Bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie koža súvisí s tvorbou pľuzgierov a ktorej výskyt sa významne zvyšuje po 60. roku života. S približne 0.7 až 1.8 novými prípadmi na 100 000 obyvateľov ročne je bulózny pemfigoid zriedkavým ochorením, aj keď sa považuje za najbežnejšiu pľuzgierovú autoimunitnú dermatózu.
Čo je bulózny pemfigoid?
Bulózny pemfigoid je autoimunitné ochorenie koža (autoimunitná dermatóza) spojená so subepidermálnymi, turgidnými pľuzgiermi (bully). Zriedkavo hemoragické (vedúce ku krvácaniu) pľuzgierom sa môžu prejaviť na začervenaných (na erytémoch) a zdravých koža. Tvorbou pľuzgierov sú ovplyvnené najmä brucho a intertrigíny (vrátane podpazušia, flexorové strany končatín, ingvinálna oblasť, gluteálny záhyb). sliznice vo všeobecnosti nie je zapojený (asi 20 percent). Bulózny pemfigoid sa často spája s určitými autoimunitné ochorenia ako ulcerózna kolitída, polymyozitídyalebo chronické polyartritídaa v zriedkavých prípadoch so zhubnými nádormi. Okrem vydutia sú pevné pľuzgiere považované za hlavný príznak bulózneho pemfigoidu a môžu byť v niektorých prípadoch hlásené svrbením alebo vyrážkami (žihľavka), pyodermia (hnisavá zápal kože) sa môžu vyvinúť v dôsledku sekundárnych streptokokových alebo stafylokoková infekcia.
Príčiny
Bulózny pemfigoid predstavuje autoimunitné ochorenie a je preto spôsobený dysreguláciou imunitný systém, V tomto prípade imunitný systém produkuje vlastné telo autoprotilátky, tzv imunoglobulíny G (IgG), ktoré sú namierené proti určitým proteíny hemidesmosomes, bunkové zložky bunková membrána ktoré zabezpečujú spojenie medzi epidermis a bazálnou membránou (vrstva kože ležiaca medzi epidermis a dermis alebo dermis). Makrofágy (zachytávajúce bunky) a monocyty (predchodca makrofágov) ničí oblasti hemidezozómov, ktoré mylne označil ako zhubné (zhubné) autoprotilátky, takže adhézia (súdržnosť) medzi postihnutými vrstvami kože už nie je zabezpečená. To vedie k zadržiavaniu tekutín a tvorbe pľuzgierov. Čo presne spôsobuje túto dysreguláciu, nie je jasne pochopené. Je známe, že bulózny pemfigoid môže byť vyvolaný drogy ako furosemid, diazepam, diuretiká, Alebo Inhibítory ACE, určité zhubné nádory (vrátane bronchiálnych, prostaty karcinóm) a UV žiarenie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Bulózny pemfigoid sa prejavuje predovšetkým viditeľnými kožné zmeny. U väčšiny ľudí sa objavia začervenanie a začervenané uzliny, z ktorých niektoré sú opuchnuté a intenzívne svrbia. Po týchto týždňoch alebo mesiacoch sa z týchto vyvýšení vyvinú malé pľuzgiere. Môžu sa objaviť na začervenanej pokožke, ale často sa šíria aj do zdravých oblastí pokožky. Zvyčajne majú veľkosť niekoľko milimetrov až dva centimetre a sú naplnené čírou žltkastou tekutinou. Blistre sú občas čiastočne naplnené krv. Obal pľuzgierov je tvorený epidermou, preto je bulózny pemfigoid zvyčajne veľmi odolný a vypuklý. Ak sa otvorí, na postihnutom mieste sa zvyčajne objavia povrchové, mierne krvácajúce a plačúce kožné defekty. Často sčervenanie, opuch, uzliny a defekty kože koexistujú a vytvárajú vzhľad pokožky charakteristický pre túto chorobu. The kožné zmeny sa môžu vyskytnúť na celom tele. Tvoria sa obzvlášť často na bruchu, v podpazuší, v slabinách, na vnútorných stehnách a na flexorových stranách paží. U každého piateho pacienta perorálne sliznice or spojivka sú ovplyvnené. Bolestivé erózie sa vyskytujú v epizódach a často sa liečia samy. Pri absencii liečby môže bulózny pemfigoid pretrvávať roky.
