Myeloproliferatívna neoplázia je skupina rôznych chronických chorôb kostná dreň a krv. Myeloproliferatívna neoplázia má malígnu povahu a je pomerne zriedkavá. Pri myeloproliferatívnej neoplázii vytvára kostná dreň nadmerný počet krv bunky. V súčasnosti sa liečba myeloproliferatívnej neoplázie vykonáva výlučne liečbou transplantácia kmeňových buniek.
Čo je to myeloproliferatívna neoplázia?
Myeloproliferatívna neoplázia je tiež známa ako chronické myeloproliferatívne ochorenie a medzi lekármi sa často nazýva jej krátka forma CMPE. Myeloproliferatívna neoplázia primárne ovplyvňuje tieto bunky v kostná dreň ktoré zohrávajú zásadnú úlohu pri formovaní nových krv bunky. Aj keď existujú rôzne formy myeloproliferatívnej neoplázie, spoločnou pre všetky prejavy choroby je nadmerná tvorba rôznych zložiek krvi. Patria sem červené krvinky, biele krvinky a doštičky. Porušená tvorba krvi sa týka buď jedného druhu krvnej látky, alebo postihuje niekoľko. Hlavným rizikom pre pacientov s myeloproliferatívnou neopláziou sú príznaky, ktoré sú výsledkom prebytku určitých krviniek. Medzi možné komplikácie patrí occlusion krvi plavidlá, krvné zrazeniny a zvýšená tendencia k krvácaniu. Obzvlášť bežné typy myeloproliferatívnej neoplázie sú polycytémia vera, esenciálna trombocytémia, chronický myeloid leukémiea primárna myelofibróza. Vo väčšine prípadov sú u postihnutých jedincov prítomné určité gény, ktoré podporujú rozvoj myeloproliferatívnej neoplázie.
Príčiny
Myeloproliferatívna neoplázia je v zásade a rakovina. Príčiny sa zvyčajne nachádzajú v zmenách génov, ktoré viesť na zhubné abnormality v krvotvorbe. Tieto genetické mutácie ovplyvňujú bunky kostná dreň ktoré produkujú krvinky. Tieto zmeny sa vyskytujú buď náhodou, alebo v dôsledku určitých vonkajších faktorov, napríklad životného štýlu rizikové faktory, užívanie konkrétnych liekov alebo podobné dôvody. U mnohých jedincov trpiacich myeloproliferatívnou neopláziou gen mutácie sú prítomné v takzvanej Janusovej kináze 2. Jedná sa o proteín, ktorý riadi delenie buniek. V dôsledku poruchy postihnuté bunky už nie sú schopné zastaviť bunkové delenie. Vďaka tomu sa naďalej duplikujú. Okrem toho je za vývoj myeloproliferatívnej neoplázie zodpovedných množstvo ďalších genetických mutácií. V zásade sa myeloproliferatívna neoplázia vyskytuje zriedka. Výskyt myeloproliferatívnej neoplázie sa odhaduje na jeden až dva prípady na 100,000 XNUMX ľudí. Zatiaľ čo myeloproliferatívna neoplázia sa v zásade vyskytuje u jedincov všetkých vekových skupín, ochorenie sa vyvíja obzvlášť často v pokročilom veku. Pacienti trpia myeloproliferatívnou neopláziou častejšie ako ženy.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Príznaky myeloproliferatívnej neoplázie sa vyvíjajú zákerne po dlhú dobu, a preto si ich pacienti spočiatku ťažko všimnú. Myeloproliferatívna neoplázia sa preto často zistí náhodou počas bežných krvných testov. Všetky príznaky myeloproliferatívnej neoplázie sú spôsobené prebytkom krviniek a doštičky. Preto sú jednotlivci často unavení a unavení, trpia nimi bolesti hlavy, závraty a zhoršený prietok krvi v chodidlách a rukách. Niekedy je zrak zhoršený v dôsledku myeloproliferatívnej neoplázie. Zvýšená tendencia ku krvácaniu sa prejavuje napríklad neobvyklými podliatinami, petechiea dlhotrvajúce krvácanie z ľahkých poranení. U pacientok trvanie menštruácie sa môže predĺžiť. V pokročilom štádiu myeloproliferatívnej neoplázie je na ľavej strane brucha pocit tlaku ako slezina zväčšuje. Mnoho ľudí tiež trpí stratou chuti do jedla a chudnutím. Zvonenie v ušiach a hučanie v ušiach ako aj nočné potenie a kŕče v lýtkach sú tiež možné.