Fetálny hydrops Výraz "hromadenie tekutín" označuje hromadenie tekutín v niekoľkých kompartmentoch plodu, seróznych dutinách alebo mäkkých tkanivách. Je to vážny príznak niekoľkých vrodených stavov, ktoré spôsobujú anémia v plod. Fetálny hydrops možno diagnostikovať sonograficky.
Čo je to hydrops fetalis?
Fetálny hydrops je termín používaný v prenatálnej diagnostike a popisuje generalizovanú akumuláciu tekutín v plod. Tekutina alebo edém sa nachádzajú v najmenej dvoch fetálnych kompartmentoch, seróznych telové dutiny ako kričal, peritoneálna dutina a osrdcovníkalebo v mäkkých tkanivách. Edém sa môže rozšíriť na veľké časti tela nenarodeného dieťaťa. Hydrops fetalis sa vyskytuje s frekvenciou tehotenstiev 1: 1500 1 až 4000 50 XNUMX. V závislosti od príčiny sa rozlišuje medzi imunologickým a neimunologickým hydrops fetalis; pridelenie je však možné iba v približne XNUMX percentách prípadov. Pretože výskyt hromadenia tekutín u dieťaťa naznačuje chromozomálnu abnormalitu, organickú malformáciu alebo vážne ochorenie plod, hydrops fetalis je jedným zo sonografických mäkkých markerov počas tehotenstva. Na základe nich je možné prenatálne diagnostikovať závažné ochorenia dieťaťa.
Príčiny
Hydrops fetalis je takmer vždy spôsobený plodom anémia. To má za následok hypoxické poškodenie kapilárnej steny, zvyšuje sa ich priepustnosť a spôsobuje sa únik tekutiny z intravaskulárneho priestoru do extravaskulárneho priestoru. Tieto anémie môžu byť pôvodom imunologické alebo neimunologické. Imunologické príčiny zahŕňajú nekompatibilita s Rh medzi matkou a dieťaťom. To vedie k masívnej hemolýze a anémia u nenarodeného dieťaťa u druhorodených dojčiat. Menej častými imunologickými príčinami sú syndróm transfúzie fetofetálu a thalassemia. Medzitým prevažne neimunologické príčiny spôsobujú hydrops fetalis. Napríklad vrodené malformácie srdce často vedú k anémii plodu. Ak sa zvýši srdcový výdaj na kompenzáciu anémie, srdce môže dôjsť k poruche a zvýšenému zadržiavaniu tekutín. Infekcie s toxoplazmóza, syfilis Connata, pásový opar, Alebo cytomegalovírus patria tiež medzi neimunologické príčiny. Okrem toho je hydrops fetalis často pozorovaný pri mnohých chorobách, ako je napr Turnerov syndróm, trizómia 18, Alebo Downov syndróm.
Príznaky, sťažnosti a znaky
U nenarodeného dieťaťa sa vyskytuje hromadenie tekutín alebo opuchy v oddeleniach plodu, seróznych dutinách alebo mäkkých tkanivách. Najbežnejším z nich je ascites, pleurálny výpotok a polyhydramnión. Ascites, tiež brušný vodnateľnosť, je hromadenie voda v brušnej dutine. The kričal je dvojlistý koža ktorý obklopuje pľúca a lemuje truhla. Pleurálny výpotok je, keď sa tekutina hromadí v úzkej medzere medzi pľúcami a truhla stena. Polyhydramnios sa vzťahuje na väčšie ako priemerné množstvo plodová voda s indexom plodovej vody väčším ako 20 centimetrov alebo usadeninou plodovej vody vyššou ako osem centimetrov. Akumulácia tekutín v mäkkých tkanivách nastáva pomerne skoro. Vo väčšine prípadov plod vykazuje čerpaciu slabosť srdce so zvýšeným srdcovým výdajom. Po narodení sa u novorodencov zvýšil počet novorodencov žltačka; anémia a edém sú stále prítomné.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Prítomnosť hydrops fetalis je detekovaná intrauterinne pomocou ultrazvuk. U dieťaťa je zreteľne viditeľné oddelenie koža z tela v dôsledku edému. Ak je známy rizikový faktor pre vznik anémie plodu, tehotenstva môžu byť monitorované pravidelnými sonografickými vyšetreniami, aby sa v prípade potreby pôsobilo proti hydrops fetalis. Krv odber vzoriek z pupočná šnúra môže indikovať anémiu v počiatočnom štádiu. A srdcová chyba možno identifikovať podľa echokardiografia. Vďaka moderným diagnostickým a terapeutickým možnostiam môže asi 85 percent detí prežiť hydrops fetalis imunologického pôvodu. Ak je však prítomná neimunologická príčina, úmrtnosť plodu presahuje 80 percent.
