Biokatalyzátor siričitan oxidáza spôsobuje premenu toxického síra zlúčeniny z rozkladu aminokyseliny na netoxické sírany. Je nevyhnutný pre život, a preto sa nachádza vo všetkých organizmoch. Ak je jej funkcia narušená genetickým nedostatkom, nastáva nedostatok siričitan oxidázy. Aj u inak zdravých pacientov je v sile príliš veľa siričitanu krv môže mať negatívny vplyv.
Čo je siričitan oxidáza?
Siričitan oxidáza (gen názov: SUOX) je názov enzýmu obsahujúceho molybdén pozostávajúci z 466 aminokyseliny. Patrí do rodiny xantíndehydrogenáz a nachádza sa takmer vo všetkých organizmoch. Vo svojom strede obsahuje molybdén, životne dôležitý stopový prvok. Kov sa tam vyskytuje v biologicky dostupnej forme ako molybdenanový anión. Sulfitoxidáza ho používa ako kofaktor (zlúčenina molybdenan-molybdopterín). Enzým premieňa síra-obsahujúce aminokyseliny metionín, cysteín, atď., požité prostredníctvom strava do neškodného síra soli (sírany), ktoré sa potom vylučujú močom. U cicavcov sa biokatalyzátor rozkladajúci síru nachádza predovšetkým v pečeň a obličky. Enzým siričitan oxidáza zaisťuje, že: krv kyslík kombinuje s esenciálnym amino kyseliny a ďalšie sírne látky. Elektróny uvoľnené v tomto procese sa používajú na generovanie ATP (adenozín trifosfát) prostredníctvom reťazca transportu elektrónov. Enzým katalyzuje 10-násobné množstvo siričitany obsiahnuté v litri alkohol každý deň.
Funkcia, činnosť a úlohy
Každý konzumuje síru proteíny a potravinárske prídavné látky denne. Posledne uvedené sú obsiahnuté napríklad v nakladanej zelenine, grapefruitovom džúse atď. A sú určené na ochranu potravín pred mikrobiálnym napadnutím a zafarbením. Vo víne tvoria buketné látky. Členenie cysteín sám produkuje 1680 mg toxického siričitanu v tele každý deň, ktorý musí byť okamžite prevedený siričitan oxidázou, aby sa zabránilo poškodeniu orgánov a tkanív. Pri tomto procese pracuje enzým spolu s ďalšími biokatalyzátormi. siričitany sú toxické a aj v najmenšom množstve môžu ničiť životne dôležité látky v tele a brzdiť potrebné metabolické procesy. Aby bolo možné vykonať dôležité detoxikácia buniek vyžaduje siričitan oxidáza stopový prvok molybdén. Nedostatok tohto kovového plechovky viesť k vážnym následkom. Nadmerné ortuť hladiny v tele môžu tiež inhibovať funkčnosť sulfit oxidázy.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Siričitan oxidáza sa tvorí hlavne v mitochondrie, „energetické centrá“ buniek. Napríklad u potkanov sa 80 percent vyskytuje v pečeň bunka mitochondrie. Okrem toho je stále silne prítomný v bunkách obličiek. Oxid molybdénu nevyhnutný pre aktivitu sulfit oxidázy sa nachádza v aktívnom mieste enzýmu. Ako nedávno zistili vedci, môže byť u pacientov s nedostatkom molybdénu nahradený nanočasticami oxidu molybdénového. Majú podobný katalytický účinok v tele ako prírodný enzým. Týmto spôsobom by sa dali liečiť predtým smrteľné choroby, ako je sulfocysteinúria.
Choroby a poruchy
Nedostatok siričitan oxidázy môže spôsobiť astmatické až anafylaktické reakcie u inak zdravých ľudí vyvolaním parasympatiku. nervový systém ovplyvňovať žírne bunky zodpovedné za spôsobenie alergií. Nízke hladiny siričitan oxidázy môžu navyše spôsobiť vážne následky únava, bolesti hlavy a nízka krv cukor úrovniach. Genetický nedostatok životne dôležitého enzýmu má však ešte horšie následky. Novorodenec sa rodí s fyzickými deformáciami a psychickými retardácia. Tento takzvaný nedostatok siričitanoxidázy alebo sulfocysteinúria sa vyskytuje ako choroba z nedostatku molybdénového kofaktora (MoCo) u jedného z 100,000 500,000 až XNUMX XNUMX pôrodov. Dojčatá trpiace izolovaným nedostatkom siričitan oxidázy vykazujú podobné príznaky: ťažká encefalopatia, sotva kontrolovateľné záchvaty, kŕčovitosť, mikrocefália, ochabnutosť svalov a progresívna mozog atrofia. Pretože ochorenie s nedostatkom autozomálne recesívneho enzýmu ešte nie je možné účinne liečiť, mladí pacienti zvyčajne zomierajú v detstve: nedegradované zlúčeniny síry otrávia neuróny a myelínové obaly centrálneho nervového systému. nervový systém a hromadia sa v bunkovom tkanive. Už po narodení problémy s príjmom potravy a zvracanie z žalúdok sa vyskytuje obsah. Dojčatá sa narodia deformované lebka (vyčnievajúce čelo, hlboko posadené oči, prehnané puklinové štrbiny, silné pery, malé nos). V priebehu prvých mesiacov života sa šošovka v oku posúva. Asi 75 percent doteraz opísaných prípadov sulfocysteinúrie je spôsobených nedostatkom MoCo: Všetky tri enzýmy podieľajúce sa na degradácii síry v tele, siričitan oxidáza, xantínoxidáza a aldehyd oxidáza, vykazujú výrazne zníženú aktivitu. Mutácia v SUOX gen (chromozóm 12) je zodpovedný za izolovaný nedostatok siričitan oxidázy. Prejavuje sa v troch variantoch: Typ A (mutácia v MOCS1 gen), Typ B (gén MOCS2) a typ C (gén MOCS3). Mutácia typu A je najbežnejšia. V tomto prípade je inhibovaná tvorba prekurzorovej molekuly cPMP. Látku je však možné teraz vyrábať a podávať v laboratóriu. Aby sa zlepšilo prežitie detského pacienta, malo by sa ochorenie s nedostatkom diagnostikovať čo najskôr a malo by sa liečiť denným intravenóznym podaním molybdénanu. To môže prinajmenšom obmedziť ďalšie škody. Dieťaťu sa podáva antikonvulzívum drogy proti záchvatom. Musí tiež dodržiavať nízky obsah bielkovín strava. Alternatívne je možné podávať prekurzor MoCo Z. To zmierňuje záchvaty a ďalej zabráni mozog poškodenie. Lekárski vedci vkladajú veľké nádeje do liečby predtým nevyliečiteľného ochorenia nanočasticami oxidu molybdénového, ktoré v tele preberajú úlohu siričitan oxidázy. Aby sa zistilo, či nenarodené dieťa má nedostatok siričitan oxidázy, môžu si tehotné ženy nechať otestovať hladinu S-sulfocysteínu v plodová voda.
