Cystická pečeň choroba (PCLD - polycystické ochorenie pečene) je zriedkavé ochorenie pečene, pri ktorom je pečeň posiata cystami (dutinami naplnenými tekutinou). Príčina cystickej pečeň je známe gen mutácie zapnuté chromozómy 6 a 19, také cystické pečeň je teda dedičná choroba. Cystická pečeň by sa nemala zamieňať s pečeňovou cystou.
Čo je cystická pečeň?
Cystická pečeň je zvyčajne vrodená vývojová chyba pečene. V tomto prípade je orgán prešpikovaný cystami. Na rozdiel od oveľa častejších pečeňových cýst je cystická pečeň veľmi zriedkavým ochorením, ktoré je často podmienené geneticky. Ochorenie je charakterizované pomalou, progresívnou expanziou pečene a možnými zmenami v brušnej dutine. Cystická pečeň je všeobecne benígne ochorenie, ktoré sa vyskytuje predovšetkým u žien po 40. roku života.
Príčiny
Najbežnejšou príčinou cystickej pečene je takzvaná autozomálne dominantná polycystická oblička choroba (skrátene ADPKD). Asi u 58 percent všetkých postihnutých pacientov sa už vyvinula cystická pečeň do 20 rokov, 85 percent do 30 rokov a 95 percent potom do 40. Cystická pečeň sa zvyčajne pozoruje aj u ADPKD, aj keď polycystická oblička ochorenie je bežnejšie ako autozomálne dominantné polycystické ochorenie pečene. V ADPKD dochádza k zhoršeniu o oblička funkcie v dôsledku cystickej remodelácie obličkového tkaniva. To vedie k zlyhaniu obličiek, ktoré je možné liečiť iba pomocou dialýza pokiaľ nie je k dispozícii žiadny darcovský orgán. U postihnutých pacientov sa okrem iného vyvinú malformácie plavidlá v mozgových tepnách (aneuryzma), zmeny v srdce ventily a benígne výčnelky dvojbodka stena. Chorobný priebeh polycystických ochorení obličiek je podobný chorobnému priebehu cystickej pečene.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Cystická pečeň je zvyčajne benígne ochorenie, ktoré spočiatku nespôsobuje žiadne príznaky. Kvôli genetickému defektu je však pečeň od narodenia posiata cystami. To však spočiatku neovplyvňuje funkciu pečene. Cystická pečeň má však vlastnosť, že sa časom zväčšuje a zväčšuje. V dôsledku toho cysta v pečeni rastie. Vďaka svojej zväčšujúcej sa veľkosti môže neskôr stlačiť žalúdok a črevá a spôsobujú vytesnenie týchto orgánov. To je, keď typické príznaky spôsobené hmota nastať. Medzi príznaky patrí skorý pocit plnosti, strata chuti do jedla, nevoľnosť, zvracanie a chudnutie. Ďalej sa môže stále zväčšovať zväčšenie pečene viesť na dýchavičnosť a srdce problémy (srdcové arytmie). Bez ohľadu na to však zostáva funkcia pečene zatiaľ nedotknutá. S ďalšou tvorbou cyst sa to však môže čoraz viac obmedzovať. Akákoľvek dysfunkcia pečene je potom spôsobená zhoršenou perfúziou pečene resp žlč tok. V prípade žlč problémy s prietokom, dochádza tiež k žltnutiu koža a oči (žltačka). Veľmi zriedka je možné aj krvácanie z cýst. Môžu sa vyskytnúť aj tržné rany a infekcie na cystách. Preto je napriek všeobecne dobrej prognóze cystickej pečene niekedy nevyhnutný chirurgický zákrok na zmiernenie prejavov. Ak je pečeň úplne posiata cystami, funkcia pečene môže úplne zlyhať. V tom prípade, transplantácia pečene treba vykonať.
