Waldenströmova choroba, známa tiež ako Waldenstromova makroglobulinémia, patrí k leukémiám, presnejšie k lymfómom. Pomaly postupujúce ochorenie je pomerne zriedkavé a väčšinou postihuje starších pacientov; pacienti mladší ako 40 rokov sú postihnutí iba vo výnimočných prípadoch.
Čo je Waldenströmova choroba?
Waldenströmova makroglobulinémia je zhubné ochorenie bielej rasy krv bunky pomenované podľa švédskeho lekára Jana Waldenströma. Ten prvý popísal chorobu v 1940. rokoch XNUMX. storočia. Waldenströmova choroba je charakterizovaná nekontrolovanou proliferáciou B lymfocyty, ktoré patria k bielym krv bunky, leukocyty. To má za následok veľké množstvo funkčne postihnutých B lymfocyty, B lymfocyty zohrávajú dôležitú úlohu v imunitnej obrane. Sú zodpovední za výrobu protilátky, takzvaný imunoglobulíny. Narušené B lymfocyty pri Waldenströmovej chorobe produkujú jeden z nich imunoglobulíny, imunoglobulín M (IgM), vo veľkých množstvách. Tento IgM produkovaný degenerovanými bunkami je však nefunkčný. V tomto prípade sa hovorí o paraproteíne a v prípade zvýšeného výskytu paraproteínov v krvparaproteinémie. B lymfocyty, rovnako ako väčšina ostatných krviniek, sa tvoria v kostná dreň. Pretože sa však pri Waldenströmovej chorobe vytvára abnormálne veľké množstvo B lymfocytov, infiltrujú sa do kostná dreň a vytesniť kmeňové bunky, z ktorých sa tvoria ďalšie krvné bunky. Degenerované B lymfocyty však môžu preniknúť aj do ďalších orgánov, ako sú napr slezina, lymfa uzly, príp pečeň.
Príčiny
Waldenströmova choroba je zriedkavá porucha. V Nemecku sa vyskytuje asi raz na 100,000 60 obyvateľov ročne. Väčšina pacientov má v čase stanovenia diagnózy viac ako 40 rokov; len zriedka sa diagnostikuje Waldenströmova choroba u pacientov mladších ako XNUMX rokov. Rovnako ako u väčšiny foriem leukémie, príčina Waldenströmovej makroglobulinémie je stále nejasná. Diskutuje sa však o rôznych spúšťacích faktoroch. Vedci predpokladajú, že rôzne chemikálie, vrátane benzol najmä môže viesť k poruchám tvorby krvi. To isté platí pre cytostatiká drogy. Nie je neobvyklé, že sa vyvinú pacienti s nádorom leukémie po liečbe cytostatikom drogy. Podobná situácia sa pozoruje aj pri ionizujúcom žiarení. V medicíne sa ionizujúce žiarenie využíva napríklad v röntgenových lúčoch alebo pri ožarovaní terapie in rakovina liečba. vírusy sú tiež podozrivé z toho, že hrajú dôležitú úlohu pri vývoji leukémií a nádorov. Zápal pečene B a C vírusy, ľudské papilomavírusy a Epstein-Barr vírus tu treba osobitne spomenúť. Genetická predispozícia a psychogénne faktory sú tiež diskutované ako spúšťače alebo príčiny leukémií.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Waldenströmova choroba často zostáva nezistená a zvyčajne ide o náhodnú diagnózu pri bežných krvných testoch. Príznaky ochorenia sú spôsobené infiltráciou kostná dreň a orgány na jednej strane a paraproteinémia na druhej strane. Infiltrácia kostnej drene výrazne obmedzuje produkciu ďalších krviniek. Nedostatok červených krviniek vedie k anémia s typickými príznakmi anémie, ako sú závažné únava, bledosť, zimnica, koncentrácie problémy, bolesti hlavy or závrat. krvné doštičky sa už nevyrábajú v dostatočnom množstve. Trombocyty sú krv doštičky a dôležitou súčasťou zrážania krvi. Ak ich je príliš málo doštičky v krvi je zvýšená tendencia ku krvácaniu, ako je to pri Waldenströmovej chorobe. Prejavuje sa to napríklad často krvácanie z nosa alebo zvýšený výskyt modrín. Pri Waldenströmovej chorobe imunoglobulíny sa vyrábajú, ale sú nefunkčné. Chýba fungovanie protilátky. Výsledkom je zvýšená tendencia k infekcii. Asi dve tretiny všetkých pacientov s Waldenströmovou chorobou sa sťažujú polyneuropatie, tj senzorické poruchy ako mravčenie, horiace, formácia alebo nedostatok citlivosti, na končatinách. Je to spôsobené poškodenými imunoglobulínmi, ktoré sú uložené v nervy. Imunoglobulíny môžu tiež spôsobiť pečeň opuch, lymfa opuch uzla, alebo presne určiť koža krvácanie. Nadprodukcia paraproteínov tiež zahusťuje krv, takže nemôže prúdiť tak rýchlo. Prejavuje sa to okrem iného nešpecifickými príznakmi, ako je slabosť, únava or strata chuti do jedla. Vízia resp strata sluchu môže byť tiež spôsobený týmto takzvaným syndrómom hyperviskozity.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Waldenströmova choroba je diagnostikovaná rôznymi laboratórnymi, genetickými a imunologickými testami. V laboratóriu sa na detekciu abnormálneho a výrazne zvýšeného imunoglobulínu M používa proteínová elektroforéza. Vykoná sa aspirácia kostnej drene a aspirát kostnej drene vykazuje výrazný nárast B lymfocytov. Tieto lymfocyty tiež vykazujú špecifickú genetickú mutáciu. Zobrazovacie techniky ako napr počítačová tomografia or magnetická rezonancia sa používajú na stanovenie rozsahu infiltrácie v tele. Choroba bez liečby postupuje pomaly. Pri liečbe bol stredný čas prežitia 7.7 rokov, čo znamená, že za ten čas od stanovenia diagnózy zomrela polovica všetkých pacientov.
