V močovina cyklus, dusík- konečné metabolické produkty obsahujúce sa premieňajú na močovinu. Tento biochemický proces prebieha v pečeň. Močovina sa potom vylučuje obličkami.
Čo je to cyklus močoviny?
V močovina cyklu, konečné metabolické produkty obsahujúce dusík sa menia na močovinu. Proteínyalebo proteíny sú zložené z mnohých aminokyseliny. Tieto zase obsahujú najmenej jeden dusík molekula vo forme aminoskupiny (-NH2). Keď aminokyseliny a ich dusík molekuly sú členené, toxické amoniak (NH3). V krvsa amoniak sa rozpúšťa vo forme takzvaných amónnych iónov (NH4 +). Aj v tejto rozpustenej forme môže mať látka toxický účinok. V pečeň, močovina vzniká väzbou amónnych iónov. Toto robí ióny neškodnými. Vytvorená močovina sa vylučuje obličkami. Ľudia sú závislí od cyklu močoviny. Väčšina vodných živočíchov môže výsledný produkt okamžite uvoľniť amoniak do voda prostredníctvom ich telesné tekutiny osmózou. U vtákov a jašteríc, tým neškodnejšie kyselina močová sa vyrába namiesto močoviny. To sa tiež vylučuje močom, ale na rozdiel od močoviny môže v tele zostať dlhšie bez poškodenia.
Funkcia a úloha
Cyklus močoviny, nazývaný tiež ornitínový cyklus, sa začína v mitochondrie. mitochondrie sú tiež známe ako elektrárne bunky, pretože práve tu sa produkuje veľmi vysokoenergetická molekula ATP. V rámci matice mitochondrie, karbamoyl fosfát je tvorený z voľného amoniaku a uhlík oxid enzýmom karbamoyl fosfát syntetáza 1. Táto reakcia zanecháva a fosfát zvyšky. Toto je potrebné v ďalšom kroku. Tu ornitín, aminokyselina prítomná v mitochondriálnej matrici, reaguje s karbamoylfosfátom vytvoreným v prvom kroku. V tomto procese karbamoylfosfát prenáša svoju karbamoylovú skupinu na ornitín. Citrulín a fosfát. Katalyzátorom tejto chemickej reakcie je enzým ornitín-transkarbamyláza. Aby mohol proces pokračovať, citrulínu vzniknutý musí byť transportovaný z mitochondrií do bunkovej tekutiny pečeň bunky (hepatocyty). To sa deje pomocou ornitínucitrulínu transportér. V cytoplazme hepatocytov sa aspartát aminoskupiny stáva tiež súčasťou cyklu močoviny. Karbonylová skupina citrulínu reaguje s aspartátom. Týmto spôsobom sa produkuje argininosukcinát katalytickým enzýmom argininosukcinát syntetázou. Ten je štiepený ďalším katalyzujúcim enzýmom, argininosukcinázou, na voľný furamát a voľný arginín. Voľný furamát sa regeneruje na aspartát. The arginín sa zase štiepi enzýmom arginázou. Tak vzniká močovina a ornitín. Ornitín je transportovaný späť do mitochondrií, kde slúži ako nosná molekula pri tvorbe citrulínu. Močovina sa vylučuje oblička v rámci voda-rozpustná molekula. Bez močovinového cyklu teda nemožno vylúčiť metabolický toxín amoniak. Močovina tak slúži na detoxikáciu tela. Ak dôjde k jeho narušeniu, môžu sa vyskytnúť závažné neurologické príznaky. Zdravá pečeň je obzvlášť dôležitá pre fungujúci cyklus močoviny, pretože tu sa tvorí väčšina močoviny. Iba malá a zanedbateľná časť tvorby močoviny sa odohráva v oblička, Avšak, od oblička vylučuje močovinu, obsah močoviny v krv sa používa na zisťovanie a sledovanie pokroku programu renálna insuficiencia. Krv Úroveň močoviny tiež hrá úlohu v dialýza monitoring alebo pri určovaní príčiny kóma.
Choroby a sťažnosti
Je známych celkovo šesť porúch metabolizmu močoviny. Sú vždy výsledkom poruchy zúčastneného enzýmu. Zvyčajne teda existuje nedostatok karbamoylfosfátsyntetázy, ornitín-transkarbamylázy, argininosukcinátsyntetázy, argininosukcinát-lyázy, arginázy alebo N-acetylu glutamát syntetáza pri poruchách metabolizmu močoviny. Nedostatok ktoréhokoľvek z nich enzýmy vždy vedie k patologicky vysokej akumulácii amoniaku v tkanivách a krvi. Zvýšená hladina amoniaku v krvi sa označuje aj ako hyperamonémia. Hyperamonémia môže byť tiež spôsobená dysfunkciou pečene. Najmä pokročilé ochorenia pečene, ako sú chronické zápal pečene alebo cirhóza pečene zhoršuje cyklus močoviny v dôsledku odumierania pečeňových buniek. Dôsledky závažného narušenia cyklu močoviny sú primárne poškodenie centrálnej nervový systém. To stav je tiež označovaný ako pečeňové encefalopatia. Ak je cyklus močoviny narušený, v krvi zostáva príliš veľa toxického amoniaku. Cytotoxín primárne napáda bunky nervový systém. Tieto v dôsledku otravy napučiavajú. To zvyšuje intrakraniálny tlak a nakoniec vedie k mozgovému edému. Príznaky možno rozdeliť do štyroch etáp. V prvej fáze nastávajú iba mierne zmeny ako napr koncentrácie poruchy alebo zmeny nálady. V niektorých prípadoch však už postihnutí majú v tejto fáze problémy s riešením jednoduchých aritmetických problémov. V druhej fáze je zvýšená ospalosť. Časová orientácia je obmedzená. Potom nasledujú poruchy reči a vedomia. Pacienti trpia abnormálnou ospalosťou, stále však reagujú a je možné ich prebudiť. Najťažšia forma pečeňové encefalopatia je pečeňový kóma, tiež nazývaný coma hepaticum. Toto štádium sa vyznačuje úplným bezvedomím a úplnou absenciou reflex. Pečeňové kóma je často smrteľná. Prejavy symptómov pri poruchách močovinového cyklu sú podporované niektorými faktormi. Napríklad infekcie môžu viesť na zvýšený bunkový rozpad a tým na zvýšenú akumuláciu aminokyseliny. Zvýšený príjem bielkovín v potrave môže tiež preťažiť už narušený cyklus močoviny. The terapie porúch v močovinovom cykle sa uskutočňuje liečivo s fenylacetátom a benzoátom. Obaja reagujú spolu s glutamín a glycín za vzniku fenacetylglutamínu a kyseliny hippurovej. Rovnako ako močovina môžu aj tieto odstraňovať dusík a vylučujú sa tiež močom.