Diagnóza a priebeh
Cystická pečeň sa primárne prejavuje pomalým zväčšovaním orgánu v dôsledku zvyšovania počtu a veľkosti cýst. Potom zvyčajne dochádza aj k vytesneniu ďalších orgánov v tele. Cystová pečeň zvyčajne dorastá asi do desaťnásobku veľkosti normálneho orgánu. Medzi typické príznaky cystickej pečene patria bolesť, zväčšenie brušného obvodu, skoré pocity plnosti, nevoľnosť a zvracaniea hernie brušnej steny. Za určitých okolností sa u postihnutých jedincov môže vyskytnúť aj dýchavičnosť a srdcové arytmie. Ak dôjde k infekcii obsahu cysty alebo prasknutiu cysty (s krvácaním aj bez krvácania), môžu nastať vážne komplikácie. V zriedkavých prípadoch má cystová pečeň vysoké obmedzenie funkcie pečene. An ultrazvuk (sonografia) je najbezpečnejším prostriedkom na diagnostiku cystickej pečene. Ak je táto choroba už postihnutá inými členmi rodiny, história medicíny môže poskytnúť ďalšie informácie o presnej povahe cystickej pečene. Počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia môže tiež poskytnúť ďalšie informácie, najmä ak sú prítomné príznaky. Samotné zvýšené laboratórne parametre (napr. bilirubín) alebo dokonca vyvýšený nádorový marker (CA 19-9) neumožňujú závery o závažnosti ochorenia.
Komplikácie
Cystická pečeň môže spôsobiť rôzne komplikácie. Ak ochorenie pečene nie je liečené včas, srdcové arytmie, ako choroba postupuje, sa môžu vyskytnúť dýchacie ťažkosti a gastrointestinálne príznaky. Ďalší rast cysty spôsobuje bolesť brucha a možno kŕče, vždy spojené so silným pocitom malátnosti a choroby. Ak dôjde k infekcii obsahu cysty alebo prasknutiu cysty, môže to spôsobiť vážne komplikácie. Najskôr existuje riziko, že sa zapáli celá pečeň, čo by vážne narušilo jej funkčnú schopnosť. Ďalej krv Môže dôjsť k otrave, ktorá môže byť v najhoršom prípade smrteľná. Pri liečbe cystickej pečene prichádzajú riziká predovšetkým z chirurgických zákrokov. Transplantácia pečene nesie riziko, že telo nový orgán odmietne. Ďalej infekcie, alergické reakcie a sekundárne ochorenia ako napr osteoporóza može sa stať. Odstránenie jednotlivých cýst môže viesť na krvácanie, zranenie príp zápal, ktoré sú zase spojené s ďalekosiahlymi komplikáciami. A nakoniec správa of antibiotiká a ďalšie lieky môžu viesť na závažné vedľajšie účinky a interakcie. Ak sa užíva dlhší čas, existuje riziko trvalého poškodenia orgánov.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak sa v rodine vyskytne diagnostikovaná genetická chyba, mal by sa ihneď po narodení potomka vykonať komplexný genetický test. Malo by sa skontrolovať, či sa na potomka preniesla existujúca genetická mutácia. Ak rôzne zdravie nezrovnalosti sa prejavia v ďalšom kurze, je nevyhnutná aj návšteva lekára. Najviac znepokojujúce sú opuchy, pocit napätia v organizme alebo všeobecné obmedzenie funkčných činností. V prípade porúch gastrointestinálneho traktu bolesť, nevoľnosť or zvracanie, je potrebné objasnenie príčiny. Zmeny hmotnosti, a strata chuti do jedlaa celkový pocit choroby alebo vnútorná slabosť sú ďalšími znakmi súčasnej choroby. Dýchavičnosť, poruchy dýchania srdce rytmus a zmeny vzhľadu koža by mali byť vždy predložené lekárovi. Charakteristickým znakom cystickej pečene je žltý vzhľad postihnutej osoby. Ihneď pred vznikom komplikácií je potrebné vyhľadať lekára. Ak sú stavy úzkosti, nespavosť alebo sa objaví vnútorný nepokoj v dôsledku porúch dýchacej činnosti, odporúča sa konzultácia s lekárom. Na stanovenie diagnózy je potrebné lekárske vyšetrenie. Na zmiernenie príznakov je nevyhnutný liečebný plán. Trvalý nárast o zdravie poruchy by sa mali chápať ako varovný signál. Mali by byť preto kontrolované. Ak sa nelieči, môže dôjsť k život ohrozujúcemu vývoju.