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Myeloproliferatívna neoplázia je často diagnostikovaná náhodne, keď sa pri následných vyšetreniach analyzuje krv laboratórnymi technikami. Významne zvýšené koncentrácie krviniek naznačujú myeloproliferatívnu neopláziu. Niekedy sa tiež zníži určité množstvo krvných látok. Následné vyšetrenie brucha do ultrazvuk ukazuje zväčšenie slezina. Pacient je odoslaný k hematológovi, ktorý potvrdí diagnózu myeloproliferatívnej neoplázie a určí presný typ ochorenia. Genetická analýza umožňuje vyhľadávať takzvaný JAK2 gen ktorá vo veľkej miere zabezpečuje diagnostiku myeloproliferatívnej neoplázie. Okrem toho lekár vyšetruje kostnú dreň pacienta pomocou: pichnutie postup.
Komplikácie
Vo väčšine prípadov je toto ochorenie zistené a diagnostikované neskoro. Z tohto dôvodu nie je v tomto prípade včasná liečba obvykle možná. Dotknuté osoby tým trpia natrvalo únava a tiež z a únava, únava sa nedá vyrovnať spánkom. Tiež nie je nezvyčajné, že pacienti trpia závažným ochorením závrat a bolesti hlavy. Kvalitu života pacienta táto choroba zjavne obmedzuje. Končatiny postihnutých osôb už nie sú správne zásobované krvou, takže sa zvyčajne objavujú studený. Choroba tiež negatívne ovplyvňuje zrak, takže pacienti môžu trpieť závojovým alebo dvojitým videním. Aj ľahké zranenia spôsobujú vážne krvácanie, ktoré sa väčšinou nezastaví samo. Ochorenie ďalej vedie aj k vážnemu úbytku hmotnosti a strata chuti do jedla. V noci trpia postihnutí často potením resp záchvaty paniky. Zvuky uší môžu tiež nastať a naďalej nepriaznivo ovplyvňovať kvalitu života pacienta. Liečba choroby sa vykonáva pomocou liekov. V procese sa nevyskytujú žiadne ďalšie komplikácie. Úplná liečba tohto ochorenia však bohužiaľ nie je možná.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Myeloproliferatívna neoplázia môže spôsobiť veľmi odlišné príznaky, ktoré by však mal lekár v každom prípade objasniť. Aj prvé varovné signály, ako napr únava, vyčerpanie alebo problémy s krvným obehom v rukách a nohách, musia byť vyšetrené a ošetrené lekárom, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám neskôr. To isté platí pre závrat, bolesti hlavy a poruchy videnia, ako aj zvýšená tendencia ku krvácaniu, ktorá sa prejavuje ako malé bodkovité krvácanie. Ak je tiež pocit tlaku v ľavej hornej časti brucha, ochorenie môže byť už ďaleko pokročilé. Najneskôr potom je potrebné vyhľadať lekára, ktorý dokáže diagnostikovať alebo vylúčiť stav. Ľudia, ktorí sú chronicky chorý alebo trpíte chorobou imunitný systém sú obzvlášť náchylné na rozvoj myeloproliferatívnej neoplázie. Ľudia s prekonanými chorobami kostnej drene tiež patria do rizikových skupín a mali by o tom rýchlo informovať zodpovedného lekára. Liečbu poskytujú internisti a špecialisti na choroby kostnej drene. Ak dôjde k chudnutiu v dôsledku strata chuti do jedla, je potrebné súbežne konzultovať s odborníkom na výživu.
