Lyellov syndróm je život ohrozujúci akútny prípad koža porucha spojená s rozsiahlou epidermolýzou (oddelenie epidermy) v dôsledku zn intolerancia liekov alebo infekcia stafylokoky. S výskytom približne 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX je Lyellov syndróm zriedkavý stav.
Čo je Lyellov syndróm?
Lyellov syndróm (tiež známy ako „obarený“ koža syndróm “) je zriedkavá život ohrozujúca akútna dermatóza (ochorenie kože) spojená s epidermolýzou (oddelením vezikulárnej epidermy) v dôsledku generalizovaných subepidermálnych pľuzgierov. Pri Lyellovom syndróme sa v závislosti od základnej príčiny rozlišuje medzi liekom indukovaným variantom (toxická epidermálna nekrolýza alebo TEN), ktorý primárne postihuje dospelých, a stafylogénnym variantom (stafylokokový oparený). koža syndróm), ktorý sa pozoruje predovšetkým u kojencov a malých detí. Lyellov syndróm sa spočiatku prejavuje strata chuti do jedlasliznica zápal (nádcha) a malátnosť (prodomálne štádium). V akútnom štádiu generalizovaný vezikulárny erytém (fenomén Nikolski) a rozsiahla epidermolýza v dôsledku nekróza rozvíjať s vytrvalým horúčka. Okrem toho v mnohých prípadoch sliznice (najmä orálne) sliznice) sú ovplyvnené nekrotizáciou. Kožné erózie charakteristické pre Lyellov syndróm spôsobujú stratu tekutín, ktorá môže vykoľajiť elektrolyt a voda vyvážiť.
Príčiny
Lyellov syndróm je príčinne spôsobený výrazným ochorením intolerancia liekov (liekom indukovaný Lyellov syndróm) alebo infekcia stafylokoky (stafylogénny Lyellov syndróm). V tomto prípade je liekom indukovaný variant choroby spôsobený alergickou cytotoxickou reakciou na určité požitie drogy. Drogy ktoré môžu spôsobiť takúto reakciu, zahŕňajú hypnotiká (tabletky na spanie ako barbituráty), nesteroidné protizápalové a analgetiká (lieky proti bolesti ako sú deriváty pyrazolónu), niektoré antibiotiká (Napr sulfónamidy ako je cotrimaxol) a antikonvulzíva (vrátane antiepileptík, ako je napr karbamazepín, fenytoína lamotrigín) a alopurinol (dna lieky). Naproti tomu stafylogénny Lyellov syndróm je spôsobený exotoxínom (exfoliatín) produkovaným Staphylococcus aureus. V mnohých prípadoch chorobe predchádza hnisavá pokožka alebo infekcia spojoviek, zápal hltanu (zápal hltana sliznice) alebo zápal stredného ucha (ušná infekcia). Zatiaľ čo dospelí majú všeobecne imunitu kvôli protilátky neutralizáciou exotoxínu sa táto imunita u dojčiat a malých detí ešte nevyvinula a stafylogénny Lyellov syndróm sa môže prejaviť v dôsledku cytotoxickej reakcie.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Lyellov syndróm sa zvyčajne prejavuje ako nádcha, horúčka, a ďalšie chrípka príznaky. Sprievodné príznaky sa prejavujú u postihnutých osôb únava. Chuť k jedlu klesá v priebehu ochorenia, čo môže viesť na príznaky chudnutia a nedostatku. Spravidla sú postihnutí menej schopní zvládnuť to stres a odstúpiť od spoločenského života. Chronické ochorenie často ovplyvňuje psychický stav a spôsobuje napríklad depresia alebo Úzkostná porucha, Navyše, kožné zmeny môže nastať. Charakteristické je viditeľné sčervenanie kože. Nakoniec tieto erytémy viesť k rozsiahlemu oddeleniu epidermy. Ak sa Lyellov syndróm nelieči, pneumónia sa môžu vyskytnúť, čo je spojené s vážnymi príznakmi. V priebehu ochorenia sa môžu vyvinúť ďalšie príznaky, ktorých povaha a závažnosť závisia od stavu pacienta zdravie. Ak je postihnutý už oslabený iným ochorením, môže Lyellov syndróm spôsobiť vážne kardiovaskulárne choroby. Medzi možné príznaky patrí potenie, rýchly tlkot srdca, nervozita a záchvaty paniky. V závažných prípadoch kolaps obehu alebo dokonca srdce môže dôjsť k zlyhaniu. Príznaky Lyellovho syndrómu sa objavujú náhle a zhoršujú sa s progresiou ochorenia. Ak postihnutý dostane okamžitú lekársku pomoc, príznaky ustúpia po niekoľkých dňoch až týždňoch.
