Balkánska nefropatia je forma intersticiálnej nefritídy, ktorá sa vyskytuje iba v balkánskych krajinách. Je to chronické oblička choroba, ktorá je vždy bez liečby smrteľná. Neexistuje žiadna príčinná súvislosť terapie Zatiaľ.
Čo je balkánska nefropatia?
Ako naznačuje názov, balkánska nefropatia je a oblička choroba, ktorá sa pozorovala iba v balkánskych krajinách. Toto ochorenie postihuje najmä vidiecke oblasti údolia Dunaja. Toto ochorenie je bežné aj u vidieckeho obyvateľstva v niektorých bočných údoliach na Balkáne. Pravidelne sa vyskytujú správy o prípadoch ochorenia v Bulharsku, Rumunsku, Srbsku, Chorvátsku alebo Bosne. Odborne sa preto označuje aj ako endemické (pôvodné) šírenie choroby. Balkánska nefropatia je zvláštna forma intersticiálnej nefritídy. Intersticiálna nefritída je každopádne veľmi zriedkavé ochorenie charakterizované zápalovými procesmi v obličkových tubuloch. Výsledkom je približne sedem až pätnásť percent všetkých prípadov intersticiálnej nefritídy akútne zlyhanie obličiek. Balkánska nefropatia je však chronické zápalové ochorenie obličiek, ktoré vždy vedie k zlyhanie obličiek a býva fatálne. Často je spojený s inak zriedkavým rakovinovým množením v uroteliálnom tkanive. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1954 alebo 1955. Potom bola pridaná do katalógu úradne uznaných chorôb v roku 1956. Balkánska nefropatia sa dá dobre odlíšiť od iných foriem nefropatií. Tak, na začiatku procesu choroby, často bežné vysoký krvný tlak chýba. Iba v neskorších štádiách ochorenia áno vysoký tlak javia ako príznak.
Príčiny
O príčine balkánskej nefropatie sa špekulovalo veľa. Na začiatku bolo podozrenie, že environmentálne vplyvy sú zvlášť výrazné v balkánskych krajinách. Spočiatku plesňové toxíny, bylinné lieky, ťažké kovy, nedostatok stopové prvky or vírusy boli zvážené. V roku 2007 však výskumná skupina z Stony Brook University v USA zverejnila výsledky výskumu balkánskej nefropatie, ktorá viedla k jej hlavnej príčine. V tejto štúdii sa zistilo, že múka z tejto oblasti bola kontaminovaná toxínom, ktorý pochádzal zo semien obyčajného osterluzei. Tento toxín je zmesou aristolochizmu kyseliny. Choroba prepukla tiež iba u osôb pôvodného obyvateľstva, ktoré už v tomto regióne žili viac ako 15 rokov. Osterluzei obyčajný nie je v tomto regióne zriedkavý a je to obyčajná poľná burina. Keďže sú tam veľmi chudobní poľnohospodári, nebolo možné, aby na ničenie buriny použili drahé herbicídy. Výsledkom je, že toxíny sa opakovane dostávajú do múky a sú zapečené do chlieb. Aristolochický kyseliny sú sekundárne rastlinné látky, tzv alkaloidy, ktoré sa nachádzajú hlavne v koreňoch osterluzei. Majú veľmi vysoký toxický potenciál. Ich veľmi vysoká genotoxicita sa preukázala v štúdiách in vivo a in vitro. Zároveň sú tiež nefrotoxické. V genóme, pod vplyvom aristolochického kyselinyčasto dochádza k premene z AT na TA nukleotid základy. V tomto procese sa aristolochové kyseliny kovalentne viažu na DNA a tvoria adukty, ktoré sa zvyčajne znova odstránia opravnými mechanizmami. To však nie je vždy úspešné, čo vedie k extrémne vysokej miere mutácií. Najmä kyseliny aristolochové zanechávajú zmeny v oblastiach, kde končí genóm. Tieto zmeny spôsobujú gen proces čítania začať na úplne inom mieste. Vo výsledku nesprávny proteíny sa tvoria, ktoré nie viesť na požadovaný efekt. Keďže rakovina supresorický gen Často je ovplyvnený p53, ktorý riadi delenie buniek, môže dôjsť k nekontrolovanému množeniu buniek v uroteliálnom tkanive. Pri kontinuálnom príjme toxínov sa vytvára čoraz viac aduktov DNA a kyselín aristolochových, ktoré sa hromadia v obličkovej kôre. Výsledkom sú chronické zápalové procesy, ktoré viesť k deštrukcii obličiek. Zároveň, rakovina stále sa vyskytuje rast v uroteliálnom tkanive. Proces je progresívny a nemožno ho zastaviť súčasnými terapeutickými metódami.