Liečba a terapia
Ak cystická pečeň nie je prítomná, nemusí byť nutne liečená. Ak je napriek tomu potrebné vykonať liečbu, je to možné pomocou laparoskopického uzáveru cýst, odstránenia jednotlivých segmentov pečene alebo kombinácie oboch techník. Ak je pečeň masovo posiata cystami a následkom toho je obmedzená jej funkcia, transplantácia pečene sa vykonáva vo výnimočných prípadoch. Aký postup sa skutočne použije, závisí od príznakov a sťažností postihnutého pacienta. Chirurgický zákrok môže zvyčajne ukončiť príznaky v 90 percentách prípadov, nemožno však vylúčiť opakovanie príznakov v dôsledku ďalšieho rastu cyst. Pacienti, ktorí sa chcú vyhnúť chirurgickému zákroku, sa môžu uchýliť k prepichnutiu jednotlivých cýst, skleroterapii alebo liekom. pichnutie - najmä u jednotlivých veľkých cýst - môže zvyčajne viesť k úľave od príznakov, aspoň v krátkodobom horizonte, ale existuje tiež stopercentná pravdepodobnosť opakovania. Pravdepodobnosť opakovania je zvyčajne nižšia, keď sú cysty sklerotizované. Oba postupy sú obmedzené iba na malý počet cýst a zvyčajne nedôjde k výraznému zlepšeniu symptómov. Aj napriek tomu by sa užívanie liekov malo brať do úvahy pomerne kriticky, hlavne kvôli vedľajším účinkom terapie náklady, lieky (napr. somatostatín analógy) môžu spôsobiť pokles pečene objem ako aj spomalenie rastu cyst.
Prevencia
Cystickej pečeni sa v skutočnosti nedá zabrániť, najmä ak je dedičná. Iba ošetrujúci lekár môže objasniť, či existujú preventívne opatrenia Opatrenia, po dôkladnom história medicíny bola prijatá - vrátane akýchkoľvek chorôb v rodine.
domáce ošetrovanie
Dotknutá osoba má zvyčajne iba obmedzené a tiež veľmi málo Opatrenia priamej následnej starostlivosti dostupnej v prípade cystickej pečene. Z tohto dôvodu je pri tejto chorobe prvoradá včasná diagnostika a následná liečba, aby sa zabránilo výskytu ďalších príznakov alebo komplikácií. Cystická pečeň sa spravidla nedokáže sama zahojiť, takže postihnutý človek je vždy odkázaný na návštevu lekára. V mnohých prípadoch sa dá choroba úplne vyliečiť iba transplantácia pečene. Po takomto postupe by si mala postihnutá osoba oddýchnuť a v každom prípade sa upokojiť. Mali by ste sa vyhnúť úsiliu alebo stresovým a fyzickým aktivitám, aby ste zbytočne nezaťažovali organizmus. Podobne zdravý životný štýl so zdravým strava môže mať pozitívny vplyv na ďalší priebeh cystovej pečene. Postihnutí by sa mali čo najviac vyhýbať nadmernej hmotnosti. Často je potrebné brať rôzne lieky. To môže tiež obmedziť niektoré príznaky. Vždy je potrebné dbať na správne dávkovanie a tiež na to, aby sa liek užíval pravidelne. V prípade nejasností alebo vedľajších účinkov treba vždy najskôr vyhľadať lekára. Za určitých okolností môže choroba tiež znížiť priemernú dĺžku života pacienta.
Čo môžete urobiť sami
V prípade cystickej pečene sú možnosti svojpomoci vo väčšine prípadov výrazne obmedzené a postihnutá osoba je v procese tiež k dispozícii veľmi zriedka. Samotnú chorobu je možné liečiť tým, že zvyčajne a transplantácia pečene, pričom sa však po chirurgickom zákroku môžu znova vyskytnúť ťažkosti. Postihnutí cystickou pečeňou často závisia od pomoci a podpory vlastnej rodiny v ich každodennom živote. Tu je tiež veľmi dôležitá psychologická podpora, ktorá môže tiež zabrániť alebo zmierniť depresia a ďalšie psychologické poruchy. Ďalej sú veľmi užitočné pravidelné lekárske kontroly, aby ste mohli neustále sledovať stav pečene. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravým strava môže mať pozitívny vplyv aj na ďalší priebeh cystickej choroby pečene. V každom prípade by sa pacienti mali zdržať fajčenie a pitie alkohol aby zbytočne nezaťažovali pečeň. Pretože cystická pečeň môže byť tiež dedičná, malo by sa určite vykonať genetické vyšetrenie a poradenstvo, ak si pacient želá mať deti, aby sa zabránilo opakovaniu tejto choroby u potomkov.