Diagnóza a priebeh
Okrem klinického obrazu je Lyellov syndróm diagnostikovaný na základe kože biopsia s následným histologickým vyšetrením. Zistenia tiež slúžia na stanovenie prítomného špecifického variantu. Napríklad vo variante vyvolanom liekmi je možné preukázať štiepenie a oddelenie v celej epidermis, zatiaľ čo pri stafylogénnom Lyellovom syndróme je oddelenie stratum corneum (vonkajšia vrstva kože) od stratum možno pozorovať granulosum (granulovaná bunková vrstva kože). Lyellov syndróm by sa mal odlišovať od hrubých pľuzgierov lišaj nákaza, purpur exantém a Stevensov-Johnsonov syndróm. Liekovo indukovaný Lyellov syndróm má úmrtnosť približne 30 až 50 percent, aj keď túto mieru je možné pri dôslednom a adekvátnom znížení na 20 percent. terapie. S ranou terapie a absencia možných komplikácií (pneumónia, sepsa), prognóza stafylogénneho Lyellovho syndrómu je priaznivá.
Komplikácie
V dôsledku Lyellovho syndrómu nie je nezvyčajné, že ním trpia postihnutí jedinci únava a malátnosť. Ďalej a strata chuti do jedla tiež sa vyskytuje a postihnutí jedinci vykazujú výrazne zníženú schopnosť pracovať pod tlakom. Lyellov syndróm tiež výrazne obmedzuje spoločenský život, pretože postihnutí sa už aktívne nezúčastňujú na spoločenskom živote. Rôzne psychologické sťažnosti resp depresia sa tiež môže vyvinúť. Ďalej syndróm spôsobuje horúčka alebo prechladnutie. Bez liečby môže Lyellov syndróm tiež viesť na pneumónia, ktorá je spojená s vážnymi príznakmi a komplikáciami. The imunitný systém postihnutých je týmto syndrómom oslabený, čo uľahčuje jeho liečbu zápal a infekcie. Rovnako je potrebné zabrániť kontaktu s vonkajším svetom, aby sa zabránilo ďalším infekciám. Liečba Lyellovho syndrómu je kauzálna a závisí od príčiny. V rušných prípadoch sa dajú príznaky liečiť dobre a zvyčajne sa nevyskytnú žiadne zvláštne komplikácie. Nie je však nezvyčajné, že je postihnutá osoba umiestnená do indukovanej kóma v prípade, že bolesť v dôsledku kožné lézie sa stáva príliš závažným. Je tiež možné, že Lyellov syndróm môže znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Chrípka príznaky ako a studený alebo horúčka naznačujú ochorenie, ktoré si vyžaduje lekársku starostlivosť. Postihnutým osobám sa najlepšie odporúča navštíviť dermatológa, ktorý dokáže diagnostikovať alebo vylúčiť Lyellov syndróm a následne zahájiť liečbu terapie. Sprievodné príznaky, ako sú červené škvrny na koži, opuchy alebo epizódy horúčky, naznačujú pokročilé ochorenie, ktoré sa musí okamžite liečiť. Okrem toho, ak postihnutý opakovane zaspáva alebo trpí otvorenými ranami, musí byť prevezený do nemocnice. Príbuzní by mali pozorne sledovať postihnutého a v prípade zhoršenia stavu zavolať pohotovostnú službu zdravie. Platí to najmä vtedy, ak existujú náznaky sepsa or pečeň or oblička zlyhanie. Pretože Lyellov syndróm môže viesť k smrti pacienta, ak sa nelieči, je nevyhnutne potrebné lekárske objasnenie, akonáhle sa postihnutý znateľne zhorší fyzicky alebo psychicky. Počas a po liečbe je potrebné udržiavať dôslednú konzultáciu s lekárom kvôli vysokému riziku vedľajších účinkov a následného poškodenia. Lyellov syndróm lieči dermatológ, internista alebo orgánový špecialista v závislosti od príznakov.
Liečba a terapia
Ak existuje podozrenie na Lyellov syndróm, je potrebné okamžité a intenzívne liečenie monitoring postihnutého jedinca. Okrem toho jedinci s oslabenou imunitou zvyčajne vyžadujú reverznú izoláciu na ochranu pred sekundárnymi infekciami, pomocou ktorých sa zabráni potenciálnym cestám prenosu v dôsledku kontaktu s vonkajším svetom. V rámci symptomatickej terapie to isté terapeutické Opatrenia ktoré sa používajú na rozsiahle popáleniny sa všeobecne uplatňujú. Patria sem blízke monitoring laboratórnych parametrov, infúzie kompenzovať stratu tekutín, elektrolytov a bielkovín otvorenou cestou kožné lézie, sterilné a antiseptické starostlivosť o rany s možnou chirurgickou opravou nekrotických oblastí pokožky, intenzívnou miestnou starostlivosťou a polohovaním postihnutého na vzduchovom vankúši alebo voda lôžko, aby sa zabránilo ďalšiemu odtrhnutiu pokožky vyvolanému tlakom. Ak je prítomný Lyellov syndróm vyvolaný liekmi, všetko drogy ktoré môžu byť spúšťačom choroby a nie sú životne dôležité, sú prerušené a vysokodávka glukokortikoidy sa podávajú intravenózne. Okrem toho na profylaxiu ďalších infekcií alebo ak superinfekcie už došlo, terapia s antibiotiká ktoré majú nízku hodnotu alergie môže byť indikovaný potenciál. Pri stafylogénnom Lyellovom syndróme antibiotikum terapia vysokýmidávka polosyntetický β-laktám antibiotiká je oporou, zatiaľ čo správa of glukokortikoidy je kontraindikovaný. Z dôvodu nesmierne bolestivého kožné lézie, mnoho pacientov s Lyellovým syndrómom je navyše umiestnených do indukcie kóma.
