prípade ďalších komplikácií musí byť informovaný zodpovedný lekár.