Komplikácie
Hydrops fetalis môže spôsobiť rôzne zdravotné ťažkosti. V mnohých prípadoch choroba už postihuje plod. Postihnutá osoba trpí takzvanou brušnou vodnateľnosťou voda sa hromadí v brušnej dutine. Táto akumulácia môže neskôr viesť na dýchanie ťažkosti a ďalej dýchavičnosť. Podobne, voda dochádza k hromadeniu v mäkkých tkanivách postihnutej osoby. Hydropsom fetalis je srdce silne namáhané, takže môže dôjsť k poškodeniu a obmedzeniam srdca. Ďalej pečeň je tiež poškodený, takže väčšina detí sa narodí s novorodencom žltačka. Ak sa príznaky neliečia, pacient zvyčajne predčasne zomrie. Liečba hydrops fetalis je vo väčšine prípadov kauzálna a symptomatická. Príznaky môžu byť často obmedzené krv transfúzia. V závažných prípadoch však ukončenie tehotenstva je nevyhnutná, ak je matk zdravie je tiež ohrozená. Po narodení môžu deti potrebovať umelé dýchanie prežiť. Zvyčajne nie je možné predvídať, či bude choroba postupovať priaznivo.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Prítomnosť hydropsu fetalis sa zvyčajne zistí počas ultrazvuk vyšetrenia počas tehotenstva. Najneskôr po narodení stav sa dajú zistiť podľa typických externých funkcií. To, či sú po diagnostikovaní potrebné ďalšie lekárske vyšetrenia, závisí predovšetkým od závažnosti stav. Mierna retencia tekutín niekedy sama ustúpi. V závažných prípadoch sa musí liečba začať počas tehotenstva. Matky, ktoré trpia bolesť v oblasti brucha, pravdepodobne spojené s neobvyklými kontrakcie dieťaťa, mal by hovoriť ku gynekologovi. Ak sa objavia príznaky vodnatého brucha, musíte okamžite vyhľadať lekára. The stav musia byť objasnené a okamžite liečené, aby sa vylúčili vážne komplikácie pre matku a dieťa. Ak je liečba úspešná, ďalšia liečba sa nevyžaduje. Matka by však mala naďalej sledovať akékoľvek príznaky a pri narodení, ak tak ešte neurobila, informovať pôrodníkov v nemocnici o hydrops fetalis. To umožní dieťaťu vyšetrenie ihneď po narodení a v prípade potreby mu podanie vhodných liekov.
Liečba a terapia
Hydrops fetalis sa musí liečiť odstránením príčiny. Spravidla ide o anémiu plodu, ktorú je možné napraviť intrauterinne pomocou pupočná šnúra s krv transfúzie. V prípade syndrómu fetofetálnej transfúzie počas tehotenstva dvojčiat, anastomózy v krvi obeh dvojčiat, ktoré spôsobujú nerovnomernú krv distribúcia medzi deťmi, je možné ich uzavrieť laserovou koaguláciou. Ak je hydrops fetalis výsledkom príčiny so zlou prognózou, je potrebné konzultovať s rodičmi terapeutické možnosti, následky pre dieťa a najmä riziká pre matku. Potrat možno bude potrebné zvážiť lekársku indikáciu. Ak sa hydrops fetalis nelieči, má nielen vážne následky pre dieťa. V obzvlášť závažných prípadoch sa u matky môžu vyvinúť príznaky, ktoré odrážajú hydrops fetalis. Tento klinický obraz sa nazýva syndróm hydropsu matky a je symptomaticky veľmi podobný závažnému preeklampsia. Dojčatá postnatálne vyžadujúce hydrops fetalis vyžadujú intenzívnu lekársku starostlivosť. Dojčatá často vyžadujú intubácia a umelé dýchanie, dostávajú krvné transfúzie a sú liečení žltačka s fototerapia alebo výmena krvi. Ascites a pleurálne výpotky sú prepichnuté kvôli úľave. Nasleduje liečba pôvodcu ochorenia v maximálnej možnej miere.
