Mekónium ileus

Všeobecné informácie

Po narodení by novorodené dieťa malo odstaviť mekónium v priebehu prvých 24-48 hodín. mekónium je prvým pohyb čriev novorodenca a je tiež v bežnej reči známy ako detská slina kvôli svojej čierno-zelenkastej farbe. mekónium v skutočnosti nepredstavuje vlastnú položku pohyb čriev, ale je odpadovým produktom mŕtvych epiteliálnych buniek, žlča prehltol vlasy a kožné bunky, ktoré sa počas neho nahromadili v nefunkčnom čreve tehotenstva.

V celkom zriedkavom prípade iónia mekónia, novorodenca črevná obštrukcia je spôsobený zahusteným a tmelom podobným mekóniom, ktoré upcháva a zlepuje črevo. Mekonický ileus sa vyskytuje hlavne u pacientov s cystická fibróza (cystická fibróza), ale môže sa vyskytnúť aj pri iných ochoreniach novorodenca. Veľmi podobný klinický obraz je mekónium štepenie syndróm (alebo pseudomeconium ileus), ale novorodenci so syndrómom štepu mekónia sú vo väčšine prípadov zdraví.

príznaky

Novorodenci postihnutí iónom mekónia sú nápadní nedostatkom mekónia. Pretože črevo novorodenca je blokované mekóniom, novorodenec teraz začína produkovať správne pohyby čriev v dôsledku kŕmenia materské mlieko, brucho sa čoraz viac rozširuje hromadením stolice a vzduchu. Bežným príznakom je zvracanie dodanej potravy, pretože už nemôže byť absorbovaná a spracovaná už preťaženým črevom.

Komplikáciou mekóniového ileu je perforácia čreva, ktorá pod tlakom mekónia prakticky „praskne“. Výsledkom bolo nebezpečné mekónium zápal pobrušnice sa vyvíja, čo sa prejavuje horúčka, roztiahnuté a začervenané bruško (bruško) a náhle ťažké ochorenie novorodenca. Perforovaný ión mekónia sa musí vždy liečiť chirurgicky

Príčiny

Takmer 10% novorodencov s cystická fibróza (cystická fibróza) majú po narodení mekóniový ileus, ale 90% novorodencov s mekonickým ileom má cystickú fibrózu. Cystická fibróza je preto najbežnejšou príčinou mekóniového ileu. Pri cystickej fibróze spôsobuje autozomálne recesívna genetická mutácia na chromozóme 7 poruchu transportéra chloridu CFTR.

Z dôvodu tejto poruchy je narušená sekrécia chloridov vo väčšine orgánov (napr pľúca, črevo, pankreas), čo vedie k zahusteniu týchto sekrétov. Hirschsprungova choroba je ďalšia príčina: Pri tomto ochorení, ktoré sa tiež nazýva vrodená aganglionóza, nedochádza k zásobovaniu nervových buniek dvojbodka na premenlivú vzdialenosť od anus. Kvôli nedostatočnej inervácii poslednej časti čreva je táto časť nefunkčná a nemôže transportovať mekónium, čo vedie k vzniku mekóniového ileu.

Hypoplázia vľavo dvojbodka (hrubé črevo) je ďalšou častou príčinou mekóniového ileu a popisuje funkčnú poruchu poslednej časti hrubého čreva, ktorú je možné úplne vyliečiť opakovanými klyzmami kontrastnej látky. V priaznivých prípadoch je bezproblémový črevný priechod možný po štyroch až šiestich mesiacoch. V 50% prípadov hypoplázia ľavej strany dvojbodka je spojené s (gestačným) cukrovka matky.

Zriedkavými príčinami mekóniového ileu sú atrézia (vrodená nepriechodnosť) čreva, ktorá sa môže vyskytnúť v akejkoľvek výške. Porucha funkcie štítna žľaza novorodenca môže tiež viesť k vzniku mekóniového ileu v dôsledku chýbajúceho alebo nedostatočného impulzu štítnej žľazy hormóny o kontrole črevných funkcií. Dôležitý odlišná diagnóza skutočného mekónia ileus je takzvaný syndróm mekóniového štepu, ktorý sa môže vyskytnúť u novorodencov iba s nízkou črevnou pohyblivosťou (črevným pohybom) a relatívne neskorým príjmom potravy.

U postihnutých novorodencov je črevo jednoducho stále príliš pomalé na prepravu mekónia a neskorý príjem potravy tiež stimuluje aktivitu v neskorom veku. Väčšina novorodencov so syndrómom štepu mekónia je úplne zdravá, napriek tomu by sa mali vyšetrovať na závažné ochorenia ako napr Hirschsprungova choroba alebo cystická fibróza. Ak matka dostala magnézium síran (v laxatíva) alebo opiáty (silné lieky proti bolesti) tehotenstva, čo môže viesť k oneskorenému uvoľňovaniu mekónia.

Cystická fibróza je genetické ochorenie. Vyznačuje sa zníženou sekréciou jednotlivých žliaz. V dôsledku dysfunkcie sú sekrécie v čreve oveľa tuhšie a štíhlejšie ako u zdravých ľudí. Mekónium sa stáva viskóznym a lepkavým. Cystická fibróza je najbežnejšou príčinou mekóniového ileu a mala by sa vždy objasniť pri diagnostikovaní ileu.