Komplikácie
Waldenströmova choroba je vo väčšine prípadov diagnostikovaná iba náhodným vyšetrením, takže včasná liečba zvyčajne nie je možná. V takom prípade postihnutá osoba trpí silno vyslovene anémia a následne aj únava a bledosť. Schopnosť postihnutej osoby vyrovnať sa s stres je tiež výrazne znížená príznakmi a dochádza k únave. Ďalej trpia aj pacienti koncentrácie poruchy a ťažké závrat. Bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť tieto ťažkosti, najmä u detí. Kvalita života pacienta je významne znížená Waldenströmovou chorobou. Nie je nezvyčajné, že nimi trpia aj postihnutí krvácanie z nosa ochrnutie alebo iné zmyslové poruchy. Koža krvácanie alebo a strata chuti do jedla môže dôjsť aj naďalej a obmedzovať každodenný život postihnutej osoby. Bohužiaľ, príčinná terapie pre Waldenströmovu chorobu nie je možné. Príznaky sa však dajú pomerne dobre zmierniť pomocou liekov. Komplikácie sa nevyskytujú a priebeh ochorenia je vždy pozitívny. Očakávaná dĺžka života sa tiež pri úspešnej liečbe zvyčajne neznižuje ani neobmedzuje.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak pocit choroby pretrváva alebo sa zvyšuje, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k rozptýlenej nevoľnosti, vnútornému nepokoju alebo strate pohody, odporúča sa navštíviť lekára. Pretože choroba je zvyčajne objavená iba náhodou, je potrebné venovať osobitnú pozornosť fyzickým zmenám a poruchám pri zvládaní každodenného života. Riziková skupina pre Waldenströmovu chorobu zahŕňa ženy vo veku od 40 rokov. Mali by sa predovšetkým poradiť s lekárom v prípade nezrovnalostí alebo zmien. Ak existujú poruchy spánku, bolesti hlavy alebo pokles duševnej, ako aj fyzickej výkonnosti, je dôvod na obavy. Ak dôjde k rušeniu v koncentrácie a pozornosť, závrat or zvracanieje potrebné objasniť príznaky. Tvorba modrín alebo iných kožné zmeny, náhly sklon ku krvácaniu a nepravidelnosti menštruačného cyklu by sa mali prekonzultovať s lekárom. Únava, únava a rýchla únava naznačujú zdravie poruchy a mali by byť vyšetrené. Ak sa zvyšuje tendencia k infekciám, dochádza k zmyslovým poruchám koža, pocit necitlivosti alebo pocit mravčenia na tele, je potrebný lekár. Bledý vzhľad, poruchy krvi obeh alebo zmeny v srdce rytmus sú dôvodom na obavy. Ak príznaky pretrvávajú nezmenšené niekoľko týždňov, je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Terapia nepodáva sa, kým choroba nevyvolá príznaky. Cieľom liečby Waldenströmovej choroby nie je vyliečenie choroby, ale odstránenie alebo zmiernenie príznakov. Toto sa označuje ako a paliatívna terapia prístup. Kombinácia cytostatiká a kortizón sa používa. Ak je v krvi prítomné veľké množstvo IgM a tým sa zhoršujú prietokové vlastnosti krvi, je možné uskutočniť aj plazmaferézu. Pri tomto postupe sa krvná plazma, a teda aj paraproteíny v nej obsiahnuté, vymieňajú pomocou plazmaferézneho zariadenia.