Diagnóza a priebeh
Bulózny pemfigoid je zvyčajne možné diagnostikovať (asi 80 až 90 percent), okrem hlavného klinického príznaku (vypuklé pľuzgiere), na základe detekcie autoprotilátky (IgG a jeho komplement C3) na hemidesmozómy v lamina lucida bazálnej membrány (priama imunofluorescencia) alebo v sére (nepriama imunofluorescencia) fluorescenčnými anti-protilátky. Okrem toho sa v niektorých prípadoch zvyšuje rýchlosť sedimentácie erytrocytov a zvyšuje sa periférna eozinofília koncentrácie eozinofilných granulocytov) alebo iné imunoglobulíny (IgE) sú detekovateľné v sére. Histologicky (jemné tkanivo) infiltruje dermu eozinofilnými a neutrofilnými granulocytmi (určité leukocyty) rovnako ako aj lymfocyty a histiocyty. Zobrazovacie techniky (truhla röntgen, brušná sonografia) a a krv škvrna sa môže použiť na vylúčenie nádorov ako spúšťačov. Vo väčšine prípadov sa bulózny pemfigoid vyvíja spontánne a má opakujúci sa recidivujúci priebeh. Neliečený bulózny pemfigoid je smrteľný (smrteľný) v 30 až 40 percentách prípadov.
Komplikácie
Bulózny pemfigoid spravidla významne znižuje kvalitu života pacienta. Na pokožke postihnutej osoby je vážne a veľmi nepríjemné nepohodlie. Vyvíja sa svrbenie, ktoré je spojené so začervenaním kože. Ak pacient poškriabe pokožku, svrbenie sa zvyčajne zintenzívni. Z dôvodu vyskytujúcich sa strata chuti do jedla, dochádza tiež k výraznému úbytku hmotnosti, a teda často underweight. Výsledkom je, že sa pacient cíti oslabený. Vysoký horúčka tiež sa vyskytuje. Samotné ošetrenie sa vykonáva pomocou antibiotiká a imunosupresíva. Tieto môžu viesť k menším vedľajším účinkom, ale tie závisia od pacienta zdravie stav. Výsledkom užívania lieku je vo väčšine prípadov pozitívny priebeh choroby. U postihnutej osoby sa však môže ochorenie rozvinúť neskôr v živote. Ak liečba liekom nie je úspešná, imunoglobulíny sa môže podávať intravenózne. Spravidla to vedie k pozitívnemu priebehu ochorenia. Ďalšie komplikácie sa nevyskytujú. Stredná dĺžka života pacienta sa tiež nemení.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak spozorujete svrbenie, začervenanie kože alebo charakteristické pľuzgiere na koži, je potrebné o tom informovať lekára. Najmä ak sa príznaky zvyšujú, je najlepšie rýchlo konzultovať s lekárom. Platí to najmä vtedy, ak príznaky významne ovplyvňujú pohodu. Pred vznikom ďalších komplikácií je vhodné nechať si rýchlo vyčistiť prípadný bulózny pemfigoid. Každý, kto si všimne fyzické vyčerpanie a niekedy izoláciu od sociálnych kontaktov u príbuzného, mal by to okamžite vyriešiť. S podporou je návšteva lekára a následná liečba často ľahšia. Kožné ochorenie sa vyskytuje prevažne u starších ľudí - okrem odporúčaných bežných vyšetrení je potrebné v prípade neobvyklých príznakov okamžite vyhľadať lekára. Ak je bulózny pemfigoid skutočne diagnostikovaný, možno ho obvykle dobre liečiť. Od drog terapie nesie určité riziká, platí nasledujúce: pravidelne sa obráťte na svojho lekára. V prípade závažných vedľajších účinkov je potrebné sa poradiť s rodinným lekárom. Ďalšími kontaktmi sú dermatológ alebo - v prípade vážnych príznakov - lekárska pohotovostná služba.
Liečba a terapia
U bulózneho pemfigoidu terapie spočíva v lokálnej, lokálnej a systémovej liečbe Opatrenia a je zameraný na imunosupresiu znížením syntézy autoprotilátok pomocou užívania liekov imunosupresíva alebo steroidy. Terapeutické Opatrenia závisí od rozsahu ochorenia, veku a existujúcich základných chorôb konkrétnej postihnutej osoby, ako aj od rozsahu (lokalizovaného alebo generalizovaného) a spúšťača kožného ochorenia. Ak je napríklad pemfigoid indukovaný liekmi, musia sa spúšťacie látky prerušiť alebo zodpovedajúcim spôsobom zmeniť. V prípade mierne bulózneho pemfigoidu postačuje na liečbu v mnohých prípadoch účinný lokálny glukokortikoid alebo steroid. Aplikuje sa na postihnuté oblasti pokožky v kombinácii s antiseptikom masti or krémy ako cliochinol krém, etakridín laktát masť a cadexomér jód. Vo všetkých prípadoch sú pľuzgiere pred topickým ošetrením otvorené a prepichnuté. Na systémové alebo vnútorné ošetrenie, orálne alebo intravenózne glukokortikoidy sa ďalej používajú pri bulóznych pemhigoidoch strednej závažnosti, ktoré sa kombinujú s azatioprin a dávka z ktorých sa v priebehu roka postupne (postupne) znižuje terapie. Perorálne použitie niacínamidu (nikotínamidu) a tetracyklín v kombinácii s aktuálnym glukokortikoidy sa považuje za rovnako úspešnú, aj keď takáto terapia pôsobí skôr na lokálne zápalové mediátory než na inhibíciu tvorby protilátok. V ojedinelých prípadochdávka používajú sa kortikosteroidy, intravenózne podané imunoglobulíny alebo plazmaferéza, čo sa v prípade bežného bulózneho pemfigoidu všeobecne nevyžaduje.