Liečba a terapia
Myeloproliferatívna neoplázia sa v zásade zatiaľ nedá vyliečiť; namiesto toho sa choroba lieči na základe jej príznakov. Napríklad pacienti dostávajú inhibítory agregácie krvných doštičiek, ktoré pôsobia proti krvným zrazeninám. Znižuje sa tak riziko vzniku ciev occlusion a trombóza. Droga kyselina acetylsalicylová sa často používa. Krvavenie krvi je tiež obzvlášť účinné pri liečbe myeloproliferatívnej neoplázie. Odoberaním určitého množstva krvi z tela sa príznaky zvyčajne krátkodobo zlepšia. Na jednu flebotómiu sa odoberie až pol litra krvi. Z dlhodobého hľadiska nedostatok červených krviniek spôsobuje železo deficit, takže sa produkuje menej krviniek. Okrem iných drog terapie prístupy, existuje možnosť transplantácia kmeňových buniek.
Výhľad a prognóza
Podľa súčasných vedeckých poznatkov je prognóza zlá. Myeloproliferatívna neoplázia sa nepovažuje za liečiteľnú. Lekári môžu iba zmierniť príznaky. Uvidí sa, do akej miery bude výskum v budúcnosti skúmať nové terapeutické možnosti. Skutočnosť, že sa príznaky časom zvyšujú, sa ukazuje ako problematická. Mnoho pacientov v dôsledku toho utrpí stratu kvality života. V závislosti od svojej závažnosti môže myeloproliferatívna neoplázia tiež prispieť k skráteniu životnosti. Myeloproliferatívna neoplázia postihuje hlavne dospelých vo veku okolo 60 rokov. Toto ochorenie sa rozvinie iba zriedka aj u mladších ľudí. Štatisticky sú na 100,000 XNUMX obyvateľov každý rok jeden až dvaja noví pacienti. Diagnóza myeloproliferatívnej neoplázie v počiatočnom štádiu je zložitá, pretože prvé príznaky sú nešpecifické a môžu súvisieť aj s inými formami ochorenia. Táto skutočnosť zhoršuje pôvodnú situáciu a nepriaznivé prognózy. Lekári hodnotia vyhliadky pre staré osoby v prítomnosti trombóza alebo leukocytóza ako obzvlášť kritická. Štandardizované terapie koncepty ešte neexistujú. Pacienti musia niekedy experimentovať, kým predpísané prostriedky neprejavia svoj účinok. V priebehu roka nemožno vylúčiť riziká a vedľajšie účinky terapie.
Prevencia
Myeloproliferatívnej neoplázii sa v súčasnosti nedá osobitne zabrániť, pretože väčšina faktorov spôsobujúcich zhubné ochorenie je z veľkej časti mimo kontroly pacienta.
Čo môžete urobiť sami
Vyrovnanie sa s každodenným životom po diagnostikovaní sa vyznačuje predovšetkým introspekciou. Aby sa udržala čo najvyššia kvalita života, je potrebné, aby si pacienti obnovili dobrý obraz tela a tým zvyšovali svoju pohodu. Zvládanie tejto choroby zohráva ústrednú úlohu aj v živote pacientov. Aktívne vysporiadanie sa s myeloproliferatívnou neopláziou, informovanie seba samého a nevzdávanie sa má vo väčšine prípadov pozitívny vplyv na kvalitu života. Výmena s inými postihnutými osobami prostredníctvom fór alebo v svojpomocných skupinách môže byť neoceniteľná. Výmena medzi pacientmi vedie k väčšiemu porozumeniu a pocitu, že nie sú sami. Ako doplnok k svojpomocným skupinám je užitočné viesť si denník alebo denník. Ak si pacienti zapíšu, čo prežívajú, ako sa cítia a čo im prúdi v mysli, môžu tieto myšlienky a pocity neskôr lepšie kategorizovať. Pri sebapozorovaní pomáha aj denník. Zmeny po určitých činnostiach, nepohodlie po určitých jedlách alebo opätovné získanie schopností uľahčujú znovuzískanie vedomia tela a tiež prispievajú k pozitívnejšiemu základnému prístupu. Je dôležité, aby sa pacienti zamerali na malé úspechy. Môže byť tiež užitočné prediskutovať ich s lekárom.