Výhľad a prognóza
Prognóza hydrops fetalis súvisí s príčinou zadržiavania vody. Ak je vrodený stav alebo chromozomálna odchýlka u plodu, narodí sa s týmto základným stavom a viditeľné zadržiavanie vody sa dovtedy nemusí ustúpiť. Záležiac na zdravie matky i dieťaťa môže byť v takýchto prípadoch vhodný pôrodný pôrod, aby nedošlo k zraneniu ani jedného z nich. Ak sa okrem hydropsu fetalis zistí, že dieťa je tak vážne poškodené, že by sa narodilo iba zdravotne postihnuté alebo vôbec nebolo životaschopné, možno zvážiť neskoré ukončenie tehotenstva. Je to veľmi intímne a ťažké rozhodnutie, ale v prípade chorobných spúšťačov s veľmi zlými prognózami ponúka východisko zo života utrpenia a bolesť pre nenarodené dieťa. Pre častú príčinu anémie plodu, a transfúzia krvi sa môžu podávať prostredníctvom pupočná šnúra keď je dieťa ešte v maternici, výrazne sa zlepšuje jeho prognóza. Počas tehotenstva môžu byť liečené aj ďalšie spúšťače hydrops fetalis, aby sa dieťa narodilo čo najzdravšie a v najlepšom prípade je možný aj prirodzený pôrod, ak si žena tento typ pôrodu želá a cíti sa pri tom bezpečne.
Prevencia
To, či je možné zabrániť vzniku hydropsu plodu, závisí vo veľkej miere od príčiny anémie plodu. V prípade vrodených vývojových chýb iba sonograficky monitoring tehotenstva pomôže v ranom štádiu terapeuticky zasiahnuť. Rhesusova nezlučiteľnosť sa dá čeliť profylaxiou rhesus počas prvého tehotenstva. Toto maskuje a degraduje plod erytrocyty v krvi matky bez toho, aby došlo k tvorbe protilátok. Ochrana proti očkovaniu resp protilátky proti infekčné choroby by sa mali kontrolovať už v čase nosenia dieťaťa.
Nasleduj
Či už špeciálne Opatrenia následnej starostlivosti je u postihnutej osoby k dispozícii hydrops fetalis, nemožno ich všeobecne predpovedať, pretože veľmi závisia od základného ochorenia. Je to však vážny stav, ktorý by mal lekár v každom prípade čo najskôr rozpoznať a liečiť. Liečba sama o sebe neexistuje a v najhoršom prípade môže dieťa zomrieť, ak sa hydrops fetalis nelieči. V niektorých prípadoch vyžaduje hydrops fetalis prerušenie tehotenstva. Po takomto potrat, vo väčšine prípadov rodičia potrebujú psychologickú podporu. Je veľmi dôležité predchádzať najmä pomoci a podpore od ich vlastnej rodiny alebo priateľov depresia a ďalšie psychologické poruchy. Ak dieťa prežije pôrod, bude potrebovať stále lekárske ošetrenie monitoring. Aj vtedy sú rodičia zvyčajne závislí od psychologickej podpory. Rodičia musia dôrazne podporovať ďalší vývoj dieťaťa, aby sa zabránilo škodám a predišlo ďalším komplikáciám. V tejto súvislosti nie je možné urobiť nijakú všeobecnú predpoveď o budúcej dĺžke života dieťaťa.
Čo môžete urobiť sami
Choroba hydrops fetalis sa nedá liečiť svojpomocne. V takom prípade je vždy nevyhnutná návšteva lekára. Ak nedôjde k liečbe, nenarodené deti môžu na toto ochorenie zomrieť. V niektorých prípadoch to môže vyžadovať úplné ukončenie tehotenstva, ak by liečba bola pre matku príliš riziková. Z tohto dôvodu sa svojpomoc obmedzuje na liečenie možných psychologických sťažností. Tu môžu byť pri prevencii alebo liečbe veľmi užitočné podrobné diskusie s vlastným partnerom, rodinou alebo samozrejme s priateľmi depresia a ďalšie psychologické poruchy. Takéto rozhovory však nenahrádzajú profesionálne terapie terapeutom. Preto, ak nie sú nápomocné, je potrebné vyhľadať psychológa. Môže byť užitočný aj kontakt s ostatnými postihnutými rodičmi. To často vedie k výmene informácií, ktorá môže prípadne zlepšiť kvalitu života postihnutej osoby a uľahčiť tak každodenný život. Rovnako môže byť užitočná aj návšteva svojpomocnej skupiny hovoriť o chorobe.
