takzvaný Meulengrachtova choroba (alebo Gilbertov syndróm) je nezvyčajná porucha alebo presnejšie anomália, pomenovaná po dánskom internistovi Jensovi Einarovi Meulengrachtovi (nar. 7. apríla 1887, † 1976). Postihnutých je približne 5 percent populácie, aj keď symptomatológia sa môže veľmi líšiť.
Príčinou je dysfunkcia pečene
Príčina Meulengrachtova choroba sa nachádza v procese hemoglobín poruchy a spočíva v dysfunkcii pečeň, ktoré občas nemôžu úplne alebo dostatočne odbúrať červenú farbu krv pigment sa netvorí. Krv bunky sa zvyčajne recyklujú po približne 120 dňoch. Červená krv pigment, hemoglobín, je rozdelený do niekoľkých krokov v kostná dreň, slezina a pečeň a prevedené na a voda-rozpustná forma.
U pacientov s Meulengrachtom je však nevyhnutná absorpcia a spracovanie degradačného produktu, nekonjugovaného bilirubín, je narušený. Výsledkom je, že zvýšené koncentrácie žltého krvného pigmentu (= bilirubín) sa občas nachádzajú v krvi.
Príznaky Meulengrachtovej choroby
Medzi príznaky patria žlto sfarbené koža a oči. U pacientov sa môžu vyskytnúť epizódy kŕče v bruchu a zažívacie ťažkosti, najmä vo veku od 15 do 40 rokov. Týka sa to hlavne chudých pacientov po alkohol or nikotín spotreba (vrátane pasívnej fajčenie). Hladovka a pôst predovšetkým tiež vyvolávať príznaky a malo by sa im za každú cenu zabrániť, čo je na rozdiel od iných porúch trávenia. Príležitostne, nadúvanie, nešpecifické bolesť bruchaa kožná vyrážka sú tiež hlásené ako následky choroby.
Často sa vyskytuje aj neznášanlivosť alkohol, nikotín, hlad a stres. Po alkohol or nikotín spotreby sa zvyšuje o bilirubín hladiny, ktorá je spojená so zvýšeným zožltnutím očí a koža. únavamalátnosť, nevoľnosť, a niekedy zvracanie môže mať za následok. žlč hladiny solí a iné pečeň hodnoty sú zvyčajne normálne, výsledkom je č koža svrbenie ako pri iných stavoch spojených so zožltnutím kože.
Choroba nie je liečiteľná
Meulengrachtova choroba možno jasne diagnostikovať pomocou kyselina nikotínová or pôst testy. Molekulárne genetické testovanie je ďalšou diagnostickou možnosťou. Meulengrachtova choroba nie je liečiteľná. Aj keď je liečba niektorých príznakov možná, obvykle sa jej zdržíme, pretože zdravie poškodenie je príliš malé a neospravedlňuje vedľajšie účinky.
Prípona názvu „juvenilis“ sa vzťahuje na skutočnosť, že choroba je touto chorobou ovplyvnená iba v mladom veku. Približne po 40. roku života rastie.