Príznaky, sťažnosti a príznaky
Príznaky balkánskej nefropatie sú veľmi nešpecifické ako u iných intersticiálnych nefritidov. Ochorenie môže spočiatku zostať bez príznakov. Zvýšené koncentrácie bielkovín sa nachádzajú v moči. Vyskytuje sa polyúria, pričom telo stráca dôležité soli. Časté sú aj infekcie močových ciest. Ďalej mierne anémia sa vyvíja. Neskôr, vysoký tlak tiež vyvíja, čo nie je pôvodne prítomné. Okrem intersticiálnej nefritídy sa v uroteliálnom tkanive často nachádza zhubný nádor. Konečné štádium ochorenia je chronické zlyhanie obličiek, čo je zvyčajne smrteľné. Prognóza balkánskej nefropatie je zvyčajne zlá.
Diagnóza a priebeh
Balkánska nefropatia môže byť diagnostikovaná komplexne história medicíny a laboratórne testy na bielkoviny v moči. Najmä α1-mikroglobulín je zvýšený v moči.
Komplikácie
Balkánska nefropatia sa bohužiaľ nedá liečiť a vyskytuje sa chronicky. Spravidla to vedie k smrti. Vo väčšine prípadov balkánska nefropatia nemá spočiatku žiadne identifikovateľné príznaky, na ktoré by sa pacient mohol sťažovať. Zvýšená hladina bielkovín sa nachádza v moči. To sa však nedá zistiť bez testov. Telo často stráca soli, čím sa tiež znižuje smäd pacienta. Veľmi často sa vyskytujú infekcie moču v dôsledku balkánskej nefropatie. Môžu sa prejaviť bolesť počas močenia. Príčiny balkánskej nefropatie vysoký krvný tlak u pacienta. Často sa vyvíja nádor, ktorý tiež nemožno zistiť bez vyšetrenia lekárom. Pri balkánskej nefropatii nie je možné vyliečiť. Pacient však môže s touto chorobou žiť dlho. Avšak vysoký krvný tlak a mali by sa liečiť infekcie obličiek. Spravidla sa to deje pomocou liekov alebo chirurgických zákrokov. Ako dlho bude pacient s balkánskou nefropatiou žiť, sa nedá predvídať.
V ktorom okamihu by mal človek ísť k lekárovi?
Ľudia, ktorí sa vracajú z dlhodobého pobytu na Balkáne, by mali v prípade podozrenia na balkánsku nefropatiu vyhľadať lekársku pomoc. Toto sa odporúča najmä vtedy, ak sa v regióne pravidelne konzumovali výrobky z obilnín. Pretože toto ochorenie je najrozšírenejšie v bočných údoliach na juhu krajiny a vo vidieckych oblastiach údolia Dunaja, sú osobitne ohrození navrátilci z týchto regiónov. Spravidla však balkánska nefropatia prepukne iba u pôvodného obyvateľstva. Ľudia z Balkánu by si preto mali byť istí, že tieto príznaky prediskutujú so svojím rodinným lekárom. Pre ľudí z iných oblastí sveta nie je dôvod podozrievať z príznakov balkánsku nefropatiu. Tí, ktorí trpia typickými príznakmi, ako sú vysoké krv tlak, infekcie močových ciest a anémia napriek tomu by ste sa mali poradiť s lekárom. Aj keď sú spomenuté príznaky zriedka spôsobené balkánskou nefropatiou, svedčia o inom stav. Objasnenie a riešenie sťažností je vždy nevyhnutné. Okrem rodinného lekára sa sťažnosti môžu týkať aj lekára ORL a ďalších kvalifikovaných odborníkov.
Liečba a terapia
Pre balkánsku nefropatiu neexistuje kauzálna liečba. Je samozrejme potrebné zastaviť príjem kyselín aristolochových. To však už nezastavuje chorobný proces. Dnes je terapie sa týka liečby komplikácií spôsobených infekciami močových ciest alebo vysoký tlak. Týmto sa dá predĺžiť životnosť terapie. Liečba choroby zatiaľ nie je možná.