Výhľad a prognóza
Ak sa Waldenströmova choroba nelieči, postupuje pomaly. Pretože je ich príliš málo funkčných leukocyty v tele sa objavuje syndróm nedostatku protilátok, ktorý súvisí s imunitným nedostatkom a zvýšeným rizikom infekcie. Pri súčasnej liečbe je priemerná doba prežitia 7 až 8 rokov po počiatočnej diagnóze. Niektoré postihnuté osoby sa však dožívajú vysokej kvality života viac ako 20 rokov. Individuálna prognóza závisí od rôznych faktorov. Napríklad prognóza závisí od rizikovej skupiny, do ktorej postihnutá osoba patrí. U vysoko rizikových pacientov je päťročná miera prežitia v priemere 5 percent, zatiaľ čo u nízkorizikových pacientov je to 36 percent. Podľa indexu prognózy Medzinárodného bodovacieho systému pre Waldenströmovu makroglobulinémiu (ISSWM) sú parametrami s negatívnym dopadom na prognózu vek nad 87 rokov, pokles hemoglobín hodnota (pod 11.5 g / dl), výrazne znížený počet krvných doštičiek (pod 100,000 70 / µl), zvýšená koncentrácia monoklonálneho proteínu (nad 2 g / l) a zvýšená hodnota beta-3-mikroglobulínu v krvi (nad 65 mg / l) ). U mnohých postihnutých osôb pred XNUMX. rokom života môže byť ochorenie dlhodobo liečené. Nakoniec sa terapia neustále rozširuje a zdokonaľuje o nové drogy (vrátane tyrozínu inhibítory kinázy, rituximab). Odborníci sa preto domnievajú, že prognóza sa v budúcnosti výrazne zlepší.
Prevencia
Pretože príčiny Waldenströmovej choroby nie sú stále dostatočne pochopené, neexistujú ani preventívne opatrenia Opatrenia proti chorobe. Aby sa znížilo riziko vzniku choroby, kontakt s chemickými znečisťujúcimi látkami ako napr benzol je potrebné sa vyhnúť. Nadbytočné vystavenie žiareniu, napríklad zvýšeným Röntgen treba sa tiež vyhnúť vyšetreniam.
domáce ošetrovanie
Vo väčšine prípadov Opatrenia následnej starostlivosti o Waldenströmovu chorobu sú pomerne obmedzené alebo nie sú pre postihnutú osobu ani k dispozícii. V ideálnom prípade by preto mali byť pri prvých príznakoch a prejavoch ochorenia konzultovaní s lekárom, aby sa zabránilo ďalším nepríjemnostiam alebo komplikáciám. Proces samoliečby nie je možný. Pretože sa jedná o genetické ochorenie, mala by si postihnutá osoba nechať urobiť genetický test, ak chce mať deti, aby sa zabránilo opakovaniu Waldenströmovej choroby. Postihnutí jedinci sú zvyčajne závislí od dlhodobej liečby, aj keď nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie. Pacienti sú preto v každodennom živote odkázaní na podporu a pomoc vlastnej rodiny, priateľov a známych. Tak sa dá predísť aj psychologickým sťažnostiam resp depresia. Nie zriedka môže byť pri Waldenströmovej chorobe veľmi užitočný aj kontakt s ostatnými pacientmi s touto chorobou. To často vedie k výmene informácií, ktorá môže uľahčiť každodenný život postihnutej osoby. Je možné, že choroba obmedzuje dĺžku života postihnutého človeka.
Toto môžete urobiť sami
Waldenströmova choroba je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je potrebné najskôr lekársky objasniť a liečiť. Je možné, že budete môcť sami podniknúť kroky proti následkom, ktoré má infiltrácia kostnej drene. Postihnutí by tiež mali brať Opatrenia znížiť psychické stres spojené s ochorením. Fyzická terapia or jóga možno vykonať sprevádzať lekárske fyzická terapia. Fyzické cvičenia pomáhajú posilniť pohybový aparát a uľaviť si bolesť. Okrem toho však dostatočný odpočinok a relaxácie sú tiež dôležité. Iba tak sa zabezpečí, že sa sťažnosti nezhoršia. Ak sú hlavné príznaky sprevádzané syndrómom hyperviskozity, je nevyhnutná medikamentózna liečba. Pacient to môže podporiť uvedením akýchkoľvek vedľajších účinkov a interakcie v denníku sťažností a hlásení výsledkov lekárovi. Nakoniec treba vždy hľadať terapeutickú pomoc pri Waldenströmovej chorobe. Pacienti môžu napríklad navštíviť svojpomocnú skupinu a hovoriť iným postihnutým. Pacienti môžu tiež nájsť podporu a informácie na internetových fórach alebo v špecializovaných centrách pre príslušné choroby. Všetky opatrenia by sa mali prijať po konzultácii so zodpovedným ortopédom alebo internistom.