Výhľad a prognóza
Pokiaľ je Lyellov syndróm liečený včas a nedochádza k komplikáciám, ako napr sepsa alebo zápal pľúc, prognóza je dobrá. Kožné príznaky potom ustúpia do desiatich až 14 dní. jazvy zostávajú iba vo veľmi zriedkavých prípadoch. Ak sa Lyellov syndróm zistí v počiatočnom štádiu, prepuknutiu choroby sa dá niekedy ešte vyhnúť. Za týmto účelom sa pacientovi podávajú antibiotiká na usmrtenie patogény. Ak je liečba úspešná, pacient stav sa znova zlepší do jedného až dvoch dní. Pri absencii liečby môže Lyellov syndróm spôsobiť komplikácie ako jazvy a nervové poškodenie. Vizuálne zmeny sú potom často sprevádzané chronickými bolesť. Aby sa zabezpečil pozitívny proces hojenia, musí byť pacient pravidelne podrobený lekárskym vyšetreniam. V prípade potreby je potrebné upraviť liečbu alebo liečiť špecifické príznaky. Konečnú prognózu môže dať špecialista, ktorý zohľadní ďalšie faktory, ako napríklad stav pacienta zdravie, rodinná anamnéza a akékoľvek sprievodné ochorenia. U detí ochorenie zvyčajne ustúpi rýchlejšie ako u dospelých, u ktorých ochorenie často pretrváva jeden až dva týždne.
Prevencia
Lyellovmu syndrómu sa všeobecne nedá zabrániť. Drogová intolerancia sa často prejaví až pri užití konkrétneho lieku. Trvalo udržateľné riadenie liekov a úzke sebestačnosťmonitoring keď užívanie potenciálne spúšťacích látok môže znížiť riziko Lyellovho syndrómu alebo aspoň minimalizovať účinky ochorenia prostredníctvom včasnej diagnostiky.
Nasleduj
Opatrenia následného vyšetrenia zvyčajne veľmi závisí od presného prejavu kožných ochorení, takže obvykle nemožno urobiť všeobecnú predpoveď. V prvom rade musí byť Lyellov syndróm vyšetrený a liečený lekárom, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Vysoký hygienický štandard môže mať pozitívny vplyv aj na priebeh týchto chorôb. Liečba týchto chorôb sa vo väčšine prípadov vykonáva aplikáciou krémy or masti a brať lieky. Postihnutá osoba by mala dbať na pravidelnú aplikáciu a tiež na správne dávkovanie, aby sa sťažnosti natrvalo zmiernili. Pravidelné kontroly lekárom sú veľmi dôležité. Lyellov syndróm vo väčšine prípadov nemá negatívny vplyv na dĺžku života postihnutej osoby.
Čo môžete urobiť sami
Pretože Lyellov syndróm je život ohrozujúci stav, lekárske ošetrenie a starostlivosť sú nevyhnutné. Svojpomoc Opatrenia môže odkazovať iba na starostlivosť a ošetrovateľstvo príbuznými. V prípade intolerancia liekovsa má príslušný liek vysadiť alebo vymeniť za iný po konzultácii s lekárom. Možným príznakom, ako je horúčka a vyčerpanie, je možné čeliť pokojom na lôžku a zabráneniu zbytočným prejavom stres. Postihnutá osoba je zvyčajne odkázaná na pobyt na lôžku. V takom prípade má láskyplná starostlivosť príbuzných alebo priateľov veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Predchádzať a liečiť psychologické ťažkosti môžu rozsiahle diskusie s blízkymi dôverníkmi. Ak sú deti postihnuté Lyellovým syndrómom, mali by byť vždy informovaní o možných následkoch a komplikáciách choroby. Okrem toho má v mnohých prípadoch kontakt s ostatnými osobami trpiacimi Lyellovým syndrómom veľmi pozitívny vplyv na túto chorobu. Tu treba zdôrazniť výmenu informácií a možnú vzájomnú emocionálnu podporu. Či sa tento syndróm vylieči, sa nedá všeobecne predvídať.