Výhľad a prognóza
Pri tomto ochorení je väčšina pacientov závislá na celoživotnej liečbe, pretože ochorenie sa nedá liečiť príčinne. Ak dôjde k ochoreniu v dôsledku rôznych spúšťacích látok, je potrebné ich vysadiť, aby sa zmiernili príznaky. Pacienti zvyčajne závisia od užívania liekov a rôznych liekov krémy a masti zlepšiť kvalitu života a bojovať proti týmto príznakom. Presná liečba tiež veľmi závisí od závažnosti príznakov. Počas liečby sa nevyskytujú konkrétne komplikácie a dochádza k úľave od príznakov. Ak sa choroba nelieči, príznaky pretrvávajú a majú veľmi negatívny vplyv na kvalitu života pacienta a jeho každodenný život. To má za následok nielen obmedzenia v každodennom živote, ale často aj psychologické ťažkosti alebo rozvoj depresia. Z tohto dôvodu je v každom prípade potrebné ošetrenie. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je chorobou obmedzená. V niektorých prípadoch príznaky zmiznú vo vyššom veku, aj keď tento priebeh ešte nie je úplne objasnený.
Prevencia
Pretože presné spúšťače prejavu bulózneho pemfigoidu nie sú presvedčivo pochopené, nemožno mu priamo zabrániť. Ak je to vhodné, treba sa vyhnúť známym potenciálnym faktorom, ktoré môžu podporovať vývoj pemfigoidu (vrátane liekov).
Nasleduj
Vo väčšine prípadov žiadne konkrétne ani priame Opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti sú v tomto prípade dostupné pre postihnutú osobu. Postihnutý je preto primárne závislý od rýchlej a predovšetkým včasnej diagnostiky a liečby tohto ochorenia, aby bolo možné predchádzať ďalším komplikáciám. Tiež nie je možné, aby sa choroba sama vyliečila, takže liečba je nevyhnutne potrebná. Samotná liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov. Mali by sa užívať pravidelne a v správnom dávkovaní, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. V prípade akýchkoľvek otázok alebo nejasností by ste mali najskôr kontaktovať lekára. Bohužiaľ, väčšina ľudí postihnutých týmto ochorením je tiež závislých od dialýza. Často potrebujú podporu a starostlivosť o priateľov a rodinu. Citlivé a starostlivé rozhovory sú tiež potrebné, aby psychologické rozruchy resp depresia nenastávajú. Nedá sa všeobecne predpovedať, či choroba bude viesť k zníženiu strednej dĺžky života. Ďalšie opatrenia následnej starostlivosti nie sú v tomto prípade možné.
Čo môžete urobiť sami
Bulózny pemfigoid je zriedkavé autoimunitné ochorenie kože, ktoré primárne postihuje jednotlivcov vo veku nad 60 rokov. Príčiny zatiaľ nie sú jednoznačne určené, ale súvislosť medzi chorobou a niektorými liekmi, napríklad diuretiká or Inhibítory ACE, je podozrivý. Ak si pacienti všimnú príznaky ochorenia, mali by sa určite poradiť s lekárom alebo špecializovanou klinikou špecializovanou na autoimunitné ochorenia čo najskôr a informovať svoje kontakty o liekoch, ktoré užívajú. Pacienti zvyčajne trpia veľmi silným svrbením, ktoré zvyčajne lieči lekár. Na dovolenke alebo v iných výnimočných situáciách antihistaminiká, ktoré sú dostupné na voľnom trhu ako masti, tablety alebo kvapky v lekarnach, tiez pomahaj. Svrbenie sa často zvyšuje s teplom. Mnoho pacientov v noci trpí obzvlášť silným svrbením pod prikrývkou. Tu môže pomôcť pri výmene konvenčných pokrývok za prikrývky z ľahkého polárneho rúna. Tieto textílie sú veľmi ľahké a priedušné, aby nedochádzalo k hromadeniu tepla. Ak sa na tele objavia pľuzgiere, je potrebné dávať pozor na voľný odev a spodnú bielizeň s vysokým percentom priedušných materiálov, ako je bavlna alebo bambus. Ak sa na miestach tela, ktoré nemôžu byť pokryté odevom, vyskytujú pľuzgiere, tieto kožné zmeny majú často znetvorujúci účinok. Pomocou špeciálneho make-upu z lekárne resp kozmetika blistre môžu byť vizuálne skryté.