Výhľad a prognóza
Prognostický výhľad na balkánsku nefropatiu je veľmi nepriaznivý. Toto ochorenie sa nepovažuje za liečiteľné a zvyčajne končí nástupom smrti. Pacient ustavične stráca vitálnu energiu po nástupe choroby. Prezentujú sa rôzne sťažnosti. Zahŕňajú infekcie, poruchy krv obeh a zmenený proteín koncentrácie v tele. S progresiou ochorenia navyše dochádza k zlyhaniu orgánov a nakoniec pacient predčasne zomrie. Po niekoľkých rokoch intenzívneho výskumu sa vedcom podarilo zistiť, že príčinou príznakov je otrava tela. Pri súčasných lekárskych možnostiach to však nie je možné dostatočne liečiť alebo liečiť. Napriek všetkému úsiliu zatiaľ protijed neexistuje. Preto sa lekári sústreďujú na predĺženie života Opatrenia pre pacienta. Majú slúžiť na čo najdlhšie udržanie pohody a na predĺženie života s touto chorobou. Rôzne príznaky sa dajú úspešne liečiť súbežne, čo zlepšuje existujúcu kvalitu života. Liečba balkánskej nefropatie však nie je možná a pacient prehráva boj s touto chorobou. Bez lekárskej starostlivosti smrť nastáva oveľa rýchlejšie. Proti otrave organizmu neboli doteraz schopné zvíťaziť samoliečebné sily ani alternatívne liečebné metódy.
Prevencia
Najlepšou prevenciou balkánskej nefropatie v príslušných krajinách by bolo ošetrenie polí herbicídmi na kontrolu obyčajnej osterluky. To si však vyžaduje aj riešenie chudoby tamojších poľnohospodárov.
domáce ošetrovanie
Balkánska nefropatia - ako otrava vyvolaná chronická oblička choroba - je obmedzená na niekoľko regiónov sveta. Vedci síce zistili príčinu vzniku balkánskej nefropatie v jedovatej burine. Roky sa táto burina upiekla chlieb spolu s mletým zrnom. Tomu mohli zabrániť iba pesticídy. Dlhodobá konzumácia kontaminovanej múky spôsobila u mnohých ľudí v týchto regiónoch neopraviteľné poškodenie obličiek. Následná starostlivosť po diagnostikovaní balkánskej nefropatie môže v najlepšom prípade monitorovať, či sa už prítomné ochorenie obličiek nerozvinie do rakovina odtoku močových ciest. Ak by sa kvôli tomu mal vykonať chirurgický zákrok, s menším poškodením obličiek, môže byť v rámci onkologickej liečby potrebné pooperačné sledovanie. Spravidla sa však balkánska nefropatia vyvíja renálna insuficiencia. Jeho priebeh a závažnosť vo väčšine prípadov zbavuje lekárske povolanie potreby následnej starostlivosti. Veľmi málo postihnutých prežije túto chorobu dostatočne dlho. Keďže balkánska nefropatia sa vyskytuje iba v chudobných vidieckych oblastiach Balkánu, je chirurgická Opatrenia ako transplantácia obličky často nepripadajú do úvahy. To by možno mohlo niektorých z postihnutých zachrániť. Otrava spôsobená kontaminovanou múkou konzumovanou roky je však zvyčajne ďaleko pokročilá. Okrem toho pre ľudí v postihnutých regiónoch nie je k dispozícii takmer nijaké moderné zdravotnícke zariadenie. S následnou starostlivosťou to preto vyzerá zle.
Čo môžete urobiť sami
Pretože pacienti s týmto ochorením môžu ešte dlho žiť, je dôležité mať pod kontrolou rôzne sprievodné príznaky. Patria sem napríklad infekcie, zmenená koncentrácia bielkovín v tele, vysoká krv tlak a narušená krv obeh. Aj keď už samotný chorobný proces nemožno zastaviť, cielené terapie môžu zvýšiť vitálnu energiu. Vzhľadom na rôznorodosť sťažností sa odporúča pacientovi poradiť sa s niekoľkými lekármi. Rodinný lekár zvyčajne navrhne návštevu lekára ORL a skúsených odborníkov. Je potrebné venovať pozornosť rôznym príznakom. Paralelná liečba môže zlepšiť kvalitu života pacienta. Je veľmi dôležité nechať si vyšetriť moč na bielkoviny, pretože bez testovania nie je možné zistiť zvýšenú hladinu bielkovín. Keďže telo často stráca soli, pacientova smäd klesá. Tomu treba zabrániť. Z tohto dôvodu je pri balkánskej nefropatii nevyhnutné pozorne sledovať vlastné pitné správanie. Tí, ktorí venujú pozornosť svojmu telu a majú špeciálne liečené príznaky, nakoniec získajú na dĺžke života a kvalite života.